Autoimmune pulmonary proteinosis in a Chilean teenager, a rare aetiology of interstitial lung disease.

Interstitial lung disease (ILD) is rare and encompasses a heterogeneous group of diseases, and is even rarer in children than in adults. ILDs compromise more than 100 different entities, including pulmonary alveolar proteinosis (PAP). There are many causes of PAP in children, including surfactant protein gene mutations (SFTPB, SFTPC, ABCA3, TTF-1), GMCSF receptor mutations and antigranulocyte-macrophage colony-stimulating factor autoantibodies. We report a case of a 13-year-old Chilean girl who presented with an 8-month history of progressive exercise intolerance, fatigability and diminished school performance. Physical examination revealed resting tachypnoea, a few basal bilateral inspiratory crackles, and hypoxaemia on minimal exertion. Clinical suspicion and evaluation, including international collaboration, led to the diagnosis of autoimmune PAP and specific therapy for the condition.

Asma agudo pediátrico: el desafío del manejo escalonado / Pediatric acute asthma: step-by-step management challenge

Pediatric acute asthma should be considered like an indicator of poor control of this disease of high prevalence. In acute refractory asthma there is no response to initial treatment with bronchodilators and corticosteroids. Although any asthmatic exacerbation in children and adolescents can progress to severe respiratory failure, poor response to first-line treatment is less frequent. In Chile pediatric asthma has government financial protection Despite widespread clinical guidelines, exacerbations remain a high health burden due to direct and indirect costs and are associated with school attendance and poor quality of life. A stepwise approach of asthma should consider written action plans that ensure the patient and his family early recognition of a crisis, a stepwise treatment in a pre-established time line and the continuity of medical actions from emergency unit to hospital care units. The objectives are to reduce morbimortality, health´s expenses and opportunity for educational actions. This article reviews some treatment options for children and adolescents who present with moderate and severe acute asthma in the emergency unit and are admitted to intermediate units. The focus is the initial management of the first 120 minutes of acute respiratory failure. We propose an algorithm that includes pharmacological management and respiratory care with high flow oxygen therapy and noninvasive ventilation assistance

El asma agudo en pediatría se debe entender como un indicador de mal control de esta enfermedad de alta prevalencia mundial. El asma agudo refractario es aquel que no responde en forma inicial al tratamiento combinado con broncodilatadores y corticoides. Pese a que cualquier exacerbación asmática en los niños y adolescentes puede progresar a una insuficiencia respiratoria grave, la mala respuesta al tratamiento de primera línea es menos frecuente. A pesar de contar con guías clínicas y en Chile ser el asma una garantía en salud, las agudizaciones representan alta carga sanitaria vinculadas con inasistencia escolar y mala calidad de vida. El manejo del asma, incluyendo planes de acción escritos destinados al reconocimiento precoz de una crisis, el tratamiento por etapas en una línea de tiempo preestablecida según objetivos y la continuidad necesaria desde el servicio de urgencia a los cuidados en la internación, fundamentalmente en cuidados intermedios, tiene como objetivos disminuir la morbimortalidad, reducir los gastos en salud y realizar acciones educativas. Este articulo revisa algunas alternativas de tratamiento escalonado para niños y adolescentes que se presenten con asma agudo moderado y severo en los servicios de urgencia y son ingresado en unidades de intermedio, enfocado en el manejo inicial de los primeros 120 minutos de la insuficiencia respiratoria aguda. Se propone un algoritmo que incluye el manejo farmacológico y la terapia respiratoria con oxigenoterapia de alto flujo y asistencia ventilatoria no invasiva

Guía clínica para el diagnóstico y cuidado de niños/adolescentes con bronquiolitis obliterante post-infecciosa, 2009 / Clinical guidelines for the diagnosis and care of children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans, 2009

La bronquiolitis obliterante (BO) es un síndrome clínico poco frecuente en niños, caracterizado por la obstrucción crónica al flujo de aire asociado a cambios inflamatorios y distintos grados de fibrosis en la vía aérea pequeña. Si bien existen muchas etiologías, la causa mas frecuente se asocia a infeccionesrespiratorias virales, principalmente adenovirus. No existe un consenso para establecer su diagnóstico; sin embargo, se considera un espectro de síntomas persistentes asociados a un patrón en mosaico, bronquiectasias y atelectasias persistentes. El rol de la biopsia pulmonar ha sido cuestionado por subajo rendimiento, invasividad y complicaciones. No existe un tratamiento específico por lo que elmanejo es soporte. Probablemente la mejor estrategia constituya el empleo de antibióticos en forma agresiva, soporte kinésico y nutricional constante y una precoz rehabilitación pulmonar. Estas guías clínicas representan un esfuerzo multidisciplinario, basado en evidencias actuales para brindarherramientas prácticas para el diagnóstico y cuidado de niños y adolescentes con BO post infecciosa.

Asistencia ventilatoria no invasiva en el paciente crónico: criterios de selección / Noninvasive ventilation in chronic patient: selection criteria

En el tratamiento de los pacientes con insuficiencia respiratoria crónica, ya sea esta por una condición progresiva o estable, se ha incorporado en los últimos años la Ventilación Mecánica no Invasiva (VNI) como una alternativa eficiente en el manejo domiciliario. Su uso protocolizado ha logrado mejorarla evolución y sobrevida de estos pacientes, disminuyendo la morbilidad relacionada a exacerbaciones y mejorando la calidad de vida del paciente y su familia. Esto ha requerido establecer criterios estrictos de selección y revisar las contraindicaciones según consideraciones técnicas y éticas. Estas decisiones tienen implicancias económicas, tecnológicas y en la organización de una red de apoyo en que participe en forma fluida todo el equipo de salud. Se mencionan las recomendaciones existentes parainiciar la VNI y los criterios de selección considerados en el Programa Chileno de Asistencia Ventilatoria no Invasiva en Domicilio.