Do NPM1 and FLT3-ITD mutations modify prognosis in patients treated with non-intensive regimens?

FLT3-ITD and NPM1 mutations are key to defining the genetic risk profile of acute myeloid leukemia (AML). We aimed to assess the prognostic features of the FLT3-ITD and NPM1 mutations in old and/or unfit individuals with AML treated with non-intensive therapies in the era before azacitidine-venetoclax approbation. The results of various non-intensive regimens were also compared. We conducted a retrospective analysis that included patients treated with different non-intensive regimens, between 2007 and 2020 from PETHEMA AML registry. We compiled 707 patients with a median age of 74 years and median follow-up time of 37.7 months. FLT3-ITD patients (N = 98) showed a non-significant difference in overall survival (OS) compared to FLT3-ITD negative-patients (N = 608) (P = 0.17, median OS was 5 vs 7.3 months respectively). NPM1-mutated patients (N = 144) also showed a non-significant difference with NPM1 wild type (N = 519) patients (P = 0.25, median OS 7.2 vs 6.8 respectively). In the Cox regression analysis neither NPM1 nor FLT3-ITD nor age were significant prognostic variables for OS prediction. Abnormal karyotype and a high leukocyte count showed a statistically significant deleterious effect. Azacitidine also showed better survival compared to FLUGA (low dose cytarabine plus fludarabine). NPM1 and FLT3-ITD seem to lack prognostic value in older/unfit AML patients treated with non-intensive regimens other than azacitidine-venetoclax combination.

Tratamiento de la enfermedad de injerto contra huésped crónica esclerodermiforme con imatinib: una perspectiva dermatológica / Sclerodermatous Chronic Graft-versus-Host Disease Treated With Imatinib: A Dermatological Perspective

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de injerto contra huésped crónica (EICHc) es la causa más importante de mortalidad tardía no relacionada con la recidiva del trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas. La EICHc esclerodermiforme suele ser refractaria a los corticosteroides y supone todo un reto terapéutico. Se han descrito anticuerpos activadores contra el RFCDP en pacientes con EICHc esclerodermiforme. Estos anticuerpos inducen la fosforilación del RFCDP, produciendo fibrosis. Hay cada vez más evidencias de la efectividad de imatinib, un inhibidor de la tirosina cinasa, en el tratamiento de la EICHc esclerodermiforme. OBJETIVO: Evaluar la respuesta de la EICHc esclerodermiforme al imatinib. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo de 18 pacientes con EICHc cutánea esclerodermiforme refractaria a inmunosupresores tratada con imatinib en un único centro. La evaluación de la respuesta al tratamiento se realizó mediante valoración clínica del dermatólogo y percepción subjetiva del paciente tras uno, 3, 6, 9, 12 y 18 meses de iniciar el tratamiento con imatinib. La respuesta fue valorada como completa, parcial, significativa, sin cambios o progresión. El descenso de la dosis de esteroides se catalogó como completo, parcial o no posible. RESULTADOS: En nuestra serie, 4 (22%) pacientes lograron una respuesta completa, 9 (50%) alcanzaron una respuesta parcial, 2 (11%) tuvieron un grado significativo de respuesta, 2 (11%) no presentaron ningún cambio y uno (6%) experimentó avance de la enfermedad en el último seguimiento que se llevó a cabo. El tiempo medio transcurrido desde el inicio del imatinib hasta mostrar algún grado de respuesta fue de 2,75 meses (rango 1-9 meses). CONCLUSIONES: Este estudio apoya la evidencia de la utilidad del imatinib en el tratamiento de la EICHc esclerodermiforme

INTRODUCTION: Chronic graft-versus-host disease (cGVHD) is the most important cause of late non-relapse mortality after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Sclerodermatous cGVHD is usually steroid refractory and remains a therapeutic challenge. Activating antibodies against the PDGFR have been reported in patients with sclerodermatous cGVHD. These antibodies induce PDGFR phosphorylation and lead to fibrosis. There is increasing evidence of successful treatment of sclerodermatous cGVHD with imatinib, a tyrosine kinase inhibitor. OBJECTIVE: To evaluate the response of cutaneous sclerodermatous cGVHD to imatinib. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of 18 patients with sclerodermatous cGVHD refractory to immunosuppressants treated with imatinib in a single center. Evaluation of treatment response was performed by clinicians' assessment and patients' subjective response at one, 3, 6, 9, 12 and 18 months after initiation of imatinib. Response was assessed as complete, partial, significant, no change or progression. Tapper off steroids was complete, partial or not possible. RESULTS: In our series, 4 (22%) patients achieved complete response, 9 (50%) patients partial response, 2 (11%) patients significant response, 2 (11%) patients had no change and one (6%) patient progressive disease at last follow-up. Mean time from initiation of imatinib to any degree of response was 2,75 months (range 1-9 months). CONCLUSIONS: This study provides further evidence of the role of imatinib for the treatment of steroid refractory sclerodermatous cGVHD

Valoración mediante Dixon modificado de las lesiones suprarrenales incidentales en RM 3T / Using the modified Dixon technique to evaluate incidental adrenal lesions on 3T MRI

Objetivo: Cuantificar mediante secuencia mDIXON-Quant la fracción grasa (FG) de las lesiones suprarrenales encontradas incidentalmente en estudios de TC. Analizar la relación de la caída de señal entre las secuencias potenciadas en T1 en fase y fase opuesta con la FG en mDIXON-Quant. Comparar la sensibilidad y especificidad de ambos métodos para caracterizar las lesiones suprarrenales. Material y métodos: Se realizó un estudio prospectivo descriptivo que incluyó a 31 pacientes con lesiones suprarrenales incidentales evaluados mediante RM 3T con las secuencias T1 en fase y fase opuesta y mDIXON-Quant. Se midió la FG de las lesiones suprarrenales mediante mDIXON-Quant y la intensidad de señal en secuencias T1 en fase y fase opuesta, calculando su porcentaje de pérdida de señal (PPS). Resultados: El PPS medio fue significativamente mayor en el grupo adenoma (61,3% ± 20,4%) que en el no adenoma (5,1% ± 5,8%) (p < 0,005). La FG media de los adenomas también fue significativamente mayor (26,9% ± 10,8% vs. 3,4% ± 3,0%) (p < 0,005). El área bajo la curva ROC fue 0,99 (0,96-1,00) para el PPS y 0,98 (0,94-1,00) para la FG. El punto de corte obtenido fue de 24,42% para el PPS y de 9,2% para la FG. Los valores diagnósticos fueron iguales para los dos métodos: sensibilidad del 96% (79,6-99,9), especificidad del 100% (39,8-100,0), valor predictivo positivo del 100% (85,8-100,0) y valor predictivo negativo del 80% (28,4-99,5). Conclusión: La FG obtenida mediante técnica Dixon modificada es capaz de diferenciar adenomas de no adenomas con la misma sensibilidad y especificidad que la PPS

Objectives: To use the mDIXON-Quant sequence to quantify the fat fraction of adrenal lesions discovered incidentally on CT studies. To analyze the relation between the signal loss between in-phase and out-of-phase T1-weighted sequences and the fat fraction in mDIXON-Quant. To compare the sensitivity and specificity of the two methods for characterizing adrenal lesions. Material and methods: This prospective descriptive study included 31 patients with incidentally discovered adrenal lesions evaluated with 3T MRI using in-phase and out-of-phase T1-weighted sequences and mDIXON-Quant; the fat fraction of the adrenal lesions was measured by mDIXON-Quant and by calculating the percentage of signal loss between in-phase and out-of-phase T1-weighted sequences. Results: The percentage of signal loss was significantly higher in the group of patients with adenoma (61.3% ± 20.4% vs. 5.1% ± 5.8% in the group without adenoma, p<0.005). The mean fat fraction measured by mDIXON-Quant was also higher for the adenomas (26.9% ±10.8% vs. 3.4% ± 3.0%, p<0.005).The area under the ROC curve was 0.99 (0.96 - 1.00) for the percentage of signal loss and 0.98 (0.94 - 1.00) for the fat fraction measured by mDIXON-Quant. The cutoffs obtained were 24.42% for the percentage of signal loss and 9.2% for the fat fraction measured by mDIXON-Quant. The two techniques had the same values for diagnostic accuracy: sensitivity 96% (79.6 - 99.9), specificity 100% (39.8 - 100.0), positive predictive value 100% (85.8 - 100.0), and negative predictive value 80% (28.4 - 99.5). Conclusion: The fat fraction measured by the modified Dixon technique can differentiate between adenomas and other adrenal lesions with the same sensitivity and specificity as the percentage of signal loss between in-phase and out-of-phase T1-weighted sequences

