Psychological well-being in patients undergoing stem cell transplantation

The aim of the study is to determine the psychological well-being of patients who underwent stem cell transplantation. This cross-sectional study was conducted with 100 patients. Data were collected face-to-face using an introductory information form and the Brief Symptom Inventory.When the results of the patients were examined, the interpersonal sensitivity of the sub-dimensions of the scale was found to be 5.0 ± 4.06, depression 7.60 ± 5.37, and anxiety disorder 7.90 ± 5.34. There was a significant difference between the diagnosistime of the patients and all sub-factors of the scale, except phobic anxiety. It was found that the psychological state of the patients was directly related to the time of first diagnosis. As a result, the importance of following the psychological processof the patients during the treatment process was revealed when planning nursing care.

Acesso e acessibilidade ao rastreamento de câncer em mulheres brasileiras com lesão medular / Acceso y accesibilidad al rastreo de cáncer en mujeres brasileñas con lesión medular / Access and accessibility to cancer screening for Brazilian women with spinal cord injury

Resumo Objetivo identificar e analisar a acessibilidade e o acesso de mulheres brasileiras com lesão medular para a realização de exames preventivos do câncer de mama e colo de útero. Método estudo quantitativo e transversal desenvolvido em plataforma virtual. Realizadas análises estatísticas descritivas e de associação entre as variáveis qualitativas por meio do teste exato de Fisher. Quando identificada a associação (p<0,05), foi realizada a regressão logística. Resultados participaram 120 mulheres brasileiras com lesão medular com idades entre 25 e 67 anos; 85,83% foram ao ginecologista após a lesão medular, 79,17% realizaram a citologia e 52,50%, a mamografia. Observou-se que as mulheres que utilizavam a saúde suplementar apresentaram maior probabilidade de terem ido ao ginecologista do que as usuárias do serviço público. Aquelas com companheiro e as de maior idade apresentaram maior probabilidade de terem realizado o exame de citologia. Para a mamografia, aquelas de maior idade e que utilizavam a saúde suplementar apresentaram maiores chances de terem realizado o exame de mamografia após a lesão medular. Conclusão mulheres com lesão medular buscam a realização de exames de rastreamento. Entretanto, encontram dificuldades relacionadas à estrutura física, aos equipamentos, transporte, profissionais da saúde, assim como dificuldades sociodemográficas e quanto ao serviço de saúde utilizado.

Resumen Objetivo este estudio tuvo como objetivo identificar y analizar la accesibilidad y el acceso de mujeres brasileñas con lesión medular para la realización de exámenes preventivos de cáncer de mama y de cuello uterino. Método se desarrolló un estudio cuantitativo y transversal, realizado en un entorno virtual. Los análisis estadísticos descriptivos y la asociación entre variables cualitativas se realizaron mediante la prueba exacta de Fisher, cuando se identificó una asociación se realizó una regresión logística. Resultados participaron 120 mujeres brasileñas con lesión medular, la edad de las participantes varió de 25 a 67 años. Con relación al rastreo, el 85,83% de las mujeres acudió al ginecólogo tras la LM, el 79,17% se sometió a citología y el 52,50% a mamografía. Se observó que las mujeres que utilizaban un seguro médico privado tenían más probabilidades de haber visto a un ginecólogo que las usuarias del servicio público. Las que tenían pareja y mayores tenían más probabilidades de someterse a citología oncótica. Para la mamografía, las que eran mayores y que usaban un seguro médico privado tenían más probabilidades de someterse al examen después de la LM. Conclusión las mujeres con LM buscan pruebas de detección. Sin embargo, enfrentan dificultades relacionadas con la estructura física, equipamientos, transporte, profesionales de la salud, así como dificultades sociodemográficas relacionadas con el tipo de servicio de salud utilizado.

Abstract Objective to identify and analyze the accessibility and accessibility of Brazilian women with spinal cord injury to preventive examinations for breast and cervical cancer. Method quantitative and cross-sectional study developed in a virtual platform. Descriptive statistical analysis was performed, as well as association analysis between qualitative variables using Fisher's exact test. When identified the association (p<0.05), logistic regression was performed. Results a total of 120 Brazilian women with spinal cord injury, aged between 25 and 67 years participated in the study; 85.83% visited a gynecologist after the spinal cord injury, 79.17% underwent cytology and 52.50% underwent mammography. It was observed that women who used the supplementary health plan were more likely to have visited a gynecologist than those who used the public service. Those who had a partner and were older were more likely to have undergone the cytology exam. For mammography, those who were older and who used supplementary health care were more likely to have had mammography exams after the spinal cord injury. Conclusion women with spinal cord injury seek screening tests. However, they encounter difficulties related to the physical structure, equipment, transportation, health professionals, as well as socio-demographic difficulties and difficulties regarding the health service used.

Macroglobulinemia de Waldenström: experiencia de 15 años en el Hospital del Salvador, Santiago, Chile / Waldenström macroglobulinemia: experience in 31 patients

Background: Waldenström macroglobulinemia (WM) is an uncommon indolent B-cell lymphoma, due to the proliferation of lymphoplasmacytic cells, and secretion of a monoclonal IgM protein. Aim: To evaluate the clinical characteristics, management and results of treatment of patients with WM at a public hospital in Chile. Patients and Methods: Review of medical records of 31 patients aged 43 to 85 years (16 males) with WM diagnosed between 2002 and 2017. Clinical features and survival were recorded. Results: All patients had bone marrow compromise, and 31%, extranodal involvement. According to the International Prognostic Score System for WM (IPSSWM) 16, 58 and 26% were at low, intermediate and high risk, respectively. Twenty-five patients (81%) were treated, 32% with plasmapheresis and 36% with rituximab. Four cases (16%) achieved complete remission. Median follow up was 35 months (range 6-159). Estimated overall survival (OS) at 5 and 10 years was 74% and 53%, respectively. According to IPSSWM, the estimated five-year OS was 80, 92 and 39%, for low, intermediate and high-risk patients, respectively. Conclusions: OS was similar to that reported abroad, except for low risk patients, probably due to the low number of cases and short follow up. An improved survival should be expected with the routine use of immunochemotherapy.

