Clinical and histological study of permanent alopecia after bone marrow transplantation

Abstract: BACKGROUND: Permanent alopecia after bone marrow transplantation is rare, but more and more cases have been described, typically involving high doses of chemotherapeutic agents used in the conditioning regimen for the transplant. Busulfan, classically described in cases of irreversible alopecia, remains associated in recent cases. The pathogenesis involved in hair loss is not clear and there are few studies available. In addition to chemotherapeutic agents, another factor that has been implicated as a cause is chronic graft-versus-host disease. However, there are no histopathological criteria for defining this diagnosis yet. OBJECTIVE: the study aims to evaluate clinical and histological aspects in cases of permanent alopecia after bone marrow transplantation, identifying features of permanent alopecia induced by myeloablative chemotherapy and alopecia as a manifestation of chronic graft-versus-host disease. METHODS: data were collected from medical records of 7 patients, with description of the clinical features and review of slides and paraffin blocks of biopsies. RESULTS: Two distinct histological patterns were found: one similar to androgenetic alopecia, non-scarring pattern, and other similar to lichen planopilaris, scarring alopecia. CONCLUSION: The first pattern corroborates the literature cases of permanent alopecia induced by chemotherapeutic agents, and the second is compatible with manifestation of chronic graft-versus-host disease on scalp, that has never been described yet. The results contribute to the elucidation of the factors involved in these cases, including the development of therapeutic methods.

Hemorrhagic Cystitis Requiring Bladder Irrigation is Associated with Poor Mortality in Hospitalized Stem Cell Transplant Patients

Purpose: To evaluate the overall prognosis of post-stem cell transplant inpatients who required continuous bladder irrigation (CBI) for hematuria. Materials and Methods: We performed a retrospective analysis of adult stem cell transplant recipients who received CBI for de novo hemorrhagic cystitis as inpatients on the bone marrow transplant service at Washington University from 2011-2013. Patients who had a history of genitourinary malignancy and/or recent surgical urologic intervention were excluded. Multiple variables were examined for association with death. Results: Thirty-three patients met our inclusion criteria, with a mean age of 48 years (23-65). Common malignancies included acute myelogenous leukemia (17/33, 57%), acute lymphocytic leukemia (3/33, 10%), and peripheral T cell lymphoma (3/33, 10%). Median time from stem cell transplant to need for CBI was 2.5 months (0 days-6.6 years). All patients had previously undergone chemotherapy (33/33, 100%) and 14 had undergone prior radiation therapy (14/33, 42%). Twenty-eight patients had an infectious disease (28/33, 85%), most commonly BK viremia (19/33, 58%), cytomegalovirus viremia (17/33, 51%), and bacterial urinary tract infection (8/33, 24%). Twenty-two patients expired during the same admission as CBI treatment (22/33 or 67% of total patients, 22/28 or 79% of deaths), with a 30-day mortality of 52% and a 90-day mortality of 73% from the start of CBI. Conclusions: Hemorrhagic cystitis requiring CBI is a symptom of severe systemic disease in stem cell transplant patients. The need for CBI administration may be a marker for mortality risk from a variety of systemic insults, rather than directly attributable to the hematuria.

Colonic complications following human bone marrow transplantation / Complicações do cólon após transplante de medula óssea humana

BACKGROUND: Human bone marrow transplantation (BMT) becomes an accepted treatment of leukemia, aplastic anemia, immunodeficiency syndromes, and hematologic malignancies. Colorectal surgeons must know how to determine and manage the main colonic complications. OBJECTIVE: To review the clinical features, clinical and pathological staging of graft vs host disease (GVHD), and treatment of patients suffering with colonic complications of human bone marrow transplantation. PATIENTS AND METHODS: We have reviewed the records of all patients that received an allogeneic bone marrow transplant and were evaluated at our Colon and Rectal Surgery department due to gastrointestinal symptoms, between January 2007 and January 2012. The study was carried out in patients who developed colonic complications, all of them with clinical, histopathological or laboratory diagnosis. RESULTS: The study group was constituted by 77 patients, 43 male and 34 female patients. We identified colonic complications in 30 patients (38.9%); five patients developed intestinal toxicity due to pretransplant chemotherapy (6.4%); graft vs. host disease was present in 16 patients (20%); 13 patients (16.8%) developed acute colonic GVHD, and 3 (3.8%) chronic GVHD. Infection was identified in 9 patients (11.6%). CONCLUSIONS: The three principal colonic complications are the chemotherapy toxicity, GVHD, and superinfection; the onset of symptoms could help to suspect the type of complication (0-20 day chemotherapy toxicity, 20 and more GVHD), and infection could appear in any time of transplantation. (AU)

