Déficit motor distal como una variante del Síndrome de Guillain-Barré: un reporte de caso / Distal motor deficit as a variant of Guillain-Barré Syndrome: case report

RESUMEN Existen variantes del síndrome de Guillain-Barre (SGB) de muy poca presentación como la debilidad distal de extremidades del SGB (DL-GBS), que muestra una debilidad limitada a las regiones distales de las extremidades (muñecas, manos, tobillos y dedos de los pies) con la fuerza muscular conservada en las regiones proximales durante el curso de la enfermedad. Se reporta el caso de una mujer de 26 años que dos semanas antes del ingreso, presenta leve déficit motor distal de las extremidades superiores y posteriormente las extremidades inferiores, asociado a diarrea. Al examen: leve cuadriparesia distal, sin hipo/arreflexia y Lasegue positivo. Los estudios de laboratorio mostraron: anemia ferropénica, las pruebas inmunológicas para virus comúnmente asociados, marcadores tumorales, pruebas toxicológicas y dosaje de Vitamina B12 fueron normales. Así mismo, el examen de líquido cefalorraquídeo no mostró alteraciones. Los estudios de RMN cerebral y columna cervical fueron normales. Los estudios de electromiografía y velocidad de conducción nerviosa (EMG-VCN) al décimo día de la enfermedad mostro una neuropatía axonal motora aguda sin denervación. Por las características benignas de su presentación y evolución hace suponer que se trata de una variante leve del SGB (DL-SGB), que difiere de las variantes normales de AMAN-SGB que generalmente son graves y de pobre pronóstico.

ABSTRACT There are some variants of Guillain-Barré syndrome (GBS) that are so unusual, such as distal limb weakness (DL-GBS), which features weakness restricted to the distal area of limbs (wrists, hands, ankles, and toes) with preserved muscle strength in the proximal areas during the course of the disease. We report the case of a 26 year-old woman, who at two weeks before admission showed mild distal motor deficit affecting the arms and afterwards her legs, and this was associated to diarrheal disease. Physical examination showed mild distal quadriparesis, with no hyporeflexia/ areflexia, and a positive Lasègue sign. Laboratory studies showed ferropenic anemia, immunological tests for commonly associated viruses, tumor markers and vitamin B12 levels were all normal. Also, CSF examination showed no alterations. Cerebral and cervical spine MRI studies were normal. Electromyography and nerve conduction velocity studies at the 10th day of the disease showed acute motor axonal neuropathy with no denervation. The benign form of presentation and progression led us to think this case is a mild GBS variant (DL-GBS), different from the usual AMAN-GBS variants, which are usually severe and have a poor prognosis.

Neuropatía periférica en la enfermedad de Parkinson. estudio caso-control / Peripheral neuropathy in Parkinson's disease. case control study

Objetivos: Determinar las características y prevalencia de la neuropatía periférica en la Enfermedad de Parkinson (EP). Metodos: Estudio caso-control de 23 pacientes con EP, con clínica de neuropatía periférica. Se realizaron pruebas neurofisiológicas y aplicaron las escalas de Hoehn-Yahr (H-Y) y Actividades de la Vida Diaria (AVD) de Schwab-England. Resultados: El promedio de edad de los pacientes con EP fue 66,1+/-11,7 años y de los controles 66.6+/-10,8 años, el promedio del tiempo de enfermedad fue 7,7+/-7,5 años. La neuropatía motora axonal o mixta se presentó en 39,1% de los pacientes con EP, y 17,4% de los controles (OR: 3,05), la neuropatía estuvo relacionada con el tiempo de enfermedad (>7 años)(p=0,042) y el estadio 3-4 de H-Y (p=0,049). Conclusiones: Se ha observado una alta prevalencia de neuropatía periférica en la EP, su causalidad no está bien establecida, pero sin embargo sus efectos asociados al tiempo de enfermedad inciden en la discapacidad del paciente afectando su calidad de vida.

Objectives: Determine the characteristics and prevalence of peripheral neuropathy in Parkinson's disease (PD). Methods: A study of 23 case-control PD patients and peripheral neuropathy clinic was conducted. Neurophysiologic tests were performed and applied the Hoehn-Yahr scales (HY) and Activities of Daily Living (ADL) of Schwab-England. Results: The average age of patients with PD was 66.1+/-10.8 years, the average disease duration was 7.7+/-7.5 years. The motor axonal or mixed neuropathy was present in 39.1% of patients with PD, and 17.4% of controls (OR: 3.05), neuropathy was related to time of disease (>7years)(p=0.042) and the stage 3-4 of HY (p=0.049). conclusions: We observed a high prevalence of peripheral neuropathy in PD, its causality is not well established, yet the effects associate with the time of disease affecting the patient's disability affecting their quality of life.

