Case report of cutaneous histiocytic sarcoma: diagnostic and therapeutic dilemmas / Relato de um caso de sarcoma histiocitico cutaneo: dilemas diagnosticos e terapeuticos

ABSTRACT

Histiocytic sarcoma is a rare hematologic malignant neoplasia originating from histiocytic or dendritic cell clones. The lesions may be in nodal or extranodal sites, most commonly in the gastrointestinal tract. A small number of cases presents as unique cutaneous lesions. The definitive diagnosis is made by positivity for the immunohistochemical markers CD163, CD68, CD4 and lysozyme. The treatment is controversial, often with combined systemic chemotherapy. This is a case of cutaneous histiocytic sarcoma in an 82-year-old patient presenting two nodular lesions in the breast and right arm which were treated with simple excision and multidisciplinary follow-up, avoiding aggressive management and exhaustive investigations. Although most studies report aggressive evolution, the patient had good and stable clinical status during the twelve-month follow-up period.

RESUMO

Sarcoma histiocítico é uma rara entidade neoplásica maligna hematológica originada de clones celulares dendríticos ou histiocitários. As lesões podem ser nodais ou extranodais, mais comumente no trato gastrintestinal. Um pequeno número de casos apresenta lesões cutâneas exclusivas. O diagnóstico definitivo é feito pela positividade dos marcadores imunohistoquímicos CD163, CD68, CD4 e lisozima. O tratamento é controverso, geralmente com quimioterapia combinada sistêmica. Este é um caso de sarcoma histiocítico cutâneo em uma paciente de 82 anos apresentando duas lesões nodulares na mama e braço direitos, tratadas com exérese simples e seguimento multidisciplinar, evitando-se condutas intempestivas e investigações exaustivas. Apesar de a maioria dos estudos relatar evolução agressiva, a paciente apresenta quadro clínico bom e estável no período de doze meses de seguimento.