Mioclonías inducidas por salbutamol / Myoclonus induced by salbutamol: A case report

Resumen El salbutamol es un agonista adrenérgico β2 ampliamente empleado en pacientes con enfermedades pulmonares obstructivas y restrictivas. Sus principales efectos secundarios son la taquicardia y el temblor. Las mioclonías son contracciones musculares involuntarias, irregulares, bruscas, breves y repentinas, y pueden ser generalizadas, focales o multifocales. Se presenta el caso de un paciente de 61 años con mioclonías de difícil manejo que solo presentó mejoría tras la suspensión definitiva del agonista adrenérgico β2. Se describen los hallazgos clínicos, las intervenciones y el resultado en las mioclonías asociadas con el uso de salbutamol y se discuten la posible génesis y la importancia de este efecto adverso. Para documentar el caso, se siguieron las recomendaciones de las guías para el reporte de casos (CAse REport, CARE). Aunque en diversos estudios se han descrito mioclonías secundarias al uso de diferentes fármacos, hasta donde se sabe, este sería el cuarto reporte de un caso asociado específicamente con el uso del salbutamol.

Abstract Salbutamol is a β2 adrenergic agonist widely prescribed in patients with obstructive and restrictive lung diseases. The main side effects associated with its use are tachycardia and tremor. Myoclonus is an involuntary, irregular, abrupt, brief and sudden muscular contraction, which can be generalized, focal or multifocal. We report the case of a 61-year-old patient presenting with myoclonus difficult to treat who showed improvement only after the definitive discontinuation of the β2 adrenergic agonist. We describe the clinical findings, the interventions, and the outcomes related to the onset of myoclonus secondary to the use of salbutamol, as well as the possible genesis and importance of this adverse effect. We used the CARE guidelines to delineate the clinical case. Although myoclonus secondary to the use of different drugs has been described in the literature, as far as we know this is the fourth report of salbutamol-induced myoclonus to date.

Giant cell arteritis: a multicenter observational study in Brazil

OBJECTIVE: To describe demographic features, disease manifestations and therapy in patients with giant cell arteritis from referral centers in Brazil. METHODS: A retrospective cohort study was performed on 45 giant cell arteritis patients from three university hospitals in Brazil. Diagnoses were based on the American College of Rheumatology classification criteria for giant cell arteritis or temporal artery biopsy findings. RESULTS: Most patients were Caucasian, and females were slightly more predominant. The frequencies of disease manifestations were as follows: temporal headache in 82.2%, neuro-ophthalmologic manifestations in 68.9%, jaw claudication in 48.9%, systemic symptoms in 44.4%, polymyalgia rheumatica in 35.6% and extra-cranial vessel involvement in 17.8% of cases. Aortic aneurysms were observed in 6.6% of patients. A comparison between patients with biopsy-proven giant cell arteritis and those without temporal artery biopsies did not yield significant differences in disease manifestations. All patients were treated with oral prednisone, and intravenous methylprednisolone was administered to nearly half of the patients. Methotrexate was the most commonly used immunosuppressive agent, and low-dose aspirin was prescribed to the majority of patients. Relapses occurred in 28.9% of patients, and aspirin had a protective effect against relapses. Females had higher prevalences of polymyalgia rheumatica, systemic manifestations and jaw claudication, while permanent visual loss was more prevalent in men. CONCLUSIONS: Most of the clinical features of Brazilian giant cell arteritis patients were similar to those found in other studies, except for the high prevalence of neuro-ophthalmic manifestations and permanent blindness in the Brazilian patients. Aspirin had a protective effect on relapses.

Estudo radiológico do valor angular da cifose torácica em adolescentes / Estudio radiológico del valor angular de la cifosis torácica en adolescentes / Radiological study of the angular value of thoracic kyphosis in adolescents

OBJETIVO: determinar a diferença dos valores angulares da cifose torácica utilizando como vértebra terminal cranial diferentes níveis (T2 a T5). MÉTODOS: foram avaliadas radiografias em perfil de cem adolescentes voluntários saudáveis da Escola Industrial do Serviço Social da Indústria (SESI) de Ribeirão Preto (SP), com prévia autorização dos pais ou responsáveis. Foram excluídas as radiografias de dez indivíduos por falhas na qualidade. Os parâmetros avaliados foram: mensuração da cifose torácica pelo método de Cobb, utilizando T2, T3, T4 ou T5 como vértebra terminal cranial e T12 como vértebra terminal caudal. RESULTADOS: foram avaliados 90 indivíduos (46 do sexo masculino e 44 do feminino), com idade variando de 13 a 15 anos (média 14±6). O valor angular da cifose torácica nos diferentes níveis variou entre 45º (T2-T12) e 35º (T5-T12) no sexo masculino, e valor angular entre 43º(T2-T12) e 30º (T5-T12) no sexo feminino. CONCLUSÃO: foi observada diferença constante de aproximadamente 5º quando comparados os valores angulares da cifose torácica utilizando diferentes níveis (T2 a T5) como vértebra terminal cranial.

