Estatus con alteraciones periictales en resonancia magnética cerebral versus encefalitis / Status with periictal changes in cerebral magnetic resonance versus encephalitis

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Respuesta clínica rápida y espectacular a plasmaféresis en un caso pediátrico de encefalitis anti-NMDA / Fast and spectacular clinical response to plasmapheresis in a paediatric case of anti-NMDA encephalitis

Introducción. La encefalitis autoinmune contra receptores N-metil-D-aspartato (NMDA) se diagnostica cada vez con mayor frecuencia en la edad pediátrica. Debe sospecharse en niños con sintomatología psiquiátrica, encefalopatía, movimientos anormales o crisis epilépticas. Los casos paraneoplásicos son menos frecuentes que en adultos. Caso clínico. Niño de 2,5 años con cuadro encefalopático subagudo que comenzó con crisis epilépticas seguidas de alteraciones del comportamiento, regresión neurológica, discinesias e insomnio. El estudio del líquido cefalorraquídeo fue normal, en la resonancia magnética craneal existía una lesión periventricular focal y captación leptomeníngea difusa y los electroencefalogramas seriados revelaron una actividad delta de gran amplitud intercalada con actividad epileptiforme intercrítica generalizada. Recibió tratamiento empírico con altas dosis de corticoides e inmunoglobulinas intravenosas sin respuesta. Tras demostrarse la positividad de anticuerpos contra el receptor NMDA se inició la plasmaféresis, con la que experimentó una mejoría rápida y espectacular. Tras más de 18 meses de seguimiento, sus secuelas se limitan a leves alteraciones conductuales y del lenguaje. No ha presentado recaídas ni ha precisado ningún tratamiento de mantenimiento. Conclusiones. La encefalitis anti-NMDA es un trastorno tratable y, ocasionalmente, el primer indicio de una neoplasia subyacente, por lo que su reconocimiento y tratamiento precoz es fundamental. El tratamiento de las formas no paraneoplásicas se basa en la inmunoterapia: glucocorticoides, inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis e inmunosupresores. La plasmaféresis puede inducir una mejoría rápida y espectacular (AU)

Introduction. Autoimmune encephalitis against N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptors is being diagnosed more and more frequently in the paediatric age. It should be suspected in children with psychiatric symptoms, encephalopathy, abnormal movements or epileptic seizures. Paraneoplastic cases are less frequent than in adults. Case report. We report the case of a boy, 2.5 years of age, with subacute encephalopathic signs and symptoms and epileptic seizures followed by behaviour disorders, neurological regression, dyskinesias and insomnia. Results of a cerebrospinal fluid study were normal, the magnetic resonance scan of the head revealed a focal periventricular lesion and diffuse leptomeningeal uptake; moreover, the serial electroencephalograms showed high-amplitude delta activity interspersed with generalised intercritical epileptiform activity. The patient was given empirical treatment with high doses of corticoids and intravenous immunoglobulins with no response. After showing up positive for antibodies against the NMDA receptor, plasmapheresis was begun, which led to his swift and spectacular recovery. After more than 18 months’ follow-up, his sequelae are limited to mild behavioural and language alterations. He has had no relapses and has not needed any kind of maintenance treatment. Conclusions. Anti-NMDA encephalitis is a treatable disorder and, sometimes, the first evidence of an underlying neoplasia, which makes its early recognition and treatment essential. Treatment of the non-paraneoplastic forms are based on immunotherapy: glucocorticoids, intravenous immunoglobulins, plasmapheresis and immunosuppressants. Plasmapheresis can bring about a fast, spectacular improvement (AU)

Tratamiento de la hidrocefalia secundaria a hemorragia intraventricular en el prematuro. Revisión bibliográfica / Treatment of hydrocephalus secondary to intraventricular haemorrhage in preterm infants. A review of the literature

Introducción. La hemorragia intraventricular en los prematuros de poco peso tiene una incidencia actual de un 20%. El porcentaje de pacientes que van a desarrollar hidrocefalia secundaria a esta hemorragia es muy variable. En los últimos 20 años se han descrito diferentes tratamientos médicos y quirúrgicos para evitar que se produzca la hemorragia y que se desarrolle una hidrocefalia. Desarrollo. En este trabajo se ha realizado una revisión bibliográfica de los diferentes tratamientos para controlar y tratar la hidrocefalia. Desde el punto de vista médico se ha comprobado que los tratamientos con fármacos como la acetazolamida o furosemida presentan más desventajas que beneficios en cuanto a la capacidad para prevenir la hidrocefalia. Los tratamientos con fibrinolíticos tienen un alto riesgo de provocar nuevas hemorragias, pero en los últimos años se ha reiniciado su utilización combinada con drenajes ventriculares. En cuanto al tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia por la hemorragia, a pesar del riesgo de infección, es más aconsejable el drenaje ventricular que la colocación de reservorios subgaleales. En el momento actual, el mejor tratamiento definitivo para la hidrocefalia del prematuro continua siendo la derivación ventriculoperitoneal. El momento más oportuno es cuando el neonato presente un peso superior a 1.500 g y el líquido cefalorraquídeo tenga una cifra de proteínas inferior a 200 mg/dL. Conclusión. El desarrollo neurológico a largo plazo de estos niños depende principalmente de la gravedad de la hemorragia, pero se observa un peor pronóstico en aquellos casos en los que existen complicaciones derivadas de las revisiones de los sistemas derivativos valvulares

