Amilóidose cardíaca. Uma doença de muitas faces e diferentes prognósticos / Cardiac amyloidosis. A disease with many faces and different prognoses

RESUMO

OBJETIVO - Avaliar as formas de apresentaçäo da amilóidose cardíaca em hospital terciário. MÉTODOS - Nos últimos 15 anos, foram identificados 8 pacientes com amilóidose, sendo 5 mulheres, com idades entre 23 e 83 (média 62) anos. Após anamnese e exame físico foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO), estudo com pirosfofato de tecnécio e biópsia endomiocárdica, cujos resultados permitiram caracterizar suas formas clínicas. RESULTADOS - Sete pacientes apresentavam dispnéia aos esforços, 6 quadro de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), 1 síncopes. O ECG identificou bloqueio atrioventricular total (BAVT) em 4 casos e área eletricamente inativa ântero-septal em outros 4. O ECG mostrou diâmetros normais em todos e fraçäo de ejeçÝo discretamente reduzida em 6. Hipertrofia do septo e parede posterior em todos, sendo em 7 com aspecto sugestivo de doença de depósito (aspecto granuloso). Os dados clínicos caracterizam dois grupos. um com BAVT e outro com cardiomiopatia restritiva. A evoluçäo foi difrente com melhora clínica após o implante de marcapasso no primeiro grupo e má evoluçäo no grupo com cardiomiopatia restritiva que evoluiu de maneira refratária, 3 falecendo em menos de 6 meses após diagnóstico. CONCLUSÄO - A presença de aumento da espessura das paredes ao ECO, discreta disfunçäo sistólica e aspecto de doença de depósito identifiram a quase totalidade dos casos. Cardiomiopatia restritiva e distúrbio de conduçÝo foram as formas de apresentaçäo, sendo o prognóstico muito reservado nos pacientes com forma restritiva, evoluindo para ICC refratária