Myocardial strain pattern progress in patients with Coarctation of the Aorta undergoing aortic stenting.

BACKGROUND AND AIM: Ventricular function evaluation in coarctation of the aorta (CoA) has become more sophisticated and precise with speckle tracking, revealing subclinical changes. However, CoA stenting treatment effects in on myocardial strain are still controversial. This study aimed to estimate the extent to which changes in left ventricular global longitudinal strain (LV GLS) occur in patients with CoA who undergo stenting. METHODS: The study included 21 patients with CoA (median age: 15 years [8-39]) and 21 healthy individuals matched by age and gender. Clinical and echocardiographic evaluations were performed 1 day before, 6 months, and 1 year after stenting. Correlations between LV GLS and arm-leg gradient, isthmus gradient on echocardiogram, age at intervention, left ventricular mass, and ejection fraction were tested. RESULTS: Before treatment, patients with CoA had lower LV GLS than the control group (-18.4% ± 1.96 vs -21.5% ± 1.37; P < .01), showing significant increase to -19.4% ± 2.1 at 6 months and -20.7% ± 2.19 at 1 year, P < .001. Only 28.5% (6 patients) had preserved GLS before treatment, improving to 80.9% (17 patients) in 1 year. The only variable correlated with low LV GLS values before treatment was age at intervention (Spearman's index = -0.571; P = .007). CONCLUSION: Percutaneous therapy showed significant LV GLS improvement 12 months after aortic stenting. Older patients have lower GLS, suggesting that early intervention may have positive effects on preservation of LV systolic function.

E/e` ratio is superior to speckle tracking for detecting elevated left ventricular end-diastolic pressure in patients with coronary artery disease and preserved ejection fraction.

BACKGROUND: A weak correlation has been reported between left ventricular filling pressures and the traditional echocardiographic tools for the evaluation of diastolic function in patients with coronary artery disease (CAD) and preserved left ventricular ejection fraction (LVEF). On the other hand, studies that compared invasive measurements with speckle tracking echocardiography have shown promising results, but they were not exclusively targeted on this specific population. METHODS AND RESULTS: Immediately before the left heart catheterization, a comprehensive two-dimensional Doppler echocardiography and speckle tracking analysis was prospectively performed in outpatients referred for coronary angiography. Left ventricular end-diastolic pressure (LVEDP) was measured before any contrast exposure. Eighty-one patients with coronary artery disease were studied, and the group with high LVEDP (n = 40) showed increased left atrial volume index (22 ± 6 mL/m2 vs 26 ± 8.26 mL/m2 , P = 0.04), E-wave velocity (65 ± 15 cm/s vs 78 ± 20 cm/s, P = 0.02), E/e` (average) ratio (8.14 ± 2.0 vs 11.54 ± 2.7, P = 0.03), and E/global circumferential strain rate E peak ratio (E/GCSRE ) (39 cm vs 46 cm, P < 0.01). There was a positive correlation between LVEDP and E/e` (ρ = 0.56; P = 0.03), and between LVEDP and E/GCSRE ratio (ρ = 0.43; P < 0.01). The area under the receiver operating characteristics (ROC) curve was 0.83 and 0.73, respectively (P < 0.05). E/e` and E/GCSRE were both independent predictors of elevated LVEDP (P < 0.05), with a higher C-statistic for the model including E/e` (0.89 vs 0.85). CONCLUSION: The E/e` ratio was able to identify elevated LVEDP in CAD patients with preserved LVEF with more accuracy than the E/GCSRE ratio.

Fetal interventions for congenital heart disease in Brazil.

Fetal interventions have been performed for some congenital heart diseases. However, these procedures have not gained wide acceptance due to concerns about their efficacy and safety. The aim of this study was to report on a preliminary experience with fetal cardiac interventions in Brazil. Twenty-two cardiac interventions were performed in 21 fetuses. Thirteen fetuses had critical aortic stenosis (CAS), 4 had hypoplastic left heart syndrome (HLHS) and intact interatrial septum or small patent foramen ovale, 1 had pulmonary atresia with intact ventricular septum (IVS), and 3 had critical pulmonary stenosis (CPS). The main outcome variables evaluated were technical success and procedural complications as well as pregnancy and postnatal outcomes. Success was achieved in 20 of 22 procedures (91%) with 1 failed aortic and 1 failed pulmonary valvuloplasties. There was 1 fetal death. No maternal complications occurred. One patient with CAS, severe mitral regurgitation, and hydrops died postnatally within 5 months of age. All patients with HLHS and restrictive atrial septum died after interventional or surgical procedures and prolonged hospitalizations. All patients with CPS/IVS survived and achieved a biventricular (BV) circulation after neonatal valvuloplasty and ductal stenting. A BV circulation was achieved in 4 of 8 patients with CAS and evolving HLHS (one still in utero), including 2 with initial borderline left ventricles (LV) in whom surgical LV overhaul was performed at 9 months of age. In this preliminary experience, the feasibility of fetal cardiac interventions and their outcomes were similar to those previously reported.

Fístula coronária direita e seio venoso com dilatação aneurismática gigante e repercussão de cavidades direitas / Right coronary and venous sinus fistula with giant aneurysmal dilatation and repercussion of right cavities

