Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Avaliação da fase da doença na qual os pacientes recebem o primeiro atendimento em serviço especializado / Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: evaluation of the disease phase in which patients receive the first specialized attendance

Resumo Objetivo: Avaliar em qual fase da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) os pacientes recebem o primeiro atendimento em serviço especializado. Métodos: Foram analisados prontuários de 14 pacientes atendidos no Setor de Uveítes do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ no período de janeiro de 2014 a março de 2017. Nesta análise, foram observados o sexo, a idade, a fase da doença e a acuidade visual destes pacientes com ao menos doença provável da SVKH. Resultados: Observamos que 35,4% dos pacientes apresentavam a doença ainda na fase uveítica e que 78,5% destes pacientes apresentava acuidade visual igual ou pior que 0,05. Destes pacientes, 78,5% eram do sexo feminino e 21,5% do sexo masculino e a mediana de idades foi de 34 anos. Conclusão: Os pacientes analisados obtiveram dificuldade em ter acesso precoce a um setor especializado, afetando assim, diretamente o tratamento e prognóstico visual.

Abstract Objective: To evaluate in which phase of Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome the patients receive the first attendance in specialized service. Methods: A retrospective study was conduted to evaluate medical records of 14 patients with VKH in the Clementino Fraga Filho University Hospital of the Federal University of Rio de Janeiro from January 2014 to March 2017. In this analysis, gender, age, stage of disease and visual acuity of these patients with at least probable VKH were recorded. Results: Of these patients, 78.5% were female and 21.5% male and the median age was 34 years. We observed that 35.4% of the patients had the disease still in the uveitic phase and that 78.5% of these patients had visual acuity equal to or worse than 0.05. Conclusion: There is a delay in the admission of these patients to a specialized sector, thus affecting directly the treatment and visual prognosis.

Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y rehabilitación visual / Vogt-Koyanagi-Harada disease and visual rehabilitation

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es una entidad infrecuente, multisistémica, de etiología desconocida, presuntamente autoinmune, caracterizada por panuveítis granulomatosa crónica bilateral y difusa, acompañada de participación tegumentaria, neurológica y auditiva, que afecta con mayor frecuencia la raza no caucasiana y, por lo general, a mujeres. Se presenta generalmente entre los 20-50 años de edad. Su incidencia varía geográficamente. Se estima que el 25 por ciento de los pacientes con esta enfermedad son ciegos legales; que el 25 por ciento puede presentar baja visión y el 50 por ciento agudeza visual mayor de 20/50. Se presenta una paciente de 50 años de edad con antecedentes de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, de 8 años de evolución, quien ha llevado tratamiento con antinflamatorios esteroideos sistémicos e inmunosupresores, así como terapia de apoyo con antinflamatorios esteroideos tópicos y ciclopléjicos. Acudió a la consulta de baja visión y se le realizó examen oftalmológico completo, estudios complementarios y se rehabilitó mediante el uso de ayudas ópticas y no ópticas para lograr el mayor aprovechamiento de su resto visual(AU)

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) is a rare, multisystemic, allegedly autoimmune disease of unknown etiology. It is characterized by chronic bilateral granulomatous and diffuse panuveitis, accompanied by tegumentary, neurological and hearing impairments that often affect the non-Caucasians and usually women. It usually occurs in the 20-25 years age group and its incidence varies with the geographic location. It is estimated that 25 percent of the patients with this disease are legally blind, the other 25 percent may have low vision and 50% present with visual acuity over 20/50. There is a 50 years-old patient with a history of Vogt - Koyanagi - Harada disease for 8 years. He had been treated with systemic steroid anti-inflammatory drugs and immunosuppressive therapy as well as supporting therapy with topical and cycloplegic steroid anti-inflammatories. The patient had gone to the low vision service looking for rehabilitation. He was performed a complete eye examination, supplementary studies and he was finally rehabilitated through the use of optical and non-optical aids in order to maximize his remaining vision(AU)

Echographic findings in the late stages of Vogt-Koyanagi-Harada disease in mexican population / Resultados ecográficos nas fases atrasadas da doença de Vogt-Koyanagi-Harada na população mexicana

