Brazilian consensus recommendations on the diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis in the adult and pediatric populations.

BACKGROUND: Autoimmune encephalitis (AIE) is a group of inflammatory diseases characterized by the presence of antibodies against neuronal and glial antigens, leading to subacute psychiatric symptoms, memory complaints, and movement disorders. The patients are predominantly young, and delays in treatment are associated with worse prognosis. OBJECTIVE: With the support of the Brazilian Academy of Neurology (Academia Brasileira de Neurologia, ABN) and the Brazilian Society of Child Neurology (Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil, SBNI), a consensus on the diagnosis and treatment of AIE in Brazil was developed using the Delphi method. METHODS: A total of 25 panelists, including adult and child neurologists, participated in the study. RESULTS: The panelists agreed that patients fulfilling criteria for possible AIE should be screened for antineuronal antibodies in the serum and cerebrospinal fluid (CSF) using the tissue-based assay (TBA) and cell-based assay (CBA) techniques. Children should also be screened for anti-myelin oligodendrocyte glucoprotein antibodies (anti-MOG). Treatment should be started within the first 4 weeks of symptoms. The first-line option is methylprednisolone plus intravenous immunoglobulin (IVIG) or plasmapheresis, the second-line includes rituximab and/or cyclophosphamide, while third-line treatment options are bortezomib and tocilizumab. Most seizures in AIE are symptomatic, and antiseizure medications may be weaned after the acute stage. In anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis, the panelists have agreed that oral immunosuppressant agents should not be used. Patients should be evaluated at the acute and postacute stages using functional and cognitive scales, such as the Mini-Mental State Examination (MMSE), the Montreal Cognitive Assessment (MoCA), the Modified Rankin Scale (mRS), and the Clinical Assessment Scale in Autoimmune Encephalitis (CASE). CONCLUSION: The present study provides tangible evidence for the effective management of AIE patients within the Brazilian healthcare system.

ANTECEDENTES: Encefalites autoimunes (EAIs) são um grupo de doenças inflamatórias caracterizadas pela presença de anticorpos contra antígenos neuronais e gliais, que ocasionam sintomas psiquiátricos subagudos, queixas de memória e distúrbios anormais do movimento. A maioria dos pacientes é jovem, e o atraso no tratamento está associado a pior prognóstico. OBJETIVO: Com o apoio da Academia Brasileira de Neurologia (ABN) e da Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil (SBNI), desenvolvemos um consenso sobre o diagnóstico e o tratamento da EAIs no Brasil utilizando a metodologia Delphi. MéTODOS: Um total de 25 especialistas, incluindo neurologistas e neurologistas infantis, foram convidados a participar. RESULTADOS: Os especialistas concordaram que os pacientes com critérios de possíveis EAIs devem ser submetidos ao rastreio de anticorpos antineuronais no soro e no líquido cefalorraquidiano (LCR) por meio das técnicas de ensaio baseado em tecidos (tissue-based assay, TBA, em inglês) e ensaio baseado em células (cell-based assay, CBA, em inglês). As crianças também devem ser submetidas ao rastreio de de anticorpo contra a glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein, anti-MOG, em inglês). O tratamento deve ser iniciado dentro das primeiras 4 semanas dos sintomas, sendo as opções de primeira linha metilprednisolona combinada com imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou plasmaférese. O tratamento de segunda linha inclui rituximabe e ciclofosfamida. Bortezomib e tocilizumab são opções de tratamento de terceira linha. A maioria das crises epilépticas nas EAIs são sintomáticas, e os fármacos anticrise podem ser desmamadas após a fase aguda. Em relação à encefalite antirreceptor de N-metil-D-aspartato (anti-N-methyl-D-aspartate receptor, anti-NMDAR, em inglês), os especialistas concordaram que agentes imunossupressores orais não devem ser usados. Os pacientes devem ser avaliados na fase aguda e pós-aguda mediante escalas funcionais e cognitivas, como Mini-Mental State Examination (MMSE), Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Modified Rankin Scale (mRS), e Clinical Assessment Scale in Autoimmune Encephalitis (CASE). CONCLUSãO: Esta pesquisa oferece evidências tangíveis do manejo efetivo de pacientes com EAIs no sistema de saúde Brasileiro.

Cerebrum-cervical arterial dissection in adults during sports and recreation / Dissecção arterial cérebro-cervical em adultos durante prática de esportes e recreação

Dissection of cervical arteries constitutes a medical emergency. Although relatively rarely, activities classified as sports and recreation may be a cause of arterial dissection independently of neck or head trauma. The purpose of the present paper was to present a series of cases of cerebrum-cervical arterial dissection in individuals during or soon after the practice of these sports activities. Methods Retrospective data on patients with arterial dissection related to sports and recreation. Results Forty-one cases were identified. The most frequently affected vessel was the vertebral artery. A large variety of activities had a temporal relationship to arterial dissection, and jogging was the most frequent of these. This is the largest case series in the literature. Conclusion Arterial dissection may be a complication from practicing sports.

