Importance of Clinical and Laboratory Findings in the Diagnosis and Surgical Prognosis of Patients with Constrictive Pericarditis / Importância dos Achados Clínicos e Laboratoriais no Diagnóstico e Prognóstico Cirúrgico de Pacientes com Pericardite Constritiva

Abstract Background: International studies have reported the value of the clinical profile and laboratory findings in the diagnosis of constrictive pericarditis. However, Brazilian population data are scarce. Objective: To assess the clinical characteristics, sensitivity of imaging tests and factors related to the death of patients with constrictive pericarditis undergoing pericardiectomy. Methods: Patients with constrictive pericarditis surgically confirmed were retrospectively assessed regarding their clinical and laboratory variables. Two methods were used: transthoracic echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging. Mortality predictors were determined by use of univariate analysis with Cox proportional hazards model and hazard ratio. All tests were two-tailed, and an alpha error ≤ 5% was considered statically significant. Results: We studied 84 patients (mean age, 44 ± 17.9 years; 67% male). Signs and symptoms of predominantly right heart failure were present with jugular venous distention, edema and ascites in 89%, 89% and 62% of the cases, respectively. Idiopathic etiology was present in 69.1%, followed by tuberculosis (21%). Despite the advanced heart failure degree, low BNP levels (median, 157 pg/mL) were found. The diagnostic sensitivities for constriction of echocardiography and magnetic resonance imaging were 53.6% and 95.9%, respectively. There were 9 deaths (10.7%), and the risk factors were: anemia, BNP and C reactive protein levels, pulmonary hypertension >55 mm Hg, and atrial fibrillation. Conclusions: Magnetic resonance imaging had better diagnostic sensitivity. Clinical, laboratory and imaging markers were associated with death.

Resumo Fundamento: Estudos internacionais têm relatado o valor de perfil clínico e exames de imagem no diagnóstico e prognóstico da pericardite constritiva. Entretanto, dados da população brasileira são escassos. Objetivo: Avaliar as características clínicas, sensibilidade de exames de imagem e fatores relacionados ao óbito em uma série de casos de pericardite constritiva submetidos à pericardiectomia. Métodos: Pacientes com pericardite constritiva confirmada por cirurgia foram avaliados retrospectivamente quanto a variáveis clínicas e laboratoriais. Dois métodos diagnósticos foram utilizados: ecocardiograma transtorácico e ressonância cardíaca. Preditores de mortalidade foram determinados por análise univariada usando metodologia das proporções de Cox e hazard ratio. Todos os testes foram considerados bicaudais e um erro alfa ≤ 5% foi considerado como significante. Resultados: Foram estudados 84 pacientes com idade média de 44 ± 17,9 anos, sendo 67% do sexo masculino. Sinais e sintomas de insuficiência cardíaca (IC) predominantemente direita estiveram presentes com estase jugular, edema e ascite em 89%, 89% e 62% dos casos, respectivamente. Etiologia idiopática foi observada em 69% dos casos, seguida por tuberculose em 21%. Apesar do grau de IC, encontramos baixos níveis de BNP (mediana de 157 pg/mL). As sensibilidades diagnósticas para constrição do ecocardiograma e da ressonância foram 53,6% e 95,9%, respectivamente. Durante a evolução clínica, houve 9 óbitos (10,7%) e os fatores de risco foram: anemia, elevações de BNP, PCR, hipertensão pulmonar > 55 mmHg e fibrilação atrial. Conclusões: Pericardite constritiva manifesta-se com sinais e sintomas de IC biventricular com predomínio à direita e baixos níveis de BNP. A ressonância magnética apresenta melhor sensibilidade para diagnóstico. Marcadores clínicos, laboratoriais e de imagem estiveram associados ao óbito.