Relation between anaemia and bone marrow features and serum erythropoietin in dogs with chronic kidney disease / Relação entre anemia e achados de medula óssea e eritropoetina sérica em cães com doença renal crônica

Chronic anaemia is one of the most severe complications of chronic kidney disease, contributing to morbidity and mortality caused by the disease; therefore, bone marrow cytological evaluation is needed to monitor the progression of anaemia. This study aimed to correlate the anaemia in dogs at different stages of chronic kidney disease with their serum biochemistry, myelogram results and serum erythropoietin findings. Sixty-three dogs were grouped according to International Renal Interest Society (IRIS) classification in stages 1, 2, 3 and 4. Haematologic, serum and urinary biochemistry and serum erythropoietin were performed for comparison with the findings of bone marrow cytology obtained by aspiration of the manubrium. Cytological findings for erythroid hypoplasia were described in 93.65% of dogs, and the anaemia was observed in 84.1% of them. The haematological findings were correlated with azotaemia (p<0.05). It was concluded that the erythroid hypoplasia has correlation with persistent anaemia in dogs at all stages of chronic kidney disease, with iron deficiency in dogs in the early stages and with peripheral destruction of erythrocytes caused by azotaemia.(AU)

A anemia crônica é umas das complicações mais graves da doença renal crônica, contribuindo para a morbidade e mortalidade causada pela doença; Portanto, a avaliação citológica da medula óssea é necessária para monitorar a progressão da anemia. Assim, esse estudo objetivou correlacionar a anemia em cães em diferentes estágios da doença renal crônica aos achados de bioquímica sérica, mielograma e concentração sérica de eritropoietina. Sessenta e três cães foram agrupados de acordo com a classificação da International Renal Interest Society (IRIS) em estágios 1, 2, 3 e 4. Foram realizadas análises hematológicas, bioquímicas séricas e urinárias, e dosagem sérica de eritropoetina para comparação com os achados medulares obtidos por citologia aspirativa do manúbrio. Os achados citológicos de hipoplasia eritróide foram descritos em 93,65% dos cães, e a anemia foi observada em 84,1% dos cães. Os resultados hematológicos foram correlacionados com azotemia (p<0,05). Concluiu-se que a hipoplasia eritróide teve associação com a anemia persistente em cães em todas as fases de doença renal crônica, com deficiência de ferro em cães em fases iniciais e com a destruição periférica dos eritrócitos causada pela azotemia.(AU)

Cutaneous myeloid sarcoma associated with chronic myeloid leukemia

Abstract: Myeloid sarcoma is an extramedullary tumor of malignant myeloid cells often associated with acute myeloid leukemia, chronic myeloproliferative disorders and myelodysplastic syndromes. The skin is one of the most commonly affected sites. We report a rare case of cutaneous myeloid sarcoma associated with chronic myeloid leukemia.

Caracterización clínica de los pacientes con síndrome mielodisplásico / Clinical characterization of patients with myelodysplastic syndrome

Objetivo: Describir las características clínicas, sociodemográficas y calidad de vida de los pacientes con síndrome mielodisplasico (MDS). Diseño: Estudio descriptivo de corte transversal. Marco de referencia: Hospital San José de Bogotá (institución de cuarto nivel). Población: Treinta y nueve pacientes con diagnóstico de MDS, mayores de 18 años, obtenidos en el departamento de estadística. Mediciones principales: Frecuencia de variables clínicas, sociodemográficas y calidad de vida medida por la escala FACT-G. Resultados: La edad promedio fue de 74 años, con un predominio en hombres. El diagnóstico más frecuente fue MDS tipo displasia mutilinaje, y la citopenia más prevalente fue anemia. La mayoría de los pacientes fue clasificado como muy bajo riesgo o bajo riesgo por la escala IPSS-R y WPSS, y bajo riesgo y riesgo intermedio -1 por la escala IPSS y MDACC. La progresión a leucemia mieloide aguda se presentó en 7.69%, mientras que la mortalidad en 15.38%. Existió una mayor frecuencia de muerte y transformación a leucemia en los pacientes clasificados como de alto riesgo. La calidad de vida fue inferior en los pacientes con anemia y fue superior en el MDS-(del5q). Conclusiones: Las características de la población estudiada son similares a las reportadas en la literatura (predominio en hombres, subtipo de MDS más frecuente, citopenia predominante y distribución de riesgo). Existieron diferencias con respecto a la edad, frecuencia de comorbilidades y su relación con mortalidad. La calidad de vida se correlacionó con el subtipo de MDS y citopenias. (Acta Med Colomb 2016; 41: 36-41).

