Executive attention and working memory in narcoleptic outpatients / Atenção executiva e memória de trabalho em pacientes com narcolepsia

OBJECTIVE: This pioneering study aimed to evaluate executive attention and working memory in Brazilian narcoleptic outpatients. METHODS: Narcoleptic group: 19 treated narcoleptic outpatients (13 F; 6 M) (mean age=37.58; SD = 8.93); control group: 19 subjects (15 F; 4 M) (mean age=34.42; SD=12.31). INSTRUMENTS: Epworth Sleepiness Scale - Brazilian Portuguese Version (ESS-BR), Victoria Stroop Test (VST), Trail Making Test (TMT) and Letter-Number Sequencing (LNS) of WAIS-III. RESULTS: Significant difference at Excessive Daytime Sleepiness (EDS) (p<0.001) and at working memory (p=0.009) with worse results for narcoleptic patients. Patients were slower at VST-1 (p=0.002), VST-2 (p=0.045) and at TMT-A (p=0.016), TMT-B (p=0.006) and B-A (p=0.024). CONCLUSION: Narcoleptic patients showed higher degrees of EDS, an impaired executive attention at a temporal level and lower performance in working memory when compared to normal controls.

OBJETIVO: Este estudo pioneiro teve como objetivo avaliar a atenção executiva e a memória de trabalho em pacientes brasileiros com narcolepsia. MÉTODOS: Grupo-estudo: 19 narcolépticos tratados (13 M; 6 H), com média de idade de 37,58 anos, DP=8,93; grupo-controle: 19 sujeitos (15 M; 4 H), com média de idade de 34,42 anos, DP=12,31. UTILIZARAM-SE: a Escala de Sonolência de Epworth-BR, Victoria Stroop Test (VST), Trail Making Test (TMT) e Sequência de Números e Letras (SNL) da WAIS-III. RESULTADOS: Houve diferença significativa nos graus de Sonolência Diurna Excessiva (SDE) (p<0,001) e na memória de trabalho (p=0,009), com piores resultados para o grupo-estudo. Do mesmo modo, verificaram-se tempos aumentados no grupo-estudo para execução do VST-1 (p=0,002), VST-2 (p=0,045) e TMT-A (p=0,016), e TMT-B (p=0,006) e B-A (p=0,024). CONCLUSÃO: Os pacientes com narcolepsia apresentaram graus mais elevados de SDE, prejuízo na atenção executiva em nível temporal e desempenho inferior da memória de trabalho em relação aos sujeitos-controles.

Sono no envelhecimento normal e patológico: aspectos clínicos efisiopatológicos / Sleep in normal and pathological ageing: clinical and physiopathological aspects

Introdução: O processo de envelhecimento gera mudanças nas características do sono. Pessoas idosas se queixam, com freqüência, de distúrbios do sono. Entretanto, independentemente da idade, o sono restaurador é essencial para o bem estar físico e emocional. Objetivos: Reconhecer aspectos relacionados à qualidade, quantidade e características macroscópicas do sono pela análise polissonográfica, além de identificar seus fatores causais, conseqüências, comorbidades e aspectos diagnósticos e terapêuticos no envelhecimento. Metodologia: Revisão baseada em 20 artigos obtidos em busca realizada no Pubmed (18) com os descritores sleep e aging ou ageing nos títulos, em humanos, e nos últimos cinco anos, além de 2 artigos síntese de fiopatogenia ou clínica do sono com a participação dos autores. Resultados: Dos 20 artigos, onze são originais, e nove são de revisão sendo a abordagem primordial sobre aspectos sócio-econômicos, clínicos e fisiopatogênicos. Conclusões: Há alterações na qualidade, quantidade e arquitetura do sono com o envelhecimento, podendo existir em conseqüência, aumento da mortalidade, comprometimento da saúde física e mental, além de prejuízos econômicos. Possíveis mecanismos vinculados a essas alterações incluem modulação circadiana, fatores homeostáticos, funções cardiopulmonar e endócrina e situação sócio-econômica. Os transtornos do sono estão significativamente associados a diferentes comorbidades clínicas e mentais incrementadas com o envelhecer.

