Extracranial neurogenic tumors of the head and neck, / Tumores neurogênicos extracranianos na cabeça e pescoço

ABSTRACT INTRODUCTION: Peripheric nerve tumors typically derive from Schwann cells of the peripheral nerve sheet. Since these tumors are uncommon, they should be considered in preoperative differential diagnosis. OBJECTIVE: To report the experience of a tertiary care department. METHODS: Forty-two patients with head and neck peripheral neurogenic tumors were retrospectively analyzed and evaluated from 1977 to 2013. The preoperative diagnosis was confirmed by biopsy or imaging study. RESULTS: The mean age was 41.7 and 15 patients (36%) were male. The mean size was 5.5 cm and 26 (61%) were located laterally in the neck. Most tumors (39.9%) presented as an asymptomatic neck mass. Most (39.9%) were resected through a neck approach. Cranial nerves were the commonest site of origin. CONCLUSIONS: Extracranial neurogenic tumors presented with a mean size of 5.5 cm, were located laterally in the neck, normally had their origin from cranial nerves, and their resection approach is cervical.

Resumo INTRODUÇÃO: Tumores dos nervos periféricos tipicamente derivam das células de Schwann da bainha dos nervos periféricos. Por serem incomuns, devem ser lembrados no diagnóstico diferencial pré-operatório. OBJETIVO: Relatar a experiência de serviço de referencia terciária. MÉTODO: De 1977 a 2013, 42 pacientes com tumores neurogênicos periféricos da cabeça e pescoço foram operados e analisados retrospectivamente. A confirmação diagnóstica pré-operatória deu-se por biópsia ou método de imagem. RESULTADOS: A média da idade foi de 41,7 anos, sendo 15 indivíduos (36%) do gênero masculino. O tamanho médio foi de 5,5 cm e 26 (61%) localizavam-se na face lateral do pescoço. A maior parte (39,9%) apresentou-se como tumor palpável assintomático. A maioria (39,9%) foi ressecadapor acesso cervical. A maioria originou-se de nervos cranianos. CONCLUSÕES: Tumores neurogênicos extracranianos apresentam-se com tamanho médio de 5,5 cm, na face lateral do pescoço, costumam originar-se de nervos cranianos e ser ressecados por via cervical.

Complete removal of the spinal nerve sheath tumors. Surgical technics and results from a series of 30 patients / Remoção completa dos tumores da bainha dos nervos raquianos. Técnica cirúrgica e resultados de uma série de 30 pacientes

Objective: Observe whether a microsurgical gross total removal (GTR) of a spinal nerve sheath tumors (SNSTs) is safe and decreases the tumor recurrence. Method: We identify 30 patients with 44 SNSTs. Results: We operated upon 15 males and 15 females patients; mean age 40 years. GTR was achieved in 29 (96.6%) instances. Surgical mortality was 3.3% and the recurrence rate was 3.3%. The median follow-up time was 6.2 years. Conclusion: The surgical approach used in this group of patients afford that the great majority of tumors could be totally removed with low mortality and low recurrence rates, proving to be safe and effective. .

Objetivo: Observar se a ressecção microcirúrgica completa dos shwannomas ou neurofibromas raquianos é uma técnica segura e efetiva. Método: Foram operados 30 pacientes com 44 schwannomas ou neurofibromas intrarraquiano. Resultados: A remoção total da lesão ocorreu em 27 casos (96.6%). A taxa de mortalidade cirúrgica observada nesta série foi de 3.3%. O tempo médio de seguimento foi de 6.2 anos. Conclusão: A estratégia microcirúrgica empregada com esses pacientes propiciou a remoção total dos tumores na maioria dos pacientes, com baixa mortalidade e recidiva tumoral, mostrando ser segura e efetiva. .

Neurofibromatose tipo 1 na infância: revisão dos aspectos clínicos / Neurofibromatosis type 1 in childhood: review of clinical aspects

OBJETIVO: Realizar uma revisão da literatura sobre neurofibromatose tipo 1 (NF1) em crianças e adolescentes, enfatizando as manifestações clínicas. FONTES DE DADOS: Artigos publicados, indexados na base de dados Medline e publicados entre 1998 a 2007, buscados pelos seguintes termos: "neurofibromatosis type 1", "neurofibroma", "von Recklinghausen" e "optic pathway gliomas". SÍNTESE DOS DADOS: A NF1 é uma doença genética autossômica dominante, crônica e progressiva, com incidência de 1/2.000 a 1/7.800 nascidos vivos. Tem sido observada em diferentes partes do mundo, em todas as raças e nos dois sexos. Metade dos casos representa mutações novas. A taxa de mutação para o gene NF1 é de 1/10.000, a qual se deve ao fato do gene ser grande e possuir estrutura interna atípica, que predispõe a deleções e mutações. O diagnóstico presuntivo da NF1 é feito por critérios clínicos. As três principais manifestações - neurofibromas, manchas café-com-leite e nódulos de Lisch - ocorrem em mais de 90 por cento dos pacientes até a puberdade. CONCLUSÕES: Os cuidados com os pacientes com NF1 devem antecipar as principais complicações e oferecer um tratamento precoce. No aconselhamento genético, é importante informar pais e familiares a respeito do panorama geral da doença e suas possíveis complicações, enfatizando que a maioria dos pacientes apresenta vida saudável e produtiva.

OBJECTIVE: To review clinical and diagnostic features of neurofibromatosis type 1 (NF1) in children and adolescents. DATA SOURCES: Articles published from 1998 to 2007 and retrieved by the words "neurofibromatosis type 1"; "neurofibroma", "von Recklinghausen" and "optic pathway gliomas" in Medline database. DATA SYNTHESIS: NF1 is a chronic and progressive autosomal dominant disorder with an incidence of 1/2,000 to 1/7,800 live births. There is no racial, geographic or gender preference. Half of the cases represent new mutations, and the mutation rate for NF1 gene is 1/10.000. The high mutation rate of NF1 may reflect the fact that the gene is large and/or that it has an unusual internal structure, predisposing it to deletions and other mutations. The presuntive diagnosis of NF1 is made on clinical basis. The three main features - neurofibromas, café-au-lait spots and Lisch nodules - are present in more than 90 percent of all affected patients until puberty. CONCLUSIONS: The mainstay of care for patients with NF1 is anticipatory guidance and early detection and treatment of disease complications. Counseling of patients and their families should provide a realistic overview of possible clinical complications, while emphasizing that most individuals with NF1 have healthy and productive lives.