OBJECTIVE: to determine the difference of the thoracic kyphosis angular values using different levels (T2 a T5) as a terminal cranial vertebra. METHODS: sagittal radiographies of one hundred healthy adolescent volunteers, who study at Escola Industrial do Serviço Social da Indústria (SESI) in Ribeirão Preto SP), were evaluated the sagittal radiographies of one hundred health volunteers adolescent, that studies at Escola Industrial do SESI in Ribeirão Preto (SP), with parents consent. Ten adolescents were excluded because of flaws in the quality. The studied parameters were: the measurement of thoracic kyphosis by the Cobb method, using T2, T3, T4, T5 as a terminal proximal vertebra and T12 as a distal final vertebra. RESULTS: Ninety individuals (46 men and 44 women), aged from 13 to 15 (average of 14±6), were evaluated. The angular value of thoracic kyphosis in the different levels varied from 46º (T2 - T12) to 35º (T5 - T12) in men, and from 44º (T2- T12) to 30º (T5 - T12) in women. CONCLUSION: A constant difference of approximately 5º was observed when comparing the angular values of thoracic kyphosis using different levels (T2 - T5) as a terminal cranial vertebra.

OBJETIVO: determinar la diferencia de los valores angulares de la cifosis torácica usando como vértebra terminal craneal, diferentes niveles (T2 a T5). MÉTODOS: fueron evaluadas radiografías en perfil de cien adolescentes voluntarios saludables de la Escola Industrial do Serviço Social da Indústria (SESI) de Ribeirão Preto (SP), con previa autorización de sus padres o responsables. Fueron excluidas radiografías de diez individuos por fallas de resolución. Los parámetros evaluados fueron: la medida de la cifosis torácica por el método de Cobb, usando T2,T3,T4 y T5 como vértebra terminal craneal y T12 como vértebra terminal caudal. RESULTADOS: fueron evaluados 90 individuos (46 hombres y 44 mujeres), con edades que varían de 13 a 15 años (media 14±6). El valor angular de la cifosis torácica en los diferentes niveles fue de 45º (T2-T12) y 35º (T5-T12) en el sexo masculino, y valor angular de 43º (T2-T12) y 30º (T5-T12) en el sexo femenino. CONCLUSIÓN: fue observada una diferencia constante de aproximadamente 5º cuando los valores angulares de la cifosis torácica fueron comparados, usando diferentes niveles (T2 a T5) como vértebra terminal craneal.

Corticoterapia em altas doses no traumatizado medular: benefício ou prejuízo?: [revisão] / Altas dosis de corticoterapía para lesiones de la médula espinal: ¿es un beneficio o no?: [revisión] / High dose of corticotherapy for spinal cord injuries: is it a benefit or not?: [review]

As sequelas das lesões traumáticas da espinal medula representam um elevado prejuízo pessoal, familiar e social. Desde 1984, foi investigado e proposto o tratamento com succinato sódico metilprednisolona em altas doses, como forma de reverter ou prevenir o agravamento dessas lesões. Apresentamos uma revisão da literatura sobre essa temática. Sabe-se que essa terapêutica tem uma elevada taxa de complicações, mas, acerca das suas vantagens e real eficácia, não existe concordância entre autores de trabalhos. Enquanto uns a defendem, outros chegam a considerar provada a sua total contraindicação nessa patologia. Já existem, em nível mundial, alguns centros que não fazem a sua administração. Em Portugal é prática generalizada a sua utilização. Não o fazer poderia mesmo ser difícil de defender em situação de litígio. Mas será que estamos mesmo a ajudar os nossos doentes?.

Sequelae of the traumatic injuries to the spinal cord represent a high personal, family and social damage. Since 1984, it has been investigated and considered that the treatment with sodium succinate methylprednisolone in high doses was a solution to revert or to prevent the aggravation of such injuries. We present a revision of literature on this subject. It is well established that this therapeutic has a high rate of complications, but concerning its advantages and real effectiveness, there is no agreement between paper authors. While some defend it, others state that this is a total contraindication in this pathology. There are already some medical centers worldwide that do not use it. In Portugal, the practice of its administration is generalized. Not to do it could be difficult to defend in a litigation situation. But are we really helping our patients with it?.