INTRODUÇÃO: As fístulas coronárias são anomalias congênitas raras. A coronária direita (CD) está envolvida em 50% dos casos e a descendente anterior (DA) em 42%. Geralmente, a drenagem se faz para câmaras de baixa pressão, ventrículo direito (41%), átrio direito (26%) artéria pulmonar (15%) e, mais raramente, para o seio venoso¹. Os sintomas mais comuns são dispneia (31%), dor torácica (23%) e angina (21%) e, à ausculta cardíaca, um sopro contínuo está presente em 82% dos casos. A formação de aneurismas ocorre em 14% dos casos e complicações maiores como embolia pulmonar, ruptura ou tamponamento em até 2%². RELATO DO CASO: R.A.O. feminino, 51 anos, hipertensa, dislipidêmica, obesidade grau I, refere dispneia classe funcional II e dor torácica atípica há 7 anos, com piora discreta e progressiva, negava outros sintomas, exame físico: sopro contínuo em borda esternal direita alta. RX: cardiomegalia com predomínio de câmaras direitas. ECG normal. Ecocardiograma: seio coronário muito dilatado, insuficiência tricúspide moderada, PSVD 47 mmHg, tronco pulmonar normal, função biventricular preservada. CD dilatada e tortuosa. AngioTC mostrou dilatação importante do seio coronário com estenose do seu óstio no átrio direito por compressão extrínseca pela CD, que é aneurismática e tortuosa em toda sua extensão (12x12mm na origem e 35x31mm na porção distal), pequena fístula entre CD distal e o seio coronário. Cintilografia miocárdica: sem isquemia. Cateterismo cardíaco: CD aneurismática e tortuosidade em toda sua extensão, ausência de lesões obstrutivas nas demais coronárias. Após discussão em heart team, mantido paciente em tratamento clínico, controle de duplo produto, anticoagulação, seguimento rigoroso de sintomas e angiotomografia de controle. CONCLUSÃO: Não existe até o momento conduta padronizada para casos desta complexidade, tendo sido discutida a possibilidade de intervenção cirúrgica ou percutânea. Entretanto, devido à ausência de sintomas de maior gravidade, ausência de sinais de isquemia miocárdica e relativo alto risco de complicações pós-intervenção, optou-se por seguimento clínico rigoroso.

Estenose de bioprótese valvar aórtica de rápida evolução para disfunção biventricular grave: um desafio diagnóstico e terapêutico / Bioprosthetic aortic valve stenosis that rapidly progresses to severe biventricular dysfunction: a diagnostic and therapeutic challenge

INTRODUÇÃO: As próteses valvares biológicas apresentam menor durabilidade, especialmente em crianças e jovens, devido à intensa evolução com calcificação¹ ². DESCRIÇÃO DO CASO: I.O.S.V, homem, portador de valva aórtica bivalvular, estenose aórtica subvalvar e coarctação de aorta. Aos 2 anos, realizou istmoplastia e ressecção de membrana subvalvar; aos 17 anos, notados aneurisma da raiz da aorta (49mm) ascendente (55mm) com hipoplasia do arco transverso, indicada Bentall de Bono com bioprótese e implante de tubo em arco distal. Aos 20 anos (abril/2022), assintomático, ecocardiograma (ECO): HVE discreta, função sistólica preservada, folheto anterior da prótese com redução importante de mobilidade, GM 18mmHg. Assintomático em fevereiro/2023, ECO: dilatação biatrial moderada, biventricular discreta e disfunção sistólica (FAC 33%, TAPSE 12mm, FEVE 47%), folheto anterior com redução importante da mobilidade, GM 35mmHg, iniciado terapia para disfunção ventricular. Após 30 dias evoluiu com congestão, dispneia, tosse com hemoptóicos e febre, internado em hospital externo recebeu tratamento para pneumonia (PAC) e IC, sem melhora clínica. Chegou transferido em mau estado geral, febril, dispneico, hipervolêmico. AngioTC de tórax negativa para TEP, com consolidação pulmonar bibasal. ECO transesofágico: dilatação e disfunção biventricular importante (FAC 17%, TAPSE 13mm, FEVE 27%), prótese valvar com folhetos calcificados, não podendo descartar trombo ou endocardite (EI), GM 50 mmHg, AV 0,6cm² e indexada 0,26 cm²/m². Evoluiu com choque circulatório e, mediante suspeita de EI, foi submetido à cirurgia de urgência com novo Bentall de Bono e prótese mecânica. Evoluiu com melhora clínica gradual, ECO: FEVE 37%, prótese normofuncionante. Anatomopatológico da prótese revelou intensa fibrose e calcificação, sem trombo/EI, cultura da peça sem crescimento bacteriano. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso complexo, de rápida evolução do grau de estenose, com progressão para disfunção biventricular grave, instabilidade hemodinâmica e necessidade de correção cirúrgica de urgência. O diagnóstico de PAC foi viés, gerando a suspeita de EI como pos.

Associação de métodos de imagem no desafio diagnóstico da drenagem anômala total das veias pulmonares do tipo mista / Association of imaging methods in the diagnostic challenge of mixed total anomalous pulmonary vein drainage

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente sem diagnósticos prévios, internado com dispneia e baixo débito cardíaco aos dois meses de vida. Transferido para serviço de referência em cardiopatias congênitas em ventilação mecânica e em uso de drogas vasoativas. Realizado ecocardiograma que demonstrou drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) do tipo mista, com as veias pulmonares esquerdas drenando em veia vertical ascendente, que desemboca na veia inominada, e então na veia cava superior (VCS) e as veias pulmonares direitas drenando no seio coronário, que desemboca no átrio direito. O exame também demonstrou comunicações interatriais tipo ostium secundum não restritivas com fluxo do átrio direito para o esquerdo, dilatação importante das cavidades direitas, ventrículo direito com hipertrofia importante e disfunção sistólica, além de hipertensão pulmonar. Submetido a angiotomografia de coração corroborando o diagnóstico, com melhor visualização de todo o trajeto da veia vertical. Realizada cirurgia com redirecionamento das veias pulmonares e ligadura da veia vertical, com sucesso. DISCUSSÃO: A DATVP é uma cardiopatia congênita cianótica rara na qual todas as veias pulmonares se conectam com o sistema venoso sistêmico. Resulta da persistência das conexões embrionárias do plexo venoso pulmonar. O tipo IV da classificação de Darling e colaboradores ou drenagem mista é a associação entre duas ou mais dentre as formas supracardíaca, infracardíaca ou intracardíaca. Neste caso, houve combinação da drenagem supracardíaca das veias pulmonares esquerdas (que por meio da veia vertical drenavam na VCS), com a drenagem intracardíaca das veias pulmonares direitas (que drenavam no átrio direito através do seio coronário). Esta associação é uma variante rara com apenas alguns relatos. O ecocardiograma realizado por profissional experiente em cardiopatias congênitas dá o diagnóstico, mas a associação com outros métodos de imagem como a tomografia é especialmente importante nas variantes mistas para permitir um plano cirúrgico adequado e o redirecionamento completo, evitando lesões residuais. COMENTÁRIOS FINAIS: Apresentamos um caso de DATVP com drenagem cardíaca e supracardíaca, forma rara e de diagnóstico desafiador, definido pelo ecocardiograma e confirmado por tomografia computadorizada com reconstrução 3D. Devido à grande variabilidade da DATVP, é essencial detalhar bem o trajeto, as conexões dos vasos e o local de drenagem de cada um deles para um manejo adequado.

Origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente (HEMITRUNCUS): uma condição rara que deve ser considerada / Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta (HEMITRUNCUS): a rare condition that should be considered

INTRODUÇÃO: O hemitruncus arteriosus (HT) é uma cardiopatia congênita muito rara, na qual uma das artérias pulmonares, mais comumente a artéria pulmonar direita (APD), origina-se da aorta ascendente. É uma malformação grave, com rápida evolução para hipertensão pulmonar (HP). Além de gerar sobrecarga pressórica no pulmão que recebe sangue diretamente da aorta, tal condição também causa sobrecarga volumétrica para o pulmão contralateral, irrigado pela artéria com origem no tronco pulmonar que recebe todo o volume sistólico do ventrículo direito (VD). Neste relato, apresentamos o caso de um lactente com diagnóstico de HT realizado através de ecocardiografia, submetido à correção cirúrgica. RELATO DE CASO: Lactente do sexo masculino, 1 mês de vida, nascido a termo. Encaminhado ao centro de referência após achado de sopro cardíaco durante internação hospitalar por infecção respiratória. À admissão, relato de cansaço e sudorese às mamadas, cianose ao choro e baixo ganho pôndero-estatural. Ao exame físico: sopro sistodiastólico 2+/4 na borda esternal esquerda alta, 2Í£bulha fisiológica, dispneia leve e SO2 de 90%. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar, mais evidente à direita. Eletrocardiograma: sinais de sobrecarga do VD. Ecocardiograma: APD com origem na aorta ascendente, com sinais indiretos de HP. O diagnóstico foi confirmado por angiotomografia. Paciente submetido à toracotomia mediana com redirecionamento da APD para o tronco pulmonar, aortoplastia com patch de pericárdio autólogo, secção e sutura do canal arterial. Ecocardiograma pós correção sem lesões residuais. No pós-operatório, recebeu óxido nítrico inalatório, e posteriormente Sildenafil, para manejo da HP. Recebeu alta após 14 dias para seguimento ambulatorial, mantendo-se estável do ponto de vista cardiológico. Conclusão: A origem anômala de uma artéria pulmonar a partir da aorta ascendente é uma malformação rara e potencialmente fatal. Embora possa ocorrer isoladamente, a origem anômala da APD está geralmente associada à persistência do canal arterial, defeito também presente no caso clínico relatado. Esta apresentação é muito mais frequente que a origem anômala da artéria pulmonar esquerda, cuja associação usual é com outros defeitos conotruncais, como a tetralogia de Fallot. Pela rápida evolução para hipertensão arterial pulmonar, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, é fundamental que o diagnóstico e o tratamento cirúrgico sejam realizados precocemente.

Tetralogia de Fallot: acometimento do lado esquerdo do coração / Tetralogy of Fallot: involvement of the left side of the heart

INTRODUÇÃO: A Tetralogia de Fallot (T4F) se caracteriza por hipertrofia ventricular direita, comunicação interventricular (CIV), obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) e dextroposição da aorta. Embora sempre relacionada à alterações do lado direito do coração, pelas suas características anatômicas iniciais, a T4F pode causa também dilatação da raiz da aorta, aorta ascendente e insuficiência valvar aórtica, como complicações tardias, uma vez que a aorta desses pacientes sofreu alterações estruturais e funcionais durante o período pré e pós cirúrgico. RELATO DE CASO: Paciente, homem, 33 anos, portador de T4F sem intervenção prévia por má anatomia importante (ausência de árvore pulmonar direita), evoluindo com quadro de edema agudo de pulmão, franca insuficiência cardíaca esquerda descompensada, sendo realizado ecocardiograma com fração de ejeção de ventrículo esquerdo de 48%, valva aórtica com estenose importante, gradiente médio 43mmhg, refluxo importante e fluxo reverso holodiastólico na aorta abdominal, raiz aórtica com 50mm e dilatação da aorta ascendente com 53mm. Angiotomografia de coração evidenciando ventrículo esquerdo dilatado e hipertrófico, dilatação aneurismática da raiz aórtica com 52x50mm e aorta ascendente e arco aórtico proximal com 61x59mm. Pelo quadro clínico ser compatível com alterações cardíacas esquerdas, optado por abordagem cirúrgica com troca valvar aórtica e implante de tubo em raiz de aorta e aorta ascendente. CONCLUSÃO: Na T4F, o desvio anterossuperior do septo infundibular e hipertrofia septal, leva ao estreitamento do infundíbulo pulmonar e dilatação da aorta, que por sua vez já era desviada para o lado direito, recebendo assim um fluxo sanguíneo maior do que o fisiológico esperado. Nos pacientes corrigidos, a aorta apresenta diminuição da tensão e distensibilidade, levando ao remodelamento da parede aórtica, aumentando a síntese de colágeno, sendo um preditor da dilatação progressiva, insuficiência valvar aórtica, dissecção e ruptura. Existem alguns fatores de risco para dilatação da aorta que incluem: sexo masculino, arco aórtico para direita, atresia pulmonar. Fica clara a importância do acompanhamento e atenção de rotina para o lado esquerdo do coração (valva aórtica e aorta) em pacientes adultos com T4F, desmistificando que tal patologia acomete apenas o lado direito do coração.

