[First report in the Liege province (Belgium) of a concomitant aortic and mitral valve surgery via a minimally invasive right latero-thoracic approach]. / Double chirurgie mitrale et aortique par abord mini-invasif latéral thoracique droit : à propos d'une première liégeoise.

Compared to median sternotomy, the potential benefits of minimally invasive single aortic or mitral valve surgery include reduction of blood loss, lower morbidity, and shorter intensive care unit and hospital length of stay. However, there are few reports regarding concomitant aortic and mitral valves minimally invasive surgery via mini-thoracotomy. To the authors knowledge, this is the first report in the Liege area, of a successful minimally invasive right latero-thoracic approach for aortic and mitral valve surgery in a 78-year old woman who presented severe and symptomatic aortic stenosis and mitral insufficiency. In addition to the description of the surgical approach, the authors will summarize the current literature on this approach, as well as the clinical evolution of the patient.

La chirurgie valvulaire isolée, aortique ou mitrale par voie mini-invasive offre de nombreux avantages par rapport à la sternotomie médiane en termes de réduction des pertes sanguines, de diminution de la morbidité et de réduction des durées de séjour aux soins intensifs et hospitalier global. Toutefois, il existe très peu de données dans la littérature sur la chirurgie combinée mitrale et aortique par mini-thoracotomie. à notre connaissance, nous présentons le premier cas de double chirurgie mitrale et aortique réalisée avec succès par abord latéral thoracique droit dans la région liégeoise chez une patiente de 78 ans qui présentait une sténose aortique et une insuffisance mitrale sévères et symptomatiques. En plus d'une description de notre technique chirurgicale, nous résumerons les grandes séries cliniques publiées dans la littérature sur le sujet, ainsi que l'évolution clinique de notre patiente.

[Pulmonary artery percutaneous angioplasty for extrinsic compression induced by squamous cell carcinoma]. / Angioplastie percutanée d'une artère pulmonaire pour compression extrinsèque par un carcinome épidermoïde.

Pulmonary artery stenting is usually performed in congenital heart diseases and in cases of extrinsic compression due to a mediastinal tumor or fibrosis. We report one clinical case of a 61-year-old man treated by radiation and chemotherapy for T3N1M0 non-small cell lung carcinoma. He complained of disabling dyspnea. Pulmonary scintigraphy showed an absence of perfusion in the left lung. Chest computed tomography revealed a severe stenosis of the left pulmonary artery due to tumoral extrinsic compression. Under general anesthesia, we performed percutaneous angioplasty with self expandable nitinol stent. There was no peroperative complication. Dyspnea decreased immediately despite the natural course of the disease was not altered. Percutaneous stenting of pulmonary artery is safe and a feasible option for tumoral extrinsic compression. It is a palliative treatment but it can improve patient's quality of life.

L'angioplastie percutanée avec stent d'une artère pulmonaire est habituellement réalisée dans des pathologies cardiaques congénitales et en cas de compression extrinsèque par une masse médiastinale ou de la fibrose. Nous rapportons le cas d'un patient de 61 ans, traité par radio- et chimiothérapie pour un cancer pulmonaire non à petites cellules de stade T3N1M0. Le patient se plaignait de dyspnée invalidante. La scintigraphie pulmonaire montrait l'absence de perfusion du poumon gauche. La tomodensitométrie thoracique révélait une sténose sévère de l'artère pulmonaire gauche provoquée par une compression extrinsèque tumorale. Sous anesthésie générale, nous avons réalisé une angioplastie percutanée avec déploiement d'un stent en nitinol auto-expansible. Il n'y a pas eu de complication pendant la procédure. Le symptôme dyspnéique a régressé immédiatement, sans changer l'histoire naturelle de la maladie. L'angioplastie percutanée d'artère pulmonaire est une option faisable et sûre en cas de compression extrinsèque tumorale. C'est un traitement palliatif qui peut améliorer la qualité de vie des patients.

[Retroperitoneal cystic lymphangioma treated by sildenafil]. / Lymphangiome kystique rétropéritonéal traité par sildénafil.

