Pénfigo vulgar oral: reporte de un caso clínico / Oral penphigus vulgaris: report of a clinical case

El pénfigo vulgar es el tipo más común de un grupo padecimientos crónicos autoinmunes identificados por la presencia de lesiones ampulosas situadas en las mucosas y piel. El pénfigo vulgar oral (PVO) se caracteriza por la presencia de ampollas localizadas en las encías, paladar blando, carrillos, pero cualquier sitio de la cavidad oral puede ser afectado. Estas lesiones se presentan primero en la cavidad oral y meses después en la piel, por lo que su diagnóstico temprano y oportuno es vital para el pronóstico. El propósito de este trabajo es presentar esta condición clínica en una persona adulta mayor.

Pemphigus vulgaris is the most common of a group of chronic autoim-mune conditions characterized by the presence of mucosal and dermal blisters. In the case of oral pemphigus vulgaris (OPV), these are typi-cally found on the gums, soft palate, and cheeks, though anywhere in the oral cavity can be affected. These lesions appear first in the oral cavity and then, months later, on the skin. Therefore, early diagnosis is crucial for prognosis. The aim of this paper is to present a case report of this condition in an older adul.

Endemic pemphigus in the peruvian Amazon: epidemiology and risk factors for the development of complications during treatment / Pênfigo endêmico na Amazônia peruana: epidemiologia e fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento

BACKGROUND: Pemphigus is an autoimmune blistering disease. According to a report, in areas of endemic pemphigus foliaceus (EPF) in Peru there are cases of pemphigus vulgaris with epidemiologic, clinical and histopathologic characteristics similar to those of "endemic pemphigus vulgaris" (EPV) in Brazil. OBJECTIVES: To determine the clinical and epidemiologic characteristics of endemic pemphigus and the risk factors of patients for developing complications during treatment. METHODS: A study was carried out from July 2003 to March 2008. The study population was 60 patients with EPF and 7 patients with EPV evaluated in hospitals and clinics in the Peruvian Amazon and Lima. A multivariate analysis was carried out using binary logistic regression. RESULTS: The average age of EPF patients was 31.4 years; 55% were men; 60% presented the generalized clinical variant. Non-compliance with the treatment was seen in 57.1% of the patients. Thirty-five percent presented complications (e.g. pyodermitis and pyelonephritis) during treatment. The risk factors for developing complications during treatment were non-compliance with the treatment and having the generalized clinical form. In the EPV group, the average age was 21.7 years; 71.4% were men. All patients presented with the mucocutaneous clinical variant and the initial presentation consisted of oral mucosa lesions; 71.4% presented complications during treatment, pyodermitis being the most frequent. CONCLUSIONS: Non-compliance with the treatment and the generalized clinical form are risk factors for the development of complications during treatment of patients with EPF. Peru indeed has EPV cases with epidemiologic characteristics similar to EPF. Living in a rural area may represent a risk factor for the development of complications during treatment of patients with EPV.

FUNDAMENTOS: O pênfigo é uma doença auto-imune bolhosa. Segundo um relatório, em áreas de pênfigo foliáceo endêmico no Peru há casos de pênfigo vulgar com características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas semelhantes às do "pênfigo vulgar endêmico" no Brasil. OBJETIVOS: Determinar as características clínicas e epidemiológicas do pênfigo endêmico e os fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento. MÉTODOS: Um estudo foi realizado de julho de 2003 a março de 2008. 60 doentes de pênfigo foliáceo endêmico e 7 de pênfigo vulgar endêmico foram avaliados em hospitais e clínicas na Amazônia peruana e em Lima. Uma análise multivariante foi feita usando regressão logística binária. RESULTADOS: A idade média dos doentes de pênfigo foliáceo endêmico foi 31,4 anos; 55% eram homens, 60% apresentavam a forma clínica generalizada. 57,1% nao cumpriram o tratamento. 35% apresentaram complicações (por exemplo, piodermites e pielonefrite). Os fatores de risco foram não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada. No grupo pênfigo vulgar endêmico, a idade média foi 21,7 anos; 71,4% eram homens. Todos os pacientes apresentavam a variante clínica mucocutânea e a apresentação inicial consistia de lesões da mucosa bucal; 71,4% apresentaram complicações durante o tratamento, piodermites sendo a mais freqüente. CONCLUSÕES: Não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada são fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento de pênfigo foliáceo endêmico. Peru realmente tem casos de pênfigo vulgar endêmico com características epidemiológicas semelhantes às do pênfigo foliáceo endêmico. Viver numa área rural pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de complicações.

