Hearing screening using auditory steady state responses obtained by simultaneous air- and bone-conduction stimuli.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Minimising false positives rates is an important goal of universal newborn hearing screening programmes. An adequate way for reaching that goal could be differentiating between transient conductive hearing losses (false positives) and permanent sensorineural hearing impairments (true positives) by means of a methodology that studies electrophysiological responses obtained using both air- and bone-conduction stimuli. Our objective was to evaluate the efficiency of an automated hearing screening test based on auditory steady state responses obtained using simultaneous air- and bone-conduction stimuli. METHODS: A sample of 80 high risk babies lees than 2 months of born were screened using the automatic screening test. A confirmatory clinical and electrophysiological evaluation was used as the gold standard. RESULTS: The estimated diagnostic efficiency of this screening test was equivalent (100% sensitivity and 97.7% specificity) to the efficiency reported for otoacoustic emissions and automated auditory brainstem responses. The introduction of bone conduction in the screening reduced the false positive rate from 13.3% to 2.2%. The test duration was 5.3 (± 1.9)min. In 34% of babies only one repetition of the test was needed to raising the result. CONCLUSIONS: The screening test performed quite well in this initial clinical trial, differentiating transient conductive hearing losses from permanent neurosensory impairments and improving the diagnostic efficiency of auditory steady state responses.

Diagnóstico laboratorial de coagulopatías hemorrágicas en pacientes del Hospital Nacional de Itauguá / Laboratory diagnosis of hemorrhagic coagulopathies in patients of the National Hospital of Itauguá

Introducción: la hemostasia es el conjunto de sistemas que actúan coordinadamente para mantener la integridad de los vasos sanguíneos y la fluidez de la sangre; la alteración puede desencadenar trastornos trombóticos o hemorrágicos, dependiendo de la naturaleza de la falla. Objetivos: describir las coagulopatías hemorrágicas que se registraron en el departamento de laboratorio del Hospital Nacional de Itauguá, desde julio 2014 hasta diciembre 2015, obtener frecuencia y datos demográficos, edad, sexo, procedencia y clasificar las coagulopatías según deficiencias de factores de la coagulación, vía extrínseca, vía intrínseca y vía común final; sospecha de inhibidores adquiridos y enfermedad de von Willebrand. Material y Métodos: diseño observacional, descriptivo, retrospectivo de corte trasverso; incluyéndose pacientes de ambos sexos, todas las edades, derivados de médicos hematólogos. Resultados: se registraron 77 pacientes con coagulopatías hemorrágicas en el Laboratorio, 43 fueron del sexo masculino, de 1 a 75 años, mediana 18 años; 31% (24/77) con deficiencias del factor VII, todos leves, edades 7 a 75 años. En la vía intrínseca, la deficiencia del factor VIII o Hemofilia A, fue la más observada 29%(22/77), mayoría severas (13/22), mientras que déficit de factor IX, Hemofilia B, en 4 pacientes 5%(4/77). 85% Hemofilia A y 15% Hemofilia B, edades 1 y 64 años, mediana 13,5 años, todos del sexo masculino; no se registraron deficiencias de FXI y FXII en el periodo de estudio. De la vía común final, se encontraron 3 pacientes con hipofibrinogenemia, 1 con probable disfibrinogenemia, 1 con déficit de Factor II, 2 de Factor V y 2 de Factor X, 2 adultas, y el resto pediátricos; estas deficiencias son muy poco frecuentes, Factor I, V y X de 1/1.000.000 y FII 1/2.000.000 personas. Quince pacientes con sospecha de inhibidores, dos de ellas con inhibidor específico anti-FVIII, y probables inhibidores de interferencia. Se confirmó el primer déficit de factor Von Willebrand, en una mujer de 47 años. Conclusiones: entre las coagulopatías hemorrágicas de mayor frecuencia, se encuentran las Hemofilias A y B, seguida de deficiencias del factor VII y probables inhibidores de interferencia, los dos casos de inhibidores específicos anti Factor VIII fueron en pacientes con Hemofilia A severa. Fue relevante también el hallazgo de deficiencias de la vía común de la coagulación, a pesar de ser poco frecuentes. Algunos pacientes fueron diagnosticados en edad adulta, reflejando lo tardío que se llega al diagnóstico en el país.