Objective: To describe the clinical and socio-demographic characteristics and quality of life of patients with myelodysplastic syndrome (MDS). Design: a descriptive cross-sectional study. Framework: Hospital San José de Bogota (fourth level institution). Population: Thirty-nine patients diagnosed with MDS, older than 18 years, obtained in the statistics department. Main measurements: frequency of clinical and sociodemographic variables and quality of life measured by FACT-G scale. Results: The mean age was 74 years, with male predominance. The most frequent diagnosis was type mutilineage MDS dysplasia, and the most prevalent cytopenia was anemia. Most patients were classified as very low risk or low risk by IPSS-R and WPSS scale and low-risk and intermediate risk -1by IPSS and MDACC scale. Progression to acute myeloid leukemia occurred in 7.69%, while mortality occurred in 15.38%. There was a higher incidence of death and transformation to leukemia in patients classified as high risk. The quality of life was lower in patients with anemia and was higher in the MDS-(del 5q). Conclusions: The characteristics of the study population are similar to those reported in the literature (predominantly in men, subtype of MDS more frequent, predominant cytopenia and risk distribution). There were differences with respect to age, frequency of comorbidities and their relationship to mortality. Quality of life was correlated with the subtype of MDS and cytopenias. (Acta Med Colomb 2016; 41: 36-41).

Psychosocial factors and mental work load: a reality perceived by nurses in intensive care units / Fatores psicossociais e carga mental de trabalho: uma realidade percebida pelos enfermeiros em Unidades de Terapia Intensiva / Factores psicosociales y Carga mental de trabajo: una realidad percibida por enfermeras/os en Unidades Críticas

OBJECTIVE: To analyse the perception of psychosocial factors and mental workload of nurses who work in intensive care units. It is hypothesised that nurses in these units could perceive psychosocial risks, manifesting in a high mental work load. The psychosocial dimension related to the position's cognitive demands is hypothesised to mostly explain mental work load. METHOD: Quantitative study, with a descriptive, cross-sectional, and comparative design. A total of 91% of the intensive care unit populations of three Chilean hospitals was surveyed, corresponding to 111 nurses. The instruments utilised included (A) a biosociodemographic history questionnaire; (b) the SUSESO-ISTAS 21 questionnaire; and (c) the Mental Work Load Subjective Scale (ESCAM, in Spanish). RESULTS: In total, 64% and 57% of participants perceived high levels of exposure to the psychosocial risks Psychosocial demands and Double shift, respectively. In addition, a medium-high level of overall mental load was observed. Positive and significant correlations between some of the SUSESO-ISTAS 21 and ESCAM dimensions were obtained. Using a regression analysis, it was determined that three dimensions of the psychosocial risk questionnaire helped to explain 38% of the overall mental load. CONCLUSION: Intensive care unit nurses felt that inadequate psychosocial factors and mental work overload existed in several of the tested dimensions. .

OBJETIVO: analisar a percepção de fatores psicossociais e a carga mental de trabalho de enfermeiros que trabalham em unidades de terapia intensiva. A hipótese é que os enfermeiros dessas unidades podem perceber os riscos psicossociais e manifestar uma alta carga mental de trabalho. Além disso, a dimensão psicossocial relacionada às demandas cognitivas do cargo explicaria a maior parte da carga mental de trabalho. MÉTODO: estudo quantitativo, com delineamento descritivo, transversal e comparativo. Foi examinada 91% da população das Unidades de Terapia Intensiva de três hospitais chilenos, correspondente a 111 enfermeiros. Os instrumentos utilizados incluíram (a) um questionário do histórico biossociodemográfico; (b) o questionário SUSESO-ISTAS 21; e (c) a Escala Subjetiva de Carga Mental de Trabalho (ESCAM). RESULTADOS: no total, 64% e 57% dos participantes perceberam um alto nível de exposição aos riscos psicossociais Demanda psicológica e Jornada dupla, respectivamente. Além disso, foi observado um nível de médio para alto de carga mental global. Foram obtidas correlações positivas e significativas entre algumas das dimensões do SUSESO-ISTAS 21 e do ESCAM. Utilizando uma análise de regressão, determinou-se que três dimensões do questionário de risco psicossocial ajudaram a explicar 38% da carga mental total. CONCLUSÃO: os enfermeiros das unidades de terapia intensiva percebem os fatores psicossociais e a sobrecarga mental de trabalho em várias de suas dimensões. .

OBJETIVO: analizar la percepción de Factores psicosociales y Carga mental de trabajo de enfermeras/os que laboran en Unidades Críticas. Se hipotetiza que los/as enfermeros/as de estas unidades pudieran percibir riesgos psicosociales; Mostrarán una Carga mental de trabajo alta; y la dimensión psicosocial relacionada con exigencias cognitivas del puesto explicará en mayor medida la Carga Mental. MÉTODO: estudio cuantitativo, de diseño descriptivo, transversal y comparativo. Se censó el 91% de la población de Unidades Críticas de tres hospitales chilenos, correspondiente a 111 enfermeras/os. Los instrumentos utilizados fueron: (a) Cuestionario de antecedentes biosociodemográficos; (b) Cuestionario SUSESO-ISTAS 21; y (c) Escala Subjetiva de Carga Mental de Trabajo (ESCAM). RESULTADOS: el 64% y el 57% de los/as participantes perciben un alto nivel de exposición a los riesgos psicosociales Demandas psicológicas y Doble presencia, respectivamente. Además, se obtiene un nivel de Carga mental global media-alta. Se obtuvo correlaciones positivas y significativas entre algunas dimensiones de SUSESO-ISTAS 21 y ESCAM, y mediante un análisis de regresión se obtuvo que tres dimensiones del cuestionario de riesgos psicosociales contribuyen a explicar un 38% de la Carga mental global. CONCLUSIÓN: las/os enfermeras/os de unidades críticas, perciben factores psicosociales inadecuados y sobrecarga mental de trabajo, en varias de sus dimensiones. .