A dissecção das artérias cervicais é uma emergência médica. Embora de forma relativamente rara, certas atividades descritas como esportes e recreação podem ser a causa de dissecção arterial independentemente de trauma de crânio ou cervical. O propósito do presente estudo é apresentar uma série de casos de dissecção de artérias cérebro-cervicais em indivíduos durante ou logo após a prática destas atividades desportivas. Métodos Dados retrospectivos de pacientes com dissecção arterial relacionada à prática de esportes e recreação. Resultados Quarenta e um casos foram identificados. A artéria mais frequentemente afetada foi a vertebral. Uma grande variedade de atividades teve relação temporal com a dissecção arterial, sendo a corrida a mais frequente delas. Esta é a maior série de casos da literatura. Conclusão Dissecção arterial pode ser uma complicação da prática de esportes.

Neuroimaging of HIV-associated neurocognitive disorders / NEUROIMAGEM DOS TRANSTORNOS NEUROCOGNITIVOS ASSOCIADOS AO HIV

ABSTRACT A significant increase in the incidence of cognitive impairment in HIV/AIDS patients has been continuously observed. Consequently, three classification categories of cognitive impairment have been proposed: asymptomatic neurocognitive impairment (ANI) and mild neurocognitive disorder (MND), that correspond to the mild and intermediate forms, and HIV-associated dementia (HAD) for the most severe cases. HIV-associated neurocognitive disorders (HAND) is a broad term that encompasses these three categories. Moreover, the application of neuroimaging methods has led to a major breakthrough in understanding of the neurological changes in HIV, providing greater reliability in the exclusion of associated diseases and allowing earlier diagnosis. Therefore, abnormalities and/or specific neuroimaging elements may soon be incorporated into the HAND classification criteria, which will be of great value in the management of these diseases, including in the optimization of high CNS penetration antiretroviral regimens.

ABSTRACT Um aumento expressivo da incidência de alterações cognitivas em pacientes com AIDS/HIV vem ocorrendo, assim três categorias de acometimento cognitivo foram propostas: comprometimento cognitivo assintomático (ANI) e alteração cognitiva leve/moderada (MND) que correspondem às formas leves e intermediárias; e demência associada ao HIV (HAD), a forma mais grave. O termo HIV-associated neurocognitive disorders (HAND) é uma denominação genérica que engloba as três categorias de acometimento. A aplicação de métodos de neuroimagem agregou grande avanço no entendimento das alterações neurológicas do HIV, promovendo maior confiabilidade na exclusão de patologias associadas e diagnóstico mais precoce. Diante disso, as alterações ou características específicas de neuroimagem podem ser em breve incorporadas aos critérios de classificação da HAND, o que será de grande valor no seu manejo, inclusive no auxílio para a otimização de esquemas antirretrovirais de alta penetração no SNC.

Natalizumab adverse events are rare in patients with multiple sclerosis / Eventos adversos por natalizumabe são raros em pacientes com esclerose múltipla

To assess the prevalence and the profile of adverse events (AE) of natalizumab in patients with multiple sclerosis (MS). Data collection from neurologists attending to patients with MS at specialized units in Brazil. Data from 103 patients attending the infusion centers of 16 MS units in 9 Brazilian states were included in the study. The total number of infusions was 1,042. Seventy-nine patients (76.7%) did not present any AE. Twenty-four patients (23.3%) presented only mild AE. There were three major AE, including two deaths. These three occurrences, although not necessarily being drug-related, must be taken into consideration. The profile of AEs for natalizumab shows that 97% of patients have none or only mild AE. However, still due to safety worries, the use of this medication should be restricted to MS units under the care of specialized neurologists. .

Avaliar a prevalência e o perfil dos eventos adversos (EA) por natalizumabe em pacientes com esclerose múltipla (EM). Coleta de dados fornecidos por neurologistas de unidades especializadas em EM no Brasil. No estudo, foram incluídos dados de 103 pacientes em tratamento em centros de infusão de 16 unidades de EM em 9 estados brasileiros. O número total de infusões foi 1.042. Setenta e nove pacientes (76,7%) não apresentaram nenhum EA. Vinte e quatro pacientes (23,3%) apresentaram apenas EA leves. Foram relatados três importantes EA, incluindo duas mortes. Embora não necessariamente ligadas à droga, estas EA devem ser levadas em consideração. O perfil de EA para natalizumabe mostrou que em 97% dos pacientes não houve EA ou houve apenas EA leves. No entanto, dadas as preocupações com segurança da droga, o uso deste medicamento deve continuar restrito às unidades de EM sob os cuidados de neurologistas especializados. .

