Reproducibility of Gadolinium Enhancement Patterns and Wall Thickness in Hypertrophic Cardiomyopathy / Reprodutibilidade de Padrões de Realce pelo Gadolínio e Espessura Parietal em Cardiomiopatia Hipertrófica

Abstract Background: Reproducibility data of the extent and patterns of late gadolinium enhancement (LGE) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is limited. Objective: To explore the reproducibility of regional wall thickness (WT), LGE extent, and LGE patterns in patients with HCM assessed with cardiac magnetic resonance (CMR). Methods: The extent of LGE was assessed by the number of segments with LGE, and by the total LV mass with LGE (% LGE); and the pattern of LGE-CMR was defined for each segment. Results: A total of 42 patients (672 segments) with HCM constituted the study population. The mean WT measurements showed a mean difference between observers of -0.62 ± 1.0 mm (6.1%), with limits of agreement of 1.36 mm; -2.60 mm and intraclass correlation coefficient (ICC) of 0.95 (95% CI 0.93-0.96). Maximum WT measurements showed a mean difference between observers of -0.19 ± 0.8 mm (0.9%), with limits of agreement of 1.32 mm; -1.70 mm, and an ICC of 0.95 (95% CI 0.91-0.98). The % LGE showed a mean difference between observers of -1.17 ± 1.2 % (21%), with limits of agreement of 1.16%; -3.49%, and an ICC of 0.94 (95% CI 0.88-0.97). The mean difference between observers regarding the number of segments with LGE was -0.40 ± 0.45 segments (11%), with limits of agreement of 0.50 segments; -1.31 segments, and an ICC of 0.97 (95% CI 0.94-0.99). Conclusions: The number of segments with LGE might be more reproducible than the percent of the LV mass with LGE.

Resumo Fundamento: Os dados de reprodutibilidade da extensão e dos padrões de realce tardio pelo gadolínio (RTG) em cardiomiopatia hipertrófica (CMH) são limitados. Objetivo: Explorar a reprodutibilidade da espessura parietal (EP) da região, extensão do RTG e padrões de RTG em pacientes com CMH avaliados com ressonância magnética cardíaca (RMC). Métodos: A extensão do RTG foi avaliada pelo número de segmentos com RTG e pela massa total do VE com RTG (%RTG) e foi definido o padrão RMC com RTG para cada segmento. Resultados: A população do estudo foi composta por um total de 42 pacientes (672 segmentos) com CMH. As medições médias de EP mostraram uma diferença média entre observadores de -0,62 ± 1,0 mm (6,1%), com limites de concordância de 1,36 mm, -2,60 mm e um coeficiente de correlação intraclasse (CCI) de 0,95 (95% IC 0,93-0,96). Medições máximas de EP mostraram uma diferença média entre observadores de -0,19 ± 0,8 mm (0,9%), com limites de concordância de 1,32 mm, -1,70 mm e CCI de 0,95 (95% IC 0,91-0,98). O % RTG mostrou uma diferença média entre observadores de -1,17 ± 1,2% (21%), com limites de concordância de 1,16%, -3,49% e CCI de 0,94 (95% IC 0,88-0,97). A diferença média entre observadores com relação ao número de segmentos com RTG foi de -0,40 ± 0,45 segmentos (11%) com limites de concordância de 0,50 segmentos, -1,31 segmentos e CCI de 0,97 (95% IC 0,94-0,99). Conclusões: O número de segmentos com RTG pode ser mais reprodutível do que o percentual da massa do VE com RTG.

Hipertensão arterial pulmonar: uso do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca na avaliação de risco / Pulmonary arterial hypertension: use of delayed contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance in risk assessment

FUNDAMENTO: A hipertensão arterial pulmonar é uma doença grave e progressiva. O maior desafio clínico é seu diagnóstico precoce. OBJETIVO: Avaliar a presença e a extensão do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca bem como verificar se o percentual da massa de fibrose miocárdica é indicador de gravidade. MÉTODOS: Estudo transversal com 30 pacientes com hipertensão arterial pulmonar dos grupos I e IV, submetidos às avaliações clínica, funcional e hemodinâmica, e à ressonância magnética cardíaca. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 52 anos, com predomínio do gênero feminino (77%). Dentre os pacientes, 53% apresentavam insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, e 90% encontravam-se em classe funcional II/III. A média do teste de caminhada de 6 minutos foi de 395 m. No estudo hemodinâmico com o cateterismo direito, a média da pressão arterial pulmonar foi de 53,3 mmHg, do índice cardíaco de 2,1 L/min.m², e a mediana da pressão atrial direita foi de 13,5 mmHg. Realce tardio do miocárdio pela ressonância magnética cardíaca foi encontrado em 28 pacientes. A mediana da massa de fibrose foi 9,9 g e do percentual da massa de fibrose de 6,17%. A presença de classe funcional IV, insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, teste de caminhada de 6 minutos < 300 metros e pressão atrial direita > 15 mmHg, com índice cardíaco < 2,0 L/min.m², teve associação significativa com maior percentual de fibrose miocárdica. CONCLUSÃO: O percentual da massa de fibrose miocárdica mostra-se um marcador não invasivo com perspectivas promissoras na identificação do paciente portador de hipertensão pulmonar com fatores de alto risco.

BACKGROUND: Pulmonary arterial hypertension is a severe and progressive disease. Its early diagnosis is the greatest clinical challenge. OBJECTIVE: To evaluate the presence and extension of the delayed myocardial contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance, as well as to verify if the percentage of the myocardial fibrosis mass is a severity predictor. METHODS: Cross-sectional study with 30 patients with pulmonary arterial hypertension of groups I and IV, subjected to clinical, functional and hemodynamic evaluation, and to cardiac magnetic resonance. RESULTS: The mean age of patients was 52 years old, with female predominance (77%). Among the patients, 53% had right ventricular failure at diagnosis, and 90% were in functional class II/III. The mean of the 6-minute walk test was 395m. In hemodynamic study with right catheterism, the mean average pulmonary arterial pressure was 53.3mmHg, of the cardiac index of 2.1L/ min.m², and median right atrial pressure was 13.5 mmHg. Delayed myocardial contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance was found in 28 patients. The mean fibrosis mass was 9.9 g and the median percentage of fibrosis mass was 6.17%. The presence of functional class IV, right ventricular failure at diagnosis, 6-minute walk test < 300 meters and right atrial pressure > 15mmHg, with cardiac index < 2.0L/ min.m², there was a relevant association with the increased percentage of myocardial fibrosis. CONCLUSION: The percentage of the myocardial fibrosis mass indicates a non-invasive marker with promising perspectives in identifying patients with high risk factors for pulmonary hypertension.