Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: the South American contribution.

UNLABELLED: Postinfectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is an infrequent chronic lung that causes irreversible obstruction and, or, obliteration of the smaller airways. This review particularly focuses on more than 30 studies from South America. CONCLUSION: The initial PIBO event occurs in the early years of life and is strongly associated with adenovirus infection and the need for mechanical ventilator support. Treatment requires a multidisciplinary strategy. Multicentre studies are needed to determine progression, optimal management and long-term follow-up.

Molecular characterization of an adenovirus 3-16 intertypic recombinant isolated in Argentina from an infant hospitalized with acute respiratory infection.

An intertypic recombinant adenovirus with a serotype 3-like hexon gene and a serotype 16-like fiber (99% identical to that of the prototype strain of human adenovirus 16 [HAdV-16], Ch79) was isolated in Argentina from an infant admitted to the hospital with acute respiratory disease. Consistent with the results of molecular characterization, strain Arg827/04 was designated H3-F16.

Molecular and serological characterization of species B2 adenovirus strains isolated from children hospitalized with acute respiratory disease in Buenos Aires, Argentina.

BACKGROUND: Between September 2000 and November 2005, approximately 10% of the retrospectively examined human adenovirus (HAdV)-positive pediatric cases of acute respiratory disease (ARD) requiring hospitalization at the Hospital Nacional de Pediatria Juan P. Garrahan in Buenos Aires, Argentina, were found to have a HAdV-B2 infection. OBJECTIVE: To characterize genetically and antigenically the HAdV-B2 virus isolates. STUDY DESIGN: Restriction enzyme analysis (REA), hexon and fiber gene sequencing and virus neutralization assays (VN) were carried out on 8 HAdV-B2 respiratory virus isolates. RESULTS: REA showed that the 8 examined HAdV-B2 virus isolates were HAdV11, belonging to two genomic variants: HAdV11a and a BclI variant of HAdV11c which we designated 11c4. Molecular analysis of the hexon genes showed that both REA variants had a HAdV11-like hexon gene. Confirming previous reports, the 7 HAdV11a virus isolates were found to have HAdV14-like fiber genes and therefore are HAdV H11/F14. The fiber gene of the HAdV11c4 virus isolates most closely resembled that of various strains of HAdV7. In VN assays, the 4 tested HAdV11a strains were serotyped as HAdV11-14. The HAdV11c4 strain was serotyped as HAdV11 but also showed a weak but significant reactivity with antiserum to HAdV7. Compared with the other HAdV-positive cases in our study, infection with HAdV11 caused a similarly severe disease. CONCLUSIONS: Our results provide evidence to the long term world-wide circulation of HAdV H11/F14 as a causative agent of ARD. Combined, our molecular and serology data support the rationale to base the molecular typing and designation of recombinant viruses on the sequences of the hexon and fiber genes.

Congenital cystic adenomatoid malformation: clinical features, pathological concepts and management in 172 cases.

OBJECTIVE: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is the most common surgically resected pulmonary malformation in children. This retrospective study was undertaken to present the experience of 172 CCAM cases in a pediatric hospital. METHODS: Published series with a small number of patients reports details of lesions, progress and management. As this study addresses clinical characteristics, progress and surgical procedures in 172 children with CCAM diagnosis, the population includes cases treated and followed up in a pediatric hospital throughout 25 years (1986-2011). RESULTS: Mean age at diagnosis was 48 months (r = 0.03-213), 52% (n = 90) were male. The most common presenting symptoms were respiratory distress in children under 6 months of age (40%) and recurrent pneumonia in older ones (75%; p = 0.001). Lobectomy was the procedure of choice in the majority. All histological types were found: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%), and 0 and 3 (n = 1). A mixed pattern was observed in nine patients. Associated anomalies were found in 47% of children. The most frequent was sequestration (71%), mostly present in CCAM type 2 (p = 0.001). Severe anomalies were mostly related to type 2 (p = 0.008). A pleuropulmonary blastoma and a bronchioloalveolar carcinoma were also observed. Mortality was 5% (n = 9). Risk factors for mortality were respiratory failure (OR = 25.7 [95%CI 3.2-221]; p = 0.03), sepsis (OR = 9.9 [95%CI 8.2-12]; p = 0.002), respiratory assistance requirements (OR = 9.5 [95%CI 2.3-37]; p = 0.04), and severe associated comorbidities (OR = 3.3 [95%CI 1.2-22]; p = 0.008). CONCLUSIONS: Related anomalies were observed in almost half of the population. Due to the possibility of recurrent infection or development of malignancies, surgical resection should be considered when CCAM is diagnosed. Surgical outcome is favorable with manageable complications.