Relato de Caso: disjunção de anel valvar mitral em criança com suspeita de colagenose / Case Report: disjunction of the mitral valve annulus in a child with suspected collagenosis

CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, foi submetida a ligadura cirúrgica de fístula coronária-apêndice atrial esquerdo no primeiro ano de vida. Aos quatro anos, apresentou prolapso valvar mitral com insuficiência moderada e manutenção da dilatação do tronco da coronária esquerda e circunflexa. Aos seis anos, foi encaminhada para investigação de doença do tecido conectivo pelo aspecto de degeneração mixomatosa da valva mitral e dilatação da raiz aórtica com prolapso do seio não coronário, porém o diagnóstico não foi confirmado. Evoluiu com piora progressiva da insuficiência mitral e queda da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE). Aos 10 anos, evidenciou-se disjunção do anel valvar mitral (DAM), com insuficiência de grau importante. Aos 12 anos, mantém classe funcional II (NYHA), porém apresentando arritmia supraventricular. DISCUSSÃO: A DAM é caracterizada pela separação da continuidade do anel mitral com átrio esquerdo e porção basal da parede póstero lateral do VE. Há associação com prolapso e doença mixomatosa valvar, podendo aparecer isolada. Ainda é incerto se é uma variação normal embriológica ou uma doença do anel mitral. Estudos relacionam essa alteração com síndromes arritmogênicas ventriculares, desde extrassístoles à morte súbita, mesmo sem disfunção valvar. Os marcadores de risco para malignidade das arritmias, incluem a maior distância longitudinal do deslocamento, presença de fibrose do músculo papilar e fração de ejeção baixa. Ao ecocardiograma, observa-se o deslocamento atrial superior do local de inserção do folheto posterior da valva mitral - durante a sístole - gerando ausência de miocárdio entre o anel mitral posterior e o segmento basal ventricular. Podemos ainda encontrar o sinal de Pickelhaube, que corresponde à velocidade sistólica do anel mitral lateral maior que 16 cm/s, indicando hipermobilidade do anel e maior correlação com malignidade de arritmias. CONCLUSÃO: Há poucos relatos de DAM na população pediátrica, alguns são em portadores de colagenoses, assim como a suspeita deste caso. Pela associação com arritmias malignas, a pesquisa de DAM em jovens com síndrome de Marfan ou outras colagenoses, deve ser realizada. Apesar de pouco diagnosticado, pode ser facilmente identificado por um ecocardiograma minucioso, e quando associado com a modalidade tridimensional, é possível avaliação da extensão e gravidade da patologia, identificando fatores de risco e permitindo melhor planejamento para correção cirúrgica.

Tratamento percutâneo de endocardite em prótese pulmonar / Percutaneous treatment of endocarditis in pulmonary prosthesis

INTRODUÇÃO: Atualmente, a valva pulmonar (VP) é a válvula cardíaca menos afetada pela endocardite infecciosa (EI), estando a maioria dos casos relacionada a pacientes com disfunção congênita da via de saída do ventrículo direito (VSVD). Na população geral, a EI envolvendo a VP é um evento extremamente raro, ocorrendo em 1,5-2% dos casos. No entanto, o risco de endocardite desta valva aumenta substancialmente em adultos portadores de malformações congênitas da VSVD previamente reparadas tanto cirurgicamente quanto percutaneamente. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 22 anos, portador de Tetralogia de Fallot, submetido à ventriculosseptoplastia e ressecção infundibular em 2001. Aos 18 anos, evoluiu com lesão residual importante em valva pulmonar e implante percutâneo de bioprótese em posição pulmonar. Após três anos, paciente da entrada em prontosocorro com quadro clínico compatível com EI. Em tomografia computadorizada de coração e tórax, foi evidenciado trombo no interior da bioprótese pulmonar, com hemoculturas positivas para bactéria típica. Ao ecocardiograma transtorácico, notou-se imagem hiperecogênica arredondada e móvel, medindo em torno de 12 mm x 11 mm, aderida à face arterial do folheto esquerdo da prótese; com dupla lesão importante, predomínio estenótico, o que gerava um quadro de insuficiência cardíaca direita importante em crescente descompensação. Por se encontrar em franca descompensação cardíaca direita e em piora progressiva infecciosa, gerando um alto risco de abordagem cirúrgica, foi submetido à dilatação percutânea da bioprótese com melhora do orifício efetivo valvar (de 8 para 20,5 mm), com redução importante da massa que causava obstrução da prótese. Evoluiu com melhora do quadro de insuficiência cardíaca e da classe funcional, assim como melhora infecciosa importante. DISCUSSÃO: Tal relato de caso visa mostrar a complexidade do tratamento da EI cursando com insuficiência cardíaca descompensada. Embora seja clara a indicação cirúrgica nos casos de EI refratários ao tratamento antibiótico, o risco cirúrgico de abordagem no pico infeccioso e com o paciente descompensado, é extremamente elevado. A possibilidade de procedimento percutâneo com balão para que a estenose gerada pela vegetação seja corrigida, é uma boa opção e cursou com boa evolução. Há a possibilidade de embolização pulmonar de fragmentos da vegetação, porém a penetração antibiótica pulmonar é maior que a cardíaca, dessa forma o quadro infeccioso também pode ser controlado de uma melhor forma, como ocorreu com o paciente.

Hipertensão pulmonar fixa por origem anômala de artéria pulmonar direita na aorta ascendente / Fixed pulmonary hypertension due to anomalous origin of the right pulmonary artery in the ascending aorta