Introduction: The ageing process produces changes in sleep structure. Older people complain more often or sleep disturbances. However, regardless of age, restorative sleep is essential for the well being, physically and emotionally. Objectives: Recognize aspects related to the quality, amount and macroscopic characteristics of sleep by polysomnographic analysis, and identify their causal factors, consequences, comorbidities, diagnostic and therapeutic. Methods: Review based on 18 articles obtained in search on Pubmed using the keywords "sleep", "aging" or "ageing", in humans, in the last five years, beyond two articles of synthesis about physiopathology of the sleep or sleep clinics with participation of the Authors. Results: Among 20 articles, 11 are original and nine review. The main approach is about its socioeconomic, clinical and physiopathologic aspects. Conclusions: Alterations in the structure, quality and amount of sleep, in ageing people can be verified. The aging process accompanied by significant changes in normal patterns of sleep evolve to increased mortality, impaired physical and mental health, as well as economic losses.

Diretrizes brasileiras para o diagnóstico de narcolepsia / Brazilian guidelines for the diagnosis of narcolepsy

Este artigo relata as conclusões da reunião de consenso com médicos especialistas sobre diagnóstico de narcolepsia baseada na revisão dos artigos sobre narcolepsia listados no Medline entre 1980 e 2010. A narcolepsia é uma doença crônica de início entre a primeira e segunda décadas de vida do indivíduo. Os sintomas essenciais são cataplexia e sonolência excessiva. A cataplexia é definida como episódios súbitos, recorrentes e reversíveis de fraqueza da musculatura esquelética desencadeados por situações de conteúdo emocional. Os sintomas acessórios são alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e sono fragmentado. Critérios de diagnóstico clínico de acordo com a Classificação Internacional dos Transtornos do Sono são de sonolência excessiva e cataplexia. Recomenda-se a realização de polissonografia seguida do teste de latência múltipla do sono em um laboratório de sono para confirmação e diagnóstico de comorbidades. Quando não houver cataplexia, deve haver duas ou mais sonecas com sono REM no teste de latência múltipla do sono. Tipagem HLA-DQB1*0602 positiva com níveis de hipocretina-1 abaixo de 110pg/mL devem estar presentes para o diagnóstico de narcolepsia sem cataplexia e sem sonecas com sono REM.

This manuscript contains the conclusion of the consensus meeting on the diagnosis of narcolepsy based on the review of Medline publications between 1980-2010. Narcolepsy is a chronic disorder with age at onset between the first and second decade of life. Essential narcolepsy symptoms are cataplexy and excessive sleepiness. Cataplexy is defined as sudden, recurrent and reversible attacks of muscle weakness triggered by emotions. Accessory narcolepsy symptoms are hypnagogic hallucinations, sleep paralysis and nocturnal fragmented sleep. The clinical diagnosis according to the International Classification of Sleep Disorders is the presence of excessive sleepiness and cataplexy. A full in-lab polysomnography followed by a multiple sleep latency test is recommended for the confirmation of the diagnosis and co-morbidities. The presence of two sleep-onset REM period naps in the multiple sleep latency test is diagnostic for cataplexy-free narcolepsy. A positive HLA-DQB1*0602 with lower than 110pg/mL level of hypocretin-1 in the cerebrospinal fluid is required for the final diagnosis of cataplexy- and sleep-onset REM period -free narcolepsy.

Quality of life in patients with narcolepsy: a WHOQOL-bref study / Qualidade de vida de pacientes com narcolepsia: um estudo de WHOQOL-breve

OBJECTIVE: To evaluate the perception of Quality of Life (QL) in Brazilian patients with narcolepsy. METHOD: 40 adult patients aged between 20 and 72 years (mean=41.55; SD=14.50); (28 F; 12M), with the diagnosis of chronic narcolepsy were followed up at the outpatient clinic (Patient Group). The Control Group was composed of 40 adults. The instrument utilized was the World Health Organization Quality of Life (WHOQOL-BREF). RESULTS: The two groups were homogeneous and no difference was found with regards to age, sex, and demographic characteristics. The perception of QL in physical, psychological and social domains showed lower scores in those patients with narcolepsy than in the control group (p<0.05). Concerning physical domain, all the aspects evaluated were significantly impaired, in patient group, including sleep satisfaction (p<0.001); energy for daily activities (p=0.039); capacity to perform activities (p=0.001); and capacity to work (p=0.001). CONCLUSION: The perception of QL showed severe impairment in patients with narcolepsy for physical, psychological and social domains.