Pericarditis constrictiva como presentación grave e infrecuente de lupus eritematoso sistémico: reporte de un caso y revisión de la literatura / Constrictive pericarditis as a serious and rare presentation of systemic lupus erythematosus: Report of one case

Constrictive Pericarditis (CP) is an unusual disease. Its most common causes are idiopathic or secondary to cardiac surgery. Less frequently it is caused by connective tissue diseases. We report a 30 years old woman hospitalized due to progressive dyspnea, chest pain and signs of right sided heart failure. During her stay, a Systemic Lupus Erythematosus (SLE) was diagnosed. The echocardiogram suggested a CP and the diagnosis was confirmed by cardiac catheterization. Pericardiectomy was successfully performed. The biopsy confirmed a nonspecific chronic pericarditis, with extensive fibrosis and absence of caseating granulomas. The patient had a satisfactory recovery.

Revisión y experiencia en cinco casos de pericardiectomía extensa / Review and experience in five cases of extensive pericardiectomy

Objetivo: describir evolución de casos tratados por pericarditis constrictiva. Métodos: se presentan 5 casos tratados por orden cronológico por pericarditis constrictiva en los hospitales Amalia Simoni de Camagüey (4) y Martín Chang Puga de Nuevitas (1), en 5 años (2004-2008), cuya indicación quirúrgica principal fue la evidencia clínica de taponamiento cardiaco. Resultados: la edad promedio fue 49 años (rango 36-68), 4 pacientes del sexo masculino, en 4 el derrame fue serohemático y otro purulento. En un paciente apareció el corazón en coraza con calcificaciones. La etiología fue postraumática, infección aguda y metástasis pericárdica en un caso cada una. En 2 pacientes no se confirmó la tuberculosis pericárdica extrapulmonar, aunque pudo corresponderse. El acceso al tórax mayormente fue por toracotomía anterior izquierda, y el proceder fue la pericardiectomía extensa, previa punción pericárdica. De los 5 casos, 3 pacientes egresaron vivos y 2 fallecidos. Conclusiones: los pacientes con pericarditis constrictiva, derrame y signos de taponamiento cardiaco deben ser tratados con pericardiocentesis, y la pericardiectomía extensa, cuando esté indicada. Se considera una buena opción terapéutica(AU)

Objective: to describe the evolution of the cases treated by constrictive pericarditis. Methods: a retrospective study was performed in five cases treated by chronological order due to constrictive pericarditis in the hospitals Amalia Simoni of Camagüey province (4) and "Martin Chang Puga" of Nuevitas municipality (1) in 5 years (2004-2008) whose main surgical indication was the clinical evidence of cardiac tamponage. Results: mean age was of 49 years (range 36-68), four male patients in four of the leakage was serohematinic and another purulent type. In a patient there was a barrier heart with calcifications. Etiology was post-traumatic, acute infection and pericardial metastasis in a case each. In two patients extrapulmonary pericardial tuberculosis was not confirmed, although it could correspond. The thorax approach was mainly by left anterior thoracotomy and the procedure was an extensive pericardiectomy, previous pericardial puncture. From 5 cases, three patients were discharged alive and two dyed. Conclusions: patients presenting with constrictive pericarditis, leakage and signs of cardiac tamponage must to be treated with pericardiocentesis and the extensive pericardiectomy, when be prescribed. This is a good therapeutic option(AU)

Pericardite constritiva secundária a trauma ocorrido há 20 anos / Constrictive pericarditis secondary to thoracic trauma occuring 20 years previously

Pericardite constritiva resulta de um espessamento fibroso do pericárdio, secundária à inflamação crônica causada por uma variedade de doenças, levando a progressivos sinais e sintomas de falência cardíaca direita e esquerda. Relata-se um caso em que depois de excluídas causas comuns, foi identificado trauma torácico ocorrido 20 anos antes dos sintomas de insuficiência cardíaca, chamando a atenção para o tempo transcorrido e também justificando a imagem da calcificação evidente à radiografia de tórax.

