Acquired Ondine's curse: case report

RESUMO

Relatamos e discutimos o caso de um paciente de 55 anos de idade que apresentara história de acidente vascular cerebral e doença broncopulmonar obstrutiva crônica. Quando admitido no setor de emergência, foi diagnosticado como vítima de síndrome vértebro-basilar. A ressonância magnética mostrou hiperintensidade no tronco inferior à direita ao nível do bulbo, o que corresponde a área das vias descendentes do centro do controle respiratório automático. Durante a hospitalização o paciente teve vários episódios de apnéia prolongada, especialmente durante o sono, tendo sido freqüentemente "lembrado" a respirar pela equipe médica e enfermagem. A traqueostomia foi então realizada, com o paciente inicialmente mantido em ventilação mecânica. Tratamento com medroxiprogesterona, fluoxetina e acetazolamida foram também iniciados de forma escalonada. Foi liberado após 64 dias, respirando ao ar ambiente sem epsiódios aparentes de apnéia. Retornou à emergência no dia seguinte com quadro clínico compatível com broncopneumonia aspirativa, seguida por choque séptico e morte. CONCLUSAO: a Maldição de Ondina é uma das formas de apresentação de um acidente vascular encefálico de circulação posterior, marcada por perda da respiração automática e pela imprevisibilidade da evolução clínica e prognóstico. Tal situação foi raramente descrita em adultos e os critérios diagnósticos não são um consenso na literatura revisada, devendo haver flexibilidade na determinação desta entidade. Existem várias opções terapêuticas sintomáticas no manejo dos pacientes com esta síndrome, indo desde a abordagem farmacológica, uso do BIPAP (bilevel positive airway pressure) até a colocação do marcapasso.