Cystic lymphangioma is a rare and benign lymphatic malformation found most often in the first two years of life. Clinical manifestations are diverse and depend on size and site of the lesion. The most frequently affected sites are cervicofacial and axillary areas. The retroperitoneal form is rare. Diagnosis requires imaging but can only be confirmed on the basis of an anatomopathological examination. The treatment of choice is complete surgical removal. However, this is not always feasible due to proximity of vital structures. Some alternative therapies like sclerotic injection and oral drugs like immunosuppressive treatment or sildenafil are described. We report the case of a 62-year-old patient with retroperitoneal cystic lymphangioma successfully treated with sildenafil.

Le lymphangiome kystique est une malformation lymphatique rare et bénigne, découverte le plus souvent durant les deux premières années de vie. Les manifestations cliniques sont diverses et dépendent de la taille et de la localisation de la lésion. Les localisations les plus fréquentes sont cervicofaciale et axillaire. La forme rétropéritonéale est rare. Le diagnostic nécessite un bilan d'imagerie, mais ne peut être confirmé que sur base d'un examen anatomopathologique. Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale complète. Toutefois, celle-ci n'est pas toujours réalisable en raison de la proximité de structures vitales. Certains traitements alternatifs comme la sclérothérapie ou l'administration de traitements oraux tels qu'immunosuppresseurs ou sildénafil sont décrits. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 62 ans avec lymphangiome kystique rétropéritonéal traité avec succès par sildénafil.

[Endovascular treatment of femoropopliteal arterial occlusive disease]. / Le traitement endovasculaire des lésions artérielles occlusives fémoro-poplitées.

Endovascular treatment established itself last years as the first choice to treat femoropopliteal arterial occlusive disease. It is less invasive than the surgical approach. Endovascular techniques and devices evolution made it efficient. Use of retrograde puncture or re-entry catheters allows to recanalize more complex lesions. Vessel preparation of stenotic or occluded target lesion becomes an integral part of the therapy. Thanks to a lot of multicenter randomized controlled trials, drug eluting balloons took major place in the armamentarium we have, despite strong controversies last months about their safety. Conventional self-expandable stents with or without eluting drug, and vasculo-mimetic stents allow to treat very calcified lesions or dissected lesions through the recanalization procedure. This paper aims to review endovascular technical developments achieved last years to treat femoropopliteal arterial occlusive disease.

Le traitement endovasculaire s'est imposé, ces dernières années, comme le traitement de premier choix des lésions artérielles occlusives fémoro-poplitées. Il est moins invasif que l'approche chirurgicale. L'évolution des techniques endovasculaires et du matériel l'ont rendu efficace. L'utilisation de la ponction rétrograde ou de cathéters de ré-entrée permet de recanaliser des occlusions plus complexes. La préparation du segment artériel sténosé ou occlus fait partie intégrante de la thérapie. Grâce à de nombreuses études prospectives, multicentriques et randomisées, les ballons à élution de drogue ont pris une place importante dans l'arsenal thérapeutique mis à notre disposition, même si leur innocuité a été fort débattue ces derniers mois. Des stents auto-expansibles conventionnels, avec ou sans élution de drogue, et des stents vasculo-mimétiques permettent de traiter des lésions très calcifiées ou disséquées par le processus de recanalisation. Cet article a pour but de revoir les progrès techniques endovasculaires, réalisés ces dernières années, dans le traitement des lésions artérielles occlusives fémoro-poplitées.

[The opportunities of the minimally invasive approach for the cardiovascular and thoracic surgery]. / Apport de l'approche moins invasive en chirurgie cardiovasculaire et thoracique.

There is a continuous growth in the incidence of cardiovascular and thoracic diseases, especially related to the increased life expectancy. Moreover, the quality and efficacy of care for these pathologies are progressing constantly. The evolution of surgery prompts us to develop less aggressive (minimally invasive), although technically more complex, treatment or diagnostic techniques. Pathologies, which until now required heavy surgeries, are managed today in a less invasive way and become therefore accessible to patients even if they are older or in a poor general condition. In this article, we present our experience in the development of the minimal invasive procedures in cardiovascular and thoracic surgery.