INTRODUÇÃO: Hemitruncus, ou origem anômala da artéria pulmonar direita na aorta ascendente, é uma cardiopatia congênita rara, frequentemente associada a outras malformações cardíacas, mas que pode ocorrer de forma isolada. Caracteriza-se por sobrecarga de pressão e volume direcionados ao pulmão direito, que está conectado a aorta, gerando um hiperfluxo pulmonar, que por sua vez leva a insuficiência cardíaca. A não correção cirúrgica precoce tem pior prognóstico, gera vasoconstrição crônica da vasculatura pulmonar e hipertensão arterial pulmonar fixa. RELATO DE CASO: Homem, 21 anos, encaminhado a serviço de cardiologia aos 11 anos de idade devido ausculta de sopro sistólico em borda esternal alta à direita, com B2 fisiológica. Na ocasião, assintomático do ponto de vista cardiovascular, com eletrocardiograma que evidenciava sobrecarga de ventrículo direito, e radiografia de tórax com aumento de área cardíaca +/4+ e trama vascular pulmonar +/4+. Realizado ecocardiograma transtorácico evidenciando origem da artéria pulmonar direita na aorta ascendente (Hemitruncus), comunicação interatrial, persistência do canal arterial e hipertensão pulmonar (PSVD 108mmHg). A angiotomografia do coracão (figura 1) confirmou os achados descritos pelo ECO e o cateterismo diagnóstico demonstrou hipertensão arterial pulmonar grave, sem resposta ao teste com vasodilatador pulmonar. Este paciente manteve seguimento clinico em ambulatório de hipertensão pulmonar, e apresentou no decorrer dos anos surgimento de dispneia com piora progressiva, e teste cardiopulmonar com redução gradual da capacidade funcional. DISCUSSÃO: A origem anômala de artéria pulmonar direita da aorta é uma cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar, cuja história natural sem correção cirúrgica possui alta mortalidade e morbidade devido a insuficiência cardíaca e a instalação de hipertensão pulmonar fixa, portanto o diagnóstico precoce com correção cirúrgica é fundamental. O caso relatado evidencia essa necessidade de abordagem precoce, mostrando que mesmo com o diagnóstico sendo feito durante a infância (11 anos), o paciente já possuía hipertensão pulmonar fixa, contra indicando a correção cirúrgica e permanecendo apenas em tratamento clínico, sem possibilidade de tratamento curativo.

Anomalia de Ebstein e defeito de septo atrioventricular: uma rara associação desafiadora / Ebstein anomaly and atrioventricular septal defect: a challenging rare association

CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, oito meses de idade, portadora de Síndrome de Down, internada em nosso serviço devido insuficiência cardíaca descompensada e cianose. Realizado ecocardiograma transesofágico, que evidenciou defeito do septo atrioventricular (DSAV) desbalanceado, com componente valvar direito tipo "Ebstein-like", com acolamento de suas cúspides e inserção de cordas próximo a via de saída, atrialização do ventrículo direito (VD), que exibia dimensões reduzidas, insuficiência importante da valva atrioventricular (VAV) e artérias pulmonares pequenas. Realizado cateterismo cardíaco, evidenciando hipofluxo pulmonar (Qp/Qs de 0,4) gerado pela obstrução da via de saída do VD pelas cordas da VAV e dimensões reduzidas das artérias pulmonares. Foi submetida à plastia da VAV esquerda e confecção de shunt central aortopulmonar, porém ainda mantendo insuficiência importante da VAV. Evoluiu com síndrome de baixo débito cardíaco e óbito ainda no pós operatório. DISCUSSÃO: A Anomalia de Ebstein é caracterizada pelo deslocamento apical da inserção das cúspides septal e posterior ao miocárdio. É uma patologia rara, presente em 1 a cada 200000 nascidos. Os DSAV, por outro lado, são encontrados em maior frequência na população. A associação destas duas patologias é extremamente rara, sendo descrita inicialmente em um relato de 12 casos por Knott-Craig e colaboradores. Desde então poucos são os casos encontrados em literatura, sendo a maioria diagnósticos realizados por autópsia e relatos do desafio da correção cirúrgica por diversas técnicas, sendo a mais recente pela cirurgia do cone. O diagnóstico do DSAV com anomalia de Ebstein pode ser realizado pelo ecocardiograma, onde se observa a presença de comunicação interatrial ostium primum, comunicação interventricular de via de entrada, deslocamento apical da cúspide septal, com falha de delaminação e da VAV direita. O quadro clínico é variável, sendo relacionado com a presença de obstrução na via de saída do VD e refluxo das VAVs. CONCLUSÃO: Relatamos uma combinação rara de cardiopatias, em que o diagnóstico ecocardiográfico é de extrema importância para o manejo clínico e cirúrgico. Neste caso, a realização do ecocardiograma transesofágico associada ao cateterismo cardíaco, possibilitou a avaliação detalhada das valvas e ventrículos para a programação cirúrgica mais adequada para esta patologia desafiadora. Infelizmente, devido a gravidade da anomalia, o paciente não resistiu à operação.

Diagnóstico de comunicação interatrial do tipo seio coronário em pós operatório tardio de Tetralogia de Fallot: um relato de caso / Diagnosis of atrial septal defect of the coronary sinus type in the late postoperative period of Tetralogy of Fallot: a case report

CASO CLÍNICO: Paciente, sexo feminino, diagnosticada, aos três meses de vida, com tetralogia de Fallot (T4F), comunicação interatrial (CIA) "ostium secundum" e veia cava superior esquerda persistente (VCSEp), foi submetida a correção cirúrgica aos 10 meses. Aos quatro anos, realizou angioplastia com "stent" das artérias pulmonares. Ao longo do acompanhamento, evoluiu com dispnéia progressiva, sendo evidenciada, ao ecocardiograma transtorácico, a presença de insuficiência pulmonar valvar importante, estenose residual das artérias pulmonares, dilatação importante das câmaras direitas e disfunção sistólica ventricular direita. Aos 14 anos, foi realizada complementação com ecocardiograma transesofágico para programação cirúrgica e para avaliação de seio coronário que, embora dilatado por drenagem da VCSEp, apresentava-se ainda em posição não habitual, sendo diagnosticada a presença de CIA do tipo seio coronário, medindo 13,5 mm. DISCUSSÃO: A CIA é um defeito cardíaco frequente e representa 8 a 10% das cardiopatias congênitas em crianças, entretanto o tipo seio coronário é raro, representando menos de 1% dos defeitos do septo interatrial, estando associado geralmente a anormalidades da conexão venosa sistêmica, como a VCSEp, e ocasionalmente a síndromes de heterotaxia. A presença de lesões concomitantes, como a T4F, pode dificultar o diagnóstico desse defeito atrial. A T4F, por sua vez, é a cardiopatia congênita cianogênica mais comum e sua cirurgia corretiva costuma ser realizada entre 3 e 12 meses de idade. A insuficiência valvar pulmonar consiste na lesão residual pós-cirúrgica mais comum e tem caráter progressivo, resultando em sobrecarga volumétrica das câmaras direitas, o que, juntamente com a presença de estenose residual nas artérias pulmonares, pode levar ao remodelamento com dilatação e disfunção ventricular direita. Dessa forma, uma CIA adicional, ao promover sobrecarga volumétrica das cavidades direitas, pode contribuir para esse remodelamento ventricular e, adicionalmente, aumentar o gradiente transvalvar pulmonar em decorrência do hiperfluxo. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de uma rara associação entre cardiopatias congênitas, representando um importante desafio diagnóstico. A presença de uma CIA do tipo seio coronário ampla em um paciente em pós-operatório de T4F acentua a repercussão hemodinâmica sobre as cavidades direitas, sendo essencial o diagnóstico preciso para indicação da correção adequada.

