Encefalopatía subaguda en una paciente con policondritis recidivante: caso clínico / Subacute encephalopathy associated with relapsing polychondritis: report of one case

Relapsing polychondritis (RP) is a rare multisystemic autoimmune disorder characterized by the inflammation and destruction of cartilages, with preference for auricular, nasal and laryngotracheal cartilages. RP may also affect proteoglycan-rich structures, such as, blood vessels, eyes, kidneys, and heart. The central nervous system (CNS) is involved in less than 3% of patients. We report a 32-year-old female with RP associated with a progressive subacute encephalopathy characterized by behavioral disturbances, auditory and visual hallucinations. The EEG showed generalized slow activity and a mononuclear pleocytosis with increased protein was found in the cerebrospinal fluid. The brain magnetic resonance imaging showed multiple supra and infratentorial nodular inflammatory lesions. After initiating treatment with corticosteroids and cyclophosphamide, a significant improvement in chondritis and neurological status was observed.

Policondritis recidivante: manifestaciones clínicas y tratamiento / Recurrent polychondritis. Clinical, diagnosis and treatment

La policondritis recidivante es una enfermedad rara caracterizada por la inflamación recurrente del cartílago y otros tejidos en todo el cuerpo. La afectación del oído es la característica más común, pero puede afectar otras áreas del cuerpo, incluidos el cartílago costal, los ojos, la nariz, las vías respiratorias, el corazón, el sistema vascular, la piel, las articulaciones, los riñones y el sistema nervioso. Los signos y síntomas varían de persona a persona según las partes del cuerpo afectadas. La causa subyacente exacta de la policondritis recidivante se desconoce, aunque los científicos sospechan que se trata de una enfermedad autoinmune. Las complicaciones respiratorias (colapso de la tráquea e infecciones) son la causa más común de muerte, seguidas de la afectación cardiovascular. Los objetivos principales del tratamiento son aliviar los síntomas actuales y preservar la estructura del cartílago afectado. Gracias a las mejoras en el tratamiento, en los últimos años las tasas de supervivencia han aumentado, incluso después de 10 años(AU)

Recurrent polychondritis is a rare condition characterized by recurrent inflammation of cartilage and other tissues throughout the body. Ear involvement is the most common feature, but a variety of other areas of the body may be compromised, including costal cartilage, eyes, nose, airways, heart, vascular system, skin, joints, kidneys and nervous system. The signs and symptoms vary from person to person depending on the body parts affected. The exact underlying cause of recurrent polychondritis is unknown; however, scientists suspect it is an autoimmune condition. The main goals of treatment for people with recurrent polychondritis are to alleviate current symptoms and preserve the structure of the affected cartilage(AU)

Uso de infliximabe na policondrite recidivante / Infliximab in relapsing polychondritis

Policondrite Recidivante (PR) é uma doença sistêmica rara de etiologia desconhecida, que se caracteriza por inflamação recorrente da cartilagem e de outros tecidos conjuntivos, incluindo orelhas, nariz, articulações e trato respiratório. Devido à riqueza de sinais e sintomas, a biópsia local raramente é necessária para o estabelecimento do diagnóstico. O tratamento inclui glicocorticoides, eventualmente associado a agentes imunossupressores, mas, mesmo assim, casos refratários são descritos. Relatos recentes sugerem que agentes anti-TNF como infliximabe podem ser de valia em pacientes que não respondem ao tratamento convencional, mas a experiência ainda é limitada. Neste trabalho, os autores discutem o caso de uma paciente com PR que se mostrará refratária à combinação de corticoide e imunossupressores que apresentou boa resposta ao infliximabe.

Relapsing Polychondritis (RP) is a rare systemic disease of unknown etiology, characterized by recurrent inflammation of cartilaginous structures and other connective tissues, including the ears, nose, joints, respiratory tract, and others. Due to the presence of typical signs and symptoms, biopsy is seldom necessary. Treatment includes corticosteroids, occasionally associated with immunosuppressive agents, but refractory cases are described. Recent reports suggest that anti-TNF agents, such as infliximab, may be of value in patients who do not respond to conventional therapy, but experience with this treatment is scarce. In this paper, the authors report the case of a patient with RP refractory to combined treatment with corticosteroids and immunosuppressive agents, who showed a good response to infliximab.

Policondrite recidivante associada a meningoencefalite: relato de caso / Relapsing polychondritis associated with meningoencephalitis: case report

Policondrite é entidade com acometimento recorrente de qualquer cartilagem, principalmente nasal e auricular, apresenta evolução progressiva e recorrente. Está raramente associada a afecção do sistema nervoso. Descrevemos um paciente cuja manifestação inicial foi de meningoencefalite, com posterior recorrência do quadro seguido de condrite auricular e nasal. Essa associação distingue-se pela raridade e pelo fato de que o quadro neurológico antecedeu a policondrite. Seu reconhecimento permitiu o tratamento adequado e evolução satisfatória com corticosteróides e methotrexato.

Policondrite recorrente / Relapsing polychondritis

A policondrite recorrente é uma doença pouco comum, com lesões inflamatórias afetando estruturas cartilaginosas, principalmente do pavilhão auricular. Provavelmente de origem auto-imune, apresenta evolução episódica e comprometimento flogístico das cartilagens com posterior deformidade...

Policondrite recidivante / Relapsing polychondritis

O trabalho descreve um caso de policondrite recidivante, ocorrido em paciente de 24 anos, do sexo masculino, com manifestaçäo principal de condrite recidivante em ambos os pavilhöes auriculares. Durante três meses o paciente foi acompanhado, tendo apresentado três recidivas do quadro, que surgiram quando se procurou diminuir a dose de prednisona. Até o momento näo haviam sido observadas alteraçöes mais graves determinadas pela doença

Policondrite recorrente: aspectos da lesäo renal associada / Relapsing polychondrites: aspects of associated renal lesions

A policondrite recorrente é doença rara que acomete cartilagem auriculares, nasais, traqueais e articulares. Evolui em surtos e é, de modo geral, patologia benigna. Pode, no entanto, acometer o aparelho cardiovascular e respiratório causando complicaçöes graves e fatais. Os rins säo afetados raramente, com gravidade variável. A policondrite tem características de doença imunoalérgica, mas é de fácil diagnóstico diferencial com as outras doenças auto-imunes, com as quais está freqüentemente associada. As formas mais leves säo tratadas com ácido acetil salicílico (AAS) e anti-inflamatório näo hormonais. Nas formas mais graves, obtém-se benefícios com o uso de corticoesteróides. Apresentamos um caso de policondrite recorrente com alteraçöes urinárias assintomáticas e alteraçöes funcionais do rim com boa evoluçäo com o uso de corticoesteróides

Policondrite recidivante: manifestaçöes neurootológicas; apresentaçäo de um caso / Relapsing polychondritis: neuro-otological manifestations; a case report

Tem-se como objetivo a apresentaçäo de um caso de policondrite recidivante (PR) aparentemente inaugurada por manifestaçöes neurootológicas, justificando-se sua publicaçäo e promover a revisäo da literatura da neurologia da doença