Constrictive pericarditis results from a fibrous thickening of the pericardium secondary to chronic inflammation caused by a variety of diseases, leadingto progressive signs and symptoms of right and left heart failure. This case study reports on thoracic trauma identified, after excluding common causes, as occurring twenty years prior to the symptoms of heart failure, drawing attention to this time lapse and also justifying the chest radiography image with visible calcification.

Clínica y seguimiento de la pericarditis constrictiva crónica / Clinical finding and follow up of chronic constrictive pericarditis

El objetivo de este estudio fue describir la etiología, presentación clínica, métodos diagnósticos, tratamiento, evolución y pronóstico alejado de 35 pacientes con pericarditis constrictiva crónica que fueron evaluados prospectivamente de acuerdo a un protocolo de enfermedad pericárdica que se aplica en nuestra Institución. En 24 (68%) la pericarditis constrictiva fue idiopática y 11 (32%) presentaron etiología definida, realizándose pericardiectomía en 34 (97%). Hubo 4 (12%) muertes intrahospitalarias, todas con etiología definida. La mediana de seguimiento fue de 5.6 años (percentilos 25-75: 2.4-7.4 años). La supervivencia de acuerdo al método de Kaplan-Meier fue de 97% al año (IC 95% 80 - 99%), 83% a los 5 años (IC 95% 65 - 93%), 78% a los 7 años (IC 95% 60 - 90%), y 69% a los 10 años (IC 95% - 50% - 84%). En conclusión, la pericarditis constrictiva crónica es una enfermedad generalmente idiopática, de diagnóstico tardío, cuyo tratamiento es la pericardiectomía. Los pacientes con etiología específica presentaron mayor mortalidad intrahospitalaria. En el seguimiento a 10 años 2/3 de los pacientes están vivos y con mejoría de los síntomas.

The aim of this study was to describe the etiology, clinical findings, diagnostic methods, treatment, outcome and long-term prognosis of 35 patients with chronic constrictive pericarditis (CCP) that were prospectively analyzed according to a pericardial disease protocol performed in our Institution. Etiology of CCP was idiopathic in 24 patients (68%), and specific in 11 (32%). The majority (34 patients, 97%) underwent pericardiectomy. Perioperative mortality was 12% (4/33) no deaths were registered among patients with idiopathic CCP. Median follow-up was 5.6 years (percentile 25-75: 2.4-7.4 years). The cumulative actuarial survival probability was 97% at 1 year (confidence interval [CI] 80% to 99%); 83% at 5 years, (95% CI 65% to 93%); 78% at 7 years, (95% CI 60% to 90%), and 69% at 10 years (95% CI 50% to 84%). In conclusion, nowadays CCP is generally an idiopathic disease with late diagnosis. The clinical course of the disease produces severe symptoms of congestive heart failure. In a 10 years follow-up 2/3 of patients are alive and improved their quality of life. Idiopathic form of pericarditis did not show mortality during early postoperative period.

Pericarditis tuberculosa: informe de caso / Pericardial tuberculosis: case report

Introducción. La pericarditis tuberculosa es una manifestación infrecuente de tuberculosis en nuestro país. Se asocia con una morbilidad y mortalidad significativa y frecuentemente está asociada como causa de pericarditis constrictiva. Resulta de la extensión al pericardio de lesiones tuberculosas de pulmón, pleura, o adenitis mediastinales. Los medios diagnósticos más importantes son la radiografía de tórax, el electrocardiograma y el ecocardiograma, confirmándose el diagnostico por aspiración del liquido pericárdico o la realización debiopsia. Caso clínico. Se presenta caso de un paciente masculino de 54 años, ex –fumador, sin antecedentes patológicos importantes, quien se presentó con disnea y tos seca y datos de insuficiencia cardíaca congestiva progresivas de 2 meses de evolución. Desarrolló derrame pericárdico, del cual se drenó 2000cc de líquido hemorrágico. Posteriormente desarrolló derrame pleural derecho. La biopsia mostró pericarditis fibrinosa crónica granulomatosa. Discusión. El diagnostico oportuno y el tratamiento con antifímicos y esteroides mejoraron el cuadro clínico y el pronóstico de vida, como está escrito en la literatura...

