Hipertensión pulmonar. Definiendo la estructura y la función departamental a partir del riesgo / Pulmonary hypertension. Defining the structure and the departmental function based on risk

Se presenta un modelo departamental para la atención integral de pacientes con hipertensión pulmonar. Se resume el conocimiento actual de la hipertensión pulmonar, su mortalidad, pronóstico y la estratificación de su severidad que justifican la propuesta de la estructura y la función departamental.

A departmental model for the comprehensive care of patients with pulmonary hypertension is presented. The current knowledge of pulmonary hypertension, its mortality, prognosis and the stratification of its severity that justify the proposal of the departmental structure and function are summarized.

Lung cavities in chronic thromboembolic pulmonary hypertension

OBJECTIVES: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a unique form of pulmonary hypertension (PH) that arises from obstruction of the pulmonary vessels by recanalized thromboembolic material. CTEPH has a wide range of radiologic presentations. Commonly, it presents as main pulmonary artery enlargement, peripheral vascular obstructions, bronchial artery dilations, and mosaic attenuation patterns. Nevertheless, other uncommon presentations have been described, such as lung cavities. These lesions may be solely related to chronic lung parenchyma ischemia but may also be a consequence of concomitant chronic infectious conditions. The objective of this study was to evaluate the different etiologies that cause lung cavities in CTEPH patients. METHODS: A retrospective data analysis of the medical records of CTEPH patients in a single reference PH center that contained or mentioned lung cavities was conducted between 2013 and 2016. RESULTS: Seven CTEPH patients with lung cavities were identified. The cavities had different sizes, locations, and wall thicknesses. In two patients, the cavities were attributed to pulmonary infarction; in 5 patients, an infectious etiology was identified. CONCLUSION: Despite the possibility of being solely associated with chronic lung parenchyma ischemia, most cases of lung cavities in CTEPH patients were associated with chronic granulomatous diseases, reinforcing the need for active investigation of infectious agents in this setting.

Pulmonary Hypertension in General Cardiology Practice / Hipertensão Pulmonar na Prática do Cardiologista

Abstract The finding of pulmonary hypertension (PH) by echocardiography is common and of concern. However, echocardiography is just a suggestive and non-diagnostic assessment of PH. When direct involvement of pulmonary circulation is suspected, invasive hemodynamic monitoring is recommended to establish the diagnosis. This assessent provides, in addition to the diagnostic confirmation, the correct identification of the vascular territory predominantly involved (arterial pulmonary or postcapillary). Treatment with specific medication for PH (phosphodiesterase type 5 inhibitors, endothelin receptor antagonists and prostacyclin analogues) has been proven effective in patients with pulmonary arterial hypertension, but its use in patients with PH due to left heart disease can even be damaging. In this review, we discuss the diagnosis criteria, how etiological investigation should be carried out, the clinical classification and, finally, the therapeutic recommendations for PH.

Resumo O achado de hipertensão pulmonar (HP) em avaliação ecocardiográfica é frequente e preocupante. No entanto, o ecocardiograma é apenas um exame sugestivo e não diagnóstico de HP. Quando se suspeita de acometimento direto da circulação pulmonar, está indicada medida hemodinâmica invasiva para estabelecer o diagnóstico. Essa avaliação permite, além da confirmação diagnóstica, a correta identificação do território vascular predominantemente acometido (arterial pulmonar ou pós-capilar). O tratamento com as medicações específicas de HP (inibidores da fosfodiestarese 5, antagonistas do receptor de endotelina, análogos da prostaciclina e estimulador da guanilil ciclase solúvel) é comprovadamente eficaz para pacientes com hipertensão arterial pulmonar, mas seu uso em pacientes com HP decorrente de doença cardíaca de câmaras esquerdas pode até mesmo ser prejudicial. Discutiremos nesta revisão o critério diagnóstico, a maneira de proceder a investigação etiológica, a classificação clínica e, finalmente, as recomendações terapêuticas na HP.

Angioplastía con balón para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica. Resultados hemodinámicos y clínicos inmediatos / Balloon pulmonary angioplasty for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Background: Balloon pulmonary angioplasty (BPA) is a therapeutic alternative for patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Aim: To report the initial experience with the "refined BPA technique" with the use of intravascular images. Patients and Methods: Between June 2015 and June 2016 we selected fourteen patients with CTEPH who were considered candidates for BPA. Lesions targeted for treatment were further analyzed using intravascular imaging with optical frequency domain imaging (OFDI). We report the immediate hemodynamic results and four weeks of follow-up of the first eight patients of this series. Results: We performed 16 BPA in eight patients aged 61 ± 14 years (88% women). Mean pulmonary artery pressure (PAPm) was 48.6 ± 5.8 mmHg. Success was achieved in seven patients (88%). A mean of 2.3 segments per patient were intervened in 11 sessions (1.6 sessions/ patient). Only one patient developed lung reperfusion injury. No mortality was associated with the procedure. After the last BPA session, PAPm decreased to 37.4 ± 8.6 mmHg (p=0.02). Pulmonary vascular resistance (RVP) decreased from 858,6 ± 377,0 at baseline to 516,6 ± 323,3 Dynes/sec/cm−5 (p<0.01) and the cardiac index increased from 2.4±0.6 at baseline to 2.8±0.3 L/min/m2 (p=0.01). At 4 weeks after the last BPA, WHO functional class improved from 3.3±0.5 to 2.5±0.5 (p<0,01) and six minutes walking distance from 331±92 to 451±149 m (p=0.01). Conclusions: BPA guided by OFDI for the treatment of inoperable CTEPH patients is a safe alternative with excellent immediate hemodynamic and clinical results.