Cirugía de epilepsia en el Hospital Nacional Guillermo Almenara: primeros siete casos / Epilepsy surgery in Guillermo Almenara Hospital: First seven cases

La epilepsia tiene una incidencia de 1 % en la población, de los cuales un tercio no responde al tratamiento farmacológico, que conlleva a discapacidad y morbilidad secundaria. Los pacientes con epilepsia refractaria requieren un estudio multidisciplinario para el origen de la epilepsia y realizar la resección quirúrgica. En cinco pacientes del Hospital Almenara hicimos la evaluación clínica, neuropsicológica, estudio estructural con resonancia magnética, PET y SPECT y videoelectroencefalografía de cuero cabelludo e intracraneal, con lo que realizamos la cirugía resectiva correspondiente. En 71 % de los pacientes se logró la supresión completa de las crisis epilépticas y en 29 % restantes, la disminución de la frecuencia en 75 %. La morbilidad adicional en los pacientes operados fue leve y manejable. El manejo multidisciplinario y tratamiento quirúrgico de la epilepsia refractaria en el hospital Almenara es altamente eficaz y se requiere la implementación de una unidad de Cirugía de Epilepsia.

Epilepsy has 1 % prevalence, until one third are refractory to pharmacological treatment, so it produces disability, morbidity and mortality. These patients requires multidisciplinary diagnostic approach to localize the origin and ideally resect it. In Almenara Hospital, seven patients has been studied clinically, neuropsychologically, brain imaging: structure magnetic resonance and functional with positron emission tomography and single photon emission computed tomography and video electroencephalography non invasive initially and electrocorticography. After the study we decided and performed respective surgery. In 71 % of patients we have got complete suppression of seizures and in the remain 29 %, more than 75 % in seizure frequency. The side effects were mild and possible to treat. The multidisciplinary approach and surgical treatment of refractory epilepsy in the Almenara Hospital is highly efficient and it is needed to install an Specialized Unit.

Aspectos electroencefalográficos y asociación electro-clínica de la migraña infantil: posible relación con la epilepsia / Electro-encephalographic features and electro-clinic associations in children with migraine: a possible relationship with epilepsy

Objetivos: Determinar las características clínicas y asociación EEG en la migraña infantil. Material y métodos: Estudio observacional y análitico, se seleccionaron 52 pacientes de 4-14 años de edad, con criterios diagnósticos de migraña infantil (ICHD-II) durante el 2010; se realizó a todos EEG de superficie, con foto-estimulación (FE) e hiperventilación (HV), durante el periodo interictal. Para el análisis estadístico se utilizó el χ2. Resultados: La edad promedio fue de 10,1 años, el 53,8% fueron varones, el 32,7% fueron cefaleas pulsátiles, nauseas-vómitos en 26,9%, foto-sonofobia en 11,5%, y auras visuales en 3,8%. En las alteraciones EEG hubo: lentificación difusa en 13,5%, brotes de ondas theta-delta a la FE/HV en 34,6%, y descargas interictales (DEI) en 19,2%. La asociación electro-clínica fue significativa en la población de 4-9 años reactiva a la FE (p=0,005), los brotes theta-delta reactivos a la HV en el sexo masculino (p=0,03), y las DEI prevalentes en el sexo femenino (p=0,046). Conclusión: La asociación electro-clínica fue significativa a la FE e HV en la población de 4-9 años y en el sexo masculino respectivamente, siendo las DEI predominantes en el sexo femenino.

Objective: To determine the clinical characteristics and EEG-associated features in children with migraine. Patients and methods: This is an observational and analytical study. Fifty-two patients 4-14 years of age were selected, who fulfilled criteria for diagnosing migraine in children (ICHD-II) during 2010. A surface EEG was performed in every child, including photo-stimulation (PS) and hyperventilation (HV), during the interictal period. We used the chi-square method for the statistical analysis. Results: The average age was 10.1 years, 53.8% were male, 32.7% had pulsátiles headache, nausea/vomiting were present in 26.9%, photophobia and sonophobia in 11.5%, and visual aura in 3.8%. The altered EEG patterns were as follows: diffuse slow-down waves in 13.5%, theta-delta wave outbreaks during PS and HV in 34.6%, and interictal epileptiform discharges (IED) were present in 19.2%. The electro-clinical association was significant in the 4-9 year-old population reactive to PS (p= 0.005), as well as in those male subjects who developed theta-delta wave outbreaks (p=0.03), and IEDs were more prevalent in female subjects (p=0.046). Conclusions: The electro-clinic association was significant during PS and HV in these 4-9 year-old children, particularly in males, and IED were predominant in females.

