Um caso de recuperação da função renal na síndrome hemolítico-urêmica tratada com eculizumab / A case of renal recovery in atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab

Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. O Eculizumab é um anticorpo monoclonal humanizado contra o componente C5 do complemento e nos últimos anos vem sendo utilizado como novo arsenal terapêutico com resultados promissores. O presente caso descreve uma paciente adulta tratada com eculizumab em que se obteve resultados satisfatórios evitando-se potenciais riscos e aumento da morbidade com o procedimento de plasmaférese.

ABSTRACT Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) is a rare, life-threatening disease that can occur at any age and be sporadic or familial. aHUS is caused by an uncontrolled activation of the complement system. Plasma Exchange (PE) has been the standard treatment for years with poor results, leading approximately 40% of patients to end-stage renal disease (ESRD) or death during the first clinical manifestation. Eculizumab, an humanized monoclonal antibody directed against complement component C5, has emerged in the last few years as a new therapheutic aproach with promising results. Our goal is to present a case of an adult patient where eculizumab was sucessfully used as upfront therapy avoiding the potential significant morbidity of PE.

Uso de Eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica após transplante renal / Use of Eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome after renal transplantation

Descrever uso do Eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) após transplante renal. Paciente de 16 anos, com diagnóstico de doença renal crônica desde 2010, decorrente de SHUa, submetida à hemodiálise. Transplante renal por doador falecido: fevereiro de 2012. Apresentou boa evolução clínica até 14º DPO, quando iniciou quadro de febre, oligúria, piora da função renal [creatinina sérica (CRs): 4,0 mg/dl] e sinais de hemólise [plaquetas: 110.000 mm3; hemoglobina (Hb): 4,5 g/dL; LDH: 3366 U/L]. Biópsia do enxerto: microangiopatia trombótica. Realizado manejo com hemoderivados (plasma fresco) e plasmaférese, com melhora da função renal (CRs: 1,46 mg/dl). Uma semana após esta intercorrência, reapresentou quadro de febre, anemia, sinais de hemólise e ITU, então manejados com ciprofloxacina, pulsoterapia com metilprednisolona e transfusão de plasma (plaquetas: 43.000 mm3; Hb: 6,0 mg/dl, reticulócitos: 1,3%, haptoglobina < 5,8 mg/dl, LDH: 1181 U/L). Após piora clínica, iniciada terapêutica com Eculizumab, 900 mg a cada cinco dias durante duas semanas. Evoluiu com boa resposta clínica, caracterizada pela melhora da função renal, normalização hematológica (plaquetas: 160.000 mm3; Hb: 11,4 g/dL) e alta hospitalar em cinco dias. Desde então, mantém uso de Eculizumab 900 mg de 15/15 dias, com quadro renal e hematológico estável. O uso de Eculizumab foi de grande utilidade no controle da recidiva da SHUa e preservação do enxerto.

To report the use of Eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) after renal transplantation. A 16 year-old patient diagnosed with chronic kidney disease since 2010, due to aHUS, under dialysis. kidney transplantation by deceased donor: February/2012. She showed good clinical evolution until the 14th postoperative day, when he developed a fever, oliguria, worsening of renal function [serum creatinine (CRs): 4.0 mg/dl] and signs of hemolysis [platelets: 110,000 mm3; hemoglobin (Hb): 4.5 g/dL; LDH: 3366 U/L]. Renal biopsy of the graft: thrombotic microangiopathy. Treated with handling blood products (fresh plasma) and plasmapheresis, with improvement of renal function (serum creatinine: 1.46 mg/dl). A week after this complication, fever anemia, signs of hemolysis and ITU restarted then it was handled with ciprofloxacin, methylprednisolone pulse therapy and plasma transfusion (Platelets: 43,000 mm3; Hb: 6.0 mg/dl, reticulocytes; 1.3%, haptoglobin < 5.8 mg/dl, HDL: 1181 U/L). After clinical worsening, it was started a therapy with Eculizumab, 900 mg in every five days for two weeks. There was some progress with good clinical response, characterized by improved renal function, stabilization of aHUS and discharged in five days. Since then, she keeps using Eculizumab 900mg each 15 days with the renal and haematological normalization (Platelets: 160,000 mm3; Hb: 11.4 g/dL). The use of Eculizumab was useful in controlling the ongoing manifestation of aHUS and transplant preservation.