OBJETIVO: Avaliar a percepção de qualidade de vida (QV) em pacientes com narcolepsia. MÉTODO: 40 pacientes com idades de 20 a 72 anos (média 41,55; desvio padrão=14,50); (28 F; 12 M), com diagnóstico de narcolepsia, crônica, seguidos em ambulatório (Grupo Paciente). O Grupo Controle foi composto de 40 adultos. O instrumento utilizado foi o Instrumento de Qualidade de Vida da Organização Mundial de Saúde (WHOQOL-BREF). RESULTADOS: Os dois grupos foram homogêneos e não foram encontradas diferenças de idade, sexo e características demográficas. A percepção da QV nos domínios físico, psicológico e social mostrou escores menores nos pacientes com narcolepsia do que no Grupo Controle (p<0,05). Quanto ao domínio físico, todos os aspectos avaliados foram significantemente comprometidos, no grupo paciente, como a satisfação com o sono (p<0,001); energia para as atividades diárias (p=0,039); capacidade de desempenhar atividades (p=0,001); e capacidade de trabalho (p=0,001). CONClUSÃO: A percepção de QV mostrou comprometimento acentuado nos pacientes com narcolepsia, nos domínios físico, psicológico e social.

O teste das relações objetais de Phillipson (TRO) em pacientes com narcolepsia / Reactions to the object relations technique in narcolepsy

Narcolepsia é uma doença neurológica crônica caracterizada por sonolência diurna excessiva e ataques de sono. Ocorre na população de uma para cada mil pessoas. Fenômenos de sono REM (rapid eye movement), cataplexia, paralisia do sono e alucinações hipnagógicas podem também ocorrer. Afeta todos os aspectos da vida podendo causar dificuldades no desempenho profissional, nos relacionamentos interpessoais, além de aumentar os riscos de acidentes. Acredita-se que seja causada por um interjogo de fatores genéticos e ambientais. O presente trabalho teve como objetivo caracterizar os aspectos psicodinâmicos mais freqüentes de um grupo de pacientes com diagnóstico de narcolepsia e ainda, verificar o grau de equilíbrio psíquico. A amostra constituiu-se de 19 pacientes portadores de narcolepsia, sendo 13 do gênero feminino e 6 do masculino, com idade média de 44 anos. A dinâmica do funcionamento mental foi avaliada através do Teste das Relações Objetais de Phillipson (TRO), segundo os pressupostos teóricos da psicanálise. A análise revelou funcionamento psíquico no qual ocorre tendência adaptativa do ego, porém com resultante negativa para dar liberdade em estabelecer relações satisfatórias. Desejos de vínculo e/ou contacto afetivo, controle dos impulsos sexuais e agressivos e fuga às frustrações, foram os sentimentos mais freqüentes. Os medos relativos às perdas e/ou separações, culpa persecutória e aniquilamento, mostraram-se decorrentes aos desejos. Os mecanismos de defesa mais utilizados foram os característicos da posição esquizoparanóide: idealização, paralisação, controle onipotente, a negação de conflitos. Revelou também dificuldades em relação aos vínculos interpessoais, com mecanismos de fuga e evitação principalmente nas situações grupais e de três pessoas.

Narcolepsy is a chronic brain disorder characterized by excessive daytime sleepiness and sleep attacks. It affects up to one in a thousand people. Rapid eye movement (REM) sleep phenomenon such as cataplexy, sleep paralysis and hypnagogic hallucinations can also occurs. The condition affects on every aspect of life harming professional performance and personal relationships, besides increasing accident risks. It is believed to be caused by an interplay between genetic and environmental factors. This aim of this research was to describe the major psychodynamic aspects in a group of narcoleptics patients and verify the level of them psychic balance. The present study characterizes a sample of 19 patients suffering from narcolepsy, of which 13 female and 6 male patients, 44 years-old in average. Mind functioning dynamics was assessed by Phillipson's Object Relations Test (ORT) according to psychoanalytic theoretical basis. The study showed adaptive ego tendency however negative resultants to give freedom in satisfactory relationships. The most frequent feelings were: affective links desire, sexual and aggressive impulse control and frustration escape. The fear related to lost or separation, persecutory guilt and annihilation appeared consequent to desires. Defense mechanism of schizoparanoid position was the most common: idealization, paralyzation, omnipotent control and denial conflicts. Also revealed difficulty in personal links, using escape and avoiding mechanisms mostly in group or triangle situations.