Mieloma múltiple en el Hospital Carlos Andrade Marín, estado clínico al diagnóstico y sobrevida / Multiple myeloma in Carlos Andrade Marin Hospital, diagnostic and survival clinical status

Introducción: la mortalidad asociada a los pacientes con mieloma múltiple (MM) son los únicos datos disponibles en Ecuador. El presente estudio tiene por objetivo caracterizar la enfermedad, definir la tasa de mortalidad y describir los factores relacionados en los casos de MM tratados en el Hospital Carlos Andrade Marín. Materiales y métodos: análisis retrospectivo de datos demográficos, características clínicas de los pacientes con MM, recogidos de enero a diciembre de 2011. Resultados: 52 pacientes entre 29 a 89 años (media 61), 15 fueron mujeres (29%). 73% tenía un mieloma IgG, el 28% IgA y 19% fueron cadenas ligeras. Según el sistema de estadificación Durie y Salmon (D&S), 13% en etapa I, 25% en etapa II, 33% en estadío III. Fue excluido el 41% ya que la información no estaba disponible. Mortalidad en el estadío clínico avanzado del Mieloma (D&S etapa III) fue de 10%, en las etapas I y II no fueron registradas muertes. El daño renal fue más frecuente en la etapa III (33%) comparado con las etapas I (13%) y II (25%). Conclusiones: la mortalidad se asoció a un estadío avanzado del MM (etapa III) y al daño renal presente (29%).

Introduction: mortality associated with patients with multiple myeloma (MM) is the only data available in Ecuador. This study aims to characterize the disease, determine its mortality rate and describe related factors in the cases of MM treated at the Carlos Andrade Marin Hospital. Materials and methods: retrospective analysis of demographic data, clinical characteristics of patients with MM, collected between january and december 2011. Results: 52 patients between 29 to 89 years (mean 61), 15 were women (29%). 73% had an IgG myeloma, 28% IgA and 19% were light chains. According to the staging system Durie and Salmon (D & S) 13% in stage I, stage II 25%, 33% stage III. 41% was excluded because information was not available. Mortality in the advanced clinical stage of myeloma (D & S stage III) was 10% in stages I and II were not registering deaths. Renal damage was more frequent in stage III (33%) compared with stages I (13%) and II (25%). Conclusions: mortality was associated with advanced stages of MM (stage III) and kidney damage present (29%).

Leucemia linfoide aguda y mal de Pott: respuesta paradójica al tratamiento ANTITBC / Acute lymphoid leukemia and pott disease: parodixical response to anti-tb treatment

Hombre de 58 años con diagnóstico de leucemia linfoide aguda llevado a trasplante de progenitores de sangre periférica de donante intrafamiliar. Requirió manejo inmunosupresor por presencia de enfermedad injerto contra huésped aguda y crónica. Consultó por dolor lumbar severo y en los exámenes se encontraron lesiones compatibles con espondilodiscitis L4-L5 y colecciones paravertebrales. Con sospecha de tuberculosis se inició tratamiento empírico, la evolución clínica inicial fue tórpida por persistencia de síntomas y compromiso neurológico progresivo, por lo cual se sospechó presencia de micobacterias atípicas vs resistentes. Se logró aislamiento de Mycobacterium tuberculosis susceptible a la terapia instaurada. Se continuó esquema de tratamiento TBC con evolución clínica a la mejoría. Se interpretó como reacción paradójica a la terapia, pero con presencia de lesión renal en la que se confirmó recaída de la enfermedad hematológica...

We report the case of a 58 year-old male patient diagnosed with acute lymphoid leukemia who received a peripheral blood stem cell transplant from a family member. He required immunosuppressive management for developing acute and chronic graft-versus-host disease. He presented with severe back pain. Imaging showed spondylodiscitis L4/L5 and paravertebral fluid collections. Empirical anti-TB therapy was instituted for suspicion of tuberculosis. The initial phase was torpid due to persistent symptoms and progressive neurologic compromise, thus, the presence of atypical vs resistant mycobacteria was suspected. Initiated-therapy-susceptible Mycobacterium tuberculosis was isolated. The anti-TB therapy regimen was continued with improvement in his clinical state. It was interpreted as a paradoxical response to therapy, associated with the presence of a renal lesion in which a relapse of the hematologic condition was confirmed...

Quality of life/spirituality, religion and personal beliefs of adult and elderly chronic kidney patients under hemodialysis / Qualidade de vida/espiritualidade, religião e crenças pessoais de adultos e idosos renais crônicos em hemodiálise / Calidad de vida/espiritualidad, religión y creencias personales de adultos y ancianos renales crónicos en hemodiálisis

OBJECTIVE: to assess the quality of life of chronic kidney patients undergoing hemodialysis, using the WHOQOL-bref and WHOQOL-SRPB. METHOD: a descriptive and cross-sectional study was undertaken at a kidney replacement therapy service in the interior of the state of SP. The 110subjects who complied with the inclusion criteria answered the Subject Characterization Instrument, the WHOQOL-bref and WHOQOL-SRPB. RESULTS: most of the respondents were male (67.27%), with a mean age of 55.65 years, Catholic (55.45%), with unfinished primary education (33.64%) and without formal occupation (79.08%). The WHOQOL-bref domains with the highest and lowest mean score were, respectively, "psychological" (µ=74.20) and "physical" (µ=61.14). The WHOQOL-SRPB domains with the highest and lowest mean score were, respectively, "completeness and integration" (µ=4.00) and "faith" (µ=4.40). CONCLUSIONS: the respondents showed high quality of life scores, specifically in the dimensions related to spirituality, religion and personal beliefs. Losses were evidenced in the physical domain of quality of life, possibly due to the changes resulting from the chronic kidney disease and hemodialysis treatment. .