Purpose: To correlate clinical findings of Vogt-Koyanagi-Harada disease with standardized echography findings in a cross-sectional, descriptive and observational study. Methods: Patients with Vogt-Koyanagi-Harada disease in the convalescent and recurrence phases were evaluated with standardized ocular echography. Eyes with opaque media were excluded. Clinical findings were correlated with echographic data. Results: Thirty-seven eyes of 25 patients were included. Best corrected visual acuity was in average 20/100 (0.70 logMAR). Clinical findings included: sunset glow fundus (92%), pigment migration (92%), nummular chorioretinal depigmented scars (68%) and subretinal fibrosis (64.8%). Standardized echography was able to recognize all the cases with subretinal fibrosis (n=24) described clinically. Standardized echography showed a 100% sensitivity and specificity of finding subretinal fibrosis. Subretinal fibrosis in patients with Vogt-Koyanagi-Harada represents a risk factor for low vision. In our patients’ eyes, presence of subretinal fibrosis had a 2.5 time relative risk of having a visual acuity equal or worst to 20/70. Conclusions: Standardized echography represents a useful tool in patients with VKH in the chronic (convalescence and recurrence) phase of the disease. Subretinal fibrosis, a sight threatening complication in the convalescence and recurrent phases of Vogt-Koyanagi-Harada, can be diagnosed with ocular echography, with characteristic images. Knowledge of these images can be useful in cases with opaque media and bilateral anterior segment granulomatous inflammatory disease. .

Objetivo: Correlacionar achados clínicos da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada com resultados ecográficos padronizado da doença em um estudo transversal, descritivo e observacional. Métodos: Pacientes com a doença de Vogt-Koyanagi-Harada, o convalescente e recorrência em fases padronizadas foram avaliados com ecografia ocular. Olhos com material opaco foram excluídos. Achados clínicos foram correlacionados com dados ecográficos. Resultados: Um total de 25 pacientes e trinta e sete olhos foram incluídos no estudo. A acuidade visual (AV) 20/100 foi em média 0.70 logMAR. Os achados clínicos incluídos: sunset glow fundus (92%), pigmento migração (92%), numular despigmentado cicatrizes coriorretinianas (68%) e fibrose sub-retiniana (64,8%). A ecografia padronizada foi capaz de reconhecer todos os casos de fibrose sub-retiniana (n= 24) descrito clinicamente. A ecografia revelou um padrão 100% de sensibilidade e especificidade do diagnóstico fibrose sub-retiniana. Sub-retiniana em pacientes com fibrose Vogt-Koyanagi-Harada representa um fator de risco para a baixa visão. Em nossos pacientes olhos, presença de fibrose subretiniana tinham um risco relativo 2,5 hora de ter uma acuidade visual igual ou pior para 20/70. Conclusão: Ecografia padronizadarepresenta uma ferramenta útil em pacientes portadores da doença na fase crônica (convalescença, e recidiva). Fibrose sub-retiniana, uma visão ameaçadora e complicação na convalescença e recorrentes nas fases da Síndrome de Vogt-Koyanagi- Harada, podem ser diagnosticados com ecografia ocular, com imagens características. O conhecimento dessas imagens pode ser útil em casos com material opaco e segmento anterior bilateral da doença inflamatória granulomatosa. .

Vogt-Koyangi-Harada en fase crónica y terapia biológica: reporte de cuatro casos / Vogt-Koyanagi-Harada in chronic phase of recurrence and biological therapy: report of four cases

Objetivo: describir cuatro casos de Vogt Koyanagi Harada (VKH), con uveítis en fase crónica de recurrencia y la respuesta a fármacos anti TNF alfa. Diseño: reporte de casos. Métodos: se realizó estudio descriptivo tipo reporte de caso, mediante recolección y análisis de historias clínicas de pacientes adultos de un centro de referencia de enfermedades autoinmunes, que cumplieran criterios diagnósticos de VKH y que estuvieran en tratamiento con terapia biológica para dicha patología. Resultados: en el presente artículo informamos una serie de cuatro casos de VKH, de los cuales todas fueron mujeres entre los 19 y 57 años, en fase crónica y de recurrencia de la enfermedad. En todos los casos existió refractariedad al uso de esteroides a dosis altas y no respuesta a inmunosupresores como ciclosporina y metotrexate, requiriéndose instauración de terapia biológica anti TNF alfa con control de su patología. Conclusiones: En el VKH en fases tardías la respuesta a altas dosis de esteroides y a inmunosupresores convencionales puede ser fallida, ante lo cual el uso de terapia biológica con fármacos anti TNF alfa y anti CD20 es una alternativa factible, requiriéndose aún mayores estudios en este campo que permitan una prescripción eficaz y segura.