EXPERIÊNCIA: O transplante de medula óssea humana (MOH) passou a ser um tratamento adotado para leucemia, anemia aplástica, síndromes de imunodeficiência e neoplasias hematológicas. Cirurgiões colorretais devem saber como determinar e tratar as principais complicações do cólon. OBJETIVO: Revisar as características clínicas, estadiamentos clínico e patológico da doença do enxerto versus hospedeiro (DEVH) e o tratamento de pacientes padecendo com as complicações colônicas do transplante de medula óssea humana. PACIENTES E MÉTODOS: Revisamos os registros de todos os pacientes que receberam um transplante de medula óssea alogênica e foram avaliados em nosso Departamento de Cirurgia do Cólon e Reto em função de sintomas gastrointestinais, entre janeiro de 2007 e janeiro de 2012. O estudo teve por base os pacientes que desenvolveram complicações do cólon, todos com diagnóstico clínico, histopatológico ou laboratorial. RESULTADOS: O grupo de estudo foi constituído por 77 pacientes, sendo 43 homens e 34 mulheres. Identificamos complicações do cólon em 30 pacientes (38,9%); cinco pacientes exibiam toxicidade intestinal por quimioterapia antes do transplante (6,4%); DEVH estava presente em 16 pacientes (20%), 13 pacientes (16,8%) foram acometidos por DEVH colônica aguda três pacientes (3,8%) DEVH crônica. Infecção foi detectada em 9 pacientes (11,6%). CONCLUSÕES: As três principais complicações do cólon são: toxicidade por quimioterapia, DEVH e superinfecção. O surgimento dos sintomas poderia ajudar a levantar suspeitas sobre o tipo de complicação (0-20 dias, toxicidade por quimioterapia; 20 ou mais dias, DEVH). Infecções podem ocorrer em qualquer momento do transplante. (AU)

Chronic graft-versus-host disease: clinical presentation of multiple lesions of lichenoid and atrophic pattern / Doenca enxerto contra hospedeiro cronica: apresentacao clinica com inumeras lesoes de padrao liquenoide e de carater atrofico

Graft-versus-host disease is observed mainly in recipients of hematopoietic cell transplantation and is expressed by cutaneous or systemic signals and symptoms. Graft-versus-host disease is clinically classified as acute or chronic. Chronic Graft-versus-host disease occurs in up to 70% of hematopoietic cell transplanted patients and its clinical manifestations have important impact on morbidity and quality of life. The authors report an expressive cutaneous, oral and adnexal involvement in a patient with chronic Graft-versus-host disease with multiple lesions of lichenoid and atrophic pattern.

Doença enxerto contra hospedeiro é observada principalmente em pacientes transplantados de células de origem hematopoiéticas e se expressa por sinais e sintomas cutâneos ou sistêmicos. Clinicamente, a Doença enxerto contra hospedeiro é classificada em aguda ou crônica. As do tipo crônico ocorrem em até 70% dos pacientes e suas manifestações têm impacto importante na morbidade e na qualidade de vida. Os autores relatam caso com extenso comprometimento cutâneo, oral e de anexos cutâneos em paciente com Doença enxerto contra hospedeiro crônica expressa por inúmeras lesões de padrão liquenóide e de atrofia cutânea.

Soporte nutricional en el niño con enfermedad de injerto contra huésped / Nutritional support in children with graft versus host disease

La enfermedad injerto contra huésped, generalmente ocurre luego del trasplante de médula ósea alogénico.Puede ser aguda, en dos fases, aferente y eferente; y crónica, que semeja una enfermedad autoinmune. Lasmanifestaciones clínicas más frecuentes son enterocólicas. La prevención es la clave del tratamiento. Su evolución depende de la severidad de las lesiones. El soporte nutricional comprende el aporte adecuado deenergía, macro y micronutrimentos y la interacción fármaco nutrimento. Los beneficios de la inmunonutrición incluyen la disminución del riesgo de infección, el menor tiempo de estancia hospitalaria, y en cuidados intensivos.

Graft versus host disease, usually occurs after bone marrow trasnplantation, allgeneic. It may be acute, intwo phases, afferent and efferent, and chronic, which resembles an autoinmune disease. The most frequentclinical manifestations are enterocolic. Prevention is the key to treatment. Its evolution depends on the severity of injuries. Nutritional support includes adequate intake of energy, macro and micronutrients and nutrient drug interaction. Immunonutrition benefits include reduced risk of infecion, shorter hospital stay, and intensive care.

Transplante de células da medula óssea na insuficiência cardíaca chagásica: relato da primeira experiência humana / Bone marrow cell transplantation in chagas' disease heart failure: report of the first human experience / Transplante de células de la médula ósea en la insuficiencia cardíaca de la enfermedad de chagas: relato de la Primera Experiencia Humana