Acute lower respiratory tract infections by adenovirus in children: histopathologic findings in 18 fatal cases.

Adenoviruses (Ads) are the 2nd-most common cause of acute lower respiratory tract infections of viral etiology in immunocompetent children who require hospitalization in Argentina. A new pathogenic genomic variant, Ad7h, has been identified and was associated with severe sequelae and a high mortality rate. A retrospective observational study was conducted in hospitalized children with acute lower respiratory tract infections between March 1988 and May 2005. Nasopharyngeal or tracheal aspirates, bacteriological analysis on blood samples and pleural fluids, and histopathologic studies on autopsies were performed. A total of 415 children were included in the study. Sixty-two patients died in the acute stage of illness (1-8 weeks), and postmortem examination was performed on 18 of them. Mean age was 8.25 months. The male to female ratio was 1.3∶1. The Ad was genome typed in 9% of all children, of whom 29 corresponded to the Ad7h variant. This genome type was diagnosed in 7 of the autopsies performed. Necrotizing bronchitis and bronchiolitis with abundant typical adenoviral inclusion nuclear cells and diffuse alveolar damage were the most important findings. Superimposed bacterial infection occurred in 11 cases, and cytomegalovirus was found in 1. In our population, Ad respiratory infection was found to have a severe course with sequelae or death. No differences were observed between lesions caused by other previously described genome types and those found in cases in which Ad7h was identified.

Lower respiratory infections by adenovirus in children. Clinical features and risk factors for bronchiolitis obliterans and mortality.

UNLABELLED: Adenovirus (Ad) respiratory infections have a profound impact in Argentina. Severe chronic disease and a high mortality rate are observed in children after acute lower respiratory infections (ALRI) by Ad. METHODS: A retrospective observational study was performed to describe clinical characteristics and to analyze risk factors for bronchiolitis obliterans (BO) and death in 415 children hospitalized with ALRI caused by Ad from March 1988 to May 2005. RESULTS: Mean age of patients was 10.7 months (+/-9.2) Overall 80% of patients were healthy before ALRI. Forty-nine percent recovered, sequelae were observed in 36% and 15% died. Independent risk factors for BO were: >30 days of hospitalization (odds ratio (OR) 27.2, 95% confidence interval (CI) 14.6-50.9), multifocal pneumonia (OR 26.6, 95% CI 5.3-132) and hypercapnia (OR 5.6, 95% CI 3.5-9). Independent risk factors for death in acute stage of disease were: mechanical assistance (OR 121, 95% CI 18.2-814), multifocal pneumonia (OR 102, 95% CI 9.5-31.1), hypercapnia (OR 42.6, 95% CI 10.2-177.1), coagulation disorders (OR 17, 95% CI 8.25-35), neurological symptoms (OR 12.7, 95% CI 3.5-6.6) and co-infection with measles (OR 9.6, 95% CI 2.1-44.2). CONCLUSIONS: High incidence of sequelae and mortality in previously healthy children after Ad infection was observed in a population of children from Argentina.