Angioplastia percutánea con balón en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica / Percutaneous balloon angioplasty for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica se caracteriza por la presencia de material trombótico organizado dentro de las arterias pulmonares que genera elevación de la resistencia vascular pulmonar, insuficiencia cardíaca derecha y, eventualmente, la muerte. El tratamiento de elección es la tromboendarterectomía pulmonar, que suele ser curativa si la obstrucción es proximal. En algunos casos este tratamiento no es posible y surge como alternativa la angioplastia pulmonar con balón (APB), que está generando creciente interés. Se presentan tres casos de pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica a los que por diferentes circunstancias no pudo tratarse con tromboendarterectomía y se realizó APB comprobándose, en los tres casos, mejoría de la clase funcional, prueba de la caminata de seis minutos, además de parámetros hemodinámicos y angiográficos.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is characterized by the presence of organized thrombotic material in the pulmonary arteries which causes elevation of the pulmonary vascular resistance, right heart failure, and death if not treated. Pulmonary thromboendarterectomy is the treatment of choice and can be curative when the obstruction is proximal. There are cases in which this therapy is not possible, and pulmonary angioplasty is a therapeutic alternative of growing interest. We present our experience with three patients diagnosed with chronic thromboembolic pulmonary hypertension in whom pulmonary endarterectomy was not possible and pulmonary angioplasty was performed. All patients showed improvement of functional class, six-minute walk distance, and hemodynamic as well as angiographic parameters.

El rol de la hipertensión pulmonar en la displasia broncopulmonar / The role of pulmonary hypertension on bronchopulmonary dysplasia

Resumen Hace 50 años Northway describió la Displasia Broncopulmonar (DBP), en nacidos de pretérmino expuestos a ventilación mecánica. Desde entonces, ha aumentado la sobrevida de ellos; sin embar go, ha aparecido una "nueva DBP" y la incidencia de esta no ha disminuido. Una de las caracte rísticas de esta patología es la remodelación vascular anómala, que en su expresión más severa se conoce como Hipertensión Pulmonar (HP); con una incidencia de 17%, que es proporcional a la severidad de la DBP (33% en DBP severa); y como un factor de mortalidad (hasta un 48% mortali dad a 2 años con HP por DBP). Debido a esto resulta importante conocer los métodos diagnósticos y alternativas terapéuticas, tema que se discute en esta revisión. Considerando la alta mortalidad de la asociación HP-DBP, adquiere importancia una estrategia de tamizaje en la población de riesgo. El gold standard para el diagnóstico de HP es el cateterismo cardíaco, sin embargo, el ecocardio-grama transtorácico es una herramienta útil para el tamizaje y diagnóstico de HP en pacientes dis-plásicos, con mediciones cuantitativas y cambios cualitativos en la evaluación diagnóstica. A nivel sanguíneo el péptido natriurético tipo B (BNP), ha mostrado ser útil en el seguimiento; en cuanto a imágenes, la tomografía computarizada se utiliza en casos severos. En cuanto a las terapias, se han propuesto el óxido nítrico inhalado como vasodilatador pulmonar, los inhibidores de la fosfodies-terasas -sildenafil-, los antagonistas de la endotelina -bosentán- y los análogos de prostaciclinas -iloprost-. Aún no se cuenta con evidencia de alta calidad para su uso, dosis y duración del trata miento, pero hay variadas experiencias clínicas. Además, es relevante el cuidado interdisciplinario, destacando optimizar la nutrición. El desafío es lograr una prevención efectiva de la DBP y de sus complicaciones. Un protocolo de tamizaje de HP debe asociarse a una estratificación de riesgo y directrices de tratamiento.

