RESUMO
INTRODUCCIÓN: Las enfermedades acatólicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que presentan como característica central histopatológica la acantosis. Generalmente presentan un curso de evolución crónica y recidivante, con variadas manifestaciones clínicas. OBJETIVO: caracterizar los pacientes con diagnóstico de enfermedad acantolítica, bajo 5 criterios clínicos y realizar una revisión de la literatura. MÉTODOS: Se realizó una revisión de la base de datos del Servicio Anatomía Patológica del Hospital San Borja Arriaran (HSBA) entre los años 2007 y 2017 y se complementaron con los antecedentes clínicos extraídos de las fichas clínicas.RESULTADOS: Se obtuvo un total de 13 casos. el 53,8% correspondieron a enfermedad de Darier, 20,6% a enfermedad de Hailey-Hailey y un 20,6% a enfermedad de Grover, obteniendo un promedio de edad al momento del diagnóstico de 22,5 años, 44,3 años y 47,6 años respectivamente. Los antecedentes familiares estuvieron presentes en el 53,8% del total de pacientes, ninguno de ellos presentaba estudio genético. El 61,5% de la muestra correspondió a pacientes de sexo femenino y el promedio de años de evolución previo al diagnóstico fue de 7,4 años para Darier, 8,6 para Hailey-Hailey y para Grover. El 100% de los pacientes con enfermedad de Darier y Grover estaban con terapia sistémica y el 66,6% de enfermedad de Hailey-Hailey con terapia tópica, todos con adecuada respuesta clínica. DISCUSIÓN y conclusiones: las enfermedades acantolíticas corresponden a genodermatosis poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento constitu-yen un desafío para el dermatólogo
INTRODUCTION: Atytolic diseases are a heterogeneous group of diseases that present acanthosis as a histopathological central characteristic. They usually present a course of chronic and recurrent evolution, with varied clinical manifestations. OBJECTIVE: to characterize the patients diagnosed with acantholytic disease, with 5 clinical criteria and to carry out a review of the literature. METHODS: A review of the database of the Pathological Anatomy Service of the San Bor-ja Arriaran Hospital (HSBA) between 2007 and 2017 was carried out and complemented with the clinical records extracted from the clinical files. RESULTS: A total of 13 cases were obtained. 53.8% corresponded to Darier's disease, 20.6% to Hailey-Hailey's disease and 20.6% to Grover's disease, obtaining an average age at diagnosis of 22.5 years, 44.3 years and 47.6 years respectively. Family history was present in 53.8% of the to-tal patients, none of them had a genetic study. 61.5% of the sample corresponded to female patients and the average of years of evolution prior to diagnosis was 7.4 years for Darier, 8.6 for Hailey-Hailey and for Grover. 100% of the pa-tients with Darier and Grover's disease were on systemic therapy and 66.6% of Hailey-Hailey's disease with topical therapy, all with adequate clinical response. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: acantholytic diseases correspond to rare genodermatosis whose diagnosis and treatment constitute a challenge for the dermatologist.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Acantólise/epidemiologia , Pênfigo Familiar Benigno/epidemiologia , Ictiose/epidemiologia , Doença de Darier/epidemiologia , Chile , Estudos Retrospectivos , Acantólise/diagnóstico , Pênfigo Familiar Benigno/diagnóstico , Ictiose/diagnóstico , Doença de Darier/diagnósticoRESUMO
Ictiose adquirida é um distúrbio raro da queratinização, associado a diversas doenças, como neoplasias. Aqui relatamos o caso de uma paciente que se apresentou com ictiose de início recente e no decorrer da investigação foi descoberta hepatite B crônica e linfoma de Hodgkin. Não encontramos relatos da associação destas três entidades na literatura.
Acquired Ichthyosis is a rare disorder of keratinization associated with several diseases such as neoplasias. Here we report the case a patient presenting with ichthyosis of recent onset, and along the investigation chronic hepatitis B and Hodgkin lymphoma were diagnosed. No previous report of the combination of these three entities was found in the literature.
