[Prognostic factors associated with failure of modular knee arthroplasty in oncologic patients]. / Factores pronósticos asociados al fracaso de la artroplastía modular de rodilla en pacientes oncológicos.

INTRODUCTION: reconstruction of large bone defects using modular knee arthroplasty (MKA) presents a significant challenge in terms of functionality. The objective of the present work was to identify the different prognostic factors associated with failure of MKA in cancer patients. MATERIAL AND METHODS: a retrospective cohort study was conducted, including patients with a diagnosis of musculoskeletal tumor in the distal femur or proximal tibia, who underwent MKA between January 1, 2010, and December 31, 2021. RESULTS: 49 patients were included, of which 25 (51.02%) were women and 24 (48.98%) men, with a mean age of 29.57 years. Of these, 14 (28.57%) patients experienced some type of MKA failure. The most frequent complication that led to failure was periprosthetic infection, observed in seven (14.29%) patients. Variables associated with MKA failure included biopsies performed outside our hospital (HR 3.2, 95% CI 1.4-6.4, p = 0.02), the length of the long axis of the tumor (HR 2.1, 95% CI 1.2-4.6, p = 0.01) and a prolonged surgical time (HR 3.37, 95% CI 1.1-8.6, p = 0.04). CONCLUSION: the most significant prognostic factors associated with MKA failure in our cohort were tumor size, prolonged surgical time, and performance of the diagnostic biopsy in a center not specialized in the management of this type of patient. These findings highlight the importance of considering these variables to improve outcomes in patients undergoing MKA.

INTRODUCCIÓN: la reconstrucción de grandes defectos óseos mediante artroplastía modular de rodilla (AMR) representa un desafío significativo en términos de funcionalidad. El objetivo del presente trabajo fue identificar los diferentes factores pronósticos asociados al fracaso de la AMR en pacientes oncológicos. MATERIAL Y MÉTODOS: se realizó un estudio de cohorte retrospectiva, incluyendo pacientes con diagnóstico de tumor musculoesquelético en el fémur distal o la tibia proximal, que fueron sometidos a AMR entre el 1 de Enero de 2010 y el 31 de Diciembre de 2021. RESULTADOS: se incluyeron 49 pacientes, de los cuales 25 (51.02%) eran mujeres y 24 (48.98%) hombres, con una edad media de 29.57 años. De éstos, 14 (28.57%) pacientes experimentaron algún tipo de fracaso de la AMR. La complicación más frecuente que condicionó el fracaso fue la infección periprotésica, observada en siete (14.29%) pacientes. Las variables asociadas con el fracaso de las AMR incluyeron biopsias realizadas fuera de nuestro hospital (HR 3.2, IC95% 1.4-6.4, p = 0.02), longitud del eje mayor del tumor (HR 2.1, IC95% 1.2-4.6, p = 0.01) y tiempo quirúrgico prolongado (HR 3.37, IC95% 1.1-8.6, p = 0.04). CONCLUSIÓN: los factores pronósticos asociados al fracaso de las AMR en nuestra cohorte fueron el tamaño del tumor, un tiempo quirúrgico prolongado y la realización de la biopsia diagnóstica en un centro no especializado en el manejo de este tipo de pacientes. Estos hallazgos resaltan la importancia de considerar estas variables en pacientes sometidos a AMR.

[Delayed diagnosis of osteosarcoma in adults: a prognostic factor to be considered]. / Retraso en el diagnóstico de osteosarcoma en adultos: un factor pronóstico que debemos considerar.

INTRODUCTION: different variables have been associated with a worse prognosis of patients with osteosarcoma (OS), highlighting tumor size, location in the axial skeleton and the presence of metastases. The objective of this study is to analyze the prognostic impact of diagnostic delay in osteosarcoma in adults in the Mexican population in a center specialized in sarcomas. MATERIAL AND METHODS: retrospective cohort study from January 1, 2005, to December 31, 2016, 96 patients over 21 years of age with a diagnosis of osteosarcoma were analyzed. RESULTS: the median time to diagnosis from the onset of symptoms was six months (range: 2-36). This variable was dichotomized by applying the operator-dependent curve (ROC) analysis and we determined a cut-off value greater than five months, with an area under the curve (AUC) = 0.93 [95% CI 0.86-0.97], sensitivity 93.2% and specificity 94.6%. CONCLUSION: time until diagnosis is a critical factor in the survival of adult patients with osteosarcoma, highlighting its influence on disease progression and the appearance of metastasis. The correlation between diagnostic delay and an unfavorable prognosis reinforces the need for rapid and efficient evaluation in suspected cases of osteosarcoma.

INTRODUCCIÓN: diferentes variables se han asociado con un peor pronóstico de los pacientes con osteosarcoma, destacando el tamaño tumoral, la localización en esqueleto axial y la presencia de metástasis. El objetivo de este estudio fue analizar el impacto pronóstico del retraso diagnóstico en osteosarcoma en adultos en población mexicana en un centro especializado en sarcomas. MATERIAL Y MÉTODOS: estudio de tipo cohorte retrospectiva del 1 de Enero del 2005 al 31 de Diciembre de 2016, se analizaron 96 pacientes mayores de 21 años con diagnóstico de osteosarcoma. RESULTADOS: la mediana de tiempo al diagnóstico desde el inicio de síntomas fue de seis meses (rango: 2-36). Esta variable se dicotomizó aplicando el análisis de curva dependiente de operador (ROC) y determinamos un valor de corte mayor a cinco meses con un área bajo la curva (AUC) = 0.93 [IC95% 0.86-0.97], sensibilidad 93.2% y especificidad 94.6%. CONCLUSIÓN: el tiempo hasta el diagnóstico es un factor crítico en la supervivencia de los pacientes adultos con osteosarcoma, destacando su influencia en la progresión de la enfermedad y la aparición de metástasis. La correlación entre el retraso diagnóstico y un pronóstico desfavorable refuerza la necesidad de una evaluación rápida y eficiente en casos sospechosos de osteosarcoma.