Abstract 50 years ago, Northway described Broncopulmonary Dysplasia (BPD) in preterm infants exposed to mechanical ventilation. Since then, their survival has increased, nevertheless a "new BPD" has appeared and its incidence has not diminished. One of the characteristics of this pathology is the the abnormal vascular remodeling, which in its most severe expression is known as Pulmonary Hyper tension (PH); with an incidence of 17% in patients with BPD, which is proportional to the severity of the disease (33% in severe BPD), and as mortality factor (up to 48% 2-year mortality in PH-BPD). Thereby, it is important to know the diagnostic methods and therapeutic alternatives, topics discus sed in this review. Considering the high mortality in BPD associated PH, screening strategies in at risk population become important. The gold standard is cardiac catheterization; however, transtho-rathic echocardiography is a useful tool for the screening and diagnosis of PH in displasic patients, using cuantitive measures and cualitative changes in the evaluation. Seric type-B natriuretic peptide has shown to be useful for follow-up; regarding images, CT scan is used in severe cases. In terms of therapy; inhaled Nitric Oxide as a pulmonary vasodilator, phosphodiesterase inhibitors -sildenafil-, endotelin antagonists -bosentan-, and prostacyclin analogues -iloprost-, have been proposed. Their use, dosis and treatment lenght still lack support of high quality evidence, but diverse clinical expe riences have been described. Interdisciplinary care is also important, highlighting to optimize nu trition. Therefore, the challenge is to effectively prevent BPD and its complications. A PH screening protocol should be associated with risk stratification and treatment guidelines.

Mexican registry of pulmonary hypertension REMEHIP / Registro Mexicano de Hipertensión Pulmonar REMEHIP

Abstract: Objective: REMEHIP is a prospective, multicentre registry on pulmonary hypertension. The main objective will be to identify the clinical profile, medical care, therapeutic trends and outcomes in adult and pediatric Mexican patients with well-characterized pulmonary hypertension. Methods: REMEHIP a multicenter registry began in 2015 with a planned recruitment time of 12 months and a 4-year follow-up. The study population will comprise a longitudinal cohort study, collecting data on patients with prevalent and incident pulmonary hypertension. Will be included patients of age >2 years and diagnosis of pulmonary hypertension by right heart catheterization within Group 1 and Group 4 of the World Health Organization classification. The structure, data collection and data analysis will be based on quality current recommendations for registries. The protocol has been approved by institutional ethics committees in all participant centers. All patients will sign an informed consent form. Currently in Mexico, there is a need of observational registries that include patients with treatment in the everyday clinical practice so the data could be validated and additional information could be obtained versus the one from the clinical trials. In this way, REMEHIP emerges as a link among randomized clinical trials developed by experts and previous Mexican experience.

Resumen: Objetivo: REMEHIP es un registro prospectivo, multicéntrico en hipertensión pulmonar. El objetivo principal será identificar el perfil clínico, atención médica, tendencias terapéuticas y evolución en pacientes mexicanos adultos y pediátricos con hipertensión pulmonar bien caracterizada. Métodos: El REMEHIP comenzó en el año de 2015 y se planea un reclutamiento de 12 meses con un seguimiento de 4 años. La población en estudio será una cohorte longitudinal y se obtendrán datos de pacientes prevalentes e incidentes con hipertensión pulmonar. Se incluirán pacientes con edad > 2 años con diagnóstico de hipertensión pulmonar demostrado por cateterismo cardiaco derecho del Grupo 1 y Grupo 4 de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. La estructura, colección de datos y el análisis se establecerá a través de las recomendaciones actuales de calidad para los registros. El protocolo ha sido aprobado por los comités de ética de todos los centros participantes. Todos los pacientes firmarán un consentimiento informado. Actualmente en México existe una necesidad de registros observacionales que incluyan a pacientes con tratamiento en la práctica clínica cotidiana, de tal forma que los datos obtenidos podrían validarse y el resto de la información podría compararse con la derivada de los estudios clínicos. De esta forma REMEHIP surge como un vínculo entre los estudios clínicos aleatorizados conducidos por expertos y la experiencia mexicana previa.

Hipertensión pulmonar: importancia de un diagnóstico precoz y tratamiento específico / Pulmonary hypertension: importance of early diagnosis and specific treatment