Costo médico directo de la epilepsia en la población hospitalaria del Hospital III Miguel Grau de EsSalud / Direct medical costs of epilepsy in Hospital III Miguel Grau of EsSalud (Peruvian Social Security)

Objetivo: Evaluar los costos directos de la epilepsia de una población hospitalaria de la Seguridad Social, durante el 2006. Señalar qué grupo de pacientes epilépticos tienen más costos directos. Metodología: Se realizó un estudio retrospectivo en 462 pacientes con epilepsia, para estimar los costos médicos directos, se consideraron el Valor de venta = Precio de venta - 19% IGV (impuesto general a la venta), obtenidos del tarifario de Essalud, y los precios de los fármacos antiepilepticos (FAE) todos genéricos, que son los más bajos del mercado nacional. El análisis estadístico fue de tipo descriptivo y analítico utilizando las pruebas de Chi cuadrado y de t Student. Resultado: El 53,5% fueron varones, con un promedio de: 40,7 años (DS +/- 22,03), el 95,7% de las crisis fueron generalizadas, el 17,7% fueron refractarias, el promedio de consultas fue: 6,26 (DS +/- 3,16), el 9,1% estuvieron hospitalizados, el promedio de hospitalización fue: 6,93 días (DS +/- 4,72). El costo directo anual fue: 71,433.24 USD, el costo directo promedio de la epilepsia controlada fue de: 118,5 USD y de la refractaria de: 321,9 USD (p < 0,0001). Conclusión: Los costos de consulta especializada (37%) y FAE (34%) representaron los mayores costos anuales, el costo directo promedio fue de: 154,61 USD/paciente/año el costo promedio de la epilepsia refractaria fue tres veces mayor que la epilepsia controlada, los costos directos del presente estudio son muy inferiores a los países desarrollados y regionales.

Objectives: To determine direct costs of epilepsy in a population assigned to one hospital in Peruvian Social Security (EsSalud) during year 2006. To point out which group of epileptic patients generate more direct costs. Methodology: A retrospective study including 462 epilepsy patients was performed in order to estimate medical direct costs, considering the Sales Value = Retail price - 19% (Peruvian added value tax), obtained from the EsSalud rate lists; as well as prices for antiepileptic drugs (AED) (generics), which are the lowest within Peru. Descriptive and analytic statistics were used, as well as Chi square and Student's t tests. Results: Fifty three per cent patients were male, and their average age was 40.7 years (+/- 22.03 SD); 95.7% of epileptic episodes were generalized crises, 17.7% were refractory, the average number of hospital visits was 6.26 (+/- 3.16 SD), 9.1% patients were hospitalized, and the average hospital stay was 6.93 days (+/- 4.72 SD). Annual direct costs were 71,433.24 US Dollars, average direct costs for controlled epilepsy were USD 118.5 and for refractory epilepsy, the amount was 321.9 USD (p < 0.0001). Conclusion: Costs for specialized consultations (37%) and AEDs (34%) represented the greatest annual expenses, and the direct average cost was 154.61 USD/patient/year. Average costs for refractory epilepsy were three times higher than those for controlled epilepsy; and direct costs reported in this study are quite lower than those reported in industrialized countries and even in neighboring countries.

Estudio de calidad de vida y factores pronósticos de los pacientes con epilepsia refractaria del Hospital Miguel Grau de EsSalud, Lima – Perú / Study of quality of life and prognostic factors of patients with refractory epilepsy of Essalud’s Miguel Grau Hospital, Lima – Peru

Introducción: La calidad de vida es un concepto subjetivo, y existen cuestionarios destinados a reflejar con la mayor fidelidad posible el punto de vista del enfermo sobre su propia calidad de vida. Objetivos: Determinar la calidad de vida de los pacientes con epilepsia refractaria, con el uso de la escala Quality-of-Lige in Epilepsy Invventory (QOLIE 31). Material y método: Estudio descriptivo y observacional, se seleccionaron 35 pacientes de la consulta externa del Servicio de Neurología, se les administró la escala QOLIE-31 para su auto aplicación, y correlación con los datos socio-demográficos y clínicos. Resultados: El 68,6 fueron del sexo masculino, la edad promedio fue: 45,9 años, la edad promedio de inicio fue: 16,1 años, el tiempo promedio de enfermedad fue: 29,8 años, las crisis TCG representaron el 60. Se obtuvo un promedio de mala calidad de vida (≤ 60 puntos) en los dominios: Efectos de los fármacos antiepilépticos (FAE) 44,7, funciones cognitivas 56,8, y Valoración global calidad de vida 57,1, siendo el puntaje global: 58,6 puntos. Conclusiones: Los resultados del estudio muestran un promedio final bajo. Los ítems con menores puntajes fueron: Efectos de los FAE y trastornos de las funciones cognitivas (FC), afectando significativamente las FC el uso de politerapia anticonvulsivante.