Les pathologies cardiovasculaires et thoraciques, au sens large, sont de plus en plus fréquentes, vu l'augmentation de l'espérance de vie, mais elles sont aussi de mieux en mieux prises en charge. En effet, l'évolution de la chirurgie nous incite à développer des techniques de traitement ou de diagnostic moins agressives (mini-invasives) quoique techniquement plus complexes. Des pathologies qui nécessitaient, jusqu'à présent, des chirurgies lourdes se prennent en charge, aujourd'hui, de manière moins invasive et deviennent donc accessibles à des patients en moins bon état général ou de plus en plus âgés. Nous présentons ici notre expérience dans le développement de l'approche mini-invasive en chirurgie cardiovasculaire et thoracique.

[Heart transplantation, indications and results at the University Hospital of Liege]. / La transplantation cardiaque : indications actuelles et résultats de l'expérience liégeoise.

Heart transplantation remains undoubtedly the most effective treatment for end-stage heart failure, whatever its cause. Last decade has witnessed significant improvements in terms of morbidity and mortality following heart transplant. The 5-year survival rate is now beyond 70 %. However, the shortage of potential donors limits its use and requires strict criteria before listing a candidate for heart transplantation. Herein, we present a review of current indications and results of the heart transplantation program at the University hospital of Liège.

La transplantation cardiaque demeure, à ce jour sans conteste, le traitement de choix de l'insuffisance cardiaque terminale, quelle qu'en soit l'origine. La dernière décennie a été marquée par une amélioration significative des résultats de la transplantation cardiaque tant en termes de mortalité que de morbidité. La survie globale à 5 ans dépasse maintenant 70 %. Cependant, la pénurie d'organes limite malheureusement son emploi et impose des critères de sélection rigoureux des potentiels candidats. Une revue des indications actuelles ainsi qu'un aperçu des résultats de la transplantation cardiaque au CHU de Liège sont présentés.

[Minimally invasive aortic valve replacement through right anterior minithoracotomy: early experience at the University Hospital of Liege]. / Chirurgie valvulaire aortique mini-invasive vidéo-assistée par thoracotomie. Expérience initiale liégeoise.

Aortic valve replacement is nowadays a safe procedure with low morbidity and mortality. However, the evolution of surgery requires the development of less invasive techniques. Aortic valve replacement through a right mini-thoracotomy, technically more complicated, offers a lower rate of complications including less postoperative pain and less blood loss and transfusion, with a faster recovery. We report our early experience of aortic valve replacement through a right anterior mini-thoracotomy.

La chirurgie de remplacement valvulaire aortique offre toujours d'excellents résultats avec une morbidité et une mortalité faibles. Cependant, l'évolution de la chirurgie nous incite à développer des techniques mini-invasives. La mini-thoracotomie antérieure droite, pour la chirurgie de remplacement de la valve aortique, techniquement plus complexe, offre de nombreux avantages. Cette technique assure une réduction des pertes sanguines et des douleurs postopératoires, une meilleure fonction respiratoire, un rétablissement plus rapide (durée de séjour hospitalier plus court) et un bénéfice esthétique. Nous rapportons ici notre expérience initiale de remplacement valvulaire aortique par mini-thoracotomie antérieure droite.

[Giant pulmonary artery aneurysms. Case report and proposal of management algorithm]. / Anévrysmes géants de l'artère pulmonaire : cas clinique et proposition d'un algorithme de diagnostic et de prise en charge.

Pulmonary artery aneurysm is a rare and multiform pathology related to multiple etiologies and therefore different pathophysiological mechanisms. Delineating homogenous sub-groups is a pre-requisite to refine medico-surgical management. The case of a giant PAA without pulmonary hypertension but associated to a dysplastic pulmonary valve is reported. This association could be in some instances the result of a congenital anomaly in the development of both the pulmonary valve and the root creating the conditions for further development of a pulmonary artery aneurysm. Whilst minor forms are usually asymptomatic, they can lead to lethal complications in huge sizes and are frequently associated via pulmonary valve insufficiency to right ventricular dysfunction. This specific association is discussed and a diagnostic algorithm for nosologic classification and management is proposed.