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad crónica, que se caracteriza por el aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) a nivel de la arteriola pulmonar, que provoca una progresiva sobrecarga y posterior disfunción del ventrículo derecho (VD), que en etapas finales lleva a la insuficiencia cardiaca derecha, la cual sella su pronóstico. La HAP es más frecuente en mujeres jóvenes en plena edad productiva, siendo la supervivencia media de 2-3 años, antes de la aparición de terapias específicas. La base genética sugiere una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, reconociéndose principalmente la afección del BMPR2. En la etiopatogenia se reconoce una alteración en las señales que controlan fundamentalmente el equilibrio vasocontrictor-vasodilatador a nivel del endotelio, con un desbalance hacia la proliferación y vasoconstricción, en las que están involucradas 3 vías patogénicas: La del Óxido nítrico (ON), de la Prostaciclina (PG) y de la Endotelina (ET). El diagnóstico precoz de la HAP se asocia con una mejor supervivencia a largo plazo, por lo que su búsqueda ante un paciente con disnea, fatiga, dolor torácico y/o síncopes, así como en las poblaciones en riesgo, como son familiares en 1° con HAP, Esclerodermia y portadores de Hipertensión Portal, debería ser la estrategia de elección. La Ecocardiografía Doppler (ECO) es la herramienta de pesquisa más utilizada en la práctica clínica actual. El diagnóstico debe ser confirmado mediante un cateterismo derecho, con mediciones directas de la presión arterial pulmonar, y debe realizarse prueba de vasoreactividad. El advenimiento de los tratamientos farmacológicos-HAP específicos ha provocado un cambio en la evolución natural de la enfermedad, existiendo hoy terapias orientadas a controlar las principales vías patogénicas involucradas: ON, PG, y ET. Los principales factores pronósticos que permiten guiar la terapia y la adición de fármacos específicos a la terapia inicial son: clase funcional, ECO, NT pro-BNP, distancia recorrida en el test de caminata de seis minutos y variables hemodinámicas del cateterismo. El Trasplante bi-pulmonar está reservado para los pacientes que no responden al tratamiento médico en asociación máxima para el medio en que le paciente se encuentre.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a chronic disease, characterized by increased pulmonary vascular resistance (PVR) at the pulmonary arterioles, which causes a progressive overload and subsequent dysfunction of the right ventricle (RV), which final stages leading to right heart failure, which seals their prognosis. PAH is more common in young women in middle-age, with the median survival of 2-3 years, before the advent of targeted therapies. The genetic basis suggests an autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance, mainly recognizing the condition of BMPR2. An alteration in the etiopathogenesis is recognized in the control signals mainly vasoconstrictor-vasodilator balance level endothelium, with an imbalance towards proliferation and vasoconstriction, which are involved three pathogenic pathways: The nitric oxide (NO), Prostacyclin (PG) and endothelin (ET). Early diagnosis of PAH is associated with better long-term survival, so the search for a patient with dyspnea, fatigue, chest pain and / or syncope, as well as at-risk populations, such as with relatives 1 PAH, scleroderma and Portal Hypertension carriers, should be the strategy of choice. Doppler (ECO) Echocardiography is the most widely used research tool in current clinical practice. The diagnosis should be confirmed by right heart catheterization, with direct measurement of pulmonary artery pressure, and vasoreactivity testing should be performed. The advent of drug-specific PAH treatment has caused a change in the natural history of the disease, existing today aimed at controlling major pathogenic pathways involved therapies: ON, PG, and ET. The main prognostic factors that help guide therapy and the addition of specific drugs to initial therapy are: functional class, ECO, NT pro-BNP, distance covered in the walk test six minutes and catheterization hemodynamic variables. The bi-lung transplant is reserved for patients who do not respond to medical treatment in full partnership for the environment in which patient you are.

Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica: tratamento medicamentoso dos pacientes não cirúrgicos / Chronic thromboembolic pulmonary hypertension medication treatment of non-surgical patients

A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma entidade clínica em que há um aumento da resistência vascular pulmonar que se deve à obstrução do leito vascular por trombos organizados e parcialmente recanalizados, cuja gravidade depende da extensão desta obstrução. Outro mecanismo envolve a disfunção endotelial com remodelamento arteriolar que ocorre no leito vascular pulmonar não obstruído, de forma análoga ao observado nos casos de hipertensão arterial pulmonar idiopática. O tratamento ideal consiste na remoção cirúrgica dos trombos através da tromboendarterectomia pulmonar. Entretanto, para uma proporção significativa desses pacientes, este procedimento não pode ser realizado em função ou da localização predominantemente periférica dos trombos, que se tornam inacessíveis à remoção cirúrgica, ou devido à presença de comorbidades significativas que aumentam significativamente o risco cirúrgico, ou ainda pela desproporcionalidade entre a resistência vascular pulmonar e o grau de obstrução observado. Por outro lado, alguns pacientes apresentam hipertensão pulmonar persistente após a tromboendarterectomia. Nessas situações, deve-se avaliar a indicação de tratamento com drogas vasodilatadoras pulmonares...

The chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a condition in which the increase of pulmonary vascular resistance is due to an obstruction of the vascular bed that may be partially recanalized by organized thrombus, whose severity depends on the extent of this blockage. Another mechanism involves endothelial dysfunction and arteriolar remodeling present in the pulmonary vascular bed not obstructed, in a similar fashion to that seen in idiopathic pulmonary arterial hypertension. The ideal treatment is the surgical removal of thrombus through the pulmonary thromboendarterectomy (PEA). However, a significant proportion of patients is considered inoperable due to the predominantly peripheral localization of thrombi - that become inaccessible to surgical removal - due to the presence of significant comorbidities - that significantly increase the risk of surgery - or by unevenness of pulmonary vascular resistance and degree of obstruction observed. Moreover, some patients have persistent pulmonary hypertension after PEA. In these situations, it is that lies the context of the indication of treatment with pulmonary vasodilators in CTEPH...