Introduction: Quality of life is a subjective concept, and there are some questionnaires designed to determine it as accurately as possible, from the patients’ point of view. Objectives: To determine quality of life in patients with refractory epilepsy using the Quality-Of-Life in Epilepsy Inventory (QOLIE 31). Material and method: Thirty-five patients from the outpatient neurology clinic were selected in a descriptive and observational study, the QOLIE-31 was administered to them for self-use, and results were compared with socio-demographic and clinical data. Results: 68.6 were male, the mean age: 45.9 years, the average age of onset was: 16.1 years, the average time of disease was: 29.8 years, representing 60 TCG crisis . An average low quality of life (= 60 points) in the domains: Effects of antiepileptic drugs (AEDs) 44.7, 56.8 cognitive functions and quality of life overall rating 57.1, being the overall score: 58.6 points. Conclusions: Results of the trial show low average values. The items with the lowest scores were follows: effects of antiepileptic drugs and cognitive function disorders, the latter being significantly affected by the use of many different antiepileptic drugs.

Aspectos electrodiagnósticos y prevalencia del Síndrome del Túnel Carpiano en una población de Lima Norte durante el período del 2004-2006 / Electrodiagnostic aspects and prevalence of carpal tunnel syndrome in a population of North Lima during the period 2004-2006

Objetivo: determinar la prevalencia, las características electrodiagnósticos y la sensibilidad de las pruebas en los pacientes con sintomatología del síndrome del túnel carpiano de una población de los distritos de Lima Norte de la ciudad de Lima. Material y métodos: una población constituida por 354 pacientes (432 manos) sometidos al examen electromiográfico, atendidos en el Hospital de la Solidaridad de Comas, durante el periodo de agosto 2004 – abril 2006. Resultados: el 78% de los pacientes tuvieron un compromiso unilateral, el sexo femenino fue afectado en el 78.8%, la prevalencia en el distrito de Comas fue de 17.77/100 000 habitantes, el 52.5% se encontraban dentro de los 46-60 años, el STC leve-moderado representó el 76.3% de los casos. La LDM y LDS del mediano tuvieron unas medias de 5.57 m/seg y 3.77 m/seg respectivamente. Los signos de denervación estuvieron en 11.6%, estando relacionada con la gravedad del STC. Los grados de sensibilidad de las pruebas fueron determinadas por: 1) El índice LDS mediano / LDM cubital (96.1%), 2) El LDS mediano (96.1%), 3) La VCS mediano (90.3%). Conclusiones.: los estudios electrodiagnósticos en la evaluación del STC en el presente estudio han demostrado ser altamente sensitivos y específicos. Los estudios de conducción sensitiva del mediano son las pruebas más sensibles para la confirmación del diagnóstico del STC. Los signos de denervación se relacionan con el grado de severidad del STC.

Síndrome epiléptico secundario a ganglioglioma / Epilepsy syndrome secondary to ganglioglioma

Los gangliogliomas son considerados usualmente como tumores mixtos (componente neuronal I gial) del sistema nervioso central y representan aproximadamente el 1 por ciento de todas las neoplasias intracraneales. Presentamos a continuación el caso de un paciente que presenta crisis epiléptica psíquica secundariamente generalizada. Se evalúa el caso con estudio neurofisiologico y de neuroimagenes. Se recomienda biopsia cerebral para precisar la etiología del síndrome epiléptico y definir el tratamiento. Se aprecia la evolución del cuadro clínico, con buena respuesta a terapia antiepileptica.

The gangliogliomas is usually considered as mixed tumors (component neuronal/gial) of the central nervous system and they represent 1 per cent of all the neoplasiams intracranneals approximately. We present a case of a patient that presents focal (psychic) epileptic crisis secondarily widespread. The case is evaluated with studies neurophyisiologic and neuroimage. Cerebral Biopsy is recommended to specify the etiology of the epilectic syndrome and to define the treatment.The evolution of the clinical square is appreciated, with good answer to therapy antiepilectic.