Importância do cirurgião-dentista no diagnóstico precoce do pênfigo vulgar / Importance of the dentist in early diagnosis of pemphigus vulgaris

O pênfigo vulgar é uma doença vésico-bolhosa crônica, rara, de natureza autoimune e com possibilidade de seguir um curso clínico preocupante, quando não diagnosticada e tratada na sua fase inicial. Usualmente, acomete indivíduos entre quarenta e sessenta anos de idade, sendo raro seu aparecimento em crianças. As manifestações bucais são, na maioria das vezes, os primeiros sinais da doença, tendo o cirurgião-dentista um papel fundamental no seu diagnóstico precoce. Os autores apresentam um caso clínico de pênfigo vulgar, em uma paciente de 17 anos de idade, atendida no Serviço de Cirurgia Buco-Maxilo-Facial da Fundação de Beneficência Hospital de Cirurgia em Aracaju, Sergipe. A paciente deu entrada queixando-se da presença de numerosas úlceras dolorosas espalhadas na cavidade bucal, com evolução de aproximadamente dois meses, e relatou que, primeiramente, surgiram bolhas que se romperam rapidamente, dando lugar a ulcerações extremamente dolorosas. Foram realizadas biópsias incisionais das regiões de mucosa jugal e retromolar, além de hemograma completo, para se descartar a hipótese de um quadro de leucemia. Diante dos achados clínicos e histopatológicos, chegou-se ao diagnóstico definitivo de pênfigo vulgar. Antes de receber tratamento especializado, a paciente apresentou piora acentuada do quadro, com exacerbação dos sinais e sintomas intrabucais e desenvolvimento de lesões cutâneas ao redor da superfície corporal. Foi internada no Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe e medicada com prednisona, cimetidina e nistatina, apresentando melhora significante do quadro clínico em aproximadamente duas semanas. Atualmente, está sob os cuidados de uma equipe interdisciplinar, que inclui dermatologista e cirurgião-dentista

The vulgar pemphigus is a chronic, rare, vesicle-bubble disease of autoimmune origin and with a possibility of following a dangerous clinical course when it is not diagnosed and treated in its initial stage. It usually affects people from 40 to 60 years old, being rare in children. In the majority of cases, oral manifestations are the first signs of the disease, so that dentists play an important rol in its early diagnosis. The authors present a case report of vulgar pemphigus in a 17 year-old patient, attended by the Bucco-Maxillo-Facial Surgery Service of the "Fundação de Beneficência Hospital de Cirurgia" in Aracaju-SE, Brazil. The patient was admitted with a complaint of the presence of numerous scattered painful ulcers in the mouth that had developed in approximately two months, and reported that at first, blisters that broke quickly appeared, leading to extremely painful ulcerations. Incisional biopsies were performed in the jugal mucosa and retromolar regions, and also a complete hemogram to discard the hypothesis of leukemia. In view of the clinical and histopathological findings, the final diagnosis of pemphigus vulgaris was made. Before receiving specialized treatment, the patient presented marked worsening of the clinical condition, with exacerbation of intraoral signs and symptoms and development of skin lesions around the body surface. The patient was hospitalized in the "Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe" and treated with prednisone, cimetidine and nystatin, showing significant improvement of symptoms in approximately two weeks. At present, the patient is under the care of an interdisciplinary team that includes dermatologists and dentists.

Pênfigo vulgar - Caso clínico / Pemphigus vulgaris - Case report

O pênfigo vulgar é uma enfermidade de grande interesse para a patologia bucal e estomatologia, pois as manifestações bucais podem preceder as sistêmicas. O pênfigo é uma doença vesículo-bolhosa crônica, de etiologia auto-imune que acomete pele e mucosas. As vesículas no pênfigo vulgar estão associadas à adesão de anticorpos IgG às moléculas da superfície dos queratinócitos. Estes anticorpos intercelulares ou do PV aderem aos desmossomos dos queratinócitos e às áreas livres de desmossomos da membrana celular dos queratinócitos. Esta ligação (adesão) de anticorpos resulta em uma perda de adesão celular, em um processo chamado de acantólise. A maior incidência da doença está entre a faixa etária de 50 a 60 anos, sendo menos freqüente em crianças e indivíduos acima de 70 anos. O diagnóstico é feito pelos exames clínico e histopatológico. Os autores descrevem um caso de pênfigo vulgar em uma paciente de 17 anos, onde são abordados o diagnóstico, os aspectos clínicos e histopatológicos, bem como a evolução e o tratamento que está sendo utilizado.