Abordagem da comunicação interatrial (CIA) em pacientes idosos com síndrome de fragilidade / Approach to interatrial communication (IAC) in elderly patients with frailty syndrome

INTRODUÇÃO: A população de idosos com cardiopatias congênitas (CC) encontra-se em crescimento, frente o aumento de sobrevida pelos avanços técnicos e terapêuticos nos últimos anos. Com o envelhecimento, somam-se fatores adicionais de risco cardiovascular e multimorbidades, implicando em maior impacto dessas doenças na expectativa e qualidade de vida desses pacientes. Sarcopenia, síndrome de fragilidade do idoso e declínio cognitivo ocorrem mais precocemente nesta população, justificando a importância do diagnóstico precoce, do seguimento clínico e manejo adequado destes casos, com a indicação oportuna de intervenção/ tratamento invasivo. CASO 1: Feminino, 73 anos, 42 Kg, Imc: 19,9 Kg/m², admitida com quadro de insuficiência cardíaca perfil b. Ecocardiograma transesofágico (ECOTE): cia ostium secundum (22 X 16 Mm) ântero-superior no septo interatrial, com shunt esquerdadireita. Importante dilatação biatrial e do ventrículo direito. Função sistólica preservada. Psap: 55 Mmhg. Relação Qp/qs: 2,3 (Hiperfluxo Pulmonar). Realizada oclusão da cia com prótese amplatzer Aso 26 Mm, com sucesso. Eco pós procedimento: prótese bem posicionada no septo interatrial (SAI), sem comprometimento de estruturas adjacentes. houve queda de Psap Para 34 Mmhg pós implante. Paciente evolui com melhora importante do quadro clínico, atualmente em classe funcional Nyha I. Caso 2: feminino, 67 anos, 43 Kg, Imc: 20,1 Kg/m², com quadro de dispnéia progressiva no último ano, inapetência, perda ponderal e sonolência excessiva. Em classe funcional Nyha Iii à primeira consulta. Ao exame físico: ritmo irregular, P2 hiperfonética com sopro sistólico regurgitante 4+/6+ em foco tricúspide. Ecote: sia multifenestrado, com pelo menos 3 comunicações interatriais maiores, uma ânterosuperior De 20 Mm e duas posteriores medindo 12 E 4 mm, todas com fluxo esquerda-direita. Dilatação importante das cavidades direitas e átrio esquerdo. Disfunção sistólica moderada do vd. Psap: 68 Mmhg. cateterismo: teste de vasorreatividade pulmonar favorável para operabilidade. Qp/qs: 2,1. Otimizado tratamento clínico medicamentoso, com melhora discreta dos sintomas. Devido alto risco cirúrgico, paciente encaminhada para fechamento percutâneo parcial de cia. Discussão: Foram descritos 2 casos clínicos de cia manifestando-se por síndrome consumptiva e declínio de funcionalidade, em pacientes idosas. O manejo das cardiopatias congênitas no idoso constitui tema de crescente importância e um desafio clínico.

Comparative trial of the use of antiplatelet and oral anticoagulant in thrombosis prophylaxis in patients undergoing total cavopulmonary operation with extracardiac conduit: echocardiographic, tomographic, scintigraphic, clinical and laboratory analysis.

OBJECTIVE: To compare the efficacy of aspirin and warfarin for prophylaxis of thrombosis in patients undergoing total cavopulmonary anastomosis. Evaluate whether coagulation factors (VII, VIII and protein C), clinical data, fenestration or hemodynamic factors, interfere with postoperative thrombosis. METHODS: A prospective, randomized study of 30 patients, randomized into Group I (Warfarin) and Group II (AAS), underwent total cavopulmonary shunt with extracardiac conduit, between 2008 and 2011, with follow-up by clinical visits to evaluate side effects and adhesion. Performed transesophageal echocardiography in post operatory time, 3, 6,12 and 24 months; angiotomography at 6, 12 and 24 months to evaluate changes in the internal tube wall or thrombi and pulmonary scintigraphy to evaluate possible PTE. RESULTS: Two deaths in group I; 33.3% of patients had thrombus (46.7% in Group II). The previous occurrence of thrombus and low levels of coagulation protein C were the only factors that influenced the time free of thrombus (P=0.035 and 0.047). Angiotomographic evaluation: 35.7% in group II presented material accumulation greater than 2 mm (P=0.082). Scintigraphy: two patients had PTE in group II. Five patients had difficulty to comply with the treatment, 4 in group I with INR ranging from 1 to 6.4. CONCLUSION: The previous occurrence of thrombus is a risk factor for thrombosis in the postoperative period. Patients using AAS tend to deposit material in the tube wall. The small sample size did not allow to conclude which is the most effective drug in the prevention of thrombosis in this population.

