Omalizumab: opción terapéutica para la urticaria crónica espontánea de difícil control con vasculitis asociada, reporte de tres casos / Omalizumab: therapeutic option in chronic spontaneous urticaria difficult to control with associated vasculitis, report of three cases

Introducción. Aproximadamente el 50 % de los casos de urticaria crónica no mejoran adecuadamente con las dosis convencionales de antihistamínicos, por lo cual se han planteado múltiples opciones terapéuticas, entre las cuales el omalizumab es una herramienta novedosa que ahora cuenta con evidencia de alta calidad que soporta su uso en los casos difíciles, que mejora rápidamente el índice sintomático y el uso de medicamentos, y cuenta con un buen perfil de seguridad. Objetivo. Presentar tres casos de mujeres adultas con urticaria crónica espontánea de más de ocho años de evolución, que no mejoraron con el tratamiento con altas dosis de antihistamínicos, asociados a antileucotrienos e inmunomoduladores y en quienes se combinaban varios mecanismos fisiopatológicos: urticaria crónica espontánea con componente de autoinmunidad, componente de presión y urticaria vasculítica. Materiales y métodos. Se reportan los casos con sus respectivas evaluaciones clínicas y de laboratorio, los medicamentos usados y la respuesta después del inicio de omalizumab y se hace una revisión de la literatura científica sobre uso de este medicamento en la urticaria crónica. Resultados. En los tres casos presentados se obtuvo una mejoría completa de los síntomas tras el inicio del omalizumab. Conclusión. El omalizumab es una opción terapéutica exitosa en casos de urticaria crónica de difícil control con vasculitis asociada, cuando se han agotado las opciones propuestas por las guías internacionales.

Introduction: Approximately 50% of chronic urticaria cases do not respond adequately to conventional doses of antihistamines, so a number of other therapeutic options have been suggested. Among these, omalizumab is an innovative tool, which now has high-quality evidence that supports its use in difficult cases, rapidly improving the symptom index and the use of medications with a good safety profile. Objective: To report three cases of adult women with spontaneous chronic urticaria with an evolution of more than eight years, which did not improve with high doses of antihistamines and leukotriene receptor blockers, associated with immunomodulatory therapy in which several etiologic mechanisms were combined: chronic spontaneous urticaria with autoimmune and pressure components, and vasculitis. Materials and methods: We report the cases with their clinical and laboratory evaluations, used medication, the response after the start of omalizumab and we performed a review of the literature on the use of this drug in chronic urticaria. Results: In all the presented cases, we obtained complete improvement of symptoms after starting omalizumab. Conclusion: Omalizumab is a successful treatment option in cases of difficult to control chronic urticaria with associated vasculitis in which the options proposed by international guidelines have been exhausted.

Manifestaciones respiratorias de las enfermedades reumáticas en niños / Respiratory manifestation of rheumatic disease in children

Rheumatic diseases are a heterogeneous group of autoimmune basis and mainly joint and skin manifestations. Respiratory manifestations of these are less common in children than in adults, can affect all respiratory structures, however the most common are the pleural space with pleuritis and effusion and interstitial lung disease. Alterations are usually subclinical beginning, which are evident to the tomography of chest or lung function tests as spirometry or diffusion test for carbon monoxide. Some cases presents with severe respiratory impairment as respiratory bleeding or pneumonia. The comprehensive evaluation included clinical history, imaging studies and pulmonary function is key in the evaluation and management of these patients.

Las enfermedades reumáticas son un grupo heterogéneo de patologías de base autoinmune y manifestaciones principalmente articulares y cutáneas. Las expresiones respiratorias de estas en niños son menos frecuentes que en los adultos, pueden afectar todas las estructuras respiratorias, sin embargo las más frecuentes son el espacio pleural con pleuritis y derrame y la afectación intersticial pulmonar. Las alteraciones suelen ser de comienzo subclínico, que se hacen evidentes a la exploración con tomografía de tórax o en pruebas de función respiratoria como espirometría o prueba de difusión de monóxido de carbono. Algunos casos cursan con afectación respiratoria severa, como hemorragia respiratoria o neumonías sobre agregadas. La evaluación integral con historia clínica, estudios de imágenes y de función respiratoria son la clave en la evaluación y manejo de estos pacientes.

Paquimeningitis hipertrófica, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA / Hypertrophic pachymeningitis, glomerulonephritis and P-ANCA associated small vessel vasculitis

La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad poco frecuente caracterizada por engrosamiento de la duramadre. Presentamos una paciente con esta enfermedad que se manifestó con cefalea crónica y en la que concomitantemente se evidenció una glomerulonefritis necrotizante extracapilar pauciinmune asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de patrón perinuclear (ANCA-P). El diagnóstico se estableció por resonancia nuclear magnética. Recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y ciclofosfamida con evolución favorable.

