Síndrome de Good, una causa infrecuente de diarrea crónica / Good Syndrome, a rare cause of chronic diarrhea

Chronic diarrhea is a frequent cause of consultation in daily clinical practice. There are multiple diagnostic algorithms that allow a staggered approach to the most frequent pathologies, leaving out some lesser-known ones. This article reports the case of a 66-year-old female patient with a history of arterial hypertension, dyslipidemia and resected AB thymoma and a history of chronic diarrhea of 8 weeks of evolution. The etiological study ruled out infectious causes, celiac disease and negative viral serology. Due to a history of thymoma, immunoglobulin count was performed, showing severe pan-hypogammaglobulinemia. Good's Syndrome is the combination of thymoma and hypogammaglobulinemia, where patients may present with diarrhea secondary to immunodeficiency. Hypogammaglobulinemia associated with the presence of a thymoma is a rare cause but widely described in the literature as Good's Syndrome. Therefore, it seems relevant to describe a case, its approach and subsequent management.

La diarrea crónica constituye una causa frecuente de consulta en la práctica clínica diaria. Existen múltiples algoritmos diagnósticos que permiten realizar un abordaje escalonado de las patologías más frecuentes y permiten descartar algunas menos conocidas. En el presente artículo se reporta el caso de una paciente de género femenino de 66 años, antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia y timoma AB resecado con historia de diarrea crónica de 8 semanas de evolución. Dentro del estudio etiológico se descartan las causas infecciosas, enfermedad celíaca y serologías virales negativas. Por antecedente de timoma, se realizó recuento de inmunoglobulinas, evidenciando una severa pan-hipogammaglobulinemia. El Síndrome de Good es la combinación de timoma e hipogammaglobulinemia, donde los pacientes podrían presentar diarreas secundarias a inmunodeficiencia. La hipogammaglobulinemia asociada a la presencia de un timoma es una causa poco frecuente pero ampliamente descrita en la literatura como Síndrome de Good. Por lo antes señalado, nos parece relevante describir un caso, su abordaje y manejo posterior.

Myasthenia gravis and thymus: long-term follow-up screening of thymectomized and non-thymectomized patients / Miastenia gravis e timo: investigacao no seguimento de longo prazo em pacientes timectomizados e nao timectomizados

Thymoma screening is recommended at the onset of myasthenia gravis (MG) or when patients with MG present with clinical deterioration or a progressive increase of anti-acetylcholine receptor antibody. However, it is unknown if it is necessary to repeat the screening of thymoma at fixed intervals, even in the absence of MG deterioration, when the initial screening is negative. We analyzed the recurrence rate and incidence of new thymoma in a series of patients with well-controlled MG. The sample consisted of 53 patients, aged 17 to 72 years, and the follow-up varied between 75 and 472 months. The chest computerized tomography detected thymus abnormalities in eight patients at the initial screening and no abnormalities in all patients at a second screening after five years. The findings of this study support the classical opinion that screening for thymoma should be recommended only if there is clinical deterioration due to the disease.

A investigação de timoma é recomendada em pacientes com miastenia gravis (MG) no início da doença, em caso de haver piora clínica ou aumento dos níveis do anticorpo antirreceptor de acetilcolina. Contudo, não foi estabelecido se é necessário repetir a investigação de timoma em intervalos fixos, na ausência de piora clínica, quando a investigação inicial foi negativa. A taxa de recorrência e a incidência de novo timoma foram analisadas em uma série de pacientes com MG bem controlada. A amostra consiste de 53 pacientes, idade entre 17 e 72 anos, com tempo de acompanhamento variando entre 75 e 472 meses. A primeira tomografia computadorizada de tórax detectou anormalidades no timo em oito pacientes durante a investigação inicial da doença e nenhuma anormalidade no segundo exame, após cinco anos de doença, em todos os pacientes. Os achados desse estudo corroboram a clássica opinião de que a investigação de timoma deveria ser recomendada somente se houver piora clínica da doença.