Introduction: hemostasis is the set of systems that work in concert to maintain the integrity of blood vessels and blood flow; alteration can trigger thrombotic disorders or bleeding, depending on the nature of the fault Objective: describe hemorrhagic coagulopathy registered in the Medical Laboratory Department diagnosis at the National Hospital of Itauguá, from July 2014 to December 2015, obtain frequency and demographics, age, sex, origin and classify coagulopathy in to deficiencies of coagulation factors of the extrinsic pathway, intrinsic pathway, and common pathway; suspicion acquired inhibitors and von Willebrand's disease. Material and Methods: the design was an observational, descriptive, retrospective cross sectional study; being including patients of both sexes, all ages, referred by hematologists. Results: 77 patients with hemorrhagic coagulopathies, were female 43 male and 34 female, from 1 to 75 years, median age of 18 years; 31% (24/77) with factor VII deficiency, all mild, ages 7 to 75, 1 / 500,000 appears. In the intrinsic pathway, the factor VIII deficiency or hemophilia A, was the most observed 29% (22/77) severe majority (13/22), while Factor IX deficit, Hemophilia B, in 5% of patients (4/77). 85% Hemophilia A, and 15% Hemophilia B, ages 1 to 64 years, median age of 13.5 years, all male; no FXI and FXII deficiencies were recorded in the study period.Of the final common pathway, 3 patients with hipofibrinogenemia were found, 1 probable dysfibrinogenaemia, 1 deficiency of FII, 2 FV and FX 2, 2 were adult and the rest were pediatric; these deficiencies are rare, FI, V and X of 1 / 1,000,000 and FII 1 / 2,000,000 people. Fifteen patients with suspected inhibitors adquired, two of them with anti-FVIII specific inhibitor, and probable interference inhibitors. The first von Willebrand, factor deficiency was confirmed in a woman of 47 years. Conclusions: among the most frequent hemorrhagic coagulation disorders, we found hemophilia A and B, followed by deficiencies of factor VII and probable interference inhibitors both cases of specific inhibitors of factor VII were found in patients with severe Hemophilia A. Some patients were diagnosed in adulthood

Cribado auditivo mediante potenciales evocados auditivos de estado estable obtenidos por estimulación simultánea de la vía aérea y la ósea / Hearing screening using auditory steady state responses obtained by simultaneous air- and bone-conduction stimuli

Introducción y objetivos: Minimizar los falsos positivos constituye un objetivo de los programas de cribado auditivo universal. Una manera de lograrlo sería diferenciar entre los trastornos neurosensoriales (verdaderos positivos) y los conductivos transitorios (falsos positivos) mediante un método que permita estudiar la respuesta del sistema auditivo ante la estimulación tanto por vía aérea como por vía ósea. El objetivo de este trabajo es evaluar la eficiencia diagnóstica de una prueba automatizada de cribado basada en el registro de potenciales evocados auditivos de estado estable obtenidos por estimulación simultánea de vía aérea y vía ósea. Métodos: Se estudiaron 80 bebés menores de 2 meses de edad. A todos se les realizó la prueba de cribado, siendo posteriormente citados para el estudio confirmatorio, cuyo resultado se consideró como criterio de verdad del estado audiológico del bebé. Resultados: Con esta prueba se obtuvo una eficiencia diagnóstica equivalente (un 100% de sensibilidad y un 97,7% de especificidad) a la reportada para otras pruebas utilizadas en el cribado (emisiones otoacústicas y potenciales evocados de tronco cerebral), con la ventaja adicional de que la introducción de la vía ósea en el cribado permitió reducir la cifra de falsos positivos del 13,3 al 2,2%. La duración de la prueba fue de 5,3 (± 1,9) min, siendo suficiente en el 34% de los casos una sola repetición para llegar al resultado. Conclusiones: Esta prueba automatizada de cribado basada en el registro de potenciales evocados auditivos de estado estable permitió discriminar entre los trastornos conductivos transitorios y los neurosensoriales, reduciendo así los falsos positivos y elevando la eficiencia diagnóstica de esta metodología (AU)

Introduction and objectives: Minimising false positives rates is an important goal of universal newborn hearing screening programmes. An adequate way for reaching that goal could be differentiating between transient conductive hearing losses (false positives) and permanent sensorineural hearing impairments (true positives) by means of a methodology that studies electrophysiological responses obtained using both air- and bone-conduction stimuli. Our objective was to evaluate the efficiency of an automated hearing screening test based on auditory steady state responses obtained using simultaneous air- and bone-conduction stimuli. Methods: A sample of 80 high risk babies lees than 2 months of born were screened using the automatic screening test. A confirmatory clinical and electrophysiological evaluation was used as the gold standard. Results: The estimated diagnostic efficiency of this screening test was equivalent (100% sensitivity and 97.7% specificity) to the efficiency reported for otoacoustic emissions and automated auditory brainstem responses. The introduction of bone conduction in the screening reduced the false positive rate from 13.3% to 2.2%. The test duration was 5.3 (± 1.9) min. In 34% of babies only one repetition of the test was needed to raising the result. Conclusions: The screening test performed quite well in this initial clinical trial, differentiating transient conductive hearing losses from permanent neurosensory impairments and improving the diagnostic efficiency of auditory steady state responses (AU)

Utilización del Laboratorio y caracterización de pacientes ambulatorios en el Hospital Nacional, desde julio hasta diciembre del año 2000

Estúdiase el número de pacientes ambulatorios que requirieron estudios laboratoriales. Se basa en los datos obtenidos de una investigación...