Fibrohistiocitoma maligno de las extremidades - una revisión retrospectica en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas Dr. Eduardo Cáceres Graziani del año 1996 al 2006 / Malignant Fibrohistiocytoma of limbs - a review retrospectica at the National Institute of neoplastic diseases Dr. Eduardo Cáceres Graziani from 1996 to 2006

RESUMEN

Objetivo: Conocer las características clínicas y patológicas de los pacientes con fibrohisticitoma maligno (FHM) de las extremidades diagnosticados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas. Material y Metodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo tipo serie de casos de 222 pacientes con diagnostico de FHM de las extremidades del año 1997 al 2006. Resultados: El promedio de edad fue 56.3 años (rango 18-96 años). El tamaño tumoral medio fue de 10.3 cm (rango 1-35 cm). 2,7% fueron grado histológico I; el 12.2%, grado II y el 66%, grado III. La recurrencia local fue 23.1% y la metástasis a distancia ocurrió en 27.6% (68.2 % a los pulmones). El tiempo de sobrevida media a 5 años fue 58%. La profundidad del tumor influenció en la SLE, p < 0.015. En el análisis multivariado el único factor asociado a una mayor tasa de recurrencia local fueron los márgenes quirúrgicos positivos (p < .003). Los factores pronósticos significativos en el desarrollo de enfermedad a distancia fueron la profundidad (p < .004) y la recurrencia local (p < .02); mientras que los factores pronostico que afectan la sobrevida fueron, la profundidad del tumor (p < .04), la presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales (p < .02) y los márgenes quirúrgicos positivos (P < .03). Los tratamientos adyuvantes no mejoraron la sobrevida. Conclusiones: Los factores pronóstico de recurrencia local fueron los márgenes quirúrgicos positivos. Los factores pronóstico de recaídas a distancia fueron la profundidad y recurrencia local, mientras que los factores importantes que afectan la sobrevida fueron la profundidad del tumor, la presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales al momento del diagnostico y los márgenes quirúrgicos positivos.

ABSTRACT

Objective: Malignant fibrous histiocytoma (FHM) is the most common subtype of soft tissue sarcoma (STS). The purpose of this study is to analyze the prognostic factors influencing local recurrence and survival. Material and Methods: A retrospective review was performed at the National Institute of Neoplastic Diseases (INEN) in all patients with a diagnosis of extremity FHM, between 1997 and 2006. Results: We reviewed cases histories of 222 patients with histologically confirmed FHM. Mean age was 56.3 years (range 18-96 years). Mean tumor size was 10.3 cm (range 1-35 cm). 2.7% of the cases had histological grade I, 12.2%, grade II and 66%, grade III. Local recurrence was 23.1% with an average of 16 months. Distant metastasis occurred in 27.6% of patients. The median survival time was 108 months with a cumulative survival rate at 5 years of 58%. The depth of the tumor influenced the disease-free survival (DFS) (depth vs. superficial, P <0.015). In the multivariate analysis the only factor associated with a higher rate of local recurrence was positive surgical margins (P<.003). Significant prognostic factors in the development of distant disease were depth (P <.004) and the recurrence (P <.02), while still important prognostic factors affecting survival were tumor depth (P <.04), presence of metastases to regional lymph nodes (P <.02) and positive surgical margins (P <.03). Adjuvant radiotherapy reduced local recurrence but did not reach statistical significance. Chemotherapy had no significant improvement in survival or local recurrence rates and metastasis. Conclusion: The only prognostic factor for local recurrence was positive surgical margins. Prognostic factor for distant relapse were the depth of tumor and local recurrence, while other important factors affecting survival were tumor depth, presence of metastases to regional lymph nodes at diagnosis and positive surgical margins.