L'anévrysme de l'artère pulmonaire est une pathologie rare, qui répond à de multiples étiologies et autant de physiopathologies différentes. L'identification de sous-groupes constituant des entités cliniques homogènes est un prérequis pour préciser la prise en charge médico-chirurgicale optimale. Nous rapportons un cas d'anévrysme géant de l'artère pulmonaire principale, sans hypertension artérielle pulmonaire, mais associé à une dysplasie/dysfonction de la valve pulmonaire. Cette association pourrait être, dans certains cas, congénitale et liée à une anomalie de la morphogénèse de la valve et de la racine pulmonaire, association qui crée les conditions pour le développement d'un anévrysme. Asymptomatiques dans les formes mineures, les anévrysmes pulmonaires peuvent être causes de symptômes ou de complications gravissimes dans les formes très développées et entraînent souvent, par insuffisance pulmonaire, une dysfonction ventriculaire droite. Nous suggérons une classification claire de cette pathologie mal connue et, sur base de la littérature et de notre expérience personnelle, nous proposons un algorithme de prise en charge médico-chirurgicale.

[Ruptured abdominal aortic aneurysm]. / L'anévrisme rompu de l'aorte abdominale.

Ruptured abdominal aortic aneurysm is a cardiovascular emergency associated with a 30 day mortality as high as 70 %. However, recent progresses in the management of these patients have improved the results. From a surgical point of view, endovascular methods such as balloon occlusion and endovascular repair (EVAR) in patients with suitable anatomy are recommended in order to reduce mortality.

isme rompu de l'aorte abdominale constitue une urgence cardiovasculaire qui s'accompagne d'un taux de mortalité globale pouvant atteindre 70 % à 30 jours. Cependant, les progrès récents dans la prise en charge de ces patients ont permis d'améliorer les résultats. Du point de vue chirurgical, des techniques endovasculaires telles que l'endoclampage et la mise en place d'endoprothèses en cas d'anatomie favorable, sont de plus en plus recommandées afin de diminuer la mortalité.

[Acute mesenteric ischemia]. / L'ischémie mésentérique aiguë.

Acute mesenteric ischemia is a real life-threatening emergency. Mode of presentation is severe abdominal pain with sudden onset. The etiology is most of the time embolus coming from the heart or thrombosis of atherosclerotic vessel wall concerning the superior mesenteric artery. The best investigation is computed tomography with intravenous contrast media injection. Treatment consists of revascularization by open surgery or endovascular approach. Bowel resection may be necessary, as well as delayed second look surgery. This paper aims to review etiologies and therapeutics options for acute mesenteric ischemia.

L'ischémie mésentérique aiguë est une réelle urgence vitale. Elle se manifeste par une douleur abdominale sévère d'apparition brutale. Elle est, le plus souvent, provoquée par une embolie d'origine cardiaque ou une thrombose sur terrain athéroscléreux au niveau de l'artère mésentérique supérieure. Le meilleur examen complémentaire est la tomodensitométrie avec injection intraveineuse de produit de contraste. Le traitement consiste en une revascularisation par chirurgie ouverte ou technique endovasculaire. Une résection intestinale est ensuite parfois nécessaire, ainsi qu'une chirurgie différée de second look. Cet article a pour but de revoir les causes et les possibilités thérapeutiques de l'ischémie mésentérique aiguë.

[Aortic dissection]. / La dissection aortique.

Aortic dissection is a life-threatening condition due to a tear in the intimal layer of the aorta or bleeding within the aortic wall, resulting in the separation of the different layers of the aortic wall. Among the risk factors, age, hypertension, dyslipidemia and genetic disorders of the connective tissue have been identified. A prompt diagnosis and an adequate treatment are important in the management of affected patients. The type of treatment depends on the location and extension of the dissection. Open surgical repair is most commonly used for dissections involving the ascending aorta and the aortic arch, whereas endovascular intervention is indicated for descending aorta dissections that are complicated. In this paper, we will review the epidemiology, and physiopathology of aortic dissection and describe the appropriate management for each type of dissection (open surgery, endovascular or medical treatment).