[Current status of chondrosarcoma in a reference center]. / Estado actual del condrosarcoma en un centro de referencia.

INTRODUCTION: Chondrosarcoma is the second most frequent primary malignant bone tumor, is characterized by the formation of a chondroid matrix, is more frequent in advanced ages and its prognosis is directly related to the histological subtype and tumor grade. The objective of this article is to present the demographic and treatment profile in a reference center. MATERIAL AND METHODS: A retrospective, descriptive, observational, analytical cohort-type study was conducted in a reference center between January 1, 2005 and December 31, 2019, the demographic variables were analyzed and contrasted with the outcome variables that were overall survival and disease-free period. RESULTS: 85 patients were included, the mean age of presentation was 43.3 years, the clinical stage at the time of presentation was mostly IIa and IIb covering 54.1%. 35 patients had metastases with clinical stage IV. The main site of metastasis was the lung in 32 patients (37.6%). Thirty-six patients (42.3%) had specific mortality. 35 patients (41.2%) died as a result of metastatic disease to lung or other organs, one patient died from direct extension of the tumor in the cervical spine. CONCLUSION: The important prognostic factors found in our series that influence global survival are: the presence of metastases and axial localization.

INTRODUCCIÓN: El condrosarcoma es el segundo tumor óseo maligno primario más frecuente, se caracteriza por la formación de matriz condroide, es más común en edades avanzadas y su pronóstico guarda relación directa con el subtipo histológico y el grado tumoral. El objetivo de este artículo es presentar el perfil demográfico y de tratamiento en un centro de referencia. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, analítico de tipo cohorte en un centro de referencia entre el 01 de Enero de 2005 y el 31 de Diciembre de 2019, se analizaron las variables demográficas y se contrastaron con las variables de desenlace que fueron supervivencia global y período libre de enfermedad. RESULTADOS: Se incluyeron 85 pacientes, la media edad de presentación fue 43.3 años, la etapa clínica al momento de la presentación fue mayormente IIa y IIb abarcando 54.1%, 35 pacientes tuvieron metástasis con etapa clínica IV. El principal sitio de metástasis fue el pulmón en 32 pacientes (37.6%). De los pacientes, 36 (42.3%) presentaron mortalidad cáncer específica, 35 (41.2%) fallecieron como consecuencia de la enfermedad metastásica a pulmón u otros órganos y un paciente falleció por extensión directa del tumor en columna cervical. CONCLUSIÓN: Los factores pronósticos importantes hallados en nuestra serie que influyen en la supervivencia global son: la presencia de metástasis y la localización axial.

The alpha 4 integrin chain is a ligand for alpha 4 beta 7 and alpha 4 beta 1.

The heterodimeric alpha 4 integrins alpha 4 beta 7 lymphocyte Peyer's patch adhesion molecule ([LPAM]-1) and alpha 4 beta 1 (very late antigen-4) are cell surface adhesion molecules involved in lymphocyte trafficking and lymphocyte-cell and matrix interactions. Known cellular ligands include vascular cell adhesion molecule (VCAM)-1, which binds to alpha 4 beta 1 and alpha 4 beta 7, and the mucosal addressin cell adhesion molecule (MAdCAM)-1, which binds to alpha 4 beta 7. Here we show that the alpha 4 chain of these integrins can itself serve as a ligand. The alpha 4 chain, immunoaffinity purified and immobilized on glass slides, binds thymocytes and T lymphocytes. Binding exhibits divalent cation requirements and temperature sensitivity which are characteristic of integrin-mediated interactions, and is specifically inhibited by anti-alpha 4 integrin antibodies, which exert their effect at the cell surface. Cells expressing exclusively alpha 4 beta 7 (TK-1) or alpha 4 beta 1 (L1-2) both bound avidly, whereas alpha 4-negative cells did not. A soluble 34-kD alpha 4 chain fragment retained binding activity, and it inhibited lymphocyte adhesion to alpha 4 ligands. It has been shown that alpha 4 integrin binding to fibronectin involves an leucine-aspartic acid-valine (LDV) motif in the HepII/IIICS region of fibronectin (CS-1 peptide), and homologous sequences are important in binding to VCAM-1 and MAdCAM-1. Three conserved LDV motifs occur in the extracellular sequence of alpha 4. A synthetic LDV-containing alpha 4-derived oligopeptide supports alpha 4-integrin-dependent lymphocyte adhesion and blocks binding to the 34-kD alpha 4 chain fragment. Our results suggest that alpha 4 beta 7 and alpha 4 beta 1 integrins may be able to bind to the alpha 4 subunit on adjacent cells, providing a novel mechanism for alpha 4 integrin-mediated and activation-regulated lymphocyte interactions during immune responses.

The L1 adhesion molecule is a cellular ligand for VLA-5.