Narcolepsia / Narcolepsy

CONTEXTO: Narcolepsia é uma síndrome neurológica crônica com prevalência entre 0,018 por cento e 0,040 por cento da população, sem diferenciações étnicas importantes. Caracteriza-se por sonolência e cataplexia. A fisiopatologia da doença não é totalmente conhecida, embora possua marcador genético (alelo HLA DQB1 *0602) e anormalidades na neurotransmissão de hipocretina descritos recentemente. OBJETIVOS: Resumir as recentes descobertas na narcolepsia e expor possibilidades diagnósticas e terapêuticas. METODOLOGIA: Revisão bibliográfica. RESULTADOS E DISCUSSÃO: O diagnóstico deve seguir os critérios da Classificação Internacional de Sono. A dosagem de hipocretina é o melhor exame para confirmar narcolepsia em pacientes com cataplexia típica. O tratamento deve ser realizado com medidas comportamentais e drogas sintomáticas que promovem a vigília e controlam a cataplexia. Diagnósticos diferenciais como esquizofrenia, epilepsia, depressão e doenças do sono devem ser descartados.

BACKGROUND: Narcolepsy is a chronic neurological syndrome with prevalence between 0.018 percent and 0.040 percent without important ethnic differences. Narcolepsy is characterized by excessive daytime sleepiness and cataplexy. The pathophysiology of the illness is not known; even so it possesses genetic marker (allele HLA DQB1 *0602) and with abnormalities in the neurotransmission of hypocretin has been described in patients with narcolepsy. OBJECTIVES: Resume news discoveries in narcolepsy and show diagnoses and treatment options. METHODS: Bibliographic review. RESULTS AND DISCUSSION: The diagnoses of narcolepsy must be done with The International Classification of Sleep Disorders criteria. The hypocretin dosage is the best exam to confirm diagnose in narcoleptic patients with typical cataplexy. The treatment is carried through with behavior actions and symptomatic drugs that promote the vigil and control the cataplexy. Differential diagnoses as schizophrenia, epilepsy, depression and others sleep disorders need to be eliminated.

Avanços na qualidade de vida em portadores de narcolepsia / Advances in quality of life in narcolepsy

A narcopelpsia é uma doença neurológica crônica que se caracteriza por levar à sonolência diurna excessiva e por crises de caraplexia, comprometendo as atividades diárias. A presente publicaão realiza uma atualização dos principais avanços focalizando principalmente a etiologia e o comprometimento da Qualidade de Vida. Os avanços na etiologia evidenciam que a narcolepsoa se deve a déficit de secreção de orexina - um neurotransmissor estimulante descrito recentemente - pelos neurônios situados no hipotálamo lateral. A narcolepsia leva ao comprometimento da Qualidade de Vida, com comprometimento de funções físicas e emocionais, reduzindo a vida social. O impacto da narcolepsia leva ao déficit nas atividades domésticas, sociais, do trabalho e escolares. Acompanha-se de taxas elevadas de acidnetes, tanto automotivos, como no trabalho e no lar. A sonolência diurna excessiva é o sintoma da narcolepsia que mais prejudica a Qualidade de vida.

Narcolepsia: atendimento psicológico em grupo / Narcolepsy psychology group therapy

Narcolepsia, como patologia crônica e por vezes incapacitante, na qual há sonolência excessiva diurna, cataplexia, alucinaçäo hipnagógica e paralisia do sono, traz comprometimento psicossocial acentuado. O presente artigo relata comentários iniciais de um grupo terapêutico de pacientes narcolépticos. O objetivo do grupo inclui o melhor conhecimento de sua própria patologia, e das dificuldades psicossociais por ela propiciadas, e troca de experiência. Consequentemente, visa ampliar a integraçäo social e reestruturaçäo pessoal. O grupo consta de 8 pacientes, sendo 5 homens e 3 mulheres; a média de idade foi de 46,8 anos, variando de 19 a 66 anos. As sessöes do grupo ocorrem a cada 15 dias em um total de 8 sessöes. O trabalho com o grupo é realizado por uma psicóloga, como agente facilitador. Principais preocupaçöes apresentadas pelos pacientes foram relacionadas à sonolência no trabalho; acidentes pela sonolência e cataplexia; falta de compreensäo da doença no lar e no trabalho. Resultados iniciais sugerem melhora de auto-estima, e de desempenho no trabalho