E/e` ratio is superior to speckle tracking for detecting elevated left ventricular end-diastolic pressure in patients with coronary artery disease and preserved ejection fraction

BACKGROUND: A weak correlation has been reported between left ventricular filling pressures and the traditional echocardiographic tools for the evaluation of diastolic function in patients with coronary artery disease (CAD) and preserved left ventricular ejection fraction (LVEF). On the other hand, studies that compared invasive measurements with speckle tracking echocardiography have shown promising results, but they were not exclusively targeted on this specific population. METHODS AND RESULTS: Immediately before the left heart catheterization, a comprehensive two-dimensional Doppler echocardiography and speckle tracking analysis was prospectively performed in outpatients referred for coronary angiography. Left ventricular end-diastolic pressure (LVEDP) was measured before any contrast exposure. Eighty-one patients with coronary artery disease were studied, and the group with high LVEDP (n = 40) showed increased left atrial volume index (22 +/- 6 mL/m(2) vs 26 +/- 8.26 mL/m(2) , P = 0.04), E-wave velocity (65 +/- 15 cm/s vs 78 +/- 20 cm/s, P = 0.02), E/e` (average) ratio (8.14 +/- 2.0 vs 11.54 +/- 2.7, P = 0.03), and E/global circumferential strain rate E peak ratio (E/GCSRE ) (39 cm vs 46 cm, P < 0.01). There was a positive correlation between LVEDP and E/e` (rho = 0.56; P = 0.03), and between LVEDP and E/GCSRE ratio (rho = 0.43; P < 0.01). The area under the receiver operating characteristics (ROC) curve was 0.83 and 0.73, respectively (P < 0.05). E/e` and E/GCSRE were both independent predictors of elevated LVEDP (P < 0.05, with a higher C-statistic for the model including E/e` (0.89 vs 0.85). CONCLUSION: The E/e` ratio was able to identify elevated LVEDP in CAD patients with preserved LVEF with more accuracy than the E/GCSRE ratio.(AU)

Cardiomiopatia não compactada do ventrículo esquerdo: seguimento evolutivo de um caso raro que evoluiu com aneurisma apical / Noncompacted left ventricular cardiomyopathy: evolutionary follow-up of a rare case that developed apical aneurysm

Paciente de 10 anos, acompanhado no ambulatório desde os 3 meses de vida encaminhado devido a aumento da área cardíaca ao RX. Na investigação inicial o ecocardiograma (ECO) evidenciou massa ventricular esquerda infiltrando o miocárdio, hipertrofia com disfunção sistodiastólica de grau moderado (FEVE: 44%). Realizada biópsia endomiocárdica que evidenciou fibrose discreta, sem componentes de neoplasia ou doença de depósito. Foi acompanhado inicialmente como portador de cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva com predomínio apical. Aos 5 anos, em seguimento ecocardiográfico, foi observado aumento das trabeculações na topografia apical e lateral do VE, sugerindo não-compactação com relação camadas não compactada/compactada de 2,25/1. Aos 10 anos de idade, novo ECO de seguimento evidenciou discinesia apical com aneurisma da ponta do VE (segmento 17), disfunção sistólica com FEVE de 51% pelo ECO 3D e Strain Global Longitudinal do VE de -11,6%. Realizada ressonância nuclear magnética que confirmou o diagnóstico de miocárdio não-compactado (MNC) e aneurisma apical do VE. Medicado com AAS e Carvedilol. DISCUSSÃO: A MNC é uma doença rara, de causa ainda indeterminada, caracterizada por aumento das trabeculações associadas a recessos intratrabeculares profundos que resulta em miocárdio espesso formado por duas camadas: uma compactada e outra não compactada. As manifestações clínicas são caracterizadas por disfunção miocárdica esquerda progressiva, insuficiência cardíaca grave, eventos tromboembólicos sistêmicos e pulmonares, taquiarritmias e morte. Existem poucos relatos de casos de MNC associados a aneurisma e sua causa permanece incerta. Especula-se que a formação aneurismática ocorra consequentemente a redução na microcirculação coronária das camadas compactada e não compactada. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Esse caso se faz de relevância por ser o primeiro relato com seguimento de 10 anos de um paciente com MNC a evoluir na infância com aneurisma apical do VE mantendo-se em classe funcional I durante o acompanhamento. Não há relatos de tal condição na infância, mostrando a importância do diagnóstico precoce e do seguimento com exames de imagens. Destaca-se aqui a natureza evolutiva e agressiva da cardiomiopatia não compactada. (AU)

Comunicação interatrial tipo seio venoso inferior e coartação da aorta: uma associação maligna / Lower venous sinus atrial septal defect and aortic coarctation: a malignant association

APRESENTAÇÃO DO CASO: Criança de 6 meses, 5,2 kg, operada de coartação da aorta (CoAo) aos 34 dias de vida, tendo recebido alta no 11º pós-operatório. Devido a permanência de sintomas (cansaço às mamadas, sudorese, crises de cianose, palidez e hipoatividade após choro intenso), procurou nosso serviço. O ecocardiograma evidenciou ampla comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso inferior com graves dilatação e disfunção do ventrículo direito (VD), câmaras esquerdas reduzidas e via de saída do ventrículo esquerdo (VE) estreita devido a deslocamento sistólico do septo para o lado esquerdo. Havia insuficiência tricúspide moderada, com PSVD de 85 mmHg. Observada CoAo grave (residual?), sendo o gradiente na aorta descendente de 20mmHg. O tratamento inicial foi a aortoplastia com stent via carotídea com sucesso, seguido do reparo cirúrgico da CIA, uma semana após. Saiu em ECMO sendo mantida CIA na fossa oval como escape. Sete dias após, saiu de assistência com boa recuperação. DISCUSSÃO: O caso mostra como a associação de dois defeitos simples e fáceis de tratar podem levar a uma condição hemodinâmica crítica culminando com uma evolução extremamente desfavorável. A pós-carga imposta agudamente ao VE após o fechamento do ducto arterioso levou a ICC precoce, desencadeando a istmoplastia término-terminal. A CIA seio venoso inferior é rara, o diagnóstico requer uma avaliação detalhada do septo interatrial pela janela subcostal. O diagnóstico da CoAo neonatal, que por si só leva a dilatação das câmaras direitas, pode justificar a negligência da CIA. Embora operada, a CoAo não foi eliminada, mantendo a associação maligna: cardiopatia de hiperfluxo + doença obstrutiva esquerda. Sendo assim, o paciente se apresentou criticamente comprometido, com hiperfluxo pulmonar e baixo débito cardíaco já que pela obstrução à frente, boa parte do retorno venoso pulmonar era desviado no plano atrial para o lado direito. A opção da aortoplastia com stent previamente a cirurgia com CEC eliminou a obstrução esquerda facilitando a acomodação do retorno venoso pulmonar para o VE após o fechamento da CIA. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A associação de grave obstrução ao fluxo sistêmico com o amplo defeito septal diagnosticado tardiamente foi crítica para a evolução desfavorável do lactente com dois defeitos de simples tratamento. Os autores chamam a atenção da associação maligna dos defeitos e da importância do diagnóstico precoce e completo das anomalias congênitas. (AU)