The L1 adhesion molecule is a member of the immunoglobulin superfamily shared by neural and immune cells. In the nervous system L1 can mediate cell binding by a homophilic mechanism. To analyze its function on leukocytes we studied whether L1 could interact with integrins. Here we demonstrate that VLA-5, an RGD-specific fibronectin receptor on a wide variety of cell types, can bind to murine L1. Mouse ESb-MP cells expressing VLA-5 and L1 could be induced to aggregate in the presence of specific mAbs to CD24 (heat-stable antigen), a highly and heterogeneously glycosylated glycophosphatidylinositol-linked differentiation antigen of hematopoietic and neural cells. The aggregation was blocked by both mAbs to L1 and VLA-5, respectively. Aggregation was blocked also by a synthetic RGD-containing peptide derived from the Ig-domain VI of the L1 protein. ESb-MP subclones with low L1 expression could not aggregate. In heterotypic binding assays mouse bone marrow cells could adhere in an L1-dependent fashion to platelets that expressed VLA-5. Also purified L1 coated to polystyrene beads could bind to platelets. The binding of L1-beads was again inhibited by mAbs to L1 and VLA-5, by soluble L1 and the L1-RGD peptide in a dose-dependent manner. Thymocytes or human Nalm-6 tumor cells expressing VLA-5 could adhere to affinity-purified L1 and to the L1-derived RGD-containing peptide coated to glass slides. The adhesion was strongly enhanced in the presence of Mn(2+)-ions and blocked by mAbs to VLA-5. We also demonstrate a direct L1-VLA-5 protein interaction. Our results suggest a novel binding pathway, in which the VLA-5 integrin binds to L1 on adjacent cells. Given its rapid downregulation on lymphocytes after induction of cell proliferation, L1 may be important in integrin-mediated and activation-regulated cell-cell interactions.

[Synchronous primary double: condrosarcoma and sarcoma high grade fusocelular associated with Maffucci syndrome]. / Doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado asociado a síndrome de Maffucci.

Maffucci syndrome is characterized by the presence of multiple enchondromes and hemangiomas that can affect soft tissues and other organs. The risk of malignant transformation of lesions is 100% during the life of the individual, with chondrosarcoma being the most frequently associated malignant tumor. We present the case of a 44-year-old man diagnosed with Maffucci syndrome who developed a synchronous double primary: chondrosarcoma and high-grade multicenter fusocellular sarcoma of scapular and tricipital region, was treated with disarticulation interscapule-thoracic, presented accelerated progression and lung disease. There are other neoplasms associated with Maffucci syndrome, such as pancreatic adenocarcinoma, mesenchymal ovarian tumors, gliomas, astrocytomas and pituitary tumors. It is therefore very interesting to report the uncommon association between fusocellular sarcoma and secondary chondrosarcoma in patients with Maffucci syndrome. Follow-up in this group of patients is complex and is based on the intentional search for accelerated growing lesions, paying attention to progressive growth injuries, clinical symptoms or radiological malignancy data.

El síndrome de Maffucci se caracteriza por la presencia de múltiples encondromas y hemangiomas que pueden afectar tejidos blandos y otros órganos. El riesgo de transformación maligna de las lesiones es de 100% durante la vida del individuo, siendo el condrosarcoma el tumor maligno más frecuentemente asociado. Se presenta el caso de un hombre de 44 años de edad con diagnóstico de síndrome de Maffucci, el cual desarrolló un doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado multicéntrico de región escapular y tricipital, fue tratado con desarticulación interescapulotorácica, mostró progresión acelerada y enfermedad pulmonar. Existen otras neoplasias asociadas al síndrome de Maffucci tales como adenocarcinoma de páncreas, tumores mesenquimales de ovario, gliomas, astrocitomas y tumores de la pituitaria. Por lo que resulta muy interesante reportar la asociación infrecuente entre un sarcoma fusocelular y un condrosarcoma secundario en pacientes con síndrome de Maffucci. El seguimiento en este grupo de pacientes es complejo y se basa en la búsqueda intencionada de lesiones con crecimiento acelerado, prestando atención en lesiones de crecimiento progresivo, síntomas clínicos o datos radiológicos de malignidad.

[Dedifferentiated diaphyseal juxtacortical osteosarcoma of ulna with metastasis to the lung]. / Osteosarcoma parostal desdiferenciado en diáfisis de cúbito metastásico a pulmón.

Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is a variant in which a high grade osteosarcoma coexists with a parosteal osteosarcoma. We report the case of a 20-year-old female patient who presented with six months of evolution of pain and functional limitation of the right forearm, with no apparent cause; radiographs were performed, observing a tumoral lesion in the diaphysis of the right ulna. Physical examination showed pain upon palpation in the diaphysis of the ulna and limitation of prone-supination. Axial computed tomography of the thorax revealed metastatic disease in the upper lobe of the left lung. An incisional biopsy was performed on the right ulna, with a report of dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Therefore, the patient was managed with neoadjuvant chemotherapy with cisplatin and doxorubicin until completing three cycles. Surgical treatment consisted of intercalary resection of the diaphysis of the right ulna, plus reconstruction of the microvascularized autologous graft of the right fibular diaphysis and graft stabilization with 3.5 mm dynamic compression plate (DCP) and one-third tubular plate. In the same procedure, pulmonary metastasectomy was performed by thoracoscopy. Post-surgical histopathological report with 100% necrosis. Currently, the patient is asymptomatic, with no evidence of tumor activity. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is a rare pathology, but should be suspected as a differential diagnosis in the presence of a parosteal osteosarcoma; it should be taken into account that this disease can metastasize due to its dedifferentiated pattern. It is important to plan a surgical treatment that allows an adequate functional reconstruction, always taking into account the oncological principle.