OBJETIVO: avaliar a qualidade de vida de pacientes renais crônicos em hemodiálise, por meio do WHOQOL-bref e WHOQOL-Spirituality, Religion and Personal Beliefs. MÉTODO: trata-se de um estudo descritivo, de corte transversal, realizado em uma unidade de terapia renal substitutiva do interior do Estado de São Paulo. Os 110 sujeitos que atenderam os critérios de inclusão responderam ao Instrumento de Caracterização dos Sujeitos, ao WHOQOL-bref e WHOQOL-Spirituality, Religion and Personal Beliefs. RESULTADOS: a maioria dos respondentes era do sexo masculino (67,27%), com idade média de 55,65 anos, católica (55,45%), com ensino fundamental incompleto (33,64%) e sem ocupação formal (79,08%). Os domínios do WHOQOL-bref com maior e menor pontuação média foram, respectivamente, "psicológico" (µ=74,20) e "físico" (µ=61,14). Os domínios do WHOQOL-Spirituality, Religion and Personal Beliefs de menor e maior pontuação média foram, respectivamente, "totalidade e integração" (µ=4,00) e "fé" (µ=4,40). CONCLUSÕES: os respondentes apresentaram elevados escores de qualidade de vida, especificamente nas dimensões referentes à espiritualidade, religião e crenças pessoais. Evidenciaram-se prejuízos no domínio físico da qualidade de vida, possivelmente em decorrência das alterações resultantes da doença renal crônica e do tratamento hemodialítico. .

OBJETIVO: evaluar la calidad de vida de pacientes renales crónicos en hemodiálisis, por medio del WHOQOL-bref y WHOQOL-SRPB. MÉTODO: se trata de un estudio descriptivo, de corte transversal, realizado en una unidad de terapia renal substitutiva del interior del estado de SP. Los 110 sujetos que atendieron a los criterios de inclusión respondieron al Instrumento de Caracterización de los Sujetos, al WHOQOL-bref y WHOQOL-SRPB. RESULTADOS: la mayoría de los entrevistados era del sexo masculino (67,27%), con edad promedio de 55,65 años, católicos (55,45%), con enseñanza fundamental incompleta (33,64%) y sin ocupación formal (79,08%). Los dominios del WHOQOL-bref con mayor y menor puntuación promedio fueron, respectivamente: "psicológico" (µ=74,20) y "físico" (µ=61,14). Los dominios del WHOQOL-SRPB de menor y mayor puntuación promedio fueron, respectivamente: "totalidad e integración" (µ=4,00) y "fe" (µ=4,40). CONCLUSIONES: los entrevistados presentaron elevados puntajes de calidad de vida, específicamente en las dimensiones referentes a espiritualidad, religión y creencias personales. Se evidenciaron perjuicios en el dominio físico de la calidad de vida, posiblemente en consecuencia de las alteraciones resultantes de la enfermedad renal crónica y del tratamiento de hemodiálisis. .

Bone marrow cytological evaluation in dogs with chronic kidney disease / Avaliação citológica da medula óssea de cães com doença renal crônica

Since anemia is indicated as an important compromising factor for the quality of life of dogs with chronic kidney disease (CKD), bone marrow cytological analysis may provide more information on the hematological profile these dogs and, therefore, allow clinicians to not only choose the most adequate treatment but also monitor the response to therapy. The aim of this study was to investigate the feasibility with sternal bone marrow puncture in chronic kidney disease (CKD) using only local anesthesia and check if the cytological analysis is helpful to determine the hematological status. We found that erythroid hypoplasia occurred only in terminal CKD patients, and that the bone marrows of dogs with CKD stages 2 and 3 were quantitatively similar to those of elderly dogs. All dogs tolerated the bone marrow puncture using only local anesthesia with lidocaine and bone marrow cytological evaluation may be a useful tool for hematopoietic evaluation of anemic dogs with CKD...

Sendo a anemia apontada como um importante fator comprometedor da qualidade de vida dos cães portadores de doença renal crônica (DRC), a análise citológica da medula óssea poderia fornecer mais informações acerca do perfil hematológico desses animais e, portanto, possibilitar ao clínico não somente optar por um tratamento mais adequado, mas também monitorar a resposta à terapia. Diante disso, objetivou-se com este estudo avaliar a praticabilidade e a aceitação do procedimento de coleta de medula óssea do osso esterno de cães com doença renal crônica (DRC) utilizando somente anestesia local, bem como verificar se os resultados fornecidos na análise citológica fazem-se úteis à composição do quadro hematológico desses pacientes. Observou-se que a manifestação de hipoplasia da série eritroide só ocorreu nos pacientes em estádio terminal da DRC, e que as medulas ósseas dos DRC em estádio 2 e 3 assemelharam-se quantitativamente à medula de animais idosos. Os cães de todos dos grupos toleraram bem a punção do osso esterno somente com uso de lidocaína, podendo ser esta, portanto, uma ferramenta útil na complementação da abordagem hematopoiética de cães anêmicos com DRC...

Adult mastocytosis: a review of the Santo António Hospital 's experience and an evaluation of World Health Organization criteria for the diagnosis of systemic disease

