Tratamento endovascular da doença de Behçet: relato de caso / Endovascular treatment for Behçet's disease: a case report

A doença de Behçet (DB) é uma vasculite multissistêmica de etiologia desconhecida. O acometimento cardiovascular é bem descrito na literatura, sendo que a principal causa de morte na DB é secundária a complicações aneurismáticas. Relata-se aqui o caso de um paciente portador de DB com aneurisma de aorta abdominal reincidente, o qual foi corrigido por meio de endoprótese customizada. O tratamento ideal para portadores de DB ainda é bastante controverso e desafiador, tendo em vista as dificuldades técnicas e as recidivas frequentes. A intervenção endovascular apresenta-se como uma alternativa viável e consideravelmente menos mórbida do que a cirurgia convencional

Behçet's disease (BD) is a multisystemic vasculitis of unknown etiology. Cardiovascular involvement has been thoroughly described in the literature and the major cause of death in BD is secondary to aneurysm complications. In this case report, a patient with BD presented with a recurrent abdominal aortic aneurysm, which was corrected using a custom-made endoprosthesis. The optimal treatment for patients with BD remains highly controversial and challenging because of technical difficulties and frequent recurrence. Endovascular intervention seems to be a feasible alternative with considerably less morbidity than conventional surgery

Doença de Behçet / Behçet's disease

A síndrome de Behçet é uma desordem multissistêmica inflamatória crônica caracterizada por uma vasculitede vasos de grande (artéria pulmonar), médio (artérias cerebrais, veias superficiais) e pequeno calibre. Possui distribuição geográfica heterogênea, não sendo rara nos países do Mediterrâneo e no Japão, contrapondo-se à ínfima prevalência no norte da Europa e nas Américas. Não tem predileção por sexo, sendo a idade médio de início em torno de 20 a 35 anos; não se conhece a taxa de incidência anual. A etiologia e a patogenia continuam obscuras. Contudo, estão envolvidos fenômenos imunológicos, demonstrados pela presença de anticorpos contra células endoteliais a e mucosa oral. Dentre os possíveis fatores etiológicos ambientais, cita-se o Streptococcus sanguis, HSV-1, proteína de choque térmico bacteriana de 65kd. Parece haver ainda um componente genético, pois em certas populações há marcante relação entre o HLA-B51 e a doença. Possui características histopatológicas de vasculite, sem especificidade, sendo diagnosticada clínicamente, de acordo com os critérios elaborados pelo Grupo Internacional de Estudos para Síndrome de Behçet. Cursa com manifestações mucocutâneas, com típicas exacerbações e recorrências, além de acometimento do SNC, TGI, musculoesquelético e, sobretudo, ocular. Sintomas inespecíficos, como cansaço, perda de peso e febre baixa, também estão presentes. Devem ser considerados no diagnóstico diferencial: doença de Crohn, Stevens-Johnson, Reiter, pênfigos, líquen plano, mielodisplasias e Aids. No que concerne ao tratamento observam-se dúvidas e desafios, seja pelo curso irregular, ora benigno, ora grave, seja pela polissintomatologia, que requer tratamentos distintos, ou pelo fato de que os muitos esquemas terapêuticos utilizados carecem de indicações precisas; pode-se lançar mão de corticoides tópicos e sistêmicos, imunossupressores, talidomida, metotrexato, colchicina, dentre outros.

Behçet's disease is a chronic multissistemic inflammatory disorder, characterized by a vasculitides of large (pulmonary artery), medium (cerebral arteries, superficial veins) and small-calibre vases. It has a heterogeneous geographic distribution, not being occasional in Mediterranean countries and in Japan, which is the opposite of the undermost prevalence in North Europe and in the Americas. The illness doesn't present a sex predilection, and the medium starting age is about 20 to 35 years old, the annual incidence rate is not known. The etiology and pathogeny are still obscure; however, immunologic phenomenons are involved, being demonstrated by the presence of antibodies against endothelial cells and oral mucosa; among the possible etiologic factors, can be mentioned the Streptococcus sanguis, HSV-1 and thermic shock bacterial protein of 65kd. The existence of a genetic component is probable, because there is a marking connection in some populations with HLA-B51 and the disease. Is owns histopathologic characteristics of vasculitides without specification, being clinical diagnose according to the criterions developed by International Studying Group for Behçet's Disease. The syndrome course presents mucocutaneous manifestation, with typical exacerbations and recurrences, beyond central nervous system, gastrointestinal tract, musculoskeletal and above all, ocular compromising. Inespecific symptoms, as tiredness, weight loss and small fever are also present. Must be considered in the differential diagnose: Crohn disease, Stevens-Johnson, Reiter, pemphigus, plane lichen, mielodisplasias and Aids. Concerning the treatment, doubts and challenges are observed, considering the irregular course of the disease, sometimes benign, and sometimes grave; besides the multiple symptoms, which request distinct treatments, or for the fact that the multiple therapeutic schemes used lacks exact indications, being mostly based in personal self opinions and experiences...

Síndrome de Behçet: revisão da literatura / Behçet Syndrome: literature review

A síndrome de Behçet é uma desordem multissistêmica inflamatória crônica. É caracterizada por uma disfunção vascular imunológica que afeta principalmente pele, mucosas, SNC, olho e articulações. Possíveis fatores etiológicos ambientais estão envolvidos com o aumento do risco relativo de desenvolver esta doença em populações específicas, com alta freqüência de HLA-B51. A síndrome de Behçet afeta principalmente adultos jovens, e pacientes do sexo masculino têm um pior prognóstico. Possui características histopatológicas inespecíficas, sendo diagnosticada clinicamente, de acordo com os critérios elaborados pelo Grupo Internacional de Estudos para a Síndrome de Behçet. Este trabalho aborda fatores epidemiológicos, etiológicos, aspectos clínicos e tratamentos da doença.