Introduction. The current incidence of intraventricular haemorrhage in low-weight preterm infants is 20%. The percentage of patients who are going to develop hydrocephalus secondary to this haemorrhage varies greatly. In the last 20 years different medical and surgical treatments have been put forward to prevent both the occurrence of haemorrhage and the development of hydrocephalus. Development. In this study we review the literature on the different treatments used to control and treat hydrocephalus. From the medical point of view, treatment with pharmacological agents such as azetazolamide or furosemide offers more drawbacks than advantages as far as their capacity to prevent hydrocephalus is concerned. Treatments involving fibrinolytic agents offer a high risk of triggering new haemorrhages but in recent years their use has been taken up again in combination with ventricular drains. As regards surgical treatment of hydrocephalus due to haemorrhage, despite the risk of infection, it is more advisable to use ventricular drains than to introduce subgaleal reservoirs. At the present time, the best definitive treatment for hydrocephalus in preterm infants is still the ventriculoperitoneal shunt. The most suitable time is when the weight of the newborn infant exceeds 1500 g and the cerebrospinal fluid offers a protein count above 200 mg/dL. Conclusions. The long-term neurological development of these children depends mainly on the severity of the haemorrhage, but poorer prognoses are observed in cases in which complications arise from the control examinations of the valve shunt systems

Variabilidad en el tratamiento de las cefaleas en las consultas de Neuropediatría de seis hospitales españoles / Variability in the treatment of headaches in visits to the neuropaediatrics service at six spanish hospitals

Introducción. La cefalea es una de las principales causasde consulta en las unidades de Neuropediatría. La variabilidad en lapráctica médica se ha definido como la variaciónes en las tasas deun procedimiento clínico. El objetivo de este trabajo es estudiar lavariabilidad en el manejo de las cefaleas infantiles entre seis hospitalesespañoles. Pacientes y métodos. Se trata de un trabajo retrospectivoen el que se incluyen aquellos pacientes que acudieron a laconsulta debido a una cefalea por primera vez durante el año 1999.La recogida de datos se realizó en diciembre de 2003. Se analizaronlas siguientes variables: tipo de cefalea, realización de neuroimagen,inicio de profilaxis, tiempo de seguimiento en consultas y número depacientes que abandonaron el seguimiento. Resultados. Se atendieron372 niños. Un 63,4% de las cefaleas se consideró migrañosa; aun 43% de los pacientes se les practicó neuroimagen y se inició profilaxisa un 36,8%. La media de seguimiento en consultas fue de 10,6meses, y el número medio de visitas fue de tres. Un 30% había abandonadoel seguimiento. En el análisis comparativo, se han encontradodiferencias significativas en todas las variables estudiadas. Conclusiones.Los resultados globales son similares a los encontrados enotras series. Las diferencias encontradas entre los centros puedeninterpretarse como debidas a las diferencias poblacionales, por losdiferentes estilos de práctica médica de los profesionales, o bien porla inexistencia de pautas claras con respecto a un determinado procedimiento

Introduction. Headache is one of the chief reasons for visiting Neuropaediatric units. Variability in clinical practicehas been defined as variations in the rates a clinical procedure is employed. The aim of this work is to study the variability inthe treatment of children’s headaches in six Spanish hospitals. Patients and methods. We conducted a retrospective studyinvolving patients who first visited because of a headache some time in the year 1999. Data were collected in December 2003.The following variables were analysed: type of headache, neuroimaging scans, beginning of prophylaxis, follow-up visits toclinic and number of patients who dropped out of the follow-up. Results. In all, 372 children were attended. 63.4% of theheadaches were considered as being migraine-type; 43% of the patients were submitted to neuroimaging and prophylaxis wasestablished in 36.8%. Mean follow-up time in the clinic was 10.6 months and the mean number of visits was 3. 30% haddropped out of the follow-up. In the comparative analysis, significant differences were found in all the variables studied.Conclusions. Overall results are similar to those found in other series. The differences found between centres can beaccounted for by differences in population, differences in health professionals’ styles of medical practice or by the inexistenceof clear guidelines regarding a particular procedure