Hypertrophic pachymeningitis is a very unusual disease, the main characteristic of which is thickening of the dura mater. We describe a patient who started this illness showing chronic headache and pauci-immune necrotizing extracapillary perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (P-ANCA) associated glomerulonephritis. The diagnosis was made by brain magnetic resonance image. She received immunosuppressant therapy with prednisonel and cyclophosphamide with clinical improvement.

Granulomatose de Wegener: apresentação clínica e tratamento / Wegener´S Granulomatosis: clinical features and management

Granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrotizante granulomatosa sistêmica de pequenos vasos, que acomete principalmente o trato respiratório superior e rins. É enfermidade rara, tem altas taxas de morbidade e mortalidade, e pacientes com comprometimento renal têm pior evolução. Relatamos um caso desta relativamente rara enfermidade com o objetivo de revisar, na literatura, as opções terapêuticas, discutir o tratamento instituídoe suas complicações e enfatizar sua apresentação clínica. Paciente do sexo masculino, 69 anos, com quadro de rinossinusite crônica, epistaxe e ulceração de mucosa nasal acompanhadas de lesões purpúreas, hematúria, e insuficiência renal avançada de um mês de evolução apresentou ANCA-c positivo(até diluição de 1:640) e histologia renal com glomerulonefrite crescêntica esclerosante. Foi instituído tratamento agressivo com pulsoterapia(metilprednisolona), seguida de corticoterapia oral, porém, o paciente evoluiu para óbito com 15 dias do tratamento devido a choque séptico. Aapresentação clínica do paciente está de acordo com os relatos prévios da literatura, entretanto, o tratamento instituído foi diferente do recomendado: pulso de ciclofosfamida (CFA) e corticóide. Entretanto, questiona-se: a imunossupressão com CFA era a melhor opção terapêutica, diante da gravidade do processo infeccioso?

Wegener Granulomatosis (WG) is a rare disorder characterized by vasculitis of small arteries, arterioles and capillaries, necrotizing granulomatous lesionsof both upper and lower respiratory tract and glomerulonephritis. The entity carries high morbidity and mortality rates; renal involvement aggravates itsprognosis. A case of this relatively rare disease is reported aiming to review the literature regarding the therapeutic alternatives and discuss our treatmentchoice and the drug-associated complications emphasizing the clinical picture of the patient. A 69 year old man with chronic sinusitis, epistaxis, nasalulcerations, purpura, hematuria, and advanced renal insufficiency for one month, showed high c-ANCA level (positive until 1/640) and focal segmental glomerulonephritis with crescent formation and necrosis on renal histology. The patient was aggressively treated with methylprednisolone followed by oral corticosteroids. Despite 15 day therapy he died from septic shock. The patient's clinical presentation agreed with the one found in previous studies, but the treatment chosen was different from the most frequent recommendation: cyclophosphamide and corticosteroids. Based on the course of the patient, a questions remains unanswered: would it be immunosuppressive therapy with cyclophosphamide the best choice in face of a severe infectious disease?

Lúpus eritematoso sistêmico: vasculite necrosante, tipo poliarterite nodoso, determinando pancreatite crônica / Systemic lupus erythematous: necrotizing vasculitis, polyarteritis nodosa-like

O LES afeta múltiplo orgäos e sistemas. Lesäo pancreática é rara, ocorrendo geralmente associada à doença com intensa atividade e envolvimento de vários orgäos. Relatamos um caso de paciente de 27 anos que foi ao óbito após um quadro de dor abdominal e hiperamilasemia. Na autopsia, observamos vasculite sistêmica necrosante, do tipo poliarterite nodosa, comprometendo particularmente o pâncreas e determinando pancreatite crônica calcificante. Os autores discutem a evoluçäo incomum e o papel da vasculite na patogênese das lesöes pancreáticas no LES

Enfermedades granulomatosas de la piel: patogenia / Granulomatous diseases of the skin: pathogeny

Las enfermedades granulomatosas de la piel están asociadas a diversas condiciones (infecciones, enfermedades subyacentes, vasculitis, etc.), por lo cual se estudian separadamente. Creemos que el estudio de ellas en conjunto permite interralacionarlas y entenderlas mejor desde una visión clínica, histopatológica y patogénica

Policitemia vera y angitis / Polycythemia vera and angiitis

Se comunican dos casos de policitemia vera (PV) de 14 y 18 años de evolución conocida, con cuadro actual de mielofibrosis (MF) y metaplasia mieloide (MM) que presentaron en forma crónica episodios de angitis en miembros inferiores bajo el aspecto de placas erisipelatoides y lesiones papulovesiculosas y ampollares. La IFD fue positiva en uno de ellos demostrando IgM alrededor de vasos dérmicos. Se hace referencia a otro caso ya publicado por los autores y se intenta explicar la vinculación entre PV y angitis en base a hallazgos experimentales en pacientes con PV, MM y MF