Results from a synthetic model of the ITER XRCS-Core diagnostic based on high-fidelity x-ray ray tracing.

A high-fidelity synthetic diagnostic has been developed for the ITER core x-ray crystal spectrometer diagnostic based on x-ray ray tracing. This synthetic diagnostic has been used to model expected performance of the diagnostic, to aid in diagnostic design, and to develop engineering tolerances. The synthetic model is based on x-ray ray tracing using the recently developed xicsrt ray tracing code and includes a fully three-dimensional representation of the diagnostic based on the computer aided design. The modeled components are: plasma geometry and emission profiles, highly oriented pyrolytic graphite pre-reflectors, spherically bent crystals, and pixelated x-ray detectors. Plasma emission profiles have been calculated for Xe44+, Xe47+, and Xe51+, based on an ITER operational scenario available through the Integrated Modelling & Analysis Suite database, and modeled within the ray tracing code as a volumetric x-ray source; the shape of the plasma source is determined by equilibrium geometry and an appropriate wavelength distribution to match the expected ion temperature profile. All individual components of the x-ray optical system have been modeled with high-fidelity producing a synthetic detector image that is expected to closely match what will be seen in the final as-built system. Particular care is taken to maintain preservation of photon statistics throughout the ray tracing allowing for quantitative estimates of diagnostic performance.

Evidencia y experiencia del uso de onabotulinumtoxinA en neuralgia del trigémino y cefaleas primarias distintas de la migraña crónica / Evidence of and experience with the use of onabotulinumtoxinA in trigeminal neuralgia and primary headaches other than chronic migraine

INTRODUCCIÓN: En el campo de las cefaleas, onabotulinumtoxinA (onabotA) tiene indicación bien establecida en la migraña crónica (MC). Además, en los últimos años su uso se está extendiendo a otras cefaleas primarias (migraña episódica de alta frecuencia, cefaleas trigémino-autonómicas, cefalea numular) y a la neuralgia del trigémino. Al ser una opción terapéutica que se va a ir incorporando de forma progresiva en el manejo de estas entidades, creemos que es necesario reflejar con un carácter eminentemente práctico cuáles son las posibles indicaciones de onabotA, más allá de la MC, así como su protocolo de administración, que diferirá en función del tipo de cefalea y/o neuralgia. DESARROLLO: A partir de una revisión de la bibliografía existente y de nuestra propia experiencia clínica, se ha elaborado este documento de consenso cuyo objetivo es servir de guía a aquellos profesionales que quieran aplicar estas técnicas en su actividad asistencial. En la primera parte se abordará el mecanismo de acción de onabotA y la razón de su utilización en diversas cefaleas distintas de la MC desde un punto de vista fisiopatológico y clínico. En la segunda parte se hará una revisión de la evidencia disponible y los estudios publicados en los últimos años. Para cada una de estas entidades, se añadirá una «recomendación de experto», basada en la propia experiencia clínica, que refleje el perfil de paciente que puede ser candidato a este tratamiento, las dosis y el protocolo de administración de onabotA. CONCLUSIÓN: El tratamiento con onabotA en entidades distintas a la MC debe ser siempre individualizado y se planteará en pacientes seleccionados que no hayan respondido a la terapia convencional

INTRODUCTION: In the field of headaches, onabotