Ophthalmic manifestations of haematological disorders / Manifestaciones oftálmicas de trastornos hematológicos

Five case histories are presented. Waldenstrom's macroglobulinaemia caused bilateral central retinal vein occlusion, proptosis was the presenting feature of retro-orbital plasmacytoma in relapsed multiple myeloma, a red painful eye was due to neovascular glaucoma in primary polycythaemia, bilateral VIth nerve palsy caused convergent squint and diplopia in meningeal relapse of acute lymphoblastic leukaemia and lymphoma of the eyelid caused complete ptosis. Interdisciplinary management is described. Ophthalmological lesions in haematological disease should be promptly recognized and managed. Collabo-ration between ophthalmology and haematology departments may be effective for palliative management.

Se presentan cinco historias de casos. La macroglobulinemia de Waldenström causó la obstrucción bilateral de la vena central de la retina; la proptosis fue la primera manifestación del plasmacitoma retro-orbital en la recaída del mieloma; un ojo enrojecido con dolor debido a un glaucoma neovascular en una policitemia primaria; la parálisis del 7mo nervio bilateral causó estrabismo convergente y diplopía en la recaída meníngea de la leucemia linfoblástica aguda; y un linfoma del párpado causó ptosis total. Se describe el tratamiento interdisciplinario. Es necesario reconocer y tratas lo antes posible las lesiones oftalmológicas en las enfermedades hematológicas. La colaboración entre los departamentos de oftalmología y hematología puede ser efectiva a la hora de buscar tratamientos paliativos.

Hemorragia digestiva alta como complicación de un síndrome de Budd-Chiari: reporte de un caso / High digestive hemorrhage resulting from a Budd-Chiari syndrome complication: case report

INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Budd-Chiari es una obstrucción del drenaje venoso hepático. Las principales etiologías son los síndromes mieloproliferativos y anti-fosfolípido. La clínica que predomina deriva insuficiencia hepática crónica igual que sus complicaciones. El diagnóstico es mediante imágenes o biopsia hepática. El tratamiento va a depender de la causa y tiene una supervivencia de 75 por ciento a diez años. PRESENTACIÓN DEL CASO Mujer de 26 años con antecedentes de Policitemia Vera, Síndrome de Budd-Chiari y aborto espontáneo secundario a trombosis placentaria, consulta en Servicio de Urgencia del Hospital San Juan de Dios de San Fernando por vómitos rojizos asociados a melena. A su ingreso se plantearon los siguientes diagnósticos: hemorragia digestiva alta, anemia severa, anasarca, síndrome de Budd-Chiari, Policitemia Vera e insuficiencia hepática crónica; además de Child-Pugh C. La paciente se hospitaliza en Unidad de Cuidados Intermedios con tratamiento en base a suero fisiológico, transfusiones sanguíneas, omeprazol, vitamina K y furosemida. Endoscopia digestiva alta revela signos de hipertensión portal y várices esofágicas medianas con signo rojo presente. Luego de ocho días de hospitalización cede la hemorragia digestiva y se decide dar el alta, con control en siete días. DISCUSIÓN: El sangrado gastrointestinal es una complicación que alcanza un 10 por ciento a 15 por ciento en pacientes con síndrome de Budd-Chiari, y puede ocurrir en los que están recibiendo terapia anticoagulante, así como en aquellos con hipertensión portal secundaria a insuficiencia hepática crónica.

INTRODUCTION: Budd-Chiari syndrome is an obstruction of hepatic venous drainage. The main causes are myeloproliferative and anti-phospholipid syndromes. The predominant clinical results are from chronic liver failure as well as its complications. Diagnosis is by imaging or liver biopsy. Treatment will depend on the cause and have a survival of 75 percent at ten years. CASE REPORT: A 26 year old woman with history of polycythemia vera, Budd-Chiari syndrome and spontaneous abortion secondary to placental thrombosis, consulted in the Emergency Service in Hospital San Juan de Dios of San Fernando because of red vomits associated with melena. On admission were raised the following diagnoses: Upper gastrointestinal tract hemorrhage, severe anemia, anasarca, Budd Chiari Syndrome, Polycythemia Vera and Chronic Liver failure; Child-Pugh C. The patient was hospitalized on intermediate care unit with treatment based on physiological saline, blood transfusions, omeprazole, vitamin K and furosemide. Upper gastrointestinal endoscopy revealed signs of portal hypertension and esophageal medium varices with red sign. After eight days hospitalized, gastrointestinal bleeding stops, the patient is discharged and control is decided in seven more days. DISCUSSION: Gastrointestinal bleeding is a complication that achieves 10 percent to 15 percent in patients with Budd-Chiari syndrome, and can occur in the ones who are receiving anticoagulant therapy, as well in those with portal hypertension secondary to chronic liver failure.

Linfoma T de fenotipo inmaduro asociado a una policitemia vera / T lymphoma of immature phenotype associated with polycythenia vera

Se presenta un paciente de 20 años con poliadenopatías, esplenomegalia hiperleucocitosis y una biopsia de médula ósea que mostró una panmielosis con predominio d eelementos inmaduros. El estudio histopatológico de la biopsia de un ganglio linfático sugirió el diagnóstico de leucemia mieloide crónica en crisis blástica. El fenotipo inmunológico de las células blásticas mostró predominio de celulas T con fenotipo inmaduro CS1+, CD7+. El linaje celular T se confirmó por estudios de reordenamiento genético. Presenta además eritrocitosis, saturación arterial de O2 de 92% y trombocitosis, características de policitemia vera. Luego de quimioterapia Vincristina y Prednisona, recae a los dos meses con síntomas similares y con células de ganglio linfático del mismo fenotipo T inmaduro. Se replantea el diagnóstico como linfoma T asociado a un síndrome mieloproliferativo y policitemia, y se lo trata con Ciclofosfamida-Vincristina-VM26-Prednisona. Luego de una segunda recaída, dos meses después, se le indica un protocolo BFM, al que responde parcialmente. Cinco meses después el paciente presenta una tercera recaída, donde las células de ganglio muestran nuevamente fenotipo T inmaduro. No responde a un tratamiento con esquema m-BACOD, la enfermedad progresa, falleciendo luego de una hemorragia masiva por un paro cardiorespiratorio

Policitemia vera y angitis / Polycythemia vera and angiitis

Se comunican dos casos de policitemia vera (PV) de 14 y 18 años de evolución conocida, con cuadro actual de mielofibrosis (MF) y metaplasia mieloide (MM) que presentaron en forma crónica episodios de angitis en miembros inferiores bajo el aspecto de placas erisipelatoides y lesiones papulovesiculosas y ampollares. La IFD fue positiva en uno de ellos demostrando IgM alrededor de vasos dérmicos. Se hace referencia a otro caso ya publicado por los autores y se intenta explicar la vinculación entre PV y angitis en base a hallazgos experimentales en pacientes con PV, MM y MF