Pemphigus vulgaris is a disease of great interest for Oral Pathology and Stomatology, because oral manifestation may precede systemic manifestation. Pemphigus vulgaris is a chronic autoimmune vesiculobullous disease and it affects the skin and mucous membrane. Blisters in PV are associated with the binding of IgG autoantibodies to keratinocyte cell surface molecules. These intercellular or PV antibodies bind to keratinocyte desmosomes and to desmosome-free areas of the keratinocyte cell membrane. The binding of autoantibodies results in a loss of cell-cell adhesion, a process termed acantholysis. It occurs almost exclusively in middle-aged (50 to 60 years old) and it is less frequent in child and adults over 70 years old. Histological and clinical examinations are essential to the diagnosis. The authors describe a case of pemphigus vulgaris in a 17 years old female patient and the diagnosis, clinical and histopathological as

Pênfigo vulgar com manifestações orais: a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico / Pemphigus vulgaris with oral manifestations: the role of the dentist in its diagnosis

O pênfigo vulgar (PV) é uma doença auto-imune crônica, potencialmente letal e que, em muitos casos, manifesta-se inicialmente na cavidade oral. Geralmente, acomete adultos com idade acima de 50 anos. Dentre os vários tipos de pênfigo, a variante "vulgar" é uma das únicas em que ocorrem manifestações orais. Os autores relatam um caso de PV em um paciente de 22 anos de idade, do sexo feminino, e fazem uma revisão da literatura sobre o assunto. O cirurgião-dentista tem a oportunidade de reconhecer a apresentação bucal da doença e, dessa forma, contribuir para o diagnóstico precoce

Aspectos clínicos, diagnóstico e tratamento do pênfigo vulgar - revisão de literatura / Clinical features, diagnosis and treatment of pemphigus vulgaris - literature review

O pênfigo vulgar é uma doença auto-imune, vesículo-bolhosa, crônica e grave, que acomete pele e mucosas. A presença de anticorpos antidesmossômicos resulta na dissolução da substância cimentante itercelular pela destruição dos desmossomos que mantêm unidas as células epiteliais gerando uma separação intra-epitelial característica, que ocorre logo acima da camada de células basais. O exame físico mostra erosões e ulcerações superficiais distribuídas em qualquer parte da mucosa oral, podendo-se observar, também, a presença de epitélio livre sobre suas ulcerações. Há sintomatologia dolorosa dificultando a alimentação. O diagnóstico clínico deve ser confirmado pela biópsia parcial incluindo tecido perilesional, cujo espécime é submetido à técnica de rotina por H&E e à imunofluorescência. Embora não exista cura, a doença pode ser controlada pelo uso de corticosteróides sistêmicos em combinação ou não com outras drogas imunossupressoras. O pênfigo vulgar é uma condição importante, se não tratada, pode resultar no óbito do paciente. Freqüentemente, as primeiras manifestações dessa doença ocorrem na boca, devendo o cirurgião-dentista estar capacitado a diagnosticá-la precocemente

Endemic Pemphigus foliaceus ("Fogo selvagem"): a series from the Northeastern region of the State of Säo Paulo, Brazil, 1973-1998

Endemic Pemphigus Foliaceus (EPF) is a bullous autoimmune skin disease whose incidence used to be high in the State of Säo Paulo (SP), Brazil, during the forties, but has declined thereafter. OBJECTIVES: to report a series of EPF patients from the northeastern region of SP. METHODS: a retrospective study concerning demographic and epidemiological data of patients seen from 1973 to 1998 was conducted at the University Hospital, Faculty of Medicine of Ribeiräo Preto, SP. RESULTS: bullous disease was diagnosed in 340 patients, 245 with EPF (72.1 percent), 9.4 cases per year, 60.4 percent females, and 70.2 percent white, 7 to 82 year-old (29.4 percent in their teens); 46.9 percent lived in the rural zone. Concerning profession, housewives predominated among women (67.6 percent) and agricultural workers among men (40.2 percent). The time of disease was less than 1 year in 62.0 percent of cases, followed by 1 and 5 years (27 percent), and more than 5 years for the remaining patients (11 percent). 36.7 percent of patients were referred by the DireçÒo Regional de Saúde (DIR) XVIII of RibeirÒo Preto, with the largest number of cases being from Ribeiräo Preto and Batatais: 33.3 percent and 23.3 percent, respectively; 22 percent from DIR XIII (Franca); 13.5 percent from DIR VII (Araraquara); 2.9 percent from DIR IX (Barretos); 4.1 percent from other DIRs of SP, and 20.8 percent from other States (16.7 percent from Minas Gerais). Thirteen (5.3 percent) patients reported occurrence of the disease in some relative, and 4 (1.6 percent) in neighbors. CONCLUSIONS: the present data characterize the northeastern region of the state of SÒo Paulo as a remaining endemic focus of EPF

Bulose crônica benigna familial: a propósito de um caso / Familial benign chronic bullous\" presentation of a case

Os autores apresentam um paciente do sexo masculino, com 45 anos, portador de bulose crônica benigna familial, cujas manifestaçöes clínicas surgiram aos quatorze anos de idade

Dermatitis ampollar mucosinequiante y atrofiante: casos nacionales / Dermatitis of Lortat-Jacob: national case reports

Se resaltan los datos más significativos de esta enfermedad ampollar, como introducción al análisis de los casos presentados en nuestro país. Ello permite una mejor comprensión de esta patología en nuestro medio