Objective: to describe four cases of Vogt Koyanagi Harada (VKH) disease, in chronic and recurrence phase that were treated with anti-TNF biological therapy and their response to this therapy. Design: cases reports. Methods: We performed a descriptive, case report with clinical chart review of adult patients in a center of autoimmune diseases who met diagnostic criteria for VKH and treated with biological therapy. Results: We report four cases of VKH treated in our center of autoimmune diseases, which were all women between 19 and 57 years, in chronic and recurrence phase of disease. In all cases there was refractory to steroid use at high doses and no response to immunosuppressive treatment as cyclosporine and methotrexate, requiring introduction of anti-TNF biological therapy to control their disease. Conclusions: In chronic phases of VKH the response to high doses of steroids and conventional immunosuppressive therapy may be failed, therefore the use of biological therapy with anti-CD20 and anti-TNF alpha is a viable alternative, still requiring further study in this fi eld to enable an eff ective and safe prescription.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH): reporte de un caso / Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH): case report

Introducción: Describimos un caso del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) de etiología desconocida. Caso Clínico: Mujer de 18 años de edad con antecedente de eritema conjuntival y disminución de la agudeza visual por seis meses, tratada con corticoides por presentar cefalea, trastorno de conciencia, crisis convulsiva y fiebre. Es admitida y se observa facies de luna llena, inyección conjuntival marcada, jiba cervical, poliosis incipiente, discreta alopecia. Reflejo corneal disminuido bilateralmente, signos meníngeos presentes, Babinski bilateral, uveítis exudativa anterior bilateral. Exámenes Auxiliares: leucocitosis con desviación izquierda, hiperglicemia, inmunoglobulinas séricas Ig G e Ig M positivas para Herpes 1y Toxoplasma, LCR: 27 células 100% mononucleares, 108 mg/dl de glucosa, 54mg/dl de proteínas. Discusión: El caso descrito presentó: fase prodrómica o meníngea, uveítica, de convalecencia y crónica - recurrente en el transcurso de la enfermedad. La evolución clínica fue favorable, pero la recurrencia luego del alta con disminución de la agudeza visual y uveítis bilateral orientó al diagnóstico de SVKH. Durante el seguimiento, la inflamación intraocular se mantuvo en forma crónica con pérdida considerable de la agudeza visual que no coincide con el pronóstico visual en el SVKH descrito en la literatura. Presentamos este caso por la inusual presentación y riqueza de síntomas.

Introduction: We describe a case of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (SVKH) of unknown etiology. Clinic case: 18 year-old female with a history of conjunctival erythema and decreased visual acuity from 6 months, treated with corticoids. She was admitted with headache, disturbance of consciousness and fever. At physical examination: full moon face, marked conjunctival injection, cervical jiba, incipient poliosis, and discrete alopecia. Decreased corneal reflex bilaterally. Meningeal signs, bilateral Babinski, anterior bilateral exudative uveitis. Laboratory tests: leukocytosis with left shift, hyperglycemia, serum immunoglobulins Ig G and Ig M positive for Herpes I and Toxoplasma, LCR: 27% mononuclear cells 100, 108 mg / dl glucose, 54mg/dl protein. Discussion: We describe a case that presented: meningeal or prodromal phase, uveítica, convalescent and chronic - recurrent in the course of their disease. The clinical outcome was favorable, but the recurrence after withdrawal of corticosteroids with decreased visual acuity and bilateral uveitis target in the diagnosis of SVKH. During follow-up intraocular inflammation remained in a chronic loss of visual acuity that does not match the visual prognosis in SVKH described in the literature. We present this case for the unusual presentation of symptoms wealth.

Visual rehabilitation in pre phthisis bulbi's patient: case report / Reabilitação visual em paciente com pré phthisis bulbi: relato de caso

Uveitis is a group of intraocular inflammatory diseases that affects mainly patients of working age. Vogt-Koyanagi-Harada disease is a chronic, granulomatous, systemic and autoimmune disease with manifestations in the eye, skin, and hearing and nervous systems. Ocular complications include cataract, glaucoma, choroidal neovascular membrane formation, and subretinal fibrosis, which can lead to phthisis bulbi with profound low vision or even blindness. The purpose of this article is to present the visual rehabilitation of a young patient with pre phthisis bulbi as a complication of the uveitis. During the active stage of the disease the patient quit her studies in a crucial phase of her life. After clinical treatment and surgery, training program of optical device adaptation and residual visual optimization were performed. Due to the great patient's motivation, it was possible to reintegrate her to social life.