FUNDAMENTO: Insuficiência cardíaca (IC) causada por Doença de Chagas (DC) é uma cardiomiopatia inflamatória progressiva que afeta milhões de pessoas na América Latina. Estudos com modelos de camundongo de IC devido à DC indicam que o transplante de células mononucleares derivadas da medula óssea (TCDMO) pode reduzir a inflamação, fibrose e melhorar a função miocárdica. OBJETIVO: O propósito desse estudo foi avaliar, pela primeira vez em seres humanos, a segurança e a eficácia de TCDMO no miocárdio de pacientes com IC devido à DC. MÉTODOS: Um total de 28 pacientes com IC devido à DC (média de idade de 52,2 ± 9,9 anos) com classe funcional NYHA III e IV foram submetidos à TCDMO através de injeção coronariana. Os efeitos na fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE), capacidade funcional, qualidade de vida, arritmias e parâmetros bioquímicos, imunológicos e neuro-humorais foram avaliados. RESULTADOS: Não houve complicações diretamente relacionadas ao procedimento. A FEVE foi 20,1 ± 6,8 por cento e 28,3 ± 7,9 por cento, p < 0,03 a nível basal e 180 dias após o procedimento, respectivamente. No mesmo período, melhoras significantes foram observadas na classe funcional NYHA (3,1 ± 0,3 para 1,8 ± 0,5; p < 0,001), qualidade de vida (50,9 ± 11,7 para 25,1 ± 15,9; p < 0,001), e no teste de caminhada de seis minutos (355 ± 136 m para 437 ± 94 m; p < 0,01). Não houve alterações nos marcadores de ativação imune ou neurohormonais. Nenhuma complicação foi registrada. CONCLUSÃO: Nossos dados sugerem que a injeção intracoronariana de células derivadas da medula óssea é segura e potencialmente efetiva em pacientes com IC devido à DC. A extensão do benefício, entretanto, parece ser discreta e precisa ser confirmada em estudos clínicos maiores, randomizados, duplo-cegos, controlados com placebo.

BACKGROUND: Heart failure due to Chagas' disease (HFCD) is a progressive inflammatory cardiomyopathy that affects millions of individuals in Latin America. Studies using mice models of HFCD indicate that bone marrow mononuclear cell transplantation (BMCT) may reduce inflammation, fibrosis, and improve myocardial function. OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate, for the first time in humans, the safety and efficacy of BMCT to the myocardium of patients with HFCD. METHODS: A total of 28 HFCD patients (mean age 52.2 ± 9.9 years) with NYHA class III and IV were submitted to BMCT through intracoronary injection. Effects on the left ventricle ejection fraction (LVEF), functional capacity, quality-of-life, arrhythmias, biochemical, immunological, and neuro-humoral parameters, were evaluated. RESULTS: There were no complications directly related to the procedure. LVEF was 20.1 ± 6.8 percent and 28.3 ± 7.9 percent, p < 0.03 at baseline and 180 days after the procedure, respectively. In the same period, significant improvements were observed in the NYHA class (3.1 ± 0.3 to 1.8 ± 0.5; p < 0.001), quality-of-life (50.9 ± 11.7 to 25.1 ± 15.9; p < 0.001), and in the six-minute walking test (355 ± 136 m to 437 ± 94 m; p < 0,01). There were no changes in markers of immune or neurohormonal activation. No complications were registered. CONCLUSION: Our data suggest that the intracoronary injection of BMCT is safe and potentially effective in patients with HFCD. The extent of the benefit, however, appears to be small and needs to be confirmed in a larger randomized, double blind, placebo controlled clinical trial.

FUNDAMENTO: La insuficiencia cardíaca (IC), causada por la enfermedad de Chagas (EC), es una cardiomiopatía inflamatoria progresiva que afecta a millones de personas en Latinoamérica. Estudios con modelos experimentales de IC en razón de la EC, nos indican que el transplante de células mononucleares derivadas de la médula ósea (TCMO), puede reducir la inflamación y la fibrosis, mejorando así la función miocárdica. OBJETIVO:El objetivo de este estudio fue evaluar, por primera vez en seres humanos, la seguridad y la eficacia del TCMO en el miocardio de pacientes con IC debido a la EC. MÉTODOS:Fueron estudiados un total de 28 pacientes con IC debido a la EC (con edad promedio 52,2 ± 9,9 años), en clases funcionales III y IV (NYHA), al TCMO por medio de una inyección coronaria. Se evaluaron los efectos en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), capacidad funcional, calidad de vida, arritmias y parámetros bioquímicos, inmunológicos y neurohumorales. RESULTADOS:No se registraron complicaciones relacionadas directamente con el procedimiento. La FEVI pasó de 20,1 ± 6,8 por ciento para 28,3 ± 7,9 por ciento, p < 0,03, cuando se comparó con el período basal y 180 días después del procedimiento, respectivamente. En el mismo período, también se observaron mejorías en la clase funcional NYHA promedio (3,1 ± 0,3 para 1,8 ± 0,5; p < 0,001), puntuación de calidad de vida de Minnesota (50,9 ± 11,7 para 25,1 ± 15,9; p < 0,001), y en el test de esfuerzo de seis minutos (355 ± 136 m para 437 ± 94 m; p < 0,01). No hubo alteraciones en los marcadores de activación inflamatoria o neurohormonales. Ninguna complicación fue registrada. CONCLUSIÓN:Nuestros datos sugieren que la inyección intracoronaria de las células derivadas de la médula ósea es segura y potencialmente efectiva en pacientes con IC debido a la EC. La extensión del beneficio, sin embargo, parece ser discreta, y necesita ser confirmada en los ensayos clínicos randomizados, doble ciegos, controlados con placebo.