Las secuelas de las lesiones traumáticas de la médula espinal representan una gran pérdida personal, familiar y social. Desde el 1984, se investigó y se ofreció tratamiento con succinato sódico de metilprednisolona en altas dosis, como una forma de revertir o prevenir el empeoramiento de estas lesiones. Los autores presentan una revisión de la literatura sobre este tema. Se sabe que esta terapia tiene un alto índice de complicaciones. Sin embargo, sobre sus ventajas y eficacia real, no hay acuerdo entre las publicaciones. Mientras que algunas la defienden y otros llegan a tomar como prueba de su contraindicación total en esta patología.Ahora, existen en todo el mundo, algunos centros que no hacen su administración. En Portugal, se encuentra en uso generalizado. No hacerlo sería difícil de defender en situaciones de conflicto. ¿Pero, es esto una real ayuda a nuestros pacientes?.

Use of non-absorbable polypropylene mesh for the treatment of spontaneous renal graft rupture / Uso de una malla no absorbible de polipropileno para el tratamiento de la ruptura espontánea de injerto renal

Renal graft rupture (RGR) is a life-threatening complication of kidney transplantation (KT), frequently associated with rejection and acute tubular necrosis. RGR repair with the use of suture, and corsetage with various materials (including synthetic glue, polyglactin absorbable hemostatic mesh, and lyophilized human dura), is indicated in non-severe cases. However, the employment of non-absorbable synthetic mesh had not been previously reported. Here, a case of a KT from cadaveric donor with RGR associated with acute rejection is reported. The graft was salvaged with the employment of a non-absorbable polypropylene mesh. Six months after KT, the patient remains asymptomatic with normal renal function. To the best of our knowledge, this is the first report of the use of a non-absorbable polypropylene mesh to repair a RGR. In a setting in which economical restrictions are important, the use of non-absorbable synthetic mesh may represent a good option of treatment.

La ruptura del injerto renal (RIR) es una complicación del trasplante renal (TR) que amenaza la vida, y frecuentemente está asociada a rechazo y necrosis tubular aguda. La reparación de la RIR con el uso de sutura y ferulización con varios materiales (incluyendo pegamento sintético, mallas hemostáticas absorbibles de poliglactina y duramadre liofilizada humana) está indicada en los casos no graves. Sin embargo, el empleo de mallas no absorbibles no había sido informado previamente. Aquí se informa el caso de un TR proveniente de donador cadavérico con RIR asociada a rechazo agudo. El injerto fue rescatado con el empleo de una malla no absorbible de polipropileno. Seis meses después del TR el paciente se encuentra asintomático con función renal normal. Hasta donde tenemos conocimiento, éste es el primer informe del uso de una malla no absorbible de polipropileno para reparar una RIR. En un medio con importantes restricciones económicas, el uso de mallas sintéticas no absorbibles puede representar una buena opción de tratamiento.

Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría: experiencia clínica en ocho casos / Pediatric secondary hemophagocytic síndrome: clinical report of eight cases

El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.

Síndrome de activación macrofagico en pediatría: a propósito de cuatro casos / Activated macrophage syndrome in paediatrics: 4 clinical cases

Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad.

Experiencia en trasplante renal / Experience in renal transplantation

Se presenta la experiencia inicial del Programa del Trasplante Renal de la Universidad Austral y Hospital de Valdivia, con una serie de 10 pacientes , 8 hombres y 2 mujeres, con una edad promedio de 24,1 años. En 7 casos el riñón provino de un hermano y en 3 casos de un padre. El trasplante se efectuó según técnica quirúrgica clásica ubicando el injerto en fosa ilíaca derecha. En 2 casos había una arteria polar que se anastomosó a la arteria renal con técnica de microcirugía. El reimplante ureteral se hizo con técnica antireflujo. 7 pacientes hicieron un rechazo que fué tratado con series de Metilprednisolona y en 3 casos se adicionó radioterapia local. La principal complicación fué una necrosis ureteral que se solucionó anastomosando el ureter del donante al del receptor. Complicaciones secundarias fueron una fístula urinaria vesico-cutánea y un hematoma de la fosa ilíaca. Un paciente hizo una enfermedad tubular aguda post-trasplante que se recuperó totalmente. Como complicaciones de la terapia inmunosupresora hemos tenido cataratas, herpes simple y TBC pulmonar. La sobrevida varía entre 3 y 50 meses. Ocho pacientes vivos (uno con rechazo crónico) y dos fallecidos por rechazo crónico