Malformação adenomatoide cística congênita: características clínicas, conceitos patológicos e tratamento em 172 casos / Congenital cystic adenomatoid malformation: clinical features, pathological concepts and management in 172 cases

OBJETIVO: A malformação adenomatoide cística congênita (MACC) é a malformação pulmonar ressecada cirurgicamente mais comum em crianças. Este estudo retrospectivo foi realizado para apresentar a experiência de 172 casos de MACC em um hospital pediátrico. MÉTODOS: Séries publicadas com um pequeno número de pacientes relatam detalhes de lesões, evolução e tratamento. Como este estudo lida com características clínicas, evolução e procedimentos cirúrgicos em 172 crianças com diagnóstico de MACC, a população inclui casos tratados e acompanhados em um hospital pediátrico ao longo de 25 anos (1986-2011). RESULTADOS: A idade média ao diagnóstico foi de 48 meses (r = 0,03-213), 52% (n = 90) eram do sexo masculino. Os sintomas de apresentação mais comuns foram dificuldade respiratória em crianças com menos de 6 meses de idade (40%) e pneumonia recorrente nas que tinham mais idade (75%; p = 0.001). Lobectomia foi o procedimento de escolha na maioria dos casos. Todos os tipos histológicos foram encontrados: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%) e 0 e 3 (n = 1). Foi observado um padrão misto em nove pacientes. Foram encontradas anomalias associadas em 47% das crianças. A mais frequente foi sequestro (71%), mais presente na MACC tipo 2 (p = 0,001). As anomalias mais graves se relacionaram principalmente com o tipo 2 (p = 0,008). Também foram observados um blastoma pleuropulmonar e um carcinoma broncoalveolar. A mortalidade foi de 5% (n = 9). Os fatores de risco para mortalidade foram falência respiratória (OR = 25,7 [IC95% 3,2-221]; p = 0,03), sepse (OR = 9,9 [IC95% 8,2-12]; p = 0,002), necessidade de assistência respiratória (OR = 9,5 [IC95% 2,3-37]; p = 0,04) e diversas comorbidades associadas (OR = 3,3 [IC95% 1,2-22]; p = 0,008). CONCLUSÕES: Foram observadas anomalias relacionadas em quase metade da população. Devido à possibilidade de infecção recorrente ou desenvolvimento de neoplasias, deve-se considerar a ressecção cirúrgica quando MACC for diagnosticada. O desfecho cirúrgico é favorável e apresenta complicações tratáveis.

OBJECTIVE: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is the most common surgically resected pulmonary malformation in children. This retrospective study was undertaken to present the experience of 172 CCAM cases in a pediatric hospital. METHODS: Published series with a small number of patients reports details of lesions, progress and management. As this study addresses clinical characteristics, progress and surgical procedures in 172 children with CCAM diagnosis, the population includes cases treated and followed up in a pediatric hospital throughout 25 years (1986-2011). RESULTS: Mean age at diagnosis was 48 months (r = 0.03-213), 52% (n = 90) were male. The most common presenting symptoms were respiratory distress in children under 6 months of age (40%) and recurrent pneumonia in older ones (75%; p = 0.001). Lobectomy was the procedure of choice in the majority. All histological types were found: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%), and 0 and 3 (n = 1). A mixed pattern was observed in nine patients. Associated anomalies were found in 47% of children. The most frequent was sequestration (71%), mostly present in CCAM type 2 (p = 0.001). Severe anomalies were mostly related to type 2 (p = 0.008). A pleuropulmonary blastoma and a bronchioloalveolar carcinoma were also observed. Mortality was 5% (n = 9). Risk factors for mortality were respiratory failure (OR = 25.7 [95%CI 3.2-221]; p = 0.03), sepsis (OR = 9.9 [95%CI 8.2-12]; p = 0.002), respiratory assistance requirements (OR = 9.5 [95%CI 2.3-37]; p = 0.04), and severe associated comorbidities (OR = 3.3 [95%CI 1.2-22]; p = 0.008). CONCLUSIONS: Related anomalies were observed in almost half of the population. Due to the possibility of recurrent infection or development of malignancies, surgical resection should be considered when CCAM is diagnosed. Surgical outcome is favorable with manageable complications.