BACKGROUND: Mastocytosis is a clonal disorder characterized by the accumulation of abnormal mast cells in the skin and/or in extracutaneous organs. OBJECTIVES: To present all cases of mastocytosis seen in the Porto Hospital Center and evaluate the performance of World Health Organization diagnostic criteria for systemic disease. METHODS: The cases of twenty-four adult patients with mastocytosis were reviewed. Their clinical and laboratorial characteristics were assessed, and the properties of the criteria used to diagnose systemic mastocytosis were evaluated. RESULTS: The age of disease onset ranged from 2 to 75 years. Twenty-three patients had cutaneous involvement and 75% were referred by dermatologists. Urticaria pigmentosa was the most common manifestation of the disease. One patient with severe systemic mast cell mediator-related symptoms showed the activating V560G KIT mutation. The bone marrow was examined in 79% of patients, and mast cell immunophenotyping was performed in 67% of the participants. Systemic disease was detected in 84% of cases, and 81% of the sample had elevated serum tryptase levels. All the diagnostic criteria for systemic mastocytosis had high specificity and positive predictive value. Bone marrow biopsy had the lowest sensitivity, negative predictive value and efficiency, while the highest such values were observed for mast cell immunophenotyping. Patients were treated with regimens including antihistamines, sodium cromoglycate, alpha-interferon, hydroxyurea and phototherapy. CONCLUSIONS: Cutaneous involvement is often seen in adult mastocytosis patients, with most individuals presenting with indolent systemic disease. Although serum tryptase levels are a good indicator of mast cell burden, bone marrow biopsy should also be performed in patients with normal serum tryptase, with flow cytometry being the most adequate method to diagnose systemic disease. .

Assessment of fibrosis and vascularization of bone marrow stroma of chronic myeloid Leukemia patients treated with imatinib mesylate and their relationship with the cytogenetic response / Avaliação da fibrose e vascularização do estroma da medula óssea de pacientes com leucemia mielóide crônica tratados com mesilato de imatinibe e sua relação com a resposta citogenética

Chronic Myeloid Leukemia (CML) is a myeloproliferative disease characterized by the presence of the Philadelphia chromosome (translocation between chromosomes 9 and 22), resulting in the formation of the hybrid BCR-ABL protein. Currently, the treatment of CML patients is performed with imatinib mesylate (IM), which promotes the elimination of leukemic cells by inhibiting the kinase activity of BCR-ABL. This study evaluated the effectiveness of IM by monitoring 22 CML patients in a chronic phase treated at the CEPON/SC with IM for a minimum follow-up period of two years. Cytogenetic Response (CR) and bone marrow biopsies (BMB) were evaluated before and after IM treatment. BMB were evaluated by detection of reticulin degree and vascularization. The results were correlated to the CR. Mean time to achieve CR was 9 months and was attained by 77.27 percent of the patients. The results from the initial BMB analysis showed that 59.09 percent presented reticulin of between 2+ and 4+ whereas after treatment, only 27.17 percent presented this degree. With regard to vascularization of the initial sample, 90.91 percent were graded between II and IV, whereas after treatment, 40.91 percent had this degree. The results suggest a positive correlation of degree of reticulin and vascularization with CR.

A Leucemia Mielóide Crônica (LMC) é uma doença mieloproliferativa caracterizada pela presença do cromossomo Filadélfia (translocação entre os cromossomos 9 e 22), que resulta na formação da proteína híbrida BCR-ABL. Atualmente o tratamento de pacientes com LMC é realizado com mesilato de imatinibe (MI), o qual promove a eliminação das células leucêmicas pela inibição da atividade quinase de BCR-ABL. O presente estudo avaliou a eficácia do MI por meio do acompanhamento de pacientes portadores de LMC em fase crônica, atendidos no CEPON/SC tratados com MI pelo tempo mínimo de dois anos. Foram avaliadas a Resposta Citogenética (RC) e as biópsias de medula óssea (BMO) antes e após o tratamento com MI. As BMO foram avaliadas quanto ao grau de reticulina e vascularização. Os resultados correlacionaram-se com a RC cujo tempo médio para obtenção da RC foi de 9 meses, sendo atingida por 77.27 por cento dos pacientes. Na primeira BMO, 59.09 por cento dos pacientes apresentaram grau de reticulina entre 2+ e 4+ e após o tratamento, apenas 27.17 por cento apresentaram esta graduação. Quanto à vascularização da primeira amostra, 90.91 por cento foram graduadas entre II e IV e após o tratamento, 40.91 por cento apresentaram esta graduação. Os resultados sugerem uma correlação diretamente proporcional entre os graus de reticulina e vascularização com a RC.

Hemoglobin S/hemoglobin city of hope compound heterozygote with a subsaharan genetic background and severe bone marrow hypoplasia

Hemoglobin City of Hope (HbCH) (HBB: c.208G>A, beta 69 (E13)Gly>Ser) is a rare, anomalous change. Seven independent carriers reported so far, had not displayed any hematological manifestations. The ethnic origin of the known instances is presumably heterogeneous, although they are mainly Mediterraneans or equatorial West Africans. We describe the case of a compound heterozygote in trans for Hb S (Glu6Val) and Hb City of Hope (Gly69Ser) in an anemic two year-old boy with a severe immune-deficient phenotype and fatal chronic parvovirus B19 infection. Haplotype with the Hb S was Bantu; while it was a mixed atypical Benin/Cameroon for Hb CH. Remote ancestral origin of the City of Hope mutation in this family seems to be SubSaharan African. The compound heterozygosis in trans for hemoglobins S and City of Hope, jointly with an unfavorable HBB control region background and a viral chronic infection, seemed the cause of the fatal outcome in the patient. When accompanied by other Hb deleterious mutations in trans, Hb CH should not be considered any longer as an innocuous or functionally silent variant.