El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una variante en la cual un osteosarcoma de alto grado coexiste con un osteosarcoma parostal. Se presenta el caso de un paciente femenino de 20 años; acudió con seis meses de evolución de dolor y limitación funcional en el antebrazo derecho sin causa aparente; se le realizaron radiografías, donde se observó una lesión tumoral en la diáfisis del cúbito derecho. A la exploración física, presentó dolor a la palpación en la diáfisis del cúbito y limitación a la pronosupinación. La tomografía axial computada de tórax reveló enfermedad metastásica en el lóbulo superior del pulmón izquierdo. Se le efectuó una biopsia incisional de la tumoración en el cúbito derecho, con reporte de osteosarcoma parostal desdiferenciado. Por ello, inició manejo con quimioterapia neoadyuvante con cisplatino y doxorrubicina hasta completar tres ciclos. El tratamiento quirúrgico consistió en resección intercalar de la diáfisis del cúbito derecho más reconstrucción de injerto autólogo microvascularizado de la diáfisis del peroné derecho y estabilización del injerto con placa de compresión dinámica (DCP) 3.5 mm y placa tercio de caña. En el mismo procedimiento se le efectuó metastasectomía pulmonar por toracoscopía. El reporte histopatológico postquirúrgico, con necrosis de 100%. Actualmente, la paciente se encuentra asintomática, sin datos de actividad tumoral. El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una patología rara, pero que se debe sospechar como diagnóstico diferencial ante un osteosarcoma parostal; se debe tener en cuenta que esta enfermedad puede generar metástasis por su patrón desdiferenciado. Es importante planificar un tratamiento quirúrgico que permita una adecuada reconstrucción funcional, siempre teniendo en cuenta el principio oncológico.

Surgical treatment in bone metastases in the appendicular skeleton. / Tratamiento quirúrgico de las metástasis óseas en el esqueleto apendicular.

INTRODUCTION: Metastatic bone disease is the most common neoplastic process that affects the skeletal system. Eighty percent of bone metastases come from carcinomas of the breast, lung, kidney, thyroid and prostate. The Katagiri scale enables an estimation of the survival of patients based on the presence or absence of visceral metastases, multiple bone metastases and functional status according to the ECOG scale. MATERIAL AND METHODS: A retrospective, descriptive and observational study conducted between March 1, 2013 and June 30, 2015. Thirty-two patients were studied with a diagnosis of metastatic bone disease and who had undergone some type of orthopaedic surgical treatment for pathological fracture or impending fracture. RESULTS: 28 cases (87.5%) presented pathological fracture and 4 cases (12.5%) impending fracture according to the Mirels score. Fifteen cases (46.875%) were treated by placing a central medullary nail + spacer in the long bone diaphysis, 15 cases (46.875%) with modular arthroplasties and 2 patients (6.25%) with forequarter amputation. Eleven patients (34.375%) died during the course of this study, all with a Katagiri greater than or equal to 4. DISCUSSION: The presence of a fracture in previously damaged territory is a catastrophic complication for most cancer patients. A clear understanding of the life expectancy of patients with bone metastases is of great help to prevent errors and failures in treatment.

[Primary sacral tumors: analysis of results and complications]. / Tumores primarios de sacro: análisis de resultados y complicaciones.

INTRODUCTION: Primary sacral tumors are rare, treatment in most cases is surgical with or without adjuvant radiotherapy; oncology and functional results are usually adverse with a high rate of complications. MATERIAL AND METHODS: We conducted a retrospective, analytical and observational studies that includes 22 cases treated between 2000 and 2017, analyzed their characteristics demographic, the type of treatment received, and the oncological, functional results and the rate of complications were analized. RESULTS: 22 patients were subjected to sacrectomy with posterior approah because of cordoma (13 patients), giant cell tumour (three patients) and other (six patients). Three total sacrectomies, 13 partial sacrectomies, two hemisacrectomies and four sacrectomies enlarged were performed. The mean surgical time was 229 minutes, with an average bleeding of 2,100 cm3, the average tumour size was 13.8 cm (6-30cm); 10 patients were presented with complications, eight by surgical site infection, one sacral hernia and one osteomyelitis. Overall survival was 44.4 months. CONCLUSIONS: Treatment of sacral tumors is complex, requires a multidisciplinary team; the oncological result is adequate when you get free margins of neoplasia, the functional results will be determined by the type of resection, and the rate of complications is high however is the best alternative healing in our hospital.

INTRODUCCIÓN: Los tumores primarios de sacro son poco frecuentes, el tratamiento en la mayoría de los casos es quirúrgico con o sin radioterapia adyuvante; los resultados oncológicos y funcionales suelen ser adversos con una tasa alta de complicaciones. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo, analítico y observacional que incluye 22 casos tratados entre el 2000 y 2017, se analizaron sus características demográficas, el tipo de tratamiento en la recidiva y el resultado oncológico y funcional; asimismo, se analizó la tasa de complicaciones. RESULTADOS: 22 pacientes fueron sometidos a sacrectomía, con abordaje posterior por cordoma (13 pacientes), tumor de células gigantes (tres pacientes) y otros (seis pacientes). Se realizaron tres sacrectomías totales, 13 sacrectomías parciales, dos hemisacrectomías y cuatro sacrectomías ampliadas. La media de duración quirúrgica fue de 229 minutos, con un sangrado promedio de 2,100 cm3, el tamaño tumoral promedio fue de 13.8 cm (6-30 cm); presentaron complicaciones 10 pacientes, ocho por infección de sitio quirúrgico, uno por hernia sacra y uno por osteomielitis. La supervivencia global fue de 44.4 meses. DISCUSIÓN: El tratamiento de los tumores sacros es complejo y requiere un equipo multidisciplinario; el resultado oncológico es adecuado cuando se consiguen márgenes libres de neoplasia, los resultados funcionales estarán determinados por el tipo de resección y la tasa de complicaciones es alta; sin embargo, es la mejor alternativa de curación.