Gravedad de la infección por virus sincicial respiratorio en pacientes con factores de riesgo y sin ellos / Severity of synctitial respiratory virus infection in patients with risk factors and without them

Objetivo. Analizar diferentes variables de gravedad clínica en niños con factores de riesgo y sin ellos para enfermedad respiratoria por virus sincicial respiratorio en nuestro medio. Población, material y métodos. Estudio retrospectivo de cohorte de historias clínicas de pacientes hospitalizados en el Hospital “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”, con diagnóstico de infección respiratoria aguda baja por virus sincicial respiratorio entre 1998 y1999. Se consideraron factores de riesgo: recién nacidos pretérmino ≤ 34 semanas, prematuros ≤ 6 meses al momento de la infección, recién nacidos de término ≤ 45 días, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, displasia broncopulmonar, fibrosis quística y cardiopatías congénitas. Se dividió a la población en dos grupos: sin riesgo y con riesgo, y se evaluaron distintas variables. Resultados. Se analizaron 461 pacientes. La edad media fue de 6,96 meses (r igual 0,33 a 23,8 y modo 1 m). La relación M/F fue de 1:0,8. Las formas clínicas de presentación más frecuentes fueron bronquiolitis 72,2 por ciento y neumonía 13,9 por ciento. Los pacientes sin riesgo fueron 57,3 por ciento y con riesgo, 42,7 por ciento. Los pacientes con riesgo tuvieron más días de internación (p igual 0,001), de oxigenoterapia (p igual 0,001) y mayor requerimiento de asistencia respiratoria mecánica y durante más días (p igual 0,001). La mortalidad del grupo fue 1,04 por ciento. Conclusión. Los niños con infección por virus sincicial respiratorio con factores de riesgo requirieron mayor tiempo de internación, de oxigenoterapia y tuvieron mayor probabilidad de requerir asistencia respiratoria mecánica. Estos datos determinan en qué pacientes deberían implementarse medidas preventivas y terapéuticas más precoces para mejorar su evolución y pronóstico

Gravedad de la infección por virus sincicial respiratorio en pacientes con factores de riesgo y sin ellos / Severity of synctitial respiratory virus infection in patients with risk factors and without them

Objetivo. Analizar diferentes variables de gravedad clínica en niños con factores de riesgo y sin ellos para enfermedad respiratoria por virus sincicial respiratorio en nuestro medio. Población, material y métodos. Estudio retrospectivo de cohorte de historias clínicas de pacientes hospitalizados en el Hospital ¶Prof. Dr. Juan P. Garrahan÷, con diagnóstico de infección respiratoria aguda baja por virus sincicial respiratorio entre 1998 y1999. Se consideraron factores de riesgo: recién nacidos pretérmino ≤ 34 semanas, prematuros ≤ 6 meses al momento de la infección, recién nacidos de término ≤ 45 días, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, displasia broncopulmonar, fibrosis quística y cardiopatías congénitas. Se dividió a la población en dos grupos: sin riesgo y con riesgo, y se evaluaron distintas variables. Resultados. Se analizaron 461 pacientes. La edad media fue de 6,96 meses (r igual 0,33 a 23,8 y modo 1 m). La relación M/F fue de 1:0,8. Las formas clínicas de presentación más frecuentes fueron bronquiolitis 72,2 por ciento y neumonía 13,9 por ciento. Los pacientes sin riesgo fueron 57,3 por ciento y con riesgo, 42,7 por ciento. Los pacientes con riesgo tuvieron más días de internación (p igual 0,001), de oxigenoterapia (p igual 0,001) y mayor requerimiento de asistencia respiratoria mecánica y durante más días (p igual 0,001). La mortalidad del grupo fue 1,04 por ciento. Conclusión. Los niños con infección por virus sincicial respiratorio con factores de riesgo requirieron mayor tiempo de internación, de oxigenoterapia y tuvieron mayor probabilidad de requerir asistencia respiratoria mecánica. Estos datos determinan en qué pacientes deberían implementarse medidas preventivas y terapéuticas más precoces para mejorar su evolución y pronóstico (AU)