Assuntos
Humanos , Adulto , Doença de Hodgkin/complicações , Doença de Hodgkin/diagnóstico , Doença de Hodgkin/patologia , Hepatite B Crônica/complicações , Hepatite B Crônica/diagnóstico , Ictiose/complicações , Ictiose/diagnóstico , Ictiose/fisiopatologia , Ictiose/genética , Neoplasias , QueratinasRESUMO
A ocorrência de lesöes cutâneas em associaçäo com a insuficiência renal crônica (IRC) passou a tomar grande importância pela Dermatologia com o progresso da Nefrologia, que permitiu aos seus doentes a oportunidade de uma sobrevida prolongada e consequentemente, algumas das complicaçöes cutâneas da IRC e da diálise tornaram-se mais frequentes. O objetivo do presente estudo é avaliar as lesöes tegumentares dos pacientes com IRC em hemodiálise (HD) regular, e, sua permanência e/ou mudanças das características clínicas, relacionando tais resultados com os obtidos da literatura. Foram realizadas consultas onde foram avaliados 30 pacientes portadores de insuficiência renal crônica sob hemodiálise regular tomados ao acaso, em tratamento na clínica privada RENALCRIN LTDA, situada em Säo Joäo del-Rei - MG, no período entre setembro de 1999 à agosto de 2000. Dos pacientes estudados, a média de idade foi 44,30 anos, sendo 16 (53 por cento) do sexo masculino e 14 (47 por cento) do sexo feminino. Ao exame dermatológico, tivemos 31 (96,87 por cento) pacientes apresentando Hipercromia conjuntival, 23 (71,87 por cento) Xerodermia, 20 (66,67 por cento) Hiperceratose plantar, 16 (53,3 por cento) Fotosensibilidade, 16 (50 por cento) Dermatite Seborréica, 15 (50 por cento) Prurigo, 15 (50 por cento) Língua saburrosa, entre outras menos frequentes. A hipercromia conjuntival por foto-exposiçäo destacou-se pela grande incidência. Além desta, a Hiperceratose plantar e o prurigo também näo foram encontrados na literatura pesquisada. Assim, surgiram hipóteses da hipercromia conjuntival, da Hiperceratose plantar e o prurigo estarem ligadas à IRC ou aos esquemas de HD.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Instituições de Assistência Ambulatorial , Diálise Renal , Insuficiência Renal Crônica , Dermatopatias , Brasil , Dermatite Seborreica/complicações , Ictiose , Ceratodermia Palmar e Plantar , Prurigo , Estudos RetrospectivosRESUMO
Informa sobre 50 pacientes de ictiosis, recopilados a nivel nacional, la mayor[ia diagnosticados y tratados en centros especializados del país. Son dos los objetivos de esta casuística: 1. Demostrar que la piel de los pacientes con ictiosis sin tratamiento, cursa con inflamación crónica, la misma que agrava la hiperqueratosis; 2. La acción de un inmunomodulador derivado de un preparado multibacteriano inactivado, que inmunológicamente se definiría como una macromolécula de más de 600.000 daltons, buen antígeno para activar células inmunitarias (linfocitos TCD4-TCD8), pero no formadora de anticuerpos. La aplicación fue por vía subcutánea y en dosis ascendentes (10 en total) y el resultado fue la suspensión de la inflamación crónica (calor, dolor, tumor y disfunción de la piel) con descamación espotánea y significativa de la hiperqueratosis.
Assuntos
Humanos , Adjuvantes Imunológicos , Ictiose/terapia , EquadorRESUMO
La hemodiálisis proporciona a los pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC) una supervivencia prolongada, pero a su vez condiciona el desarrollo de diferentes manifestaciones cutáneas. Se evaluaron 130 pacientes bajo tratamiento hemodialítico por un período mayor a seis meses, encontrándose las siguientes manifestaciones cutáneas: prurito en 100 pacientes (76,92 por ciento), xerosis en 99 (76,15 por ciento), manifestaciones ungulares en 82 pacientes (63,07 por ciento), cambios en la coloración de la piel en 82 pacientes (63.07 por ciento), alteraciones del pelo en 81 (62,30 por ciento), hiperqueratosis folicular urémica en 24 pacientes (18,46 por ciento). En un caso se observó calcinosis cutis (0,76 por ciento)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Diálise Renal/efeitos adversos , Insuficiência Renal Crônica/complicações , Manifestações Cutâneas , Calcinose/diagnóstico , Calcinose/etiologia , Doenças da Unha/diagnóstico , Doenças da Unha/etiologia , Ictiose/diagnóstico , Ictiose/etiologia , Prurido/diagnóstico , Prurido/etiologiaRESUMO
El acrostico Kid enfatiza las caracteristicas del sindrome:K:queratitis,I:ictiosis,D:sordera. Algunos pacientes tienen ademas,infeciones cutaneas severas y epiteliomas espinocelulares. Presentamos una enferma de 24 anios que concurre a nuestro servicio desde los 8 con ictiosis,sordera congenita neurosensorial,candidiasis mucocutanea cronica y alteraciones visuales. Desde hace 5 anios aparecen multiples tumores diagnosticados histologicamente como poromas ecrinos. El motivo de esta presentacion,la segunda en la literatura castellanay la trigesimo quinta mundial,es que no encontramos descriptos poromas ecrinos en la misma