[Unusual presentation of pigmented villonodular synovitis of the hip joint: case report and review of the literature]. / Presentación atípica de sinovitis villonodular pigmentada de la articulación coxofemoral. Reporte de un caso y revisión de la literatura.

INTRODUCTION: Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a rare clinical entity with higher incidence in women (3:1) and an age of presentation between 20 and 40 years. The hip is a rare site of appearance, being involved in only 15% of all cases. CASE REPORT: 47-year-old male with 10 years of evolution characterized by a limited range of motion, pain associated with an increase in volume and shortening of the pelvic limb. Imaging studies showed destruction of the hip joint and extension to the pelvis. The histopathology report described pigmented villonodular synovitis. His final treatment was left hemipelvectomy. DISCUSSION: The presentation of the diffuse pigmented villonodular synovitis of the hip has a lower incidence and a locally aggressive behavior. It is necessary to consider differential diagnoses that include malignant neoplasms. The standard treatment is surgical.

INTRODUCCIÓN: La sinovitis villonodular pigmentada (SNVP) es una entidad clínica poco frecuente, con un incidencia mayor en las mujeres (3:1) y una edad de presentación entre los 20 y 40 años. La cadera es un sitio poco común de ocurrencia, estando involucrada en tan solo 15% de todos los casos. REPORTE DE CASO: Masculino de 47 años con cuadro de 10 años de evolución caracterizado por limitación de los arcos de movilidad, dolor asociado a aumento de volumen y acortamiento del miembro pélvico; los estudios de imagen mostraron destrucción de la articulación coxofemoral y extensión a la pelvis; el reporte histopatológico describió sinovitis villonodular pigmentada. Fue manejado con hemipelvectomía externa izquierda. DISCUSIÓN: La presentación de la sinovitis villonodular pigmentada difusa en la cadera tiene una incidencia baja y comportamiento localmente agresivo. Es necesario tener en cuenta diagnósticos diferenciales que incluyan neoplasias malignas. El estándar de tratamiento es quirúrgico.

[360 degrees instrumentation for cervical instability due to metastatic bone disease. Case report]. / Manejo con instrumentación 360o de enfermedad ósea metastásica que condiciona inestabilidad en columna cervical. Reporte de un caso clínico.

INTRODUCTION: The spine is the most common site for bone metastases; being the breast, prostate and lung cancer which have most affected. The thoracic spine is involved in 70% of cases, followed by the lumbar and cervical region. MATERIAL AND METHODS: This is a 59 years old female diagnosed with breast adenocarcinoma and metastatic bone disease in cervical spine C2, C3 level and instability of that segment because of a compression fracture of C3 greater than 80% without invasion of the spinal canal, she begins with paresthesias of upper limbs. A 360º instrumentation was performed in two stages. After the surgical procedure the patient were without neck pain and a good neurological status. DISCUSSION: Metastatic bone disease causes significant damage to the spine sometimes create instability proper instrumentation is needed to improve the functional status and prognosis of these lesions.

La columna vertebral es el sitio más frecuente de localización para las metástasis óseas; siendo los tumores de mama, próstata y pulmón los que mayor afectación presentan. La columna torácica es afectada en un 70% de los casos, seguida de la región lumbar y cervical.

Estado actual del condrosarcoma en un centro de referencia / Current status of chondrosarcoma in a reference center

Resumen: Introducción: El condrosarcoma es el segundo tumor óseo maligno primario más frecuente, se caracteriza por la formación de matriz condroide, es más común en edades avanzadas y su pronóstico guarda relación directa con el subtipo histológico y el grado tumoral. El objetivo de este artículo es presentar el perfil demográfico y de tratamiento en un centro de referencia. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, analítico de tipo cohorte en un centro de referencia entre el 01 de Enero de 2005 y el 31 de Diciembre de 2019, se analizaron las variables demográficas y se contrastaron con las variables de desenlace que fueron supervivencia global y período libre de enfermedad. Resultados: Se incluyeron 85 pacientes, la media edad de presentación fue 43.3 años, la etapa clínica al momento de la presentación fue mayormente IIa y IIb abarcando 54.1%, 35 pacientes tuvieron metástasis con etapa clínica IV. El principal sitio de metástasis fue el pulmón en 32 pacientes (37.6%). De los pacientes, 36 (42.3%) presentaron mortalidad cáncer específica, 35 (41.2%) fallecieron como consecuencia de la enfermedad metastásica a pulmón u otros órganos y un paciente falleció por extensión directa del tumor en columna cervical. Conclusión: Los factores pronósticos importantes hallados en nuestra serie que influyen en la supervivencia global son: la presencia de metástasis y la localización axial.

