Púrpura trombocitopênica imunológica como manifestação inicial de lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Idiopathic thrombocytopenic purpura as initial manifestation of juvenil systemic lupus erythematosus

RESUMO

Os pacientes com púrpura trombocitopênica imunológica apresentam risco aumentado para desenvolver lúpus eritematoso sistêmico, principalmente quando a doença evolui de forma crônica. Alguns autores observaram que o sexo feminino, a idade mais avançada, a história familiar para lúpus eritematoso sistêmico podem ser fatores indicadores de maior risco para desenvolver lúpus em pacientes com púrpura trombocitopênica imunológica. Com base nestes fatos, resolvemos estudar cinco crianças nas quais a púrpura trombocitopênica imunológica foi o primeiro sintoma do lúpus eritematoso sistêmico. Neste artigo descrevemos as características clínicas e laboratoriais de cinco crianças com púrpura trombocitopênica imunológica que desenvolveram lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Todas as crianças eram do sexo feminino - três caucasóides e duas pardas, com idade do início das manifestações de PTI variando entre 6 anos e 3 meses a 12 anos e 1 mês (média de 9 anos e 2 meses). A idade do diagnóstico de LESJ variou de 8 a 13 anos e 8 meses (média de 10 anos e 10 meses). Portanto, o intervalo de tempo entre o quadro de PTI e o diagnóstico de LESJ foi de 11 meses a 2 anos e 9 meses (média de 1 ano e 10 meses). Todas as crianças apresentavam quadro de PTI crônica (plaquetopenia por mais de 6 meses). Os critérios de classificação para LESJ foram, em ordem de freqüência: rash malar e FAN positivo em 5 pacientes; artrite, alterações hematológica (plaquetopenia) e imunológica (anticorpo anti-DNA nativo) em 4; fotossensibilidade e ACL positivo em 3. Outras manifestações associadas foram úlceras orais, alterações renal e hematológica (leucopenia e AHAI com TCD positivo); serosite (pericardite), acometimento neurológico e alteração imunológica (anticorpo anti-Sm). Gostaríamos de alertar para esta forma de apresentação do lúpus eritematoso sistêmico em que o primeiro sintoma foi a púrpura trombocitopênica imunológica e salientar a importância da determinação de auto-anticorpos para lúpues eritematoso sistêmico nas crianças com a forma crônica desta patologia