Uveíte é o termo utilizado para descrever um grupo de doenças inflamatórias oculares que ocorrem predominantemente na idade produtiva. Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença sistêmica, autoimune, granulomatosa, crônica com manifestações oculares, neurológicas, auditivas e cutâneas. As principais complicações incluem catarata, glaucoma, membrana neovascular e fibrose sub-retiniana, que podem evoluir para atrofia ocular, baixa visão profunda e cegueira. O propósito deste artigo é apresentar um caso de reabilitação visual em paciente jovem com pré phthisis bulbi consequente às complicações da uveíte. Após tratamento clínico e cirurgia, um programa de treinamento e adaptação de recursos ópticos foi realizado para otimizar o uso do resíduo visual, motivando a paciente para reintegrar-se socialmente e voltar aos estudos.

New insights into Vogt-Koyanagi-Harada disease / Novos conhecimentos sobre a doença de Vogt-Koyanagi-Harada

Vogt-Koyanagi-Harada disease (VKH), a well-established multiorgan disorder affecting pigmented structures, is an autoimmune disorder of melanocyte proteins in genetically susceptible individuals. Several clinical and experimental data point to the importance of the effector role of CD4+ T cells and Th1 cytokines, the relevance of searching a target protein in the melanocyte, and the relevance of the HLA-DRB1*0405 in the pathogenesis of the disease. Vogt-Koyanagi-Harada disease has a benign course when early diagnosed and adequatey treated. Full-blown recurrences are rare after the acute stage of Vogt-Koyanagi-Harada disease is over. On the other hand, clinical findings, such as progressive tissue depigmentation (including sunset glow fundus) and uveitis recurrence, indicate that ocular inflammation may persist after the acute phase. Additionally, indocyanine green angiography findings suggest the presence of choroidal inflammation in eyes without clinically detectable inflammation. The aim of this paper is to review the latest research results on Vogt-Koyanagi-Harada disease pathogenesis and chronic/convalescent stages, which may help to better understand this potentially blinding disease and to improve its treatment.

A doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) afeta vários órgãos que têm em comum a presença de pigmento. É doença autoimune que agride os melanócitos de indivíduos geneticamente susceptíveis. Inúmeras evidências clínicas e experimentais demonstram a importância de células T CD4+ como células efetoras da resposta imune celular, das citocinas pró-inflamatórias Th1, da procura da proteína-alvo dentro do melanócito, e da relevância do HLA-classe II DRB1*0405 na patogênese desta doença. A doença de Vogt-Koyanagi-Harada apresenta bom prognóstico visual desde que o diagnóstico seja precoce e o tratamento instituído seja adequado. Recidivas com acometimento do segmento posterior são raras após a fase aguda da doença. No entanto, achados clínicos como a progressiva despigmentação do fundo, incluindo o aspecto em por do sol, e as recidivas da uveíte indicam que a inflamação ocular pode persistir mesmo após a fase aguda da doença. Os achados da angiografia com indocianina verde também sugerem a presença de inflamação da coróide mesmo em olhos sem inflamação clinicamente detectável. O objetivo do presente trabalho é rever os mais recentes estudos sobre a patogênese da doença Vogt-Koyanagi-Harada e sobre os aspectos clínicos da fase crônica e/ou convalescente da doença, permitindo melhores conhecimentos sobre esta doença potencialmente mórbida e oferecendo terapias mais adequadas.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada incompleta associada a HLA DRB1*01 em criança de quatro anos de idade: relato de caso / Incomplete Vogt-Koyanagi-Harada syndrome associated with HLA DRB1*01 in a 4-year-old child: case report

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é doença crônica, sistêmica e auto-imune, com manifestações oculares, nervosas, auditivas e tegumentares. Descrevemos aqui o caso de uma criança com início dos sintomas aos quatro anos e dois meses de idade, com positividade para o HLA DRB1*01.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is chronic systemic autoimmune disease with ocular, nervous, auditory and tegumental manifestations. We report here the case of a child with onset of symptoms at four years and two months of age, with positive HLA DRB1*01.