Secuestros pulmonares / Pulmonary sequestration

Se presentan 22 casos de secuestros pulmonares observados en pacientes menores de 13 años en el Hospital de Niños de Buenos Aires "Dr. Ricardo Gutiérrez". Se analizan edad de presentación, signos clínicos y radiológicos, malformaciones asociadas, localización, características de la irrigación sistémica, terapéutica, quirúrgica y lesiones anatomopatológicas encontradas en secuestros intra y extralobares. Destacamos especialmente la diferente edad de presentación y sintomatología en ambos grupos, así como la elevada incidencia de malformación adenomatoidea quística (MAQ) como hallazgo anatomopatológico. En los secuestros extralobares la mayoría de los niños presentó un síndrome de dificultad respiratoria durante el primer mes de vida. Este fue causado por las malformaciones asociadas (hernia o eventración diafragmática) o por ocupación torácica con desplazamiento mediastinal por la masa sólida de las formas pseudotumorales de los secuestros. Los intralobares se observaron predominantemente entre los 6 y 24 meses de vida o luego de los 5 años, poniéndose de manifiesto por infección respiratoria crónica o recidivante. Comparamos nuestros hallazgos con 106 casos publicados en la literatura mundial. Se discuten las diferentes teorías acerca de la etiopatogenia de estas anomalías y en virtud de lo observado en nuestros pacientes proponemos causas etiológicas diferentes para los secuestros intra y extralobares

Secuestros pulmonares / Pulmonary sequestration

Se presentan 22 casos de secuestros pulmonares observados en pacientes menores de 13 años en el Hospital de Niños de Buenos Aires "Dr. Ricardo Gutiérrez". Se analizan edad de presentación, signos clínicos y radiológicos, malformaciones asociadas, localización, características de la irrigación sistémica, terapéutica, quirúrgica y lesiones anatomopatológicas encontradas en secuestros intra y extralobares. Destacamos especialmente la diferente edad de presentación y sintomatología en ambos grupos, así como la elevada incidencia de malformación adenomatoidea quística (MAQ) como hallazgo anatomopatológico. En los secuestros extralobares la mayoría de los niños presentó un síndrome de dificultad respiratoria durante el primer mes de vida. Este fue causado por las malformaciones asociadas (hernia o eventración diafragmática) o por ocupación torácica con desplazamiento mediastinal por la masa sólida de las formas pseudotumorales de los secuestros. Los intralobares se observaron predominantemente entre los 6 y 24 meses de vida o luego de los 5 años, poniéndose de manifiesto por infección respiratoria crónica o recidivante. Comparamos nuestros hallazgos con 106 casos publicados en la literatura mundial. Se discuten las diferentes teorías acerca de la etiopatogenia de estas anomalías y en virtud de lo observado en nuestros pacientes proponemos causas etiológicas diferentes para los secuestros intra y extralobares (AU)

Bronquiectasias en la infancia / Bronchiectasis in childhood

Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de las vías aéreas segmentarias y subsegmentarias. En la mayoría de los pacientes, las infecciones necrotizantes del pulmón, únicas o recurrentes, son las principales responsables del daño inicial. Los objetivos de este trabajo fueron identificar las entidades causales y caracterizar los hallazgos clínicos, radiológicos y tomográficos que posibilitan el diagnóstico. En el período desde agosto de 1987 a diciembre de 2001 se examinaron las historias clínicas de 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasia atendidos en el Hospital de Pediatría Dr. J.P. Garrahan de Buenos Aires, Argentina. Las causas de bronquiectasia encontradas con mayor frecuencia fueron: posinfección respiratoria aguda baja inespecífica (n=403), fibrosis quística (n=170) e inmunodeficiencias primarias (n=73). Conclusiones: los signos y síntomas clínicos y los hallazgos radiológicos y tomográficos permitieron el diagnóstico de bronquiectasias. En esta serie, la infección respiratoria aguda baja inespecífica fue la causa más frecuente de bronquiectasias, siendo muy precoz su edad de comienzo. En este grupo hubo un alto porcentaje de niños con lesiones extensas y severas que desarrollaron enfermedad pulmonar grave con insuficiencia respiratoria crónica en etapas tempranas de la vida