Radiología del oído externo: indicaciones, anatomía normal y procesos patológicos / Radiology of external ear: indications, normal anatomy, and pathological processes

El oído externo (OE) es accesible al examen directo. En la mayor parte de las enfermedades, la historia clínica y la otoscopia son suficientes para su diagnóstico y tratamiento. Nuestro objetivo es describir la anatomía normal del OE, especificar las indicaciones de pruebas de imagen y revisar las manifestaciones clínicas y radiológicas de las enfermedades más frecuentes, que clasificaremos según su origen en patología congénita, inflamatoria e infecciosa, tumoral ósea benigna, traumática y tumoral maligna. Las pruebas de imagen no desempeñan un papel importante en la patología del OE, pero en determinados escenarios clínicos pueden ser cruciales para alcanzar el diagnóstico concreto y establecer el tratamiento idóneo. La tomografía computarizada es la técnica de elección para la mayor parte de las enfermedades. La resonancia magnética es complementaria, permite discriminar tejidos de diferente naturaleza y evaluar con precisión la extensión de la enfermedad (AU)

The external ear is accessible to direct examination; the clinical history and otoscopy are sufficient to diagnose and treat most diseases of the external ear. We aim to describe the normal anatomy of the external ear, specify the indications for imaging tests, and review the clinical and radiological manifestations of the most common diseases affecting the external ear. We classify these diseases according to their origin into congenital, inflammatory, infectious, or traumatic disease or benign bone tumors or malignant tumors. Imaging does not play an important role in diseases of the external ear, but in certain clinical scenarios it can be crucial for reaching a concrete diagnosis and establishing the best treatment. Computed tomography is the first-choice technique for most diseases. Magnetic resonance imaging complements computed tomography and makes it possible to differentiate among different tissue types and to evaluate the extension of disease accurately (AU)

Espacio biológico. Parte I: La inserción diente-encía / Biology Space. Part I: The insertion dentogingival

Se denomina espacio biológico a la unión dentogingival, que está constituida por el epitelio de unión y el tejido conectivo de inserción de la encía. Cuando se habla de espacio biológico no sólo se debe pensar en la longitud de la inserción gingival, sino que se debe relacionar con el grosor de la encía, el biotipo periodontal y la profundidad del surco gingival, puesto que todos estos parámetros se integran, y deben ser tenidos en cuenta para comprender de manera exacta la morfología del tejido gingival supracrestal. La variabilidad de dimensiones de los componentes epitelial y conectivo que existe entre individuos, e incluso dentro del mismo individuo, es otro factor que debe ser considerado. Una vez que se ha invadido la unión dentogingival, el tipo de manifestación clínica que se produce va a ser distinta según los casos, ya que no hay que olvidar que la respuesta está relacionada con la susceptibilidad del paciente frente a la enfermedad periodontal, además de otros factores que se enumerarán. Y cuando se ha invadido el espacio biológica con sintomatología, ¿qué se puede hacer? La parte final esbozará las opciones terapéuticas disponibles frente a estas situaciones (AU)

Biological width is known as the dentogingival unit formed by the junction of the epithelium and the connective tissue attachement. Biological width does not only refer to the length of the gingival insertion, but also to the gingival thickness, the type of periodontal tissues and the depth of the gingival sulcus, because all these components are part of a unit and should be considered as such. Another factor to be considered is the dimensional range of the epithelial and connective tissue components between individuals and in a given individual. Once the dentogingival unit is invaded, different clinical processes can take place regarding the host response to periodontal disease among other different factors that we will expose. In the event that the biological width has been invaded, and symptoms have appeared, what can be done? At the end and in a nutshell, the reader will find a brief introduction to the different treatment options available for these patients (AU)

Hematoma subdural espinal espontáneo / No disponible

No disponible