Hipertensão pulmonar associada à anemia falciforme / Sickle cell disease-associated pulmonary hypertension

A hipertensão pulmonar é uma complicação comum em pacientes com anemia falciforme. A despeito das elevações leves das pressões pulmonares, a morbimortalidade desses pacientes é alta e a hipertensão pulmonar é um fator de risco muito importante nestes pacientes. A patogênese da hipertensão pulmonar relacionada à anemia falciforme é multifatorial e inclui a hemólise, baixos níveis de óxido nítrico, hipóxia crônica, tromboembolismo, doença hepática crônica e asplenia. Na maioria dos pacientes, hipertensão arterial pulmonar é a causa principal para elevações na pressão arterial pulmonar, mas hipertensão pulmonar venosa também é um fator contribuinte em alguns pacientes. Existem poucos estudos específicos avaliando os efeitos de tratamento para a hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme. É provável que a intensificação da terapia para a anemia hemolítica em todos os pacientes e tratamento específico para a hipertensão pulmonar em pacientes com hipertensão pulmonar severa seja benéfica...

Pulmonary hypertension is a common complication of sickle cell disease. In spite of the mild elevations in pulmonary artery pressures in these patients, morbidity and mortality is high and in adult patients with sickle cell disease, pulmonary hypertension is emerging as a major risk factor for death. The pathogenesis of pulmonary hypertension is likely multifactorial, including hemolysis, impaired nitric oxide bioavailability, chronic hypoxemia, thromboembolism, chronic liver disease and asplenia. In the majority of patients with sickle cell disease, pulmonary arterial hypertension is the cause of elevated pulmonary artery pressures, but also that pulmonary venous hypertension does contribute to pulmonary hypertension in a subgroup of patients. There are currently limited specific data on the effects of any treatment modality for pulmonary hypertension in patients with sickle cell disease. It is likely that maximization of sickle cell disease therapy, in all patients, and treatment with selective pulmonary vasodilators and antiproliferative agents, in patients with severe disease, would be beneficial...

Hipertensión pulmonar severa asociada a enfermedad de Takayasu / Severe pulmonary hypertension associated with Takayasu arteritis / Hipertensão pulmonar severa associada a doença de Takayasu

Se presenta el caso de una mujer de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial crónica, y cuadro de 2 años de evolución de disnea, síntomas generales, malestar, fatigabilidad e intolerancia al ejercicio, deterioro de la capacidad funcional y episodios ocasionales de presíncope. Al examen físico se le encontraron cifras tensionales elevadas, con diferencia de más de 10 mm Hg entre las presiones del miembro superior derecho y las del izquierdo, soplo holosistólico grado III/VI en los focos de la base, soplo subclavio izquierdo y disminución de la intensidad de los pulsos periféricos del miembro superior izquierdo. Los síntomas la obligaron a consultar en varias oportunidades a instituciones de salud de la ciudad, donde le hicieron estudios que mostraron hipertensión pulmonar severa y disfunción ventricular derecha, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se le hicieron angiotomografía de tórax y angiografía arterial pulmonar que fue sugestiva de estenosis arterial pulmonar bilateral. En la resonancia magnética cardíaca se hallaron estenosis (6 mm) concéntrica que comprometía el origen de la rama para el lóbulo superior y afectación circunferencial de la rama izquierda (8 mm) y de la rama para el lóbulo inferior. En la aorta y los vasos del cuello se observaron irregularidades endoluminales tanto en la resonancia como en la angiotomografía. Con estos hallazgos se hicieron los diagnósticos de arteritis de Takayasu e hipertensión pulmonar severa asociada, y se inició tratamiento con prednisolona y metotrexate.

We describe the case of a 57 year-old woman with chronic hypertension, dyspnea, general symptoms, malaise, fatigability and exercise intolerance, impaired functional capacity and occasional episodes of pre-syncope. Physical examination disclosed arterial hypertension, with a difference of more than 10 mm Hg between the pressures of the right and the left upper limbs, holosystolic murmur grade III/VI in the aortic valve area, left subclavian murmur, and decreased intensity in the peripheral pulses of the left arm. Noninvasive studies showed severe pulmonary hypertension and right ventricular dysfunction, also confirmed by cardiac catheterization. Chest tomography and pulmonary arterial angiography showed bilateral pulmonary artery stenosis. Cardiac magnetic resonance revealed concentric stenosis (6 mm), affecting the origin of the upper lobe branch and circumferential involvement of the left branch (8 mm) and the branch to the lower lobe. Endoluminal irregularities were observed in the aorta and the neck vessels, both in the resonance and the angiography. With these findings diagnoses of Takayasu arteritis and associated severe pulmonary hypertension were established. Treatment was started with prednisolone and methotrexate.