Bronquiectasias en la infancia / Bronchiectasis in childhood

Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de las vías aéreas segmentarias y subsegmentarias. En la mayoría de los pacientes, las infecciones necrotizantes del pulmón, únicas o recurrentes, son las principales responsables del daño inicial. Los objetivos de este trabajo fueron identificar las entidades causales y caracterizar los hallazgos clínicos, radiológicos y tomográficos que posibilitan el diagnóstico. En el período desde agosto de 1987 a diciembre de 2001 se examinaron las historias clínicas de 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasia atendidos en el Hospital de Pediatría Dr. J.P. Garrahan de Buenos Aires, Argentina. Las causas de bronquiectasia encontradas con mayor frecuencia fueron: posinfección respiratoria aguda baja inespecífica (n=403), fibrosis quística (n=170) e inmunodeficiencias primarias (n=73). Conclusiones: los signos y síntomas clínicos y los hallazgos radiológicos y tomográficos permitieron el diagnóstico de bronquiectasias. En esta serie, la infección respiratoria aguda baja inespecífica fue la causa más frecuente de bronquiectasias, siendo muy precoz su edad de comienzo. En este grupo hubo un alto porcentaje de niños con lesiones extensas y severas que desarrollaron enfermedad pulmonar grave con insuficiencia respiratoria crónica en etapas tempranas de la vida(AU)

Bronquiectasias en la infancia / Bronchiectasis in the childhood

Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de las vías aéreas segmentarias y subsegmentarias. En la mayoría de los pacientes las infecciones necrotizantes del pulmón, únicas o recurrentes, son las principales responsables del daño inicial. Condiciones genéticas, mediambientales y socioeconómicas pueden aumentar el riesgo de padecer infecciones respiratorias severas en etapas tempranas de la vida y contribuyen decisivamente al desarrollo de bronquiectasias. Los objetivos de este trabajo son identificar las entidades causales, proponer una clasificación actualizada de las bronquiectasias de la infancia en nuestro medio, caracterizar los hallazgos clínicos, radiológicos y tomográficos que posibilitan el diagnóstico, fundamentar la importancia de exámenes complementarios para el diagnóstico de enfermedades genéticas, analizar los tratamientos implementados según su diagnóstico etiológico y definir los criterios utilizados para la indicación quirúrgica en determinados casos. Se estudiaron 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasias atendidos en el Hosp. de Pediatría "Dr. J.P. Garrahan" durante un período de 14 años (agosto 1987 - diciembre 2001). Las causas de bronquiectasias encontradas con mayor frecuencia fueron: post infección respiratoria aguda baja inespecífica (n 403), fibrosis quística (n 110) e inmunodeficiencias primarias (n 73). Estos tres grupos fueron analizados en particular. Las conclusiones son que los signos y síntomas clínicos, los hallazgos radiológicos y tomográficos permitieron confirmar el diagnóstico en todos los casos de sospecha de bronquiectasias. En esta serie la infeción respiratoria aguda baja inespecífica es la causa más frecuente de bronquiectasias, siendo muy temprana su edad de comienzo. Ene ste grupo hay un alto porcentaje de niños con lesiones extensas y severas que desarrollan enfermedad pulmonar crónica con insuficiencia respiratoria crónica. Asimismo, destacamos la necesidad de descartar enfermedades genéticas como la fibrosis quística e inmunodeficiencias primarias en todo paciente con bronquiectasias. El presente trabajo es la primera revisión, en nuestro medio, de las causas etiológicas de bronquiectasias, y pone en evidencia la necesidad de un diagnóstico precoz de las mismas para así implementar tratamientos específicos adecuados que podrían mejorar el pronóstico y la calidad de vida de estos niños. (AU)