Surto de aspergilose pulmonar invasiva em enfermaria de transplante de medula óssea: achados tomográficos / Outbreak of invasive pulmonary aspergillosis among patients hospitalized in a bone marrow transplant ward: tomographic findings

OBJETIVO: Avaliar os principais aspectos encontrados na TC de seis pacientes internados em uma enfermaria de transplante de medula óssea, diagnosticados com aspergilose pulmonar invasiva (API) durante um surto intra-hospitalar da doença. MÉTODOS: Foram revisadas 10 TC de tórax de seis pacientes internados na enfermaria de hematologia e transplante de medula óssea do Hospital São Paulo em São Paulo (SP) entre abril de 2007 e outubro de 2007, neutropênicos ou imunossuprimidos, que evoluíram com API. O diagnóstico de API foi comprovado por exames anatomopatológicos (2 casos), cultura (3 casos) ou por resposta terapêutica adequada (1 caso). RESULTADOS: Foram avaliadas imagens tomográficas de três homens e três mulheres com idades variando de 22 a 58 anos. Nódulos (5/6 casos) e áreas de consolidação (2/6 casos) foram os achados tomográficos mais comuns. Os nódulos eram mais frequentemente múltiplos (3/5 casos), de contornos irregulares (3/5 casos) e com sinal do halo (3/5 casos). Foram encontradas consolidações múltiplas e de distribuição central em um caso e consolidação isolada e periférica em outro. Áreas de atenuação em vidro fosco e espessamento septal foram achados, respectivamente, em três e dois pacientes. Derrame pleural bilateral ocorreu em três casos. CONCLUSÕES: Consolidação, nódulos, opacidades em vidro fosco, derrame pleural e espessamentos septais foram os principais achados tomográficos dos seis pacientes internados na enfermaria acima citada durante o surto de API. O sinal do halo, classicamente descrito na literatura para esta condição, foi um achado frequente quando associado a nódulos (67 por cento).

OBJECTIVE: To evaluate the main aspects on CT scans of six patients hospitalized in a bone marrow transplant ward, diagnosed with invasive pulmonary aspergillosis (IPA), during an in-hospital outbreak of the disease. METHODS: We reviewed 10 chest CT scans of six neutropenic or immunocompromised patients hospitalized in the hematology and bone marrow transplant ward of the Hospital São Paulo, in the city of São Paulo, Brazil, who were diagnosed with IPA between April of 2007 and October of 2007. The diagnosis of IPA was confirmed by anatomopathological findings (in 2 cases), culture (in 3 cases) or appropriate treatment response (in 1 case). RESULTS: We evaluated the CT scans of three male and three female patients, ranging from 22 to 58 years of age. The most common tomographic findings were nodules (5/6 cases) and areas of consolidation (2/6 cases). The nodules were more often multiple (3/5 cases), with irregular contours (4/5 cases) and accompanied by the halo sign (3/5 cases). One case presented multiple, centrally distributed areas of consolidation, and another presented an isolated, peripheral area of consolidation. Areas of ground-glass attenuation and septal thickening were found in three and two patients, respectively. Bilateral pleural effusion occurred in three cases. CONCLUSIONS: Consolidation, nodules, septal thickening, pleural effusion and ground-glass opacities were the principal tomographic findings in the six patients hospitalized in the abovementioned ward during the IPA outbreak. The nodules were often (in 67 percent of the cases) accompanied by the halo sign, a classically described finding in patients with IPA.

Sobrevida de pacientes submetidos a transplante alogênico de medula óssea / Survival of patients submittes to allogeneic boné marrow transplantation

Introdução: O transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico é um procedimento que oferece um potencial de cura para doenças hematológicas malignas e benignas. O benefício da técnica está especialmente relacionado ao aumento da sobrevida em pacientes com doadores HLA-compatíveis em cujos casos o tratamento quimioterápico mostrou-se insuficiente ou ineficaz. Objetivos: Analisar a sobrevida de pacientes que receberam TCTH alogênico aparentado no Serviço de Hematologia Clínica e Transplante de Medula Óssea (SHCTMO) do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Métodos: Estudo de coorte prospectiva com análise de sobrevida de pacientes transplantados entre 1994 e 2003. Resultados: Foram analisados 133 pacientes com idade média de 30,8±14,8 anos com um tempo médio de 26,8 meses entre o diagnóstico e o TCTH. Cinco anos após o transplante, 71 pacientes (53,4%) estavam vivos, 22 pacientes tinham leucemia mieloide aguda (LMA), 54, leucemia mieloide crônica (LMC), e seis padeciam de síndrome mielodisplásica (SMD), sendo que, em 5 anos, a sobrevida foi de 52, 50 e 33%, respectivamente. Dos 26 pacientes transplantados por anemia aplásica (AA), 66,7% tinham idade inferior a 20 anos, e 61,5% dos que tinham mais de 20 anos estavam vivos. Conclusão: Embora, no nosso estudo, o tempo médio entre o diagnóstico e o transplante tenha sido superior a 2 anos, e embora nossa análise tenha sido apenas estratificada pelo tipo da doença, independentemente do regime de condicionamento ou da fase da doença no momento do TCTH, nossos resultados são superponíveis aos descritos na literatura mundial.