Cor triatriatum em átrio único rara associação e sua dificuldade diagnóstica / Cor triatriatum in rare single atrium association and its diagnostic difficulty

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente com 4 meses de vida apresentando cianose e dispneia, encaminhado para cardiologia infantil por ausculta de sopro cardíaco em internação hospitalar prévia por quadro pulmonar. Ecocardiograma transtorácico demonstrou situs ambíguos (isomerismo esquerdo), átrio à esquerda com dimensões reduzidas, comunicação interatrial ostium secundum de 6mm (shunt direito-esquerdo), veias pulmonares conectadas isoladamente na porção esquerda do átrio à direita com drenagem venosa pulmonar anômala, dilatação importante das cavidades direitas, canal arterial pérvio mínimo e hipertensão pulmonar. Realizado angiotomografia cardíaca complementar que confirmou os achados ecocardiográficos. Indicado correção cirúrgica com diagnóstico intra-operatório de cor triatriatum associado a átrio único, conexão venosa pulmonar normal com drenagem venosa pulmonar anômala pela ausência do septo interatrial na câmara póstero-superior e canal arterial persistente. Realizado resseção da membrana, reconstrução do septo interatrial com patch de pericárdio bovino mantendo a conexão venosa pulmonar no átrio localizado à esquerda e ligadura do canal arterial. Boa evolução pós-operatória recebendo alta hospitalar no 13º PO em uso de furosemida e captopril. DISCUSSÃO: Cor triatriatum é uma anomalia congênita rara, representando 0,1% das malformações cardíacas congênitas. Sua apresentação mais comum é o cor triatriatum sinistrium, em que o átrio esquerdo encontra-se dividido em duas câmaras por uma membrana fibromuscular. A câmara póstero-superior recebe a drenagem das veias pulmonares e a ântero-inferior relaciona-se ao apêndice atrial e à valva mitral. Em 50% dos casos está associado a outros defeitos cardíacos sendo a comunicação interatrial a forma atípica mais comum. A coexistência com átrio único é extremamente rara, sendo essencial o diagnóstico preciso pelo risco de obstrução venosa pulmonar após a septação do átrio único. COMENTÁRIOS FINAIS: Neste caso o diagnóstico definitivo foi obtido no intra-operatório. Tanto o ecocardiograma transtorácico como a angiotomografia cardíaca consideraram a membrana localizada na porção atrial como o septo interatrial com comunicação interatrial, o que na verdade correspondeu à membrana fibromuscular com a fenestração entre as câmaras. Nos poucos casos relatados na literatura o diagnóstico definitivo também foi realizado no intra-operatório evidenciando a limitação diagnóstica do ecocardiograma transtorácico nesta associação. (AU)

Divertículo congênito de ventrículo direito associado à Tetralogia de Fallot / Congenital right ventricular diverticulum associated with Tetralogy of Fallot

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente de 45 dias de vida admitido com diagnóstico de Tetralogia de Fallot (T4F). Mãe referia sopro cardíaco auscultado desde o 1° dia de vida e, atualmente, cansaço, cianose às mamadas e perda de fôlego após choro. Ao exame físico, apresentava cianose leve, dispneia e hepatomegalia, além de sopro sistólico 1+/4+ na BEE alta, com segunda bulha única e normofonética. O ecocardiograma transtorácico evidenciou, além dos achados próprios da T4F, uma câmara acessória conectada ao ventrículo direito (VD) através de ampla comunicação, mais anterior, muscularizada e com boa função contrátil, podendo corresponder a divertículo. Para complementação diagnóstica foi realizada ressonância magnética de coração, que corroborou com diagnóstico do ecocardiograma. Caso discutido com equipe, sendo optado por correção cirúrgica da Tetralogia de Fallot, sem abordagem do divertículo ventricular. DISCUSSÃO: O divertículo ventricular congênito é uma patologia rara, com incidência de cerca de 0.013%. É mais comumente encontrado no ventrículo esquerdo e associado a mal-formações extracardíacas da linha média. Quando presente no VD, é ainda mais raro, podendo estar associado a mal-formações congênitas intracardíacas cianogênicas, como a T4F. Sua origem ainda é desconhecida, porém acredita-se que tenha relação com os altos níveis pressóricos no VD causado por obstruções de sua via de saída ou com o aumento de fluxo ventricular ocasionado pela comunicação interventricular. Possui miocárdio em sua parede, contraindo sincronicamente com o ventrículo, sendo denominado também como câmara acessória. Seu diagnóstico pode ser realizado pelo ecocardiograma, podendo ser complementado com outros métodos de imagem. Não há abordagem cirúrgica definida, podendo ou não ser ressecado, dependendo da sua localização, conexões anatômicas e sua contribuição em relação a função contrátil do miocárdio ventricular remanescente. Apesar de raras, possíveis complicações incluem formação de trombo, insuficiência cardíaca e ruptura ventricular. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O divertículo do VD é uma patologia extremamente rara, porém de fácil suspeita diagnóstica pelo ecocardiograma. O seu tratamento deve ser considerado caso a caso, dependendo principalmente da importância do divertículo na função ventricular. No caso descrito, o diagnóstico foi primeiramente realizado pelo ecocardiograma e, devido boa função contrátil diverticular, optado por apenas correção da cardiopatia de base. (AU)