La dissection aortique est une pathologie grave et potentiellement mortelle. Elle résulte d'une déchirure intimale ou d'un saignement dans la paroi aortique, qui entraîne une séparation au sein des différentes couches de cette dernière. Parmi les facteurs de risque de cette pathologie, citons l'âge, l'hypertension artérielle, la dyslipidémie, et les atteintes génétiques du tissu conjonctif. Un diagnostic précis et une prise en charge adéquate et rapide sont déterminants dans le management des patients. Le type de traitement est conditionné par la localisation et l'extension de la dissection. La chirurgie ouverte est généralement indiquée dans les atteintes de l'aorte ascendante et de l'arche aortique, tandis que l'approche endovasculaire sera privilégiée dans les dissections de l'aorte thoracique descendante compliquées. Dans cet article, nous ferons un rappel succinct de l'épidémiologie et de la physiopathologie des dissections aortiques, puis nous décrirons la prise en charge médicale, chirurgicale ouverte et endovasculaire.

[Acute limb ischemia]. / L'ischémie aiguë des membres inférieurs.

Despite major advances in the contemporary management of peripheral arterial occlusive disease, acute ischemia of the lower limb is still characterized by an important morbidity, limb threat, and mortality, and continues to pose a challenge to the vascular surgeon. Ageing of the population increases the prevalence of acute lower limb ischemia. The two principal etiologies of acute ischemia of the lower limbs are arterial embolism and in situ thrombosis of an atherosclerotic artery or of a bypass graft. Popliteal aneurysm thrombosis and vascular trauma are less common causes of severe limb ischemia. Prompt recognition and treatment of acute limb ischemia in an urgent setting are crucial, in order to shorten as much as possible the duration of the ischemia. This paper highlights diagnostic work-up (staging of the severity of ischemia) and appropriate management of acute ischemia of the lower limb. Different procedures of revascularization (operative clot removal, catheter-directed thrombolysis, bypass grafting are evaluated and their outcome results are compared.

Malgré les progrès considérables dans la prise en charge de la pathologie vasculaire, l'ischémie aiguë de membre inférieur reste grevée d'une morbidité et d'une mortalité importantes. La fréquence d'ischémie aiguë de membre augmente avec le vieillissement de la population. Les deux causes principales sont l'embolie artérielle et la thrombose d'une artère athéromateuse ou d'un pontage. Le délai de la prise en charge d'une ischémie de membre inférieur doit rester le plus court possible. Le diagnostic et la prise en charge optimale sont discutés. Les méthodes de revascularisation et les résultats sont décrits.

[Minimally invasive aortic valve surgery. Experience of the academic hospital of Liege and review of the literature]. / Chirurgie «mini-invasive¼ de la valvule aortique. Expérience du CHU de Liège et revue de la littérature.

Minimally invasive aortic valve surgery aims at reducing surgical invasiveness whilst preserving the high efficacy of surgical aortic valve replacement. As such it increases the value of the overall procedure. The surgical experience at the ULg is reported and replaced in the context of the pertinent related litterature.

La réalisation de la chirurgie de la valve aortique par une voie d'abord réduite atténue le traumatisme chirurgical subi par le patient, mais doit garantir un geste de qualité équivalente. Au travers de la présentation d'une histoire clinique inscrite dans la routine, nous rapportons l'expérience du service dans ce domaine et nous la confrontons aux données de la littérature. L'approche mini-invasive apporte des avantages supplémentaires par rapport à la chirurgie conventionnelle et s'inscrit dans l'évolution actuelle des procédures interventionnelles.

Surgical aortic valve replacement for stenosis of TAVI device.

We here report the case of a stenosis of the CoreValve® system due to reduced mobility of prosthesis cusps for which a surgical replacement of the aortic valve was proposed. The exact mechanism leading to this impaired mobility of the leaflets is yet to be determined. We also underline the fact a transcatheter aortic valve implantation (TAVI) device can be replaced by a surgical replacement without excessive operative risks despite the patient being initially considered as high-risk.

[Isolated spontaneous dissection of the superior mesenteric artery]. / Le cas clinique du mois. Dissection isolée de l'artère mésentérique supérieure.