La hemoglobina City of Hope (HbCH) (HBB: c.208G>A, beta 69 (E13)Gly>Ser) es una variante infrecuente, considerada como anómala. Ninguno de los siete heterocigotos simples, genéticamente no relacionados, reportados hasta ahora, ha mostrado hemopatología. El origen étnico de esos casos es presuntamente heterogéneo, pero la mayoría parece mediterráneo o africano-ecuatorial occidental. Se describe el caso de un niño de dos años de edad con fenotipo hipoplásico mieloeritroideo severo e infección crónica por parvovirus B19, heterocigoto compuesto en trans para las hemoglobinas S (Glu6Val) y City of Hope (Gly69Ser ). El haplotipo en fase con la Hb S fue Bantú, mientras que el de la Hb CH fue un combinado atípico Benin/Camerún. El origen ancestral remoto de la mutación City of Hope (y de la Hb S) en esta familia es africano subsahariano. La heterocigosis compuesta en trans para las hemoglobinas S y City of Hope y una secuencia génica predisponente en la región de control de HBB, conjuntamente con la infección por parvovirus B19 pueden ser la causa del curso fatal del paciente. En presencia de otras mutaciones de hemoglobina deletéreas, la Hb City of Hope no debiera ser considerada una variante inocua o funcionalmente silenciosa.

Terapia celular em camundongos com cardiopatia chagásica crônica: mecanismos envolvidos na miocardite chagásica Crônica experimental / Stem cell therapy in mice with chronic Chagas disease: mechanisms involved in experimental chronic chagasic myocarditis

A cardiomiopatia chagásica crônica é uma das principais causas de insuficiência cardíaca nos países latino-americanos. Cerca de 30% dos indivíduos infectados pelo Trypanosoma cruz; desenvolvem essa forma grave e sintomática da doença, caracterizada pela presença de uma resposta inflamatória intensa seguida de fibrose no coração. Foi demonstrado previamente que o transplante de células da medula óssea (BMC) melhora a inflamação e a fibrose em corações de camundongos chagásicos crônicos. Neste trabalho nós investigamos alterações da expressão gênica no coração de camundongos chagásicos crônicos submetidos ou não à terapia BMC. [MÉTODOS] Camundongos C57BL/6 cronicamente infectados com T. cruz; (6 meses) foram transplantados com células mononucleares da medula óssea (BMC) ou solução salina intravenosamente (Lv.) e sacrificados após 2 meses. RNA foi extraído de corações de animais controles normais e chagásicos. Análise de microarranjos de DNA foi realizada utilizando uma matriz de 27.400 cDNAs. Imunofluorescência e análises morfométricas foram realizadas em secções dos corações. [RESULTADOS] Foram encontradas alterações significativas na expressão de -12% dos genes amostrados. Genes com expressão aumentada nos corações chagásicos foram associados com as respostas imune-inflamatória (quimiocinas, moléculas de adesão, catepsinas e moléculas de MHC) e fibrose (componentes da matriz extracelular, lisil oxidase e Timp1). Quando corações chagásicos de animais tratados com BMC foram comparados com o de animais normais, cerca de 90% das alterações gênicas não foram encontradas. Muitos dos genes com expressão modulada pelo tratamento com BMC foram relacionados à inflamação e fibrose. Imunofluorescência e análise morfométrica confirmaram os efeitos moduladores da terapia com BMC no padrão de resposta inflamatória e na expressão de moléculas de adesão. Nossos resultados demonstram um importante efeito imunomodulador do BMC e indicam fatores potencialmente relevantes envolvidos na patogênese da doença, que podem constituir novos alvos terapêuticos para esta doença. Para investigar a contribuição natural das células da medula óssea nas lesões no coração e músculo esquelético durante a infecção aguda pelo T. cruzi, camundongos quiméricos foram gerados através do transplante de células da medula óssea GFP+ em camundongos receptores do tipo selvagem letalmente irradiados que foram infectados com T. cruz; um mês após o transplante. A migração de células derivadas da medula óssea para o coração e músculo esquelético foi vista durante e após a fase aguda da infecção, uma vez que o infiltrado inflamatório era composto por células GFP+. Cardiomiócitos e células endoteliais GFP+ foram encontrados nas secções de coração de camundongos quiméricos infectados. Além disso, um grande número de fibras GFP+ foi observado no músculo esquelético de camundongos quiméricos em diferentes momentos após a infecção por T. cruz;. [CONCLUSÃO] Nossos resultados reforçam o papel das células derivadas da medula óssea na regeneração tecidual em lesões provocadas pela infecção por T. cruz.

Leucemia mieloide cronica, estado del arte / Myeloid cronic leukemia, state of the art

La leucemia mieloide crónica es un desorden clonal maligno producido por la translocación genética t(9;22)(q34;q11), que genera hiperplasia en médula ósea y proliferación incontrolada de la línea mieloide en sangre periférica. Hasta 1980, se consideró una enfermedad fatal, sin embargo gracias a los avances científicos se empezaron a dilucidar diferentes estrategias terapéuticas, que han ido desde el trasplante alogénico de médula ósea, hasta el desarrollo de fármacos de última generación como es el caso de los inhibidores tirosin kinasa de primera y segunda generación (Imanitib y Nilotinib), con los cuales se ha obtenido una respuesta positiva hasta en un 95% de los casos que ha obligado a nuevas estrategias diagnósticas y de seguimiento como la fluorescencia por hibridación in situ y las diferentes variantes de la reacción en cadena de la polimerasa; conocer estos avances es fundamental para nuestro desempeños como profesionales de la salud, ya que nos permite actuar y tomar decisiones acertadas para el beneficio del paciente, acordes con los recursos del medio.

Myeloid chronic leukemia is a malignant clonal disorder caused by genetic the translocation t(9; 22) (q34, q11) which generates hyperplasia in bone marrow and uncontrolled myeloid proliferation in peripheral blood. Until 1980, it was considered a fatal disease, however, thanks to scientific progress, scientists began to elucidate different therapeutic strategies, from allogeneic transplantation of bone marrow, to the first and second generation tyrosine kinase inhibitors (Imanitib and Nilotinib), which has provided a positive response in up to 95% of cases. Such development has enforced new diagnostic and monitoring strategies as the fluorescence in situ hybridization and different variants of the polymerase chain reaction. Knowing such advances is fundamental to our performance as health care professionals, allowing us to act and make sound decisions for the benefit of the patient, according to available resources.

