Leucemia de células vellosas: complicación dermatológica / Hairy-cell leukaemia: dermatologic complication

RESUMEN

Se comunica un paciente de 49 años, sexo masculino, con lesión erosiva impetiginizada en región pubiana y ulceración no infiltrada en prepucio. Masa ganglionar inguinal derecha flegmásica de 15 x 5 x 2,5 cm. Micropoliadenopatías inguinales izquierdas y adenopatía asintomática axilar derecha. Hepatoesplenomegalia. Astenia, Pancitopenia. Los estudios realizados ratificaron el diagnóstico de L. C. V., cuya frecuencia es del 2% en el total de las leucemias del adulto. La C. V. tiene su origen en una célula linfoide B y se sitúa en el sistema de diferenciación en un estadio algo más evolucionado que la de la leucemia linfática crónica. Se caracteriza por tener citoplasma extenso dotado de típicas prolongaciones o pelos. La maior parte del cuadro clínicos es consecuencia de la pancitopenia y la explenomegalia. las lesiones dermatológicas asociadas más frecuentemente son las inespecíficas, y se expresan por infecciones recurrentes, equimosis o las resultantes de vasculitis. Las específicas se observan en un 8% de los casos y se traducen por erupciones máculo-pápulo eritematosas. predomina en el sexo masculino, pero el pronóstico es mejor en el femenino. Los tratamientos instituídos segun la sintomatología y curso evolutivo son la esplenectomía, el alfa Interferón, y 2 - Deoxycoformicina