We report the case of a 57-year old man suffering from acute abdominal cramps. Abdominal computed tomography (CT) scanner revealed an isolated dissection of the superior mesenteric artery. The pain decreased within a few days under conservative treatment and monitoring by angioscans showed a stabilization of the dissection. This clinical case report is accompanied by a literature review on this rare pathology.

Ce cas clinique est celui d'un patient de 57 ans souffrant de douleurs abdominales aiguës. La tomodensitométrie abdominale a permis de mettre en évidence une dissection isolée de l'artère mésentérique supérieure. Les douleurs abdominales ont fortement régressé en quelques jours sous traitement conservateur et les angioscanners de suivi ont montré une stabilisation de la dissection. Ce cas clinique permet une revue de la littérature concernant cette pathologie rare.

[How I treat severe beta-blocker poisoning : pharmacological approaches and ECMO]. / Comment je traite... l'intoxication massive aux bêta-bloquants : approches pharmacologiques et place de l'ECMO.

We report the case of a woman with severe beta-blocker poisoning who, after failure of pharmacological therapy, was supported with an ECMO (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation) device. We discuss conventional pharmacological treatments and other approaches that have emerged over the past decade such as high dose insulin therapy and lipid emulsions. Major advance has been achieved in the field of ECMO devices and their management. ECMO is now the first line device for refractory acute cardiac and/or pulmonary failure. Finally, we review the role of veno-arterial ECMO in cardiodepressive drug poisoning.

Nous rapportons un cas d'intoxication sévère aux bêta-bloquants. Après l'échec des traitements pharmacologiques, la patiente a bénéficié d'une assistance circulatoire externe de type ECMO (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation ou oxygénation par membrane extracorporelle). Nous discutons des traitements pharmacologiques conventionnels et des traitements qui ont émergé durant cette dernière décennie, comme l'insulinothérapie à haute dose et les émulsions lipidiques. L'ECMO a fait des progrès importants ces dernières années et est devenue, à l'heure actuelle, la méthode d'assistance circulatoire externe de première ligne en cas de défaillance cardiaque et/ou respiratoire. Nous verrons sa place dans la prise en charge de l'intoxication massive aux drogues cardiodépressives.

Late Fate of Cryopreserved Arterial Allografts.

OBJECTIVE: Initial enthusiasm for use of cryopreserved arterial allografts was subsequently tempered by suboptimal long-term outcome. Thrombosis, anastomotic pseudo-aneurysm, allograft disruption, aneurysmal degeneration, recurrent intestinal fistulization, and persistent infection are commonly reported in series with long-term follow-up. The authors reviewed their experience over the past 15 years with the use of cryopreserved arterial allografts as a vascular substitute for vascular prosthetic infection or for primary arterial infection, to investigate allograft-related complications. MATERIAL AND METHODS: A retrospective analysis of prospectively collected data was conducted for 103 cryopreserved arterial allografts inserted in 96 patients between July 2000 and July 2015. There were 78 patients with infected vascular prosthesis (IVP), nine patients with an aorto-enteric fistula (AEF), and nine patients with primary arterial infection (PAI). RESULTS: The in-hospital mortality was eight out of 78 (9%) IVP patients, three out of nine AEF patients, and zero out of nine PAI patients. Median follow-up was 49 months. Allograft-related re-interventions were necessary in 29% of the patients with IVP and four of the patients with AEF, but none of the patients with PAI. Five-year survival for the IVP, AEF, and PAI patients was 53%, 44%, and 90%, respectively. CONCLUSION: This series highlights some shortcomings of cryopreserved arterial allografts in the long term, including suboptimal outcome-results and shortage of material. The authors discuss the allograft-related complications and suggest some tricks to minimize their risk.

[Marfan syndrome in childhood and adolescence]. / Le syndrome de Marfan chez l'enfant et l'adolescent : cas clinique.

The Marfan syndrome is a systemic connective tissue disorder with autosomal dominant inheritance. A mutation of the fibrillin-1 gene, a glycoprotein which is the main constituent of the extracellular matrix, is the cause of the disease. The cardinal features involve the skeletal, ocular and cardiovascular systems. The expression of the Marfan syndrome varies from the severe neonatal presentation to the classical manifestations of the child and young adult, but also comprises isolated features. In children, phenotypical manifestations are age dependent. For these reasons, the diagnosis of Marfan syndrome might be lately revealed by its cardiovascular complications. We report the case of 2 siblings: it illustrates the phenotypic variability that might be observed in a same family, the phenotype evolution with age and the diagnosis challenge in childhood.