Curso de atualização em Cardiologia: aula 7: Pericardite / Cardiology Updating Course: class 7: Pericardittis

Pericardite é a inflamação da serosa que envolve o coração. Pode ter diversas causas, sendo a principal idiopática, presumivelmente viral ou auto-imune. Freqüentemente simula sinais de isquemia ou infarto agudo miocárdico (IAM). A pericardite pode causar derrame (efusão) e levar à compressão do coração (tamponamento cardíaco), e em pacientes com inflamação crônica, constrição do coração. Na maioria dos pacientes se resolve espontaneamente, embora o tratamento com uma droga antiinflamatória não-esteroidal, colchicina ou corticosteróide possa ser útil

Forma inusitada de Pericardite Crônica Constritiva Idiopática / Unusual presentation of Idiophatic Chronic Constrictive Pericarditis

Paciente masculino, 55 anos, com queixa progressiva há 1 ano e 8 meses. Estava com 160kg (habitual 95 kg), extremamente edemaciado, com ortopnéia. Trouxe exames ecocardiográficos normais e eletrocardiograma com inversão de onda T. Biópsia endomiocárdica afastou fibrose endomiocárdica ou cardiomiopatia restritiva, mas as curvas pressóricas eram típicas de processo restritivo. Novo ecocardiograma agora mostrou pericárdio bastante espesso. Indicada pericardiectomia, recebendo alta com remissão completa dos sintomas. O estudo anatomopatológico foi inespecífico, sendo a pericardite classificada como idiopática. O caso alerta para a necessidade de alto grau de suspeição de pericardite constritiva em pacientes com ascite volumosa sem causa aparente.

A 55-year-old male patient presented in our service with progressive dyspnea and ascitis beginning 1 year and 8 months previously. He weighed 160 kg (normal weight 95 kg), with ascitis and orthopnea. On admission he presented normal echocardiograms. An electrocardiogram showed diffuse inverted T waves. An endomyocardial biopsy was not elucidative. A new echocardiogram confirmed a very thick pericardium. Surgical pericardial resection was indicated. The postoperative period was uneventful with complete remission of symptoms. The anatomopathological analysis was normal. The pericarditis was classified as idiopathic. This case is a warning for the need of much suspicion in patients with apparent causeless voluminous ascitis.

Presentación de casos. Pericarditis constrictiva: la excepción es parte de la regla / Constrictive pericarditis: the exception is part of the rule

La pericarditis constrictiva es una entidad poco común, consecuencia de la inflamación crónica del pericard i o .Las causas más frecuentes son la tuberculosis, la irradiación del mediastino y la cirugía cardíaca previa. A pesar de que en el ecocardiograma Doppler son características las variaciones respiratorias en la velocidad de la onda E mitral; entre el 12- 20 de los casos este hallazgo suele no encontrarse. En este artículo se presenta el caso de un paciente con pericarditis constrictiva, donde el diagnóstico ecocardiográfico fue dificultoso por lo que se debió recurrir a otros procedimientos para su confirmación definitiva.

Pericarditis tuberculosa, presentándose como constricción pericárdica / Tuberculous pericarditis, presenting as constrictive pericarditis

Objetivo: Reportar los casos de pericarditis constrictiva diagnosticados entre julio 2002 y julio 2003 y el tratamiento. Métodos: Buscamos pacientes con diagnóstico de pericarditis constrictiva en el período descrito. Resultados: Encontramos dos pacientes. Caso 1: mujer, 48 años, antecedente de tuberculosis ocular sin tratamiento hace 10 años, acude con sintomatología crónica y signos clínicos de hipertensión venosa sistémica e hipertensión venosa pulmonar, encontramos chasquido pericárdico, se sospechó y confirmó el diagnóstico, se practicó pericardiectomía con mejoría en el postoperatorio inmediato pero en clase funcional II de la NYHA en el seguimiento posterior;...