Se apresenta o caso de uma mulher de 57 anos de idade, com antecedente de hipertensão arterial crônica, e quadro de 2 anos de evolução de dispneia, sintomas gerais, mal-estar, fatiga e intolerância ao exercício, deterioração de sua capacidade funcional e episódios ocasionais de pré-síncope. No exame físico se lhe encontraram cifras tensionais elevadas, com diferença a mais de 10 mm Hg entre as pressões do membro superior direito e as do esquerdo, sopro holossistólico grau III/VI nos focos da base, sopro subclávio esquerdo e diminuição da intensidade dos pulsos periféricos do membro superior esquerdo. Os sintomas a obrigaram a conferir em várias oportunidades a instituições de saúde da cidade, onde lhe fizeram estudos que mostraram hipertensão pulmonar severa e disfunção ventricular direita, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se lhe fizeram angiotomografia de tórax e angiografia arterial pulmonar que foi sugestiva de estenoses arterial pulmonar bilateral. Na ressonância magnética cardíaca se acharam estenoses (6 mm) concêntrica que comprometia a origem do ramo para o lóbulo superior e afetação circunferencial do ramo esquerdo (8 mm) e do ramo para o lóbulo inferior. Na aorta e os vasos do pescoço se observaram irregularidades endoluminais tanto na ressonância como na angiotomografia. Com estes achados se fizeram os diagnósticos de arterite de Takayasu e hipertensão pulmonar severa associada e se iniciou tratamento com prednisona e metotrexato.

Hipertensión pulmonar en la EPOC: puesta al día / Pulmonary hypertension in COPD: an update

La hipertensión pulmonar (HP) es una complicación frecuente de las enfermedades respiratorias crónicas y en particular de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). En la mayoría de los casos la misma es de grado leve a moderada, de lenta progresión y se asocia a enfermedades concomitantes que deben de ser diagnosticadas y tratadas. Su aparición y progresión determina un fuerte impacto en la capacidad funcional y en la supervivencia de estos pacientes. Si bien su desarrollo está asociado con la severidad de la obstrucción al flujo aéreo,no siempre es así y se puede observar en estadios más tempranos de la misma. Una pequeña proporción de pacientes se presenta con una HP severa asociada a obstrucción bronquial leve a moderada, hipoxemia severa, hipocapnia y una capacidad de difusión pulmonar almonóxido de carbonomuy baja. Se le ha denominado “HP desproporcionada”, la cual presenta alta mortalidad y un rápido deterioro funcional similar a la hipertensión arterial pulmonar idiopática. El diagnóstico se confirma mediante un cateterismo cardiaco derecho, el cual se reserva para casos seleccionados. El manejo de la HP en la EPOC consiste en descartar comorbilidades, optimizar el tratamiento de la EPOC y la oxigenoterapia continua domiciliaria. No existe evidencia en la actualidad de que la HP asociada a EPOC se beneficie de algún tratamiento vasodilatador específico.

Pulmonary hypertension (PH) is a common complication of chronic respiratory diseases and, in particular, chronic obstructive pulmonary disease (COPD). In most cases it is mild, with low progression and is associated with concomitant diseases that should be diagnosed and treated. Its appearance and progression have a strong impact on the functional capacity and survival of these patients. Although it is closely related to the severity of airflow obstruction, not always is the case and it can be seen in earlier stages of the same. A small proportion of patients may develop severe PH associated with mild to moderate bronchial obstruction, severe hypoxaemia, hypocapnia and very low lung diffusion capacity. It has been called “PH out of proportion” and it is associated with high mortality and rapid functional worsening, similar to idiopathic pulmonary arterial hypertension. The diagnosis is confirmed by right heart catheterization which is reserved for selected cases. Management of PH in COPD relies on ruling out comorbidities, optimising therapy for COPD and long-term domiciliary oxygen therapy. At present, there is no evidence that PH in COPD would benefit from any specific vasodilator therapy.

Alternativas terapéuticas en el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica / Therapeutic alternatives for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Chronic thromboembolic pulmonary hypertensión (CTPH) usually develops as a consequence of an unresolved pulmonary thromboembolism (PTE). Clinically it can evolucionate from different forms, being in many times similar in its presentation to the idiopathic pulmonary hypertension (IPH), motive by which is frequently misdiagnosed. The treatment of choice is the pulmonary thromboendarterectomy (PT)... An unfrequent case of a patient with a diagnosis of CTPH submitted to non-conventional treatment with pulmonary angioplasty is reported, and later on a revision of diagnosis and treatment is presented.

Hipertensão arterial pulmonar associada à anemia falciforme / Sickle cell anemia-associated pulmonary arterial hypertension

A hipertensão pulmonar é uma complicação comum em pacientes com anemia falciforme. A despeito das elevações leves das pressões pulmonares desses pacientes, a morbimortalidade é alta e, em pacientes adultos com anemia falciforme, a hipertensão pulmonar é um fator de risco muito importante. A patogênese da hipertensão pulmonar relacionada à anemia falciforme é multifatorial e inclui hemólise, baixos níveis de óxido nítrico, hipóxia crônica, tromboembolismo, doença hepática crônica e asplenia. Na maioria dos pacientes, a hipertensão arterial pulmonar é a causa principal para as elevações na pressão arterial pulmonar, mas a hipertensão pulmonar venosa também é um fator contribuinte em alguns pacientes. Existem poucos estudos específicos avaliando os efeitos de tratamento para a hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme. É provável que a intensificação da terapia para a anemia hemolítica em todos os pacientes e o tratamento específico para a hipertensão pulmonar em pacientes com doença severa sejam benéficos. Estudos de grande porte avaliando o efeito do tratamento da hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme estão em andamento.