Terapia celular na doença de Chagas: [revisão] / Cell therapy in Chagas' disease: [review]

A doença de Chagas, que ocorre no México e nas Américas Central e do Sul, continua representando um grave problema de saúde pública. A prevalência global da infecção humana pelo Trypanosoma cruzi foi estimada em 16-18 milhões de casos no ano de 2005, sendo corrigida para aproximadamente 28 milhões de pessoas no ano de 2007, segundo a Organização Mundial de Saúde. A cardiopatia chagásica crônica é a forma mais comum de cardiomiopatia nas Américas Central e do Sul e a principal causa de morte por doença cardiovascular em áreas endêmicas. Até o momento não existe nenhum tratamento eficiente para esta doença a não ser o tratamento farmacológico ou o transplante cardíaco nos indivíduos que desenvolvem um quadro mais grave da doença. Trabalhos atuais têm mostrado o uso de células-tronco de várias origens em modelos animais e humanos de doenças do coração, como infarto do miocárdio, destacando uma melhora em aspectos como neovascularização, regeneração do músculo cardíaco, aumento da fração de ejeção e melhora na qualidade de vida dos indivíduos tratados. Estes dados induziram os pesquisadores a investigar os efeitos terapêuticos do transplante de células mononucleares de medula óssea em um modelo murino e em indivíduos chagásicos crônicos. Esta revisão tem por objetivo mostrar os trabalhos realizados usando a terapia celular na cardiopatia chagásica crônica.

Chagas' disease occurs throughout Mexico, Central and South America and still represents a serious threat to public health. The overall prevalence of infection by Trypanosoma cruzi was estimated at 16-18 million cases in 2005 and updated to approximately 28 million people in 2007, according to the World Health Organization. Chronic Chagas heart disease is the most common form of cardiomyopathy in Central and South America and one of the leading causes of death from cardiovascular disease in endemic areas. So far, there is no effective treatment for this disease except for heart transplantation in individuals who develop a more severe form the disease. Recent works have shown that the use of stem cells from various sources tested in animal models and in human heart diseases, including myocardial infarction, have resulted in an improvement in aspects such as vascularization, regeneration of the heart muscle, in ejection fraction and in quality of life of individuals treated. These data led researchers to investigate the effects of transplantation of bone marrow mononuclear cells in muriine models and chronic chagasic individuals. The present review aims to show the work carried out using cell therapy in chronic Chagas heart disease.

Variabilidad de la frecuencia cardiaca y alteraciones del ritmo cardiaco asociados a la terapia con células progenitoras en enfermedad cardiovascular / Heart rate variability and cardiac rhythm alterations associated with stem cell therapy in cardiovascular disease

Introducción: en los pacientes con falla cardiaca y cardiopatía isquémica elegibles para la terapia de células progenitoras derivadas de la médula ósea, se ha demostrado la disminución de la variabilidad de la frecuencia cardiaca [medida por la desviación estándar del intervalo RR (NN) SDNN, siglas en inglés], situación que se relaciona con un aumento del riesgo cardiovascular y de eventos arrítmicos, como consecuencia de una disfunción del sistema nervioso autónomo.Métodos: se analizaron los pacientes que recibieron trasplante autólogo derivado de la médula ósea y que tenían enfermedad cardiaca isquémica aguda o crónica con fracción de eyección menor del 45 porciento, susceptibles o no de revascularización quirúrgica y zonas de tejido miocárdico necrótico y viable. Se les realizó monitoreo Holter de 24 horas pre-trasplante, a los dos, seis y doce meses posteriores a la intervención...

As células linhagem negativa (Lin-) de medula óssea atenuam a progressão da doença renal crônica / Lineage negative bone marrow cells attenuate the progression of chronic renal failure

A doença renal crônica continua sendo um desafio no campo da pesquisa médica. Para avaliar o efeito de células tronco nessa patologia, foram usadas células linhagem negativa (Lin ) de medula óssea. Ratos singênicos Fischer 344 foram submetidos à nefrectomia 5/6 (Nx) e divididos em 3 grupos: Nx (não tratados); NxSC1 (submetidos à infusão de 2 106 células Lin no 15º dia de pós-operatório); e NxSC3 (submetidos à infusão de 2 106 células Lin no 15º, 30º e 45º dias de pós-operatório). No 60º dia de pós-operatório os animais foram estudados. A infusão de células resultou em redução da proteinúria, do índice de esclerose glomerular, da área intersticial relativa, da anemia, da infiltração do tecido renal por células imunes e da expressão tecidual de MCP-1, p21 e VEGF. Esses dados sugerem que essas células retardam a progressão da doença renal crônica...

Progressive renal failure continues to be a challenge. We used lineage-negative (Lin−) SCs to test the hypothesis that Lin− cell infusion decreases renal injury. Syngeneic Fischer 344 rats were submitted to 5/6 nephrectomy and divided into 3 groups: Nx (untreated); NxSC1 (receiving 2 × 106 Lin− cells on postnephrectomy day 15); and NxSC3 (receiving 2 × 106 Lin− cells on postnephrectomy days 15, 30 and 45). Animals were studied on postnephrectomy day 60. Lin− cell infusion effectively reduced postnephrectomy proteinuria, glomerulosclerosis, anemia, renal infiltration of immune cells, cell proliferation, MCP-1 protein expression and the interstitial area. Protein expression of p21 and VEGF were also reduced after Lin− cell infusion. These data suggest that SC treatment ameliorates progressive end-stage renal disease...