Pericarditis constrictiva crónica calcificada. Un reporte suigéneris / Chronic calcified constrictive pericarditis. A sui generis report

Se realizó un trabajo descriptivo observacional de un paciente de 36 años de edad que desde hace unos 13 años padece de disnea al realizar esfuerzo físico, fatiga fácil y dolor torácico, con el objetivo de presentar una enfermedad poco común y en la cual hay que pensar ante los datos clínicos de insuficiencia cardíaca derecha. Se evaluó y se analizó el estudio radiológico de hace 10 años que ayudaba al diagnóstico de pericarditis constrictiva crónica calcificada, el cual pasó inadvertido en aquel momento.

Pericarditis exudativo-constrictiva / Effusive-constrictive pericarditis

El diagnóstico de pericarditis exudativo-constrictiva es complejo y diferente al de la pericarditis constrictiva crónica, donde el pericardio es una cáscara rígida. Esta constricción fibroelástica comprime el corazón durante todo el ciclo cardíaco; los cambios respiratorios de la presión intratorácica se trasmiten a las cavidades cardíacas. Esta forma subaguda de compresión fibroelástica se parece más al taponamiento cardíaco que a la pericarditis constrictiva. Mostramos un caso clínico con esta pericarditis con una evolución favorable luego de dificultades diagnósticas y terapéuticas.

Pericarditis: experiencia de 12 años en el Instituto Nacional de Pediatría / Pericarditis: twelve years experience at the Instituto Nacional de Pediatría

Se estudiaron 77 pacientes con pericarditis en el Instituto Nacional de Pediatría en un periodo de 12 años. La edad varió de 19 días a 20 años. Hubo 42 por ciento de varones y 58 por ciento de mujeres. Los síntomas más frecuentes fueron fiebre, disnea, tos, dolor torácico. Los signos más frecuentes fueron hepatomegalia, taquicardia, palidez e insuficiencia cardiaca. Las causas más importantes fueron artritis reumatoide juvenil, infecciones, lupus eritematoso sistémico y la forma crónica inespecífica. Once pacientes presentaron taponamiento cardiaco y siete cursaron con la forma constructiva. Se realizó pericardiocentesis en 17 pacientes y a 10 se les realizó pericardiectomía. Fallecieron 16 pacientes

Pericardiectomía, un reto, una realidad: experiencia quirúrgica del Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" / Pericardiectomy: a challenge

En nuestro estudio revisamos los expedientes de 20 pacientes sometidos a pericardietomía en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" en un periodo entre los meses de agosto de 1987 y septiembre de 1992. Se trata de 9 hombres y 11 mujeres, con edades comprendidas entre 18 y 57 años (promedio 35.8). Las causas incluyeron: derrame recidivante 5 casos, pericarditis constrictiva 4, urémica 2, síndrome pospericardiectomía 2 y otras con menor frecuencia: neoplasia 1, postraumática 1 y secundaria a radioterapia 1. El diagnóstico se realizó en base a: cuadro clínico, radiografía torácica, ecocardiografía bidimensional y cateterismo cardiaco. Todos los pacientes se sometieron a esternotomía y las resección del pericardio fue ampliada hasta el borde anterior de ambos nervios frénicos. La monitorización incluyó catéter venoso central y línea arterial en todos los casos y en 12 (60 por ciento) catéter de flotación pulmonar. Todas las intervenciones contaron con equipo de circulación extracorpórea en standby. La mortalidad operatoria fue de 1 caso, como consecuencia de bajo gasto cardiaco progresivo y falla multiorgánica en un paciente urémico. La mortalidad a 1 año se incrementó a 2 casos (10 por ciento) con la inclusión de un paciente con neoplasia cardiaca que correspondía a un rabdomiosarcoma del ventrículo izquierdo. Las complicaciones postoperatorias incluyeron: arritmias supraventriculares (10 por ciento), bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His 1 caso (5 por ciento), sangrado postoperatorio 1 caso (5 por ciento) y mediastinitis 1 caso (5 por ciento). El estudio anatomopatológico de 17 piezas quirúrgicas demostró: pericarditis crónica inespecífica en 6 casos (35 por ciento), fibrosis e infiltración cálcica en 3 (17 por ciento), perivasculitis crónica en 3 (17 por ciento), granulomatosis crónica en 2 (11 por ciento), pericarditis fibrinopurulenta en 2 (11 por ciento) y fibrosis hialina en uno (5 por ciento). El seguimiento a 25 meses, promedio, demostró una mejoría en la clase funcional: clase I 72 por ciento y clase II 27 por ciento. Los resultados de este estudio se correlacionan bien con los reportados en otras series. La pericarditis más común en nuestro medio sigue siendo la idiopática