Abstract: Introduction: Chondrosarcoma is the second most frequent primary malignant bone tumor, is characterized by the formation of a chondroid matrix, is more frequent in advanced ages and its prognosis is directly related to the histological subtype and tumor grade. The objective of this article is to present the demographic and treatment profile in a reference center. Material and methods: A retrospective, descriptive, observational, analytical cohort-type study was conducted in a reference center between January 1, 2005 and December 31, 2019, the demographic variables were analyzed and contrasted with the outcome variables that were overall survival and disease-free period. Results: 85 patients were included, the mean age of presentation was 43.3 years, the clinical stage at the time of presentation was mostly IIa and IIb covering 54.1%. 35 patients had metastases with clinical stage IV. The main site of metastasis was the lung in 32 patients (37.6%). Thirty-six patients (42.3%) had specific mortality. 35 patients (41.2%) died as a result of metastatic disease to lung or other organs, one patient died from direct extension of the tumor in the cervical spine. Conclusion: The important prognostic factors found in our series that influence global survival are: the presence of metastases and axial localization.

[Atipic osteosarcoma in the femoral shaft case report and review of the literature]. / Osteosarcoma con presentación atípica en tercio medio de diáfisis de fémur. Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura.

Osteosarcoma is the most frequent primary malignant bone tumor. It is characterized by osteoid production by tumor cells. Its most frequent location is in the metaphyses of long bones, but a purely diaphyseal presentation is reported in 10% of cases. We report the case of a female 25 year-old patient whose symptoms of pain and swelling of the right mid thigh started four months before, without an apparent cause. Femur X-rays showed a tumor in the femoral shaft. The MRI showed extension to soft tissues with no compromise of the neurovascular bundle. The histopathologic report of the incisional biopsy was osteoblastic and chondroblastic osteosarcoma, classified as Enneking IIB, AJCC IIB. Treatment consisted of three cycles of neoadjuvant chemotherapy. Then intercalary femur resection plus reconstruction with centromedullary nailing and a diaphyseal spacer were performed. The histopathologic report was 95% necrosis (Huvos grade III). Three cycles of adjuvant chemotherapy were given and now, 18 months after completing the latter, the patient has no signs of local or distant tumor activity, and she can walk unassisted. Despite the fact that osteosarcoma does not occur usually in the mid shaft of long bones, we should always bear it in mind as part of the differential diagnosis for other conditions that occur more frequently in that region. Such location allows for a broad gamut of surgical approaches that spare the adjacent joints.

El osteosarcoma es el tumor maligno primario más frecuente del hueso. Se caracteriza por la formación de osteoide por las células tumorales. Su localización más frecuente es en las metáfisis de los huesos largos; sin embargo, la presentación puramente diafisaria se reporta en 10% de los casos. Se expone el caso de paciente del género femenino de 25 años que inició padecimiento cuatro meses previos a nuestra valoración al presentar dolor y aumento de volumen en tercio medio de muslo derecho, sin causa aparente. Las radiografías del fémur revelaron un tumor en la diáfisis del mismo. La resonancia magnética mostró extensión a partes blandas, sin compromiso del paquete neurovascular. Se tomó biopsia incisional con reporte histopatológico de osteosarcoma osteoblástico y condroblástico. Se clasificó como Enneking IIB, AJCC IIB. Inició tratamiento con tres ciclos de quimioterapia neoadyuvante y posteriormente se le realizó resección intercalar de fémur más reconstrucción con clavo centromedular y espaciador diafisario. El reporte histopatológico evidenció necrosis de 95% (Huvos grado III). Se continuó con tres ciclos de quimioterapia adyuvante. A 18 meses de concluida la quimioterapia adyuvante la paciente se encuentra sin datos de actividad tumoral local o a distancia, tolerando la deambulación sin auxiliares de la marcha. A pesar de que el osteosarcoma no se presenta de forma habitual en el tercio medio de la diáfisis de los huesos largos, debe siempre tomarse en cuenta como un diagnóstico diferencial con otras patologías de localización más frecuente en dicha región. Esta localización nos permite una amplia gama de alternativas quirúrgicas con la preservación de las articulaciones adyacentes.

Expression of L1 cell adhesion molecule is associated with lymphoma growth and metastasis.

The cell adhesion molecule (CAM) L1 is involved in homotypic and heterotypic adhesion between neural cells. It has recently also been identified on leucocytes. We have investigated the expression of L1 on hematopoietic tumor cell lines and found that several tumors including the ESb-MP lymphoma are positive for L1. A potential role for L1 in spontaneous metastasis formation was examined using these cells. From wild-type (wt) L1high lymphoma cells we selected by a fluorescence-activated cell sorter (FACS) stable L1low expression variants. Syngeneic DBA/2 mice injected subcutaneously with L1low clones showed faster primary tumor growth, developed visceral metastases significantly faster and died earlier than animals carrying L1high wt cells. L1 high revertants from the L1low variants showed again a reduced metastatic capacity and a malignancy similar to the wt cells. Expression of L1 on the tumor variants and revertants correlated directly with their homotypic aggregation behaviour in vitro. L1 expression correlated negatively with metastatic capacity. These results suggest that L1 molecules may contribute to the overall malignant potential of the lymphoma cells, presumably by interfering with cell-cell interactions critical for tumor growth and dissemination.

Adhesive function of newcastle-disease virus hemagglutinin in tumor-host interaction.