Pulmonary hypertension is a common complication of sickle cell anemia. Despite the fact that the elevations in pulmonary artery pressures are slight, morbidity and mortality are high. In adult sickle cell anemia patients, pulmonary hypertension is emerging as a major risk factor for death. The pathogenesis of sickle cell anemia-related pulmonary hypertension is multifactorial, including hemolysis, impaired nitric oxide bioavailability, chronic hypoxemia, thromboembolism, chronic liver disease and asplenia. In the majority of patients, pulmonary arterial hypertension is the main cause of elevated pulmonary artery pressures. However, pulmonary venous hypertension also plays a role in a subgroup of patients. Specific data on the effects of treatment modalities for pulmonary hypertension in patients with sickle cell anemia are scarce. It is likely that all patients would benefit from maximization of sickle cell anemia therapy, and that patients with the severe form of the disease would benefit from treatment with selective pulmonary vasodilators and antiproliferative agents. Large trials evaluating the effects of treatment for pulmonary hypertension in the sickle cell anemia population are underway.

Hipertension pulmonar tromboembolica cronica con y sin sindrome antifosfolipido / Chronic thromboembolic pulmonary hypertension with and without antiphospholipid syndrome

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC) está dada por la obstrucción de arterias pulmonares y sus ramas por trombos organizados. El objetivo fue evaluar las características y evolución de la HPTC en pacientes con y sin síndrome antifosfolípido (SAF). Se analizaron retrospectivamente todos los pacientes con HPTC en nuestra institución entre junio de 1993 y junio del 2005. De los 38 pacientes evaluados, 16 tenían SAF (grupo A) y 22 pacientes (grupo B) presentaban estudio de trombofilia normal (n = 10) u otras anormalidades trombofílicas (n = 12). Ambos grupos fueron similares en cuanto a la media de edad (41 vs. 50 años), la clase funcional que presentaban al diagnóstico (81 vs. 100% en clase III-IV), y la presencia de trombosis en otros territorios (31 vs. 27%). El 62.5% de pacientes del grupo A y el 54.5% del grupo B fueron sometidos a tromboendarterectomía pulmonar. La media de seguimiento fue de 45 meses (rango de 0.5 a 144). Al final del mismo todos los pacientes con SAF y todos los pacientes operados estaban en clase funcional I-II. La mediana de sobrevida desde el momento del diagnóstico alcanzó los 59 meses para el grupo A vs. 27 meses en el grupo B (p = 0.199). La media de sobrevida del total de los pacientes operados fue de 56 meses para el grupo A vs. 33 meses para el grupo B (p = 0.08). En conclusión: Los pacientes con HPTC y SAF tendieron a lograr una mejor sobrevida que los pacientes con HPTC sin SAF. Aquellos con HPTC y SAF que fueron operados lograron mejoría de su clase funcional y tendieron a una mayor sobrevida respecto de los no operados.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTE-PH) is defined as the chronic obstruction by organized thrombi in pulmonary artery and their branches causing pulmonary hypertension. The objective is to evaluate features and outcome of CTE-PH in patients with and without coexisting antiphospholipid syndrome (APS). All patients studied at our Institution with CTE-PH between June 1993 and June 2005 were analyzed retrospectively. Sixteen out of 38 patients were APS positive (group A), and 22/38 patients (group B) disclosed normal results (n = 10) or other thrombophilic abnormalities (n =12). Results: both groups were similar in age (mean 41 vs. 50 years), NYHA class at diagnosis (81 vs. 100% in III-IV) and the presence of previous or coexistent thrombosis in other territories (31 vs. 27%). Sixty three percent of patients in group A and 55% of patients in group B underwent thromboendarterectomy. The patients were followed during an average of 45 months (0.5- 144). At the end of follow up all the APS patients and all the chirurgical patients were in I-II functional class (p=0.053). The median survival from diagnosis was 59 months for group A and 27 months for group B (p=0.199). The mean survival of patients who underwent thromboendarterectomy was 56 months for group A vs. 33 months for group B (p=0.08). We conclude that patients with CTE-PH and APS disclosed a trend to a better survival than patients with CTE-PH without APS. Those patients with CTE-PH and APS who underwent thromboendarterectomy tended to achieve a better functional class and survival than those who received medical treatment.