Le syndrome de Marfan est une maladie systémique du tissu conjonctif qui se transmet de façon autosomale dominante. Elle est due à une mutation du gène codant pour la fibrilline-1, une glycoprotéine, constituant principal des microfibrilles de la matrice extra-cellullaire. La maladie touche principalement le squelette, les yeux et le système cardiovasculaire. Son expression phénotypique est variable avec des formes néonatales sévères, un tableau classique chez l'enfant ou le jeune adulte ou des lésions isolées d'un seul organe. Chez l'enfant, le phénotype évolue avec l'âge. Ainsi, le syndrome de Marfan peut n'être reconnu que tardivement, par exemple à l'occasion de manifestations de ses complications cardiovasculaires. Le cas d'un adolescent et de sa jeune sœur que nous rapportons ici illustre la variabilité phénotypique au sein d'une même famille, l'évolution des manifestations cliniques et la difficulté diagnostique chez l'enfant.

Veno-venous extracorporeal CO2 removal improves pulmonary hemodynamics in a porcine ARDS model.

BACKGROUND: Protective lung ventilation is recommended in patients with acute respiratory distress syndrome (ARDS) to minimize additional injuries to the lung. However, hypercapnic acidosis resulting from ventilation at lower tidal volume enhances pulmonary hypertension and might induce right ventricular (RV) failure. We investigated if extracorporeal veno-venous CO2 removal therapy could have beneficial effects on pulmonary circulation and RV function. METHODS: This study was performed on an experimental model of ARDS obtained in eight anaesthetized pigs connected to a volume-cycled ventilator. A micromanometer-tipped catheter was inserted into the main pulmonary artery and an admittance micromanometer-tipped catheter was inserted into the right ventricle. RV-arterial coupling was derived from RV pressure-volume loops. ARDS was obtained by repeated bronchoalveolar lavage. Protective ventilation was then achieved, and the pigs were connected to a pump-driven extracorporeal membrane oxygenator (PALP, Maquet, Germany) in order to achieve CO2 removal. RESULTS: ARDS induced severe hypercapnic acidosis. Systolic pulmonary artery pressure significantly increased from 29.6±1.8 to 43.9±2.0 mmHg (P<0.001). After the PALP was started, acidosis was corrected and normocarbia was maintained despite protective ventilation. Pulmonary artery pressure significantly decreased to 31.6±3.2 mmHg (P<0.001) and RV-arterial coupling significantly improved (RV-arterial coupling index=1.03±0.33 vs. 0.55±0.41, P<0.05). CONCLUSION: Veno-venous CO2 removal therapy enabled protective ventilation while maintaining normocarbia during ARDS. CO2 removal decreased pulmonary hypertension and improved RV function. This technique may be an effective lung- and RV-protective adjunct to mechanical ventilation.

[Budd-Chiari syndrome: a case report and review of the literature]. / LE CAS CLINIQUE DU MOIS. Le syndrome de Budd-Chiari. Revue de la literature.

We report the history of a 20-year-old woman admitted for thrombosis of the sus-hepatic veins and of the inferior vena cava (IVC) with extension of the thrombus into the right atrium. The etiological research was negative and a diagnosis of idiopathic Budd-Chiari syndrome was retained. In view of the absence of vein repermeabilisation under adequate anticoagulant therapy, a venous thrombectomiy was performed under cardiopulmonary bypass, which improved the hepatic venous drainage. Budd-Chiari syndrome is a very serious disorder. Its treatment implies a step by step procedure. An effective anticoagulation must first be established. The complications of portal hypertension then require attention. For a symptomatic patient, one should assess the possibility of restoring the venous permeability, improving the hepatic drainage and decompressing the liver by radiological interventional or surgical procedures. Finally, an hepatic transplantation should be considered in case of treatment ineffectiveness, of fulminant hepatic failure, or of an evolution towards cirrhosis.