Infection of metastatic lymphoma cells (ESbL) by a low dose of a non-lytic strain of Newcastle disease virus (NDV) leads to viral replication followed by strong cell surface expression of viral antigens, especially hemagglutinin neuraminidase (HN). The expressed HN was functional and facilitated cell-cell interactions and cell attachment. This was shown for NDV infected tumor cells, lymphocytes, fibroblasts and endothelial cells. The interactions could be strongly inhibited by antibodies against the viral HN protein. Increased binding was also seen with HN c-DNA transfectants expressing the HN as the only viral protein. Viral infection did not influence proliferation and lysability of the infected tumor cells. Following intravenous injection of tumor cells, the number of hepatic metastases was significantly reduced when the cells had been pre-infected with NDV. This reduction of metastases correlated with an increased survival time of the animals. As potential mechanisms of these NDV effects we propose augmentation of cell-eel interactions and immune functions and reduction of invasive capacity of NDV infected, as compared to non-infected tumor cells.

Doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado asociado a síndrome de Maffucci / Synchronous primary double: condrosarcoma and sarcoma high grade fusocelular associated with Maffucci syndrome

Resumen: El síndrome de Maffucci se caracteriza por la presencia de múltiples encondromas y hemangiomas que pueden afectar tejidos blandos y otros órganos. El riesgo de transformación maligna de las lesiones es de 100% durante la vida del individuo, siendo el condrosarcoma el tumor maligno más frecuentemente asociado. Se presenta el caso de un hombre de 44 años de edad con diagnóstico de síndrome de Maffucci, el cual desarrolló un doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado multicéntrico de región escapular y tricipital, fue tratado con desarticulación interescapulotorácica, mostró progresión acelerada y enfermedad pulmonar. Existen otras neoplasias asociadas al síndrome de Maffucci tales como adenocarcinoma de páncreas, tumores mesenquimales de ovario, gliomas, astrocitomas y tumores de la pituitaria. Por lo que resulta muy interesante reportar la asociación infrecuente entre un sarcoma fusocelular y un condrosarcoma secundario en pacientes con síndrome de Maffucci. El seguimiento en este grupo de pacientes es complejo y se basa en la búsqueda intencionada de lesiones con crecimiento acelerado, prestando atención en lesiones de crecimiento progresivo, síntomas clínicos o datos radiológicos de malignidad.

Abstract: Maffucci syndrome is characterized by the presence of multiple enchondromes and hemangiomas that can affect soft tissues and other organs. The risk of malignant transformation of lesions is 100% during the life of the individual, with chondrosarcoma being the most frequently associated malignant tumor. We present the case of a 44-year-old man diagnosed with Maffucci syndrome who developed a synchronous double primary: chondrosarcoma and high-grade multicenter fusocellular sarcoma of scapular and tricipital region, was treated with disarticulation interscapule-thoracic, presented accelerated progression and lung disease. There are other neoplasms associated with Maffucci syndrome, such as pancreatic adenocarcinoma, mesenchymal ovarian tumors, gliomas, astrocytomas and pituitary tumors. It is therefore very interesting to report the uncommon association between fusocellular sarcoma and secondary chondrosarcoma in patients with Maffucci syndrome. Follow-up in this group of patients is complex and is based on the intentional search for accelerated growing lesions, paying attention to progressive growth injuries, clinical symptoms or radiological malignancy data.

Tumores primarios de sacro: análisis de resultados y complicaciones / Primary sacral tumors: analysis of results and complications

Resumen: Introducción: Los tumores primarios de sacro son poco frecuentes, el tratamiento en la mayoría de los casos es quirúrgico con o sin radioterapia adyuvante; los resultados oncológicos y funcionales suelen ser adversos con una tasa alta de complicaciones. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, analítico y observacional que incluye 22 casos tratados entre el 2000 y 2017, se analizaron sus características demográficas, el tipo de tratamiento en la recidiva y el resultado oncológico y funcional; asimismo, se analizó la tasa de complicaciones. Resultados: 22 pacientes fueron sometidos a sacrectomía, con abordaje posterior por cordoma (13 pacientes), tumor de células gigantes (tres pacientes) y otros (seis pacientes). Se realizaron tres sacrectomías totales, 13 sacrectomías parciales, dos hemisacrectomías y cuatro sacrectomías ampliadas. La media de duración quirúrgica fue de 229 minutos, con un sangrado promedio de 2,100 cm3, el tamaño tumoral promedio fue de 13.8 cm (6-30 cm); presentaron complicaciones 10 pacientes, ocho por infección de sitio quirúrgico, uno por hernia sacra y uno por osteomielitis. La supervivencia global fue de 44.4 meses. Discusión: El tratamiento de los tumores sacros es complejo y requiere un equipo multidisciplinario; el resultado oncológico es adecuado cuando se consiguen márgenes libres de neoplasia, los resultados funcionales estarán determinados por el tipo de resección y la tasa de complicaciones es alta; sin embargo, es la mejor alternativa de curación.

Abstract: Introduction: Primary sacral tumors are rare, treatment in most cases is surgical with or without adjuvant radiotherapy; oncology and functional results are usually adverse with a high rate of complications. Material and methods: We conducted a retrospective, analytical and observational studies that includes 22 cases treated between 2000 and 2017, analyzed their characteristics demographic, the type of treatment received, and the oncological, functional results and the rate of complications were analized. Results: 22 patients were subjected to sacrectomy with posterior approah because of cordoma (13 patients), giant cell tumour (three patients) and other (six patients). Three total sacrectomies, 13 partial sacrectomies, two hemisacrectomies and four sacrectomies enlarged were performed. The mean surgical time was 229 minutes, with an average bleeding of 2,100 cm3, the average tumour size was 13.8 cm (6-30cm); 10 patients were presented with complications, eight by surgical site infection, one sacral hernia and one osteomyelitis. Overall survival was 44.4 months. Conclusions: Treatment of sacral tumors is complex, requires a multidisciplinary team; the oncological result is adequate when you get free margins of neoplasia, the functional results will be determined by the type of resection, and the rate of complications is high however is the best alternative healing in our hospital.

