Lupus eritematoso sistémico pediátrico asociado a hepatitis autoinmune y síndrome nefrítico: Reporte de un caso y revisión de la literatura / syndrome: A case report and review of the literature

RESUMEN

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que puede afectar a múltiples órganos. Las patologías asociadas como: la hepatitis y la nefritis lúpica no son frecuentes en la población infantil, pero conllevan a consecuencias graves con riesgo de insuficiencia hepática y enfermedad renal crónica, aumentando la mor-bimortalidad en los pacientes pediátricos. Caso clínico: Paciente masculino de 11 años con cuadro clínico caracterizado por: astenia, hiporexia, epistaxis, prurito e ictericia marcada, de cuatro meses de evolución, sin diagnóstico establecido. Se solicitó estudios de laboratorio que reportaron aumento de transaminasas, proteinuria, ANAS y AC. DNA positivo, además se realizaron estudios de imagen, biopsia renal y hepática, con la finalidad de esclarecer el diagnóstico. Evolución: A través de un abordaje clínico multidisciplinar, exámenes paraclínicos y anatomopatológicos se estableció el diagnóstico de LES asociado a Hepatitis Autoinmune y Nefritis Lúpica. Paciente permaneció en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos con evolución favorable a tratamiento. Conclusiones: El LES Pediátrico asociado a hepatitis autoinmune y nefritis lúpica es una rara presentación clínica de la cual existen muy pocos casos reportados a nivel mundial. En su diagnóstico se debe resaltar la perspicacia clínica multi-disciplinar, laboratorio, imagenología y datos histopatológicos clave para establecer un diagnóstico oportuno con mejor pronóstico y tratamiento y así evitar desenlaces mortales en los pacientes pediátricos.

ABSTRACT

Introduction: Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease that can affect multiple organs. Associated pathologies such as hepatitis and lupus nephritis are not frequent in the child population. Still, they lead to serious consequences with the risk of liver failure and chronic kidney disease, increasing morbidity and mortality in pediatric patients. Clinical case: An 11-year-old male patient with a clinical picture characterized by: asthenia, hypoxia, epistaxis, pruritus, and marked jaundice, of four months of evolution, without an established diagnosis. Laboratory studies were requested that reported increased transaminases, proteinuria, ANAS, and AC. Positive DNA, imaging studies, and kidney and liver biopsy were also performed to clarify the diagnosis. Evolution: Through a multidisciplinary clinical approach, and paraclinical and pathological examinations, the diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus associated with Autoimmune Hepatitis and Lupus Nephritis was established. The patient remained in the Pediatric Intensive Care Unit with favorable evolution to treatment. Conclusions: Pediatric Systemic Lupus Erythematosus associated with autoimmune hepatitis and lupus nephritis is a rare clinical presentation of which very few cases are reported worldwide. In its diagnosis, multidisciplinary clinical acumen, laboratory, imaging, and critical histopathological data should be highlighted to establish an opportune diagnosis with better prognosis and treatment and thus avoid fatal outcomes in pediatric patients.