Background: Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) represents a curative alternative for malignant and benign hematological diseases. The benefits of the technique are especially related to an increase in the survival of patients with HLA-compatible hematopoietic stem cell donors when chemotherapy or clinical therapy has resulted ineffective. Objectives: To analyze the survival of patients submitted to allogeneic HSCT at the Hematology and Bone Marrow Transplant Service of Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Methods: A prospective cohort of all patients submitted to transplantation between 1994 and 2003 was analyzed for overall survival. Results: A total of 133 patients were submitted to transplantation in the study period, with a mean age of 30.8±14.8 years; mean time elapsed between diagnosis and transplant was 26.8 months. Five years after the procedure, 71 patients (53.4%) were alive, 22 patients had acute and 54 had chronic myeloid leukemia, and six patients presented myelodysplastic syndrome; the 5 year overall survival was 52, 50, and 33%, respectively. Of the 26 patients transplanted for aplastic anemia, 66.7% had 20 or less years of age, and 61.5% of the patients older than 20 years were alive. Conclusion: Although the mean time elapsed between diagnosis and transplantation was over 2 years and although our results were stratified by type of disease only, the findings herein reported are similar to those found in the literature, independently of conditioning regimen or disease stage at the time of transplant.

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in chronic graft-versus-host disease following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: case report

The chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is an unusual but important complication of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) rarely reported to date. We describe a 17-year-old woman with a diagnosis of acute myeloid leukemia due to Fanconi's anemia who was submitted to allogeneic HSCT and developed CIDP as part of graft-versus-host disease. Investigation showed high cerebrospinal fluid protein; electrophysiological studies revealed sensory-motor demyelinating polyradiculoneuropathy; muscle and nerve biopsy were compatible with CIDP.

A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) é uma incomum, porém, importante complicação do transplante de células hematopoiéticas (HSCT) raramente relatada até a data. Nós descrevemos uma mulher de 17 anos com diagnóstico de leucemia mielóide aguda por anemia de Fanconi que foi submetida à HSCT e desenvolveu CIDP como parte da doença do enxerto contra o hospedeiro. A investigação mostrou elevação na proteína no líquor; estudo eletrofisiológico revelando polirradiculoneuropatia desmielinizante sensitivo-motora; e biópsia de músculo e nervo compatível com CIDP.

Evaluation of early hospital discharge after allogeneic bone marrow transplantation for chronic myeloid leukemia

CONTEXT AND OBJECTIVE: The increasing number of patients waiting for bone marrow transplantation in our service led to the implement of an early hospital discharge program with the intention of reducing the interval between diagnosis and transplantation. In this study we analyzed the results from early discharge, with outpatient care for patients with chronic myeloid leukemia who underwent allogeneic bone marrow transplantation. DESIGN AND SETTING: Retrospective study at the Bone Marrow Transplantation Unit of Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. METHODS: We compared clinical outcomes within 100 days post-transplantation, for 51 patients with chronic myeloid leukemia (CML) who received partially outpatient-based allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, and the results were compared with a historical control group of 49 patients who received inpatient-based hematopoietic stem cell transplantation. RESULTS: There were significantly fewer days of hospitalization (p = 0.004), Pseudomonas-positive cultures (p = 0.006) and nausea and vomiting of grade 2-3 (p < 0.001) in the outpatient group. There were no significant differences in mortality between the groups and no deaths occurred within the first 48 days post-transplantation in the outpatient group. CONCLUSIONS: This partially outpatient-based hematopoietic stem cell transplantation program allowed an increased number of transplantations in our institution, in cases of CML and other diseases, since it reduced the median length of hospital stay without increasing morbidity and mortality.

CONTEXTO E OBJETIVO: O número crescente de pacientes com indicação de transplante de medula óssea levou à implantação da alta hospitalar precoce em nosso serviço, com o intuito de reduzir o intervalo entre o diagnóstico e o transplante. Neste trabalho, avaliamos os resultados da alta precoce, com acompanhamento ambulatorial dos pacientes submetidos ao transplante de medula óssea alogênico portadores de leucemia mielóide crônica. TIPO E ESTUDO E LOCAL: Estudo retrospectivo, realizado no Serviço de Transplante de Medula Ossea do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. MÉTODOS: Foram avaliados os resultados do transplante de medula óssea alogênico, de doadores aparentados, até o dia 100 pós-transplante, de 51 pacientes portadores de leucemia mielóide crônica que receberam alta precoce, antes da pega medular. Os resultados foram comparados com o controle histórico constituído por 49 pacientes que receberam alta somente após a pega medular. RESULTADOS: Houve significativamente menos dias de hospitalização (p = 0,004), culturas positivas para Pseudomonas sp. (p = 0,006) e náusea e vômitos graus 2-3 (p < 0,001) no grupo de alta precoce. Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à mortalidade e não ocorreu nenhum óbito até o dia 48 pós-transplante no grupo de alta precoce. CONCLUSÕES: O programa de alta precoce permitiu aumento do número de transplantes em leucemia mielóide crônica e outras doenças em nosso serviço, com redução do número de dias de internação hospitalar sem aumento da morbidade ou da mortalidade.

A espirometria na avaliação pré e pós-transplante de medula óssea / Pre-operative and post-operative spirometry in bone marrow transplant patients

OBJETIVO: Analisar os resultados da espirometria de pacientes submetidos a transplante de medula óssea e verificar sua importância na detecção de complicações pulmonares e sua correlação com a evolução dos pacientes. MÉTODOS:Foram analisados retrospectivamente os resultados da espirometria em 120 pacientes, maiores de doze anos, de ambos os sexos, e comparados com o tipo de transplante de medula óssea, doença de base, sorologia para citomegalovírus, fonte de células para o transplante, tabagismo, infecção pulmonar, doença pulmonar prévia, duração da doença hematológica, quimioterapia utilizada, regime de condicionamento, doença do enxerto contra o hospedeiro aguda e crônica e óbito. RESULTADOS: Dezesseis pacientes apresentaram alterações da espirometria antes do transplante, sendo 5 por cento com obstrução pura, 5,8 por cento com restrição pura e 2,5 por cento com obstrução com redução da capacidade vital. Após o transplante 29 pacientes apresentaram alterações desses exames. A chance de alteração da espirometria foi maior nos pacientes com doença do enxerto contra o hospedeiro aguda (p = 0,02), idade menor que 30 anos (p = 0,02), sexo feminino (p = 0,02) e naqueles que receberam células tronco (p = 0,01). As presenças de doença pulmonar prévia e doença do enxerto contra o hospedeiro crônica associaram-se com aumento da mortalidade. Alterações prévias da espirometria não estiveram relacionadas com o óbito pós-transplante. CONCLUSÃO: As alterações detectadas na espirometria não foram capazes de predizer a ocorrência de complicações pulmonares e óbito pós-transplantes. Também não foram determinantes para a não realização do procedimento. A espirometria simples realizada na avaliação desses pacientes parece ter pouca importância prática.

OBJECTIVE: To analyze the spirometry findings in patients undergoing bone marrow transplant, determining the importance of such findings in predicting postoperative pulmonary complications and looking for correlations with postoperative outcomes. METHODS:The spirometry findings in 120 male and female patients, all above the age of 12, were evaluated retrospectively and compared in terms of the following parameters: the type of bone marrow transplant; the underlying disease; cytomegalovirus serology; source of the transplanted cells; smoking; pulmonary infection; history of lung disease; duration of the hematological disease; chemotherapy employed; conditioning regimen; acute or chronic rejection of the transplant; and post-operative mortality. RESULTS: In the pre-operative spirometry, 16 patients (13.3 percent) presented alterations: 6 (5 percent) presented pure obstruction; 7 (5.8 percent) presented pure restriction; and 3 (2.5 percent) presented obstruction accompanied by a reduction in vital capacity. In the post-operative spirometry, 29 patients (24.2 percent) presented alterations. The chance of presenting post-operative spirometry alterations was greater in patients presenting acute transplant rejection (p = 0.02), patients older than 30 (p = 0.02), female patients (p = 0.02) and patients receiving stem cells (p = 0.01). Having a history of lung disease was found to be associated with greater mortality, as was suffering from chronic transplant rejection. No relationship was found between pre-operative spirometry alterations and post-operative mortality. CONCLUSION: In bone marrow transplant patients, the alterations found through pre-operative spirometry were not predictive of post-operative pulmonary complications or mortality. Nor were such alterations determinant of whether or not a given patient was a good candidate for bone marrow transplant. Simple spirometry seems to be of little practical importance in the evaluation of such patients.

DECH crônica: fator preditivo para rinossinusite no transplante de medula óssea / Chronic GVHD: predictive factor for rhinosinusitis in bone marrow transplantation

INTRODUÇÃO: transplante de medula óssea (TMO) é uma opção de tratamento para doenças hematológicas, tumorais e imunodeficiências e tem sido realizado com maior freqüência. O TMO predispõe a infecções de VAS e complicações, dentre estas as rinossinusites (RS). Quimioterapia, radioterapia, infecções virais, antibioticoterapia e doença do enxerto versus hospedeiro (DECH) são fatores predisponentes para RS. OBJETIVO: Verificar freqüência das RS no TMO e relação com DECH. Tentar estabelecer qual melhor tratamento para as RS no TMO. MÉTODO: Avaliação otorrinolaringológica de 2 grupos com 35 (gI) e 24 (gII) pacientes, antes e depois do TMO; e tratados individualmente com antibióticos e/ou punção de seios maxilares e/ou sinusectomia endoscópica. RESULTADOS: Nenhum apresentou RS antes do TMO; 42,8 por cento dos TMO do gI tiveram RS e 34 por cento, DECH; enquanto 58 por cento do gII tiveram RS e 25 por cento, DECH. No total, 49 por cento tiveram RS e 30,5 por cento com DECH. Houve significativa maior freqüência de RS em DECH crônica. A cirurgia foi indicada para tratamento de RS no TMO com DECH crônica. CONCLUSÃO: A freqüência de RS no TMO foi de 49 por cento; DECH crônica é um fator predisponente para RS; a sinusectomia pode ser necessária nos pacientes com DECHc e RS.

INTRODUCTION: Bone marrow transplantation (BMT) is a treatment option for hematological diseases and immunodeficiency. It is frequently used today. BMT predisposes patients to upper airway infections and its complications, such as rhinosinusitis (RS). Chemotherapy, radiotherapy, viral infections, antibiotic therapy, graft versus host disease (GVHD) are rhinosinusitis predisposing conditions. AIM: to investigate RS frequence in this population and its relationship to GVHD; to try and establish the best treatment for RS in these patients. METHOD: ENT evaluation of two groups. One group with 35 patients (gI) and another with 24 patients (gII), before and after BMT. They were treated with antibiotics, maxillary sinus punction or endoscopic sinusectomy. RESULTS: none of them had RS before BMT. 42.8 percent from gI had RS and 34 percent had GVHD; in the gII, 58 percent had RS and 25 percent had GVHD. 49 percent from both groups had RS and 30.5 percent had GVHD. There was significantly more RS in chronic GVHD patients. Surgery was used to treat RS in chronic GVHD patients who underwent BMT. CONCLUSION: RS frequence was 49 percent; GVHD is a predisposing condition to RS; sinusectomy may be necessary to control RS in GVHD patients.

Avaliação da mucosite oral em pacientes que receberam adequação bucal prévia ao transplante de medula óssea / Evaluation of oral mucositis in patients with previous oral care to bone marrow transplantation

O presente estudo avaliou a incidência e a severidade da mucosite oral em indivíduos submetidos à adequação bucal antes de sofrerem transplante de medula óssea. Para tanto, foram implementados exames clínico e radiográfico em 35 pacientes portadores de leucemia mielóide crônica que estavam se preparando para o transplante. Após essa avaliação inicial, foram realizados os tratamentos odontológicos necessários para a remoção de quaisquer focos de infecção bucal. Todos os pacientes receberam o mesmo tipo de condicionamento quimioterápico e de profilaxia para a doença do enxerto-contra-hospedeiro. Todos os pacientes receberam adequação bucal e foram avaliados durante o período de internação hospitalar pra o transplante pelo mesmo cirurgião-dentista. No que concerne a severidade da mucosite oral, os resultados encontrados foram os seguintes: grau 0- 5 pacientes (14,29%); grau 1- 8 pacientes (22,85%); grau 2- 17 pacientes (48,57%); grau 3- 3 pacientes (8,57%); grau 4- 2 pacientes (5,71%). Tais achados sugerem que a adequação bucal realizada anteriormente ao transplante de medula óssea reduziu a severidade da mucosite oral, o que demonstra a importância da presença do cirurgião-dentista na equipe multidisciplinar de serviços voltados ao transplante de medula óssea.

Squamous cell carcinoma of the tongue after bone marrow transplantation in a patient with Fanconi anemia

A anemia de Fanconi (AF) é uma doença autossômica recessiva heterogênea que pode causar uma variedade de alterações congênitas e de desenvolvimento. As características mais importantes da AF são a falência progressiva de medula óssea e o desenvolvimento de condições malignas, como leucemia mielóide aguda e tumores sólidos. Este artigo relata o caso de um paciente de 12 anos com AF atendido no Serviço de Estomatologia e Prevenção do Câncer Bucomaxilofacial do Hospital São Lucas (Brasil), que havia sido submetido a transplante de medula óssea (TMO) aos 5 anos e apresentaava lesões características da doença do enxerto versus hospedeiro (DEVH) crônica. O paciente foi regularmente acompanhado no Serviço e, 11 anos após a realização do TMO, desenvolveu um carcinoma epidermóide de língua, considerado com sendo uma condição não-tratável. O pactiente faleceu por asfixia poucos meses depois aos 16 anos. As razões para a ocorrência dessa condição maligna ainda são incertas, podendo estar relacionadas com a instabilidade cromossômica característica da AF, com fatores relacionados ao TMO ou com a DEVH. O acompanhamento sistemático desses pacientes permite a realização de abordagens terapêuticas precoces e menos agressivas quando necessário.

Enfermedad de injerto versus huésped / Graft-versus-host disease

La enfermedad de Injerto contra Huésped (EICH) es una cuadro que se produce en algunos de los pacientes receptores de un trasplante de médula ósea, en el cual los linfocitos T inmunocompetentes del tejido trasplantado reaccionan en contra de los tejidos del receptor (huésped). Se divide en dos grandes grupos: agudo y crónico. Sus manifestaciones clínicas son diversas, dadas por el compromiso variable de piel, hígado, tracto gastrointestinal, entre otros. Las lesiones cutáneas suelen ser el hallazgos más frecuente tanto en la forma aguda como crónica. Dada la existencia de múltiples procesos patológicos que pueden simular una EIDCH, su diagnóstico requiere, además de un alto índice de sospecha, el estudio histológico y el seguimiento cercano de los pacientes. Dado que cada vez son más frecuentes los trasplantes de médula ósea, así como sus manifestaciones más habituales y precoces ocurren en la piel, es muy importante para los dermatólogos estar familiarizados con este cuadro clínico.

Dry eye evaluation and immunohistochemical study of the conjunctiva and lacrimal gland of patients submitted to bone marrow transplantation

Purpose: The primary ocular targets of chronic graft-versus-host disease (GVHD) are the lacrimal gland (LG) and the conjunctiva, and their involvement results in keratoconjunctivitis sicca (KCS). The purpose of the present study was to evaluate the frequancy of signs and symptoms of KCS present in patients submitted to BMT, to identify the cellular phenotype of the conjunctival and lacrimal gland biopsies of these patients by immunohistochemistry and to correlate the findings with the present of dry eye due to GVHD. Methods: Forty-Seven patients were clinically classified into two groups: group I, with ocular GVHD, submitted to allogeneic BMT and Group II, without ocular GVHD, submitted to autologous and allogeneic BMT. Thorough eye examination, including clinical lacrimal function tests and biopsies of the conjunctiva and of the LG were performed in the pre- and posttransplantation period, The biopsies were submitted to imunohistochemical analysis using a panel of monoclonal antibodies. Results: Of the 28 (84,4 percent) patients with chronic GVHD, 13 (46,4 percent) presented ocular GVHD. Of the six patients without GVHD, one (16,7 percent) presented ocular GVHD. None of those submitted to autologous BMT presented ocular GVHD and 14 (41,2 percent) of 34 patients with allogeneic BMT presented ocular GVHD. All patients with ocular GVHD (Group I) has symptoms and the most frequent were burning, foreign body sensation, blurred vision and dryness. the rose bengal test was one of the most sensitive in this study and slit lamp examination was very useful in the evaluation of corneal and conjunctival alterations, since these alterations were always present in patients with dry eye in our study. neither symptoms and signs of dry eye nor significant immunologic reaction was observed in the conjunctiva and in the LG of patients without ocular GVHD (Group II). There was as increase in the T Lymphocyte population, Of the helper lymphocyte (Th/i) and the supressor-cytotoxic lymphocyte (Ts/c) subpopulaton in the conjunctiva and in the LG of patients with ocular GVHD after the transplantation. Conclusions: Patients submitted to allogeneic BMT may develop ocular GHVD characterized by KCS. The immunohistochemical study of the conjunctiva and lacrimal gland biopsies of these patients suggested that these tissue are the target of the T cell mediated immunological reaction.

Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome associated with bone marrow transplantation

Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome (RPLS) has previously been described in patients who have renal insufficiency, eclampsia, hypertensive encephalopathy and patients receiving immunosuppressive therapy. The mechanism by which immunosuppressive agents can cause this syndrome is not clear, but it is probably related with cytotoxic effects of these agents on the vascular endothelium. We report eight patients who received cyclosporine A (CSA) after allogeneic bone marrow transplantation or as treatment for severe aplastic anemia (SSA) who developed posterior leucoencephalopathy. The most common signs and symptoms were seizures and headache. Neurological dysfunction occurred preceded by or concomitant with high blood pressure and some degree of acute renal failure in six patients. Computerized tomography studies showed low-density white matter lesions involving the posterior areas of cerebral hemispheres. Symptoms and neuroimaging abnormalities were reversible and improvement occurred in all patients when given lower doses of CSA or when the drug was withdrawn. RPLS may be considered an expression of CSA neurotoxicity

Scedosporium apiospermum sinusitis after bone marrow transplantation: report of a case

Paciente portador de leucemia mieloide cronica, com irma HLA-compativel foi submetido a transplante alogenico de medula ossea. No dia +90 pos-TMO foi diagnosticado doenca do enxerto contra o hospedeiro (DECH) extensa e iniciado protocolo alternado de imunossupressao com altas doses de ciclosporina A e prednisona. O seguimento ambulatorial foi complicado, com granulocitopenia intermitente e quadros frequentes de sinusite e pneumonia. Um ano apos o transplante, o paciente apresentou rouquidao e voz anasalada. Foi realizada uma biopsia de corda vocal mas nenhum agente infeccioso pode ser identificado. Na diminuicao das doses das drogas imunossupressoras, houve piora da DECH cronica e foi reiniciado esquema de doses altas no dia +550. Tres meses apos, permanecendo o quadro de DECH fora do controle, foi tentado imunossupressao com azatioprina sem sucesso...

Granulocytic sarcooma presented as a reactivation of chronic myeloid leukemia after allogenic marrow transplantation

The authors report the case of a chronic myeloid leukemia (CML) patient submitted to allogenic bone marrow transplantation, who had probably never entered complete remission. The disease was reactivated as a granulocytic sarcoma, next to a platinum plate installed to correct a tibia fracture 11 years earlier. Its final event was a myeloid Ph1 + blastic crisis that was unsuccessfully treated with high doses of sc interferon and citarabine.

Manifestaciones dermatológicas en pacientes con transplante de médula ósea: primera experiencia venezolana / Dermatological manifestations in patients with medulla osea transplant: first experience in venezuelan

Se evalúan 22 pacientes que se le han realizado transplante de médula ósea en el período 1987-1993 y se le practica evaluación clínica dermatológica antes y después del transplante. Se encontró que el 73,17 por ciento de los pacientes presentaron hallazgos dermatológicos compatibles con "enfermedad injerto contra huésped" en forma aguda y/o crónica