Pericardite constrictiva como diagnóstico diferencial de doença hepática / Constrictive pericarditis as differential diagnosis of hepatic disease

Pericardite crônica constrictiva em um paciente masculino de 13 anos, previamente co "hepatite crônica" por sete anos com uso de furosemida e espironolactona. A investigaçäo diagnóstica constou de radiografia de tórax, ecodopplercardiografia, toracocentese com biópsia pleural e tomografia computadorizada de tórax, que mostraram tratar-se de uma síndrome de restriçäo diastólica ventricular por pericardite crônica constrictiva. Após oito semanas de tratamento com tuberculostáticos, foi submetido a estudo hemodinâmico, que confirmou o diagnóstico, sendo o paciente enviado à pericardiectomia. A evoluçäo tardia mostrou regressäo do quadro de restriçäo diastólica com diminuiçäo de hepatoesplenomegalia e da estase jugular, sendo mantido o esquema inicial por mais 12 meses, associado a corticoterapia

Pericarditis constructiva cronica tuberculosa; experiencia en el instituto nacional del torax / Constructive pericarditis cronic tuberculous; experience in the instituto nacional del torax

Se reportan hallazgos clinicos y examenes complementarios de diagnostico de 23 pacientes con pericarditis constrictiva cronica. La edad media de los pacientes fue de 42 +/- 15 años. En 6 pacientes el diagnostico fue hecho por biopsia o examen de tejido o de liquido pericardico. En 11 pacientes la evidencia de tuberculosis se obtuvo en biopsia o examen de liquido o tejido extrapericardico. El 51 % de los casos tuvieron antecedentes de tuberculosis pulmonar o pleura se describen los sintomas y signos clinicos siendo remarcable la hipofonesis de ruidos cardiacos en el 70 % de los pacientes. La radiografia de torax mostro cardiomegalia en 41 %, derrame pleural en 41 % en 58 % no existio cardiomegalia. El electrocardiograma con signos tipicos de bajo voltaje se observo en 88 %. El ecocardiograma mostro alteraciones diversas aunque no especificas. Dentro de los examenes bacteriologicos e histologicos, se analizan los resultados y se establece el rendimiento diagnostico de los mismos. Se observa la importancia en el diagnostico precoz y la indicacion rapida de tratamiento especifico antituberculoso a fin de evitar el desarrollo de la constriccion pericardica y sus complicaciones. Se recomienda la biopsia de pericardio como el procedimiento diagnostico de eleccion en pacientes con enfermedad de mas de 3 semanas de duracion

Gastroenteropatias perdedoras de proteínas: comprovaçäo pelo teste de excreçäo fecal da albumina-51 Cr em 50 casos de diferentes etiologias / Protein-losing gastroentheropathis: evidence through fecal excretion test of 51 Cr-albumin in 50 cases of different etiologies