Conhecimento dos profissionais de saúde sobre esclerose múltipla / Health professionals' knowledge on multiple sclerosis

Estudo descritivo de natureza quantitativa que objetivou traçar o conhecimento dos profissionais da área de saúde sobre Esclerose Múltipla. Foi realizado em oito hospitais dos 17 hospitais gerais do município de Teresina, Piauí, em 2008. A amostra não probabilística foi constituída por 100 profissionais de saúde. Utilizou-se um instrumento, por meio de entrevista, com questões abordando os aspectos relevantes da doença, com sinais e sintomas, história natural da doença, prevenção e tratamento. As respostas foram apresentadas em tabelas e gráficos e analisadas à luz da literatura pertinente. Verificou-se que 79% eram do sexo feminino, dos quais, 20% eram enfermeiros, 20% fisioterapeutas, 18% fonoaudiólogos, 15% médicos, 15% nutricionistas e 12% psicólogos.Citaram os livros (63%) e a Internet (39%) como fontes de informação sobre a doença. Cerca de 84% não sabiam descrever o surto de esclerose, 82% não sabiam as causas da doença e 65% não conheciam o tratamento. Conclui-se que os profissionais de hospitais gerais de Teresina ainda apresentaram conhecimento insuficiente sobre a temática.

Health professionals' knowledge on multiple sclerosis. Current quantitative and descriptive study discussing health professionals' knowledge on Multiple Sclerosis was undertaken in eight out of the 17 general hospitals in Teresina PI Brazil in 2008. A non-probabilistic sample comprised 100 health professionals who were interviewed on issues concerning relevant aspects of the disease, such as its signs and symptoms, the disease's natural history, its prevention and treatment. Answers, displayed by tables and graphs, were analyzed according to the literature. Analysis showed 79% of the health professionals were female, of whom 20% were nurses, 20% physiotherapists, 18% speech therapists, 15% physicians, 15% nutritionists and 12% psychologists. Their sources of information on the disease were books (63%) and the Internet (39%). Approximately 84% failed to describe a multiple sclerosis onset, whereas 82% and 65% respectively ignored the disease's causes and its treatment. It may be concluded that health professionals in the general hospitals in Teresina lack sufficient knowledge on the topic of multiple sclerosis.

Doença do neurônio motor no contexto da infecção pelo HIV: perfil clínico, pesquisa de HERV-K e impacto da terapia antirretroviral (estudo preliminar) / Doença do neurônio motor no contexto da infecção pelo HIV: perfil clínico, pesquisa de HERV-K e impacto da terapia antirretroviral (estudo preliminar)

OBJETIVO: Descrever a forma clínica e evolução de pacientes com doença do neurônio motor (DNM) no contexto da infecção pelo HIV, avaliando fatores clínicos, imunológicos, virológicos e expressão de Herv-K (retrovírus endógeno humano da família k) na casuística estudada. Avaliar a mudança no curso clínico da doença do neurônio motor nos casos com necessidade de intervenção padrão, buscando uma TARV (terapia antirretroviral) com alta penetrância em sistema nervoso central e baixa toxicidade. MÉTODOS: Estudo de série de casos, numa coorte de indivíduos soropositivos, em acompanhamento no Instituto de Infectologia Emílio Ribas (IIER) - São Paulo/SP, no período de julho de 2018 a julho de 2019. Identificou-se seis pessoas portadoras do HIV e diagnosticadas com doença do neurônio motor, com idade de dezoito anos ou mais, em acompanhamento ambulatorial. As variáveis sociodemográficas, clínicas e resultados de exames laboratoriais e complementares foram obtidos por meio de questionários próprios padronizados preenchidos com informações do prontuário do paciente. A pesquisa de Herv-K no soro foi realizada após extração do RNA com Trizol. A avaliação cognitiva foi realizada através da bateria de avaliação neuropsicológica padronizada do serviço para investigação de HAND (Distúrbios neurocognitivos associados ao HIV) e a avaliação da funcionalidade foi realizado através da Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS). RESULTADOS: Foram identificados inicialmente seis pacientes. Três evoluíram a óbito em menos de três meses de acompanhamento. Três pacientes conseguiram realizar o protocolo de um ano de seguimento completo. Dentre os pacientes que completaram o protocolo, um deles apresentava a forma clássica da ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica) e dois apresentavam a forma localizada (Flail arm e Flail Leg). Em todos os casos pesquisados, a carga viral plasmática do Herv-K foi indetectável. Em relação aos outros três casos que evoluíram a óbito rapidamente, todos apresentavam a forma clássica da ELA. Nos dois pacientes com a forma localizada houve estabilização do quadro neurológico após modificação da TARV. No caso com Flail arm, foi possível a intervenção terapêutica, com otimização do esquema da TARV para melhor penetração no SNC, e neste caso observou-se uma estabilização da doença neurológica desde a modificação da terapia. No caso com Flail leg, houve estabilização do quadro neurológico após a boa adesão à terapia antirretroviral e a terapia guiada pela genotipagem viral. Ambos os pacientes com as formas localizadas apresentavam a forma leve da demência do HIV e depressão menor. CONCLUSÕES: Observou-se na amostra estudada que completou o protocolo de seguimento que houve uma maior prevalência de casos com a forma localizada, pesquisa do Herv-k negativa, com mudança na evolução clínica com o uso da TARV, e com avaliação neuropsicológica evidenciando sintomas cognitivos de demência pelo HIV e depressão menor, além da não adesão ao tratamento logo após o diagnóstico da infecção pelo HIV.