A importância de reconhecer a síndrome antifosfolípide na medicina vascular / The importance of recognizing antiphospholipid syndrome in vascular medicine

A síndrome antifosfolipíde (SAF) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por trombose arterial ou venosa recorrente e/ou morbidade gestacional e pela presença dos anticorpos antifosfolipídeos, podendo apresentar outras manifestações vasculares, como microangiopatia, arteriopatia crônica e SAF catastrófica. Determinados testes laboratoriais para a síndrome (por exemplo, o anticoagulante lúpico) podem sofrer interferência do uso de medicações anticoagulantes, dificultando o diagnóstico. A fisiopatologia da SAF é complexa, sendo enumerados no texto diversos mecanismos patogênicos relacionados à coagulação, ao endotélio e às plaquetas. Por fim, discutimos o tratamento da SAF de acordo com a presença e o tipo de manifestações clínicas, o uso dos anticoagulantes orais diretos e o manejo perioperatório de pacientes com SAF

Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by recurrent arterial or venous thrombosis and/or gestational morbidity and by the presence of antiphospholipid antibodies. It can also cause other vascular manifestations such as microangiopathy, chronic arteriopathy and catastrophic APS (CAPS). Certain laboratory tests for the syndrome (for example, the lupus anticoagulant test) can be affected by the use of anticoagulant agents, making diagnosis more difficult. The pathophysiology of APS is complex, and several mechanisms of pathogenesis related to coagulation, endothelium, and platelets are discussed in this article. We conclude by discussing treatment of APS according to the presence and type of clinical manifestations, use of direct oral anticoagulants (DOAs), and perioperative management of patients with APS

Frecuencia e implicaciones clínicas del anticoagulante lúpico en pacientes con insuficiencia renal crónica estadio V en programa de hemodiálisis en Maracaibo Venezuela / Frequency and clinical implications of lupus anticoagulant in patients with terminal chronic renal failure in hemodialysis

El objetivo de este estudio fue establecer la frecuencia del anticoagulante lúpico (AL) en una población de pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC) estadio V y su posible asociación con fenómenos trombóticos. Se estudiaron 63 pacientes que se clasificaron en dos (2) grupos: el Grupo A integrado por 32 pacientes con IRC estadio V sometidos a tratamiento de hemodiálisis y el Grupo B constituido por 31 pacientes con IRC en diferentes estadios bajo tratamiento conservador. Se determinó la presencia del AL por medio del método del veneno de v¡bora de Russell diluido. Se encontró AL positivo en cuatro pacientes (12,5 por ciento) del Grupo A y ninguno del Grupo B. Se presentaron siete eventos trombóticos (21,87 por ciento) en el grupo A y ninguno en el grupo B, tres de los eventos corresponden a 2 pacientes con AL positivo. Se estableció una diferencia estadísticamente significante (p < 0,001) entre los pacientes con AL positivo y con AL negativo que mostraron eventos trombóticos sometidos a hemodiálisis. 3 de los 4 pacientes con AL positivo, eran diabéticos y tenían menos de seis meses en hemodiálisis. El acceso vascular de todos los pacientes con AL positivo fue el catéter, representando el 57,1 por ciento de todos los pacientes con ésta forma de acceso vascular. Los resultados de este estudio sugieren la existencia de una relación entre la positividad del AL y la producción de eventos trombóticos en los pacientes con IRC estadio V sometidos a hemodiálisis a través de catéter, por lo que es conveniente determinar el AL en la exploración diagnóstica de los pacientes sometidos a hemodiálisis, cuyo resultado posibilite la intervención preventiva o terapéutica adecuada a cada caso así como promover la confección precoz del acceso vascular permanente para hemodiálisis y evitar el uso prolongado de los accesos vasculares transitorios (catéter).

Pioderma gangrenosum asociado a anticuerpos antifosfolípidos: a propósito de 4 casos / Pyoderma gangrenosum associated with antiphospholipid antibodies: a 4 case presentation

El pioderma gangrenosum es una afección poco frecuente, de naturaleza inflamatoria, que se caracteriza por lesiones pápulo-pustulosas, nodulares y extensas ulceraciones necróticas, asociada frecuentemente a afecciones sistémicas. Su fisiopatología es muy compleja pues se describen diversos mecanismos inmunológicos. En la histología se observa una intensa infiltración de neutrófilos y una necrosis localizada en todo el espesor de la piel. Es de evolución crónica y recidivante y rebelde a distintos tratamientos. Forma parte del complejo de las enfermedades neutrofílicas. Presentamos 4 casos de pioderma gangrenosum asociados a distintas afecciones sistémicas: 3 con enfermedad de Crohn y 2 de ellos con artritis reumatoidea sero-negativa. Los síntomas cutáneos se localizaban fundamentalmente en los sitios de injuria, por lo que presentaban el fenómeno de patergia. Tratados con ciclosporina A se obtuvo una evidente mejoría. El caso 4 presentaba una colitis ulcerosa crónica y una mielofibrosis sin patergia. En todos ellos se estudiaron los anticuerpos antifosfolípidos y lupus anticoagulante, proteína C y S de la coagulación, la fracción funcional e inmunológica de antitrombina III, alfa-1 antitripsina y de alfa-2 macroglobulina, PAI, kininógeno de alto peso molecular y todos los factores de la coagulación. Los resultados muestran en un caso la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y en tres lupus anticoagulante. Todos los factores de la coagulación fueron normales, lo que podría explicar que ninguno de los pacientes presentaba las manifestaciones sistémicas trombóticas que caracterizan el síndrome antifosfolípido. Es probable que la lesión se inicie a nivel de los capilares y arteriolas, dado que el trauma lesionaría sus endotelios, exponiendo los fosfolípidos de sus membranas a los que se unirían los anticuerpos antifosfolípidos circulantes. De esa manera se desencadena un fenómeno inmune a nivel local, con expresión de moléculas de adhesión, especialmente las selectinas E y P, liberación de citoquinas y mediadores proinflamatorios, activación del sistema de la coagulación y del complemento y activa participación de los linfocitos T y B. Sugerimos que todos estos elementos provocan una diversidad de patologías a nivel vascular y celular con liberación de factores quimiotácticos para los neutrófilos. Es muy posible que el pioderma gangrenosum comprenda un síndrome con características clínicas e histológicas monomorfas, pero desencadenado por múltiples mecanismos fisiopatológicos, todos ellos de naturaleza inmunológica. Uno de ellos estaría dado por la presencia de autoanticuerpos tipo antifosfolípidos. Estos anticuerpos estarían presentes por una disregulación de los linfocitos T y B, que estarían en la base de los mecanismos fisiopatológicos de esta afección.