The Effect of Skeletal Muscle-Specific Creatine Treatment on ALS NMJ Integrity and Function.

Although skeletal muscle (hSKM) has been proven to be actively involved in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) neuromuscular junction (NMJ) dysfunction, it is rarely considered as a pharmacological target in preclinical drug discovery. This project investigated how improving ALS hSKM viability and function effects NMJ integrity. Phenotypic ALS NMJ human-on-a-chip models developed from patient-derived induced pluripotent stem cells (iPSCs) were used to study the effect of hSKM-specific creatine treatment on clinically relevant functional ALS NMJ parameters, such as NMJ numbers, fidelity, stability, and fatigue index. Results indicated comparatively enhanced NMJ numbers, fidelity, and stability, as well as reduced fatigue index, across all hSKM-specific creatine-treated systems. Immunocytochemical analysis of the NMJs also revealed improved post-synaptic nicotinic Acetylcholine receptor (AChR) clustering and cluster size in systems supplemented with creatine relative to the un-dosed control. This work strongly suggests hSKM as a therapeutic target in ALS drug discovery. It also demonstrates the need to consider all tissues involved in multi-systemic diseases, such as ALS, in drug discovery efforts. Finally, this work further establishes the BioMEMs NMJ platform as an effective means of performing mutation-specific drug screening, which is a step towards personalized medicine for rare diseases.

An induced pluripotent stem cell-derived NMJ platform for study of the NGLY1-Congenital Disorder of Deglycosylation.

There are many neurological rare diseases where animal models have proven inadequate or do not currently exist. NGLY1 Deficiency, a congenital disorder of deglycosylation, is a rare disease that predominantly affects motor control, especially control of neuromuscular action. In this study, NGLY1-deficient, patient-derived induced pluripotent stem cells (iPSCs) were differentiated into motoneurons (MNs) to identify disease phenotypes analogous to clinical disease pathology with significant deficits apparent in the NGLY1-deficient lines compared to the control. A neuromuscular junction (NMJ) model was developed using patient and wild type (WT) MNs to study functional differences between healthy and diseased NMJs. Reduced axon length, increased and shortened axon branches, MN action potential (AP) bursting and decreased AP firing rate and amplitude were observed in the NGLY1-deficient MNs in monoculture. When transitioned to the NMJ-coculture system, deficits in NMJ number, stability, failure rate, and synchronicity with indirect skeletal muscle (SkM) stimulation were observed. This project establishes a phenotypic NGLY1 model for investigation of possible therapeutics and investigations into mechanistic deficits in the system.

Psicoanálisis en tiempos de oquedad (insustancialidad de lo que se habla)

Podríamos afirmar que el psicoanálisis se lleva de patadas con la oquedad, pero no es así, lo que hace es tomarla y analizar la subjetividad de la época que nos toca transitar. Este esbozo de análisis permite pensar en cómo se constituyen hoy, en materia de niñez, las formas de corrimiento y ausencia en el sostenimiento de las infancias y adolescencias. Los discursos políticos hablan de proteger a los niñas y niñas, pero por otro lado las reducciones de las áreas destinadas a su protección se concretan. Las actuales condiciones de época, propician tiempos de padecimiento para niños niñas y adolescentes, siendo la ausencia del estado una muestra más, de formas de lo siniestro

Entrevista a la secretaria de estado de niñez, adolescencia y familia de la Provincia de Río Negro: Roxana Mendez

Entrevista realizada a la Secretaria de Niñez, Adolescencia y Familia, Lic. Roxana Méndez, a meses de su asunción en el cargo mencionado. Dicho cargo es novedoso en el ámbito de las políticas públicas en materia de infancias y adolescencias en la provincia de Río Negro, en tanto que anteriormente la institución a cargo de delinear y ejecutar las políticas sobre esta temática era el Ministerio de Desarrollo Social. El proyecto para la creación de la SeNAF fue enviado por el gobernador Alberto Weretilneck y aprobado por unanimidad en la legislatura de Viedma en fecha 21 de septiembre de 2017 y sancionado con carácter de ley el 02 de octubre de 2017. Modificándose la ley provincial de ministerios. De esta manera, las competencias que dependían del Ministerio de Desarrollo Social fueron transferidas a la nueva Secretaría, que tiene dependencia directa del gobernador y rango de ministerio. En esta ocasión, hemos tenido la oportunidad de entrevistar a la secretaria de la SeNAF e intercambiar con ella sobre los efectos de esta transformación institucional, el panorama que se encontró y sus desafíos, entre otras cosas

Principios de cuidado al adulto mayor en familias peruanas y mexicanas / Principles of caring to the elderly in Peruvian and Mexican families: comparative study

Resumen Objetivo: Caracterizar la dinámica familiar en el cuidado al adulto mayor según los principios de identidad, solidaridad, conversación y del amor en familias peruanas y mexicanas. El referencial teórico central estuvo dado por los principios de cuidado de la familia de Bustamante. Material y métodos: Estudio descriptivo-cualitativo, exploratorio comparado Perú-México en la perspectiva comparada Perú-México. Participaron en el estudio 10 familias seleccionadas de cada país, donde hay un adulto mayor como uno de sus miembros, cuyos núcleos pertenecen a estratos bajos en ambos casos. De sus representantes se tomaron los discursos orales, que para el análisis de datos fueron utilizados bajo la perspectiva comparada de Bereday. Resultados: La identidad es vista como una expresión de: autorresponsabilidad, visibilidad y reconocimiento social, territorialidad de las redes de convivencia con el adulto mayor, autorreconocimiento, autoimperativo de cuidado y protección entre sus miembros. Conclusiones: La solidaridad y expresión de amor son los principios de la familia y que el adulto mayor es valorado por su experiencia vivida. Se recomienda incluir los indicadores de principios de cuidado en las investigaciones, docencia y asistencia de atención al adulto mayor con enfoque familiar.

Abstract Objective: To characterize the family dynamics in the care of the elderly according to the principles of identity, solidarity, conversation and love in Peruvian and Mexican families. The central theoretical referential was given by the principles of family caring of Bustamante. Material and methods: Exploratory descriptive-qualitative study in the comparative perspective between Peru and Mexico. The study involved 10 families from each country that has an older adult as a family member belonging to the middle strata of both countries. Oral discourses of representatives of the selected families of the two countries were used. For the analysis of data, the analysis of oral discourse in the comparative perspective of Bereday was used. Results: The most important findings highlight that identity is seen as an expression of: self-responsibility, visibility and social recognition, territoriality of networks of coexistence with the elderly, self-recognition, self-imperative care and protection among their members. Conclusions: We obtained indicators of solidarity and expression of love in the family of the elderly. It is recommended to include the indicators of care principles in research, education and care assistance to the elderly with a family focus.