Osteosarcoma parostal desdiferenciado en diáfisis de cúbito metastásico a pulmón / Dedifferentiated diaphyseal juxtacortical osteosarcoma of ulna with metastasis to the lung

Resumen: El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una variante en la cual un osteosarcoma de alto grado coexiste con un osteosarcoma parostal. Se presenta el caso de un paciente femenino de 20 años; acudió con seis meses de evolución de dolor y limitación funcional en el antebrazo derecho sin causa aparente; se le realizaron radiografías, donde se observó una lesión tumoral en la diáfisis del cúbito derecho. A la exploración física, presentó dolor a la palpación en la diáfisis del cúbito y limitación a la pronosupinación. La tomografía axial computada de tórax reveló enfermedad metastásica en el lóbulo superior del pulmón izquierdo. Se le efectuó una biopsia incisional de la tumoración en el cúbito derecho, con reporte de osteosarcoma parostal desdiferenciado. Por ello, inició manejo con quimioterapia neoadyuvante con cisplatino y doxorrubicina hasta completar tres ciclos. El tratamiento quirúrgico consistió en resección intercalar de la diáfisis del cúbito derecho más reconstrucción de injerto autólogo microvascularizado de la diáfisis del peroné derecho y estabilización del injerto con placa de compresión dinámica (DCP) 3.5 mm y placa tercio de caña. En el mismo procedimiento se le efectuó metastasectomía pulmonar por toracoscopía. El reporte histopatológico postquirúrgico, con necrosis de 100%. Actualmente, la paciente se encuentra asintomática, sin datos de actividad tumoral. El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una patología rara, pero que se debe sospechar como diagnóstico diferencial ante un osteosarcoma parostal; se debe tener en cuenta que esta enfermedad puede generar metástasis por su patrón desdiferenciado. Es importante planificar un tratamiento quirúrgico que permita una adecuada reconstrucción funcional, siempre teniendo en cuenta el principio oncológico.

Abstract: Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is a variant in which a high grade osteosarcoma coexists with a parosteal osteosarcoma. We report the case of a 20-year-old female patient who presented with six months of evolution of pain and functional limitation of the right forearm, with no apparent cause; radiographs were performed, observing a tumoral lesion in the diaphysis of the right ulna. Physical examination showed pain upon palpation in the diaphysis of the ulna and limitation of prone-supination. Axial computed tomography of the thorax revealed metastatic disease in the upper lobe of the left lung. An incisional biopsy was performed on the right ulna, with a report of dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Therefore, the patient was managed with neoadjuvant chemotherapy with cisplatin and doxorubicin until completing three cycles. Surgical treatment consisted of intercalary resection of the diaphysis of the right ulna, plus reconstruction of the microvascularized autologous graft of the right fibular diaphysis and graft stabilization with 3.5 mm dynamic compression plate (DCP) and one-third tubular plate. In the same procedure, pulmonary metastasectomy was performed by thoracoscopy. Post-surgical histopathological report with 100% necrosis. Currently, the patient is asymptomatic, with no evidence of tumor activity. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is a rare pathology, but should be suspected as a differential diagnosis in the presence of a parosteal osteosarcoma; it should be taken into account that this disease can metastasize due to its dedifferentiated pattern. It is important to plan a surgical treatment that allows an adequate functional reconstruction, always taking into account the oncological principle.

Presentación atípica de sinovitis villonodular pigmentada de la articulación coxofemoral. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Unusual presentation of pigmented villonodular synovitis of the hip joint: case report and review of the literature

Resumen: Introducción: La sinovitis villonodular pigmentada (SNVP) es una entidad clínica poco frecuente, con un incidencia mayor en las mujeres (3:1) y una edad de presentación entre los 20 y 40 años. La cadera es un sitio poco común de ocurrencia, estando involucrada en tan solo 15% de todos los casos. Reporte de caso: Masculino de 47 años con cuadro de 10 años de evolución caracterizado por limitación de los arcos de movilidad, dolor asociado a aumento de volumen y acortamiento del miembro pélvico; los estudios de imagen mostraron destrucción de la articulación coxofemoral y extensión a la pelvis; el reporte histopatológico describió sinovitis villonodular pigmentada. Fue manejado con hemipelvectomía externa izquierda. Discusión: La presentación de la sinovitis villonodular pigmentada difusa en la cadera tiene una incidencia baja y comportamiento localmente agresivo. Es necesario tener en cuenta diagnósticos diferenciales que incluyan neoplasias malignas. El estándar de tratamiento es quirúrgico.

Abstract: Introduction: Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a rare clinical entity with higher incidence in women (3:1) and an age of presentation between 20 and 40 years. The hip is a rare site of appearance, being involved in only 15% of all cases. Case report: 47-year-old male with 10 years of evolution characterized by a limited range of motion, pain associated with an increase in volume and shortening of the pelvic limb. Imaging studies showed destruction of the hip joint and extension to the pelvis. The histopathology report described pigmented villonodular synovitis. His final treatment was left hemipelvectomy. Discussion: The presentation of the diffuse pigmented villonodular synovitis of the hip has a lower incidence and a locally aggressive behavior. It is necessary to consider differential diagnoses that include malignant neoplasms. The standard treatment is surgical.