Síndrome POEMS: um diagnóstico desafiador / POEMS Syndrome: a challenging diagnosis

A síndrome POEMS é um distúrbio multissistêmico. Sua patogênese não está totalmente estabelecida, mas sabe-se que tem relação com fator de crescimento vascular endotelial, interleucinas e fator de necrose tumoral alfa. A idade média de incidência é 50 anos, com maior prevalência em homens. Neuropatia periférica e gamopatia monoclonal estão presentes em todos os pacientes e são consideradas critérios maiores; quando associadas a pelo menos um critério menor, estabelecem diagnóstico da síndrome. As opções de tratamento são radioterapia, corticosteroides e quimioterapia, além de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. (AU)

POEMS syndrome is a multisystem disorder. Its pathogenesis isn't fully established, but it is known to be related to endothelial vascular growth factor, interleukins, and tumoral necrosis factor alpha (TNF-α). The mean age at incidence is 50 years, with a higher prevalence in men. Peripheral neuropathy and monoclonal gammopathy are present in all patients, and are considered major criteria; when associated with at least one minor criterium, they establish the diagnosis of the syndrome. Treatment options are radiotherapy, corticosteroids, chemotherapy, as well as autologous hematopoietic stem cell transplantation. (AU)

Doença de Castleman cervical: relato de três casos / Cervical Castleman's disease: report of three cases

A doença de Castleman (DC) é uma rara e benigna desordem linfoproliferativa descrita por Castleman como "hiperplasia hialinizante linfoide". Sua etiologia e patogênese é desconhecida, porém parece haver hiperestimulação antigênica induzida por vírus de forma crônica e mediada por interleucina 6, com alguns casos ligados ao herpes vírus 8 e vírus da imunodeficiência humana (AU)

Castleman's disease (CD) is a rare and benign lymphoproliferative disorder described by Castleman as "hyelinizing lymphoid hyperplasia". Its etiology and pathogenesis are unknown, but there appears to be antigen hyperstimulation chronically induced by virus and mediated by interleukin 6, with some cases related to herpes virus 8 and human immunodeficiency virus (AU)

Clasificación, frecuencia y distribución de las lesiones linfoides oculares y orbitarias en la A.P.E.C. (revisión de 30 años: 1959-1990) / Study of ocular and orbital lymphoid lesions in a 30 year period at the A.P.E.C

Se presenta un estudio retrospectivo de revisión de lesiones linfoides oculares y orbitarias en un periodo de 30 años en el Hospital de la A.P.E.C. En total se evaluaron 60 casos, de los cuales, el 41.66 por ciento correspondió a lesiones malignas, el 31.66 por ciento a lesiones benignas y el 21.66 por ciento a lesiones limítrofres constituídas por todos aquellos casos con diagnóstico histopatológico dudoso entre linfoma e hiperplasia linfoide. De las lesiones malignas, el 76 por ciento correspondió a linfoma con predominio del tipo linfocítico y el 94.74 por ciento de la patología benigna se debió a hiperplasi linfoide. Los linfomas se presentaron entre la 7a. y 8a. decádas de la vida; por lo contrario la hiperplasia prevaleció en pacientes con edades entre 20 y 40 años. Se encontró una mayor frecuencia de las lesiones conjuntivales y no se demostraron diferencias clínicas significativas que distingan a los procesos benignos de los malignos. Se realiza una revisión de los factores inmunogenéticos involucrados en las nuevas clasificaciones de lesiones linfoides y se concluye que es necesaria la utilización de inmunohistoquímica para la clasificaicón definitiva de las lesiones limítrofes y se propone un protocolo clínico para la adecuada evaluación de los pacientes con tumores linfoides.

Hiperplasia nodular linfoide intestinal en un paciente con disgamaglobulinemia adquirida, diarrea crónica y síndrome de sobrepoblación bacteriana / Nodular lymphoid hiperplasia in a dysgammaglobulinemic patient

La asociación entre hiperplasia nodular linfoide del instestino (HNLI) con disgamaglobulinemia fue descrita por Hermans y cols en 1966. A pesar de ser una entidad rara, una de las series con más casos, informada en la literatura, es mexicana. En este trabajo describimos las características clínicas de un hombre joven con diarrea, esteatorrea e historia de infecciones de vías aéreas superiores, en quien se estableció el diagnóstico clínico, radiológico, endoscópico e histopatológico de HNLI. El aspirado del líquido yeyunal mostró infección por E. Coli, C. Freundii y Candida albicans, así como quistes de Giardia lamblia. Los niveles séricos de IgA e IgM se encontraron bajos, al igual que hubo disminución importante en el número de linfocitos B en sangre periférica. El paciente recibió tratamiento con base en itraconazol, ciprofloxacina y furazolidona con excelente respuesta. Actualmente se encuentra asintómatico con ciclos mensuales de antibióticos y administración parenteral de gamaglobulina.