Entre setembro de 1976 e dezembro de 1986, determinou-se a excreçäo fecal de radioatividade após injeçäo intravenosa da albumina Cr, para detecçäo e medida da perda gastrointestinal de proteínas, em 128 testes realizados em um grupo de 116 pacientes. Destes, 20 eram controles, 38 tinham suspeita clínica da gastroenteropatia perdedora de proteínas e 58 apresentavam doenças presumivelmente associadas a perda protéica digestiva. Os resultados obtidos no grupo controle permitiram definir o limite superior de normalidade do exame em 2,6% da radioatividade administrada. Valores anormais foram encontrados em 23 dos 38 casos com evidências clínicas da gastroenteropatioa perdedora de proteínas, em 12 dos quais haviam alteraçöes primárias ou secundárias do sistema linfático. No subgrupo de pacientes com doenças associadas à perda protéica digestiva, valores anormais da excreçäo fecal da albumina Cr foram encontrados em 11 dos 19 pacientes com paracoccidioidomicose, em quatro dos 14 pacientes com hipertensäo portal esquistossomótica, em cinco dos 14 pacientes com insuficiência cardíaca congestiva crônica e em sete dos 11 pacientes com diferentes afecçöes primárias do tubo digestivo. Os resultados do teste da excreçäo fecal da albumina Cr apresentaram boa correlaçäo com os valores da medida do clearance gastrointestinal de proteínas plasmáticas e tiveram compatibilizaçäo satisfatória om outros dados de ordem clínica e laboratorial. Os 50 casos em que se comprovou perda excessiva de proteínas pelo trato gastrointestinal, em seu conjunto, ilustraram a grande diversidade das doenças que causam esta anormalidade, muitas delas sendo muito comuns em nosso meio, bem como evidenciaram a importância das afecçöes que acometem o sistema linfático como causa das gastroenteropatias perdedoras de proteínas

Tratamento cirúrgico da pericardite crônica constritiva / Surgical treatment of chronic constrictive pericarditis

De janeiro de 1979 a março de 1987, 50 pacientes foram submetidos a pericardiectomia por pericardite constritiva. A etiologia näo foi determinada em 27 pacientes (54%), era tuberculoso em 11 (22%), cirurgia cardíaca prévia em 6 (12%), e outras causas em 6. As manifestaçöes clínicas mais freqüentes foram dispnéia em 44 pacientes (88%), hepatomegalia em 35 (70%), estase jugular em 26 (52%) e ascite em 22 (44%). A radiografia do tórax revelou aumento de área cardíaca em 39 pacientes (78%), calcificaçäo em 19 (38%) e derrame pleural e 18 (36%). O eletrocardiograma mostrou diminuiçäo da vantagem em 19 pacientes (38%) e arritmia atrial em 10 (20%). O ecocardiograma realizado em 28 pacientes, (56%), revelou evidência de restriçäo e espessamento do pericárdio em todos. O estudo hemodinâmico realizado em 25 pacientes (60%) revelou aumento da pressäo diastólica inicial e final e evidências de restriçäo em todos. A via de acesso foi a esternotomia em 49 pacientes (98%) e a toracotomia esquerda em um. Em 3 pacientes foi utilizada circulaçäo extracorpórea por intercorrências. Quatro pacientes (8%) faleceram, 2 por baixo débito devido a miocardiopatia associada e 2 por problemas de ventilaçäo e sepsis. As principais complicaçöes foram baixo débito transitório em 3 e sangramento em 2 pacientes, 39 pacientes estäo em classe funcional I e os sete restantes em classe funcional II

Pericardite constritiva como complicaçäo de doença granulomatosa crônica na infância / Constrictive pericarditis as a complication of chronic granulomatous disease in infancy

Apresenta-se um paciente de 11 meses de idade, do sexo masculino, acompanhado na Unidade de Imunopatologia do infstituto da Criança "Prof. Pedro de Alcantara" do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Paulo, portador de doença granulomatosa crônica da infância, que evoluiu com pericardite constrictiva, manifestaçäo rara nesta imunodeficiência. Discutem-se alguns aspectos desta entidade, dando ênfase ao diagnóstico precoce e à terapêutica de suporte