A utilização do óxido nítrico inalado em cirurgia cardíaca: atualização e análise crítica / To present of nitric oxide appication in cardiac surgery

OBJETIVO: Apresentar uma revisão e análise crítica sobre a utilização do óxido nítrico (NO) pela via inalatória em cirurgia cardíaca. MÉTODO: metanálise de artigos publicados e inseridos no banco de dados MEDLINE da National Library of Medicine dos Estados Unidos da América. Foram enfatizados aspectos da biologia do NO, mecanismos de ação seletiva do NO pela via inalatória, aspectos técnicos e éticos, aplicações clínicas em cirurgia cardíaca, além de uma análise crítica procurando demonstrar a atual posição da utilização do NO pela via inalatória. RESULTADO: As principais evidências foram: a) O NO inalado é reconhecido, atualmente, como um valioso recurso farmacológico da medicina intensiva neonatal e pediátrica, e para a cirurgia cardiopulmonar; b) Outras aplicações em adultos, como a doença pulmonar obstrutiva crônica e a síndrome da angústia respiratória do adulto, necessitam de cuidadosa observação; c) A terapêutica com o NO inalado é relativamente barata, mas não deve ser utilizada em todos os pacientes, com base nos paradigmas de sua eficiência e potencial toxicidade; d) As recentes descobertas de seus efeitos antiinflamatórios e extrapulmonares abrem novos horizontes para futuras aplicações. CONCLUSÃO: Embora seja evidente a extrema variabilidade da resposta vasodilatadora pulmonar seletiva do NO inalado, serviços que tratam pacientes portadores de distúrbios respiratórios, principalmente associados à hipertensão pulmonar, devem dispor do NO inalado como recurso terapêutico. Na ausência de ensaios envolvendo grande número de pacientes, e, apesar de seu potencial tóxico, o NO inalado deve ser utilizado com extremo rigor técnico, como uma prova terapêutica que pode salvar vidas

Terapêutica da hipertensäo pulmonar associada `a doença pulmonar obstrutiva crônicas / Therapeutics of pulmonary hypertension associated with chronic obstructive pulmonary disease

Hipertensäo pulmonar (HP) e cor pulmonale säo complicaçöes freqüentes de pacientes com bronquite crônica e enfisema pulmonar. Diminuiçäo do leito vascular pulmonar, quer por desnutriçäo do parênquima, quer por vasoconstriçäo hipóxica, representa papel etiopatogênico básico no surgimento da HP. Outros fatores agravantes säo policitemia, aumento da pressäo venosa pulmonar, aumento do volume sanguíneo pulmonar e aumento do débito cardíaco. Säo objetivos básicos do tratamentoa melhorar a condiçäo ventilatória e das trocas gasosas, assim como influenciar o paciente a abandonar o vício tabágico. Oxigenoterapia contínua com baixo fluxo é considerada uma medida efetiva, aumentando a sobrevida dos pacientes hipoxêmicos, principalmente aqueles com sinais de cor pulmonale. Almitrina, droga recentemente utilizada nestes pacientes, tem demonstrado efeitos positivos, aumentando a PaO2 e diminuindo a PaCO2, sendo estes efeitos ligados a uma açäo de melhor adequar a relaçäo ventilaçäo/perfusäo pulmonar. Diuréticos e digitálicos säo utilizados com cautela em situaçöes específicas e näo sem efeitos colaterais. Sangrias periódicas têm indicaçäo nos quadro de policitemia com cor pulmonale de difícil compensaçäo. Vasodilatadores têm sido recentemente analisados na doença pulmonar obstrutiva crônica com efeitos promissores em estudos agudos. Sua utilizaçäo clínica encontra-se, entretanto, em fase experimental, näo sendo recomendada sem um rigoroso acompanhamento hemodinâmico e metabólico. As metilzantinas e os ß2 estimulantes têm sido reestudados na DOPC nos últimos anos. Além da açäo broncodilatadora, efeitos ao nível da musculatura respiratória e no sistema cardiovascular foram demonstrados e responsabilizados pelo melhor desempenho ao esforço deste pacientes

Efeito do captopril na hemodinâmica, trocas gasosas e capacidade de exercício de pacientes com hipertensäo pulmonar secundária à doença pulmonar obstrutiva crônica / Effects of captopril in hemodynamic changes and exercise of patients bearers of lung hypertension which is secondary to chronic obtrutive lung disease

De acordo com os dados obtidos no estudo, em pacientes com cor pulmonale secundário à DPOC, podemos concluir que: o captopril impediu elevaçöes nas pressöes médias do átrio direito e da artéria pulmonar, durante o exercício submáximo, na posiçäo supina; o captopril näo alterou o índice cardíaco no repouso e no exercício, quando comparado ao placebo. Entretanto, durante o exercício, o captopril proporcionou diminuiçäo da freqüência cardíaca e aumento do índice sistólico; o captopril propiciou reduçäo das resistências vasculares pulmonar e sistêmica, principalmente durante o exercício, com efeito predominante na circulaçäo pulmonar; o captopril näo produziu efeitos adversos nas trocas gasosas pulmonares e no transporte de oxigênio no repouso e no exercício; o captopril aumentou ou preservou a capacidade de exercício em 90 porcento dos pacientes estudados