Experiencia en trasplante pulmonar pediátrico en Chile / Experience with pediatric lung transplantation in Chile

El trasplante de pulmón (TP) es una opción para pacientes pediátricos con enfermedades pulmonares terminales. OBJETIVO: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes pediátricos trasplantados de pulmón. MÉTODOS: Análisis retrospectivo de registros clínicos de pacientes TP ≤ 15 años de Clínica Las Condes. Se analizaron datos demográficos, tipo de trasplante, función pulmonar basal y post trasplante, complicaciones precoces y tardías y sobrevida. RESULTADOS: Nueve pacientes < 15 años de edad se han trasplantado. La edad promedio fue 12,7 años. La principal indicación fue fibrosis quística (7 pacientes). El IMC promedio fue de 17,6 y todos estaban con oxígeno domiciliario. El 77% utilizó soporte extracorpóreo intraoperatorio. Las principales complicaciones precoces fueron hemorragia y la disfunción primaria de injerto mientras que las tardías fueron principalmente las infecciones y la disfunción crónica de injerto. Cuatro pacientes han fallecido y la sobrevida a dos años fue de 85%. El trasplante les permitió una reinserción escolar y 3 lograron completar estudios universitarios. CONCLUSIÓN: El trasplante pulmonar es una alternativa para niños con enfermedades pulmonares avanzadas mejorando su sobrevida y calidad de vida.

Lung transplantation (TP) is a treatment option in children with terminal lung diseases. OBJECTIVE: To evaluate the results and survival of pediatrics lung transplant patients. METHODS: Retrospective analysis of clinical records of lung transplantation of patients ≤ 15 years from Clínica Las Condes, Santiago, Chile. Demographic data, type of transplant, baseline and post transplant lung function, early and late complications and survival rate were analyzed. RESULTS: Nine patients ≤ 15 years-old were transplanted. The average age at transplant was 12.7 years. The main indication was cystic fibrosis (7 patients). The average BMI was 17.6 and all the patients were with home oxygen therapy. 77% used extracorporeal intraoperative support. Average baseline FEV1 was 25.2% with progressive improvement in FEV1 of 77% in the first year. The main early complications were hemorrhage and primary graft dysfunction, while late complications were infections and chronic graft dysfunction. Four patients have died and the estimated 2 years survival was 85%. They achieved school reinsertion and three managed to complete university studies. CONCLUSION: Lung transplantation is an alternative for children with advanced lung diseases improving their survival and quality of life.

Transplante pulmonar em pacientes com fibrose pulmonar familiar / Lung transplant in patients with familial pulmonary fibrosis

RESUMO Objetivo A fibrose pulmonar familiar (FPF) é definida como uma doença pulmonar intersticial idiopática que afeta dois ou mais membros da mesma família. Nesses pacientes, os resultados têm sido insatisfatórios, apresentando alto risco de morte e disfunção crônica do enxerto pulmonar (CLAD) após o transplante de pulmão. O objetivo do presente estudo foi comparar o resultado de curto e longo prazo do transplante de pulmão em pacientes com FPF e pacientes transplantados por outras doenças pulmonares intersticiais. Métodos Foram coletados retrospectivamente dados clínicos pré e pós-transplante de 83 pacientes com fibrose pulmonar submetidos a transplante de pulmão. Os pacientes foram divididos em aqueles com fibrose pulmonar familiar (n = 9, grupo FPF) e aqueles com fibrose pulmonar não familiar (n = 74, grupo controle). Resultados O grupo FPF foi composto de quatro mulheres e cinco homens, sendo 44,5% ex-fumantes. A maioria apresentou tomografia computadorizada e evidência patológica de pneumonia intersticial usual. Os pacientes com FPF tiveram níveis significativamente menores de hemoglobina e hematócrito. Não foram observadas outras diferenças nas características pré e pós-transplante em relação ao grupo controle. A evolução clínica pós-operatória foi semelhante nos dois grupos. Não foi constatada diferença significativa na sobrevida de um ano livre de CLAD e na sobrevida em geral. Conclusão A evolução pós-transplante de pacientes com FPF foi semelhante à dos pacientes com fibrose pulmonar não familiar, embora mais pacientes com FPF tivessem anemia pré-transplante. O resultado a curto e longo prazo foi comparável em ambos os grupos. O transplante de pulmão provou ser uma opção válida para pacientes com FPF, assim como para pacientes com outros tipos de fibrose pulmonar.

ABSTRACT Objective Familial pulmonary fibrosis (FPF) is defined as an idiopathic interstitial lung disease affecting two or more members of the same family; poor outcome with high risk of death and chronic lung allograft dysfunction (CLAD) after lung transplant has been reported in these patients. The present study aimed to compare the short- and long-term outcome of lung transplants in patients with FPF and patients transplanted because of other interstitial lung diseases. Method Clinical pre- and post-transplant data from 83 consecutive patients with pulmonary fibrosis who underwent lung transplant at our centre were collected retrospectively. Patients were divided into those with familial (n=9 FPF group) and those with non-familial pulmonary fibrosis (n=74 controls). Results The FPF group was composed of 4 females and 5 males; 44.5% were ex-smokers. The majority presented their CT scan and pathology evidence of usual interstitial pneumonia. Patients with FPF had significantly lower pre-transplant levels of haemoglobin and haematocrit. No other differences in pre- and post-transplant characteristics were observed concerning controls. The clinical post-operative course was similar in the two groups. No significant difference in one-year CLAD-free survival and overall survival was observed. Conclusion The post-transplant course of patients with FPF was similar to patients with non-familial pulmonary fibrosis, although more patients with FPF had pre-transplant anaemia. Short- and long-term outcome was comparable in both groups. Lung transplant proved to be a valid option for patients with FPF as it was for patients with other types of pulmonary fibrosis.

Analysis of access to hypertensive and diabetic drugs in the Family Health Strategy, State of Pernambuco, Brazil / Análise do acesso ao tratamento medicamentoso para hipertensão e diabetes na Estratégia de Saúde da Família no Estado de Pernambuco, Brasil

To evaluate the access to drugs for hypertension and diabetes and the direct cost of buying them among users of the Family Health Strategy (FHS) in the state of Pernambuco, Brazil.

Avaliar o acesso a medicamentos para hipertensão e diabetes e o gasto direto relacionado à aquisição destes insumos entre os usuários da Estratégia Saúde da Família (ESF), no estado de Pernambuco.

Computed tomography findings of postoperative complications in lung transplantation / Achados tomográficos nas complicações pós-operatórias do transplante pulmonar

Due to the increasing number and improved survival of lung transplant recipients, radiologists should be aware of the imaging features of the postoperative complications that can occur in such patients. The early treatment of complications is important for the long-term survival of lung transplant recipients. Frequently, HRCT plays a central role in the investigation of such complications. Early recognition of the signs of complications allows treatment to be initiated earlier, which improves survival. The aim of this pictorial review was to demonstrate the CT scan appearance of pulmonary complications such as reperfusion edema, acute rejection, infection, pulmonary thromboembolism, chronic rejection, bronchiolitis obliterans syndrome, cryptogenic organizing pneumonia, post-transplant lymphoproliferative disorder, bronchial dehiscence and bronchial stenosis.

Com o número cada vez maior e uma melhor sobrevida dos pacientes submetidos ao transplante pulmonar, os radiologistas devem estar cientes das diversas possibilidades de complicações associadas ao transplante de pulmão. O tratamento precoce das complicações é importante para a sobrevida a longo prazo dos receptores de transplante pulmonar. Com frequência, a TCAR desempenha um papel central na investigação de tais complicações. O reconhecimento precoce dos sinais de complicações proporciona um tratamento rápido e melhora a sobrevida. O objetivo desta revisão pictórica foi proporcionar uma visão sobre as complicações mais prevalentes na TC, tais como edema de reperfusão, rejeição aguda, infecção, tromboembolismo pulmonar, rejeição crônica, síndrome da bronquiolite obliterante, pneumonia em organização criptogênica, doença linfoproliferativa pós-transplante, deiscência brônquica e estenose brônquica.

Bronquitis obliterante / Bronchiolitis obliterans

Bronquiolitis Obliterante (BO) en niños es una entidad nosológica pulmonar poco frecuente y de escaso entendimiento fisiológico. Sin embargo, para el kinesiólogo es fundamental conocerla a fondo, pues cuenta con un importante papel en la prevención, reconocimiento y tratamiento, tanto en la etapa aguda como secuelar. En este artículo se da a conocer el estado del arte de esta patología con énfasis en la BO post viral que en nuestro país es la más importante. El desarrollar estrategias terapéuticas innovadoras en ésta y otras patologías crónicas debe ser nuestro desafío en el futuro próximo.

Suporte respiratório prolongado com oxigenador de membrana extracorpóreo em transplante pulmonar / Prolonged respiratory support with extracorporeal membrane oxygenation in lung transplantation

Paciente do sexo feminino, 42 anos, com doença pulmonar obstrutiva crônica terminal com grave hipertensäo pulmonar, foi submetida a transplante pulmonar unilateral esquerdo. Apresentou severa insuficiência respiratória aguda imediatamente após a cirurgia refratária à terapia convencional e necessitou de suporte com oxigenador de membrana extracorpóreo (ECMO) por 47h. Após esse período, houve restabelecimento da funçäo pulmonar e o ECMO pôde ser retirado. Na evoluçäo hospitalar a paciente apresentou septicemia que a levou ao óbito. Neste caso, o ECMO foi decisivo para o tratamento da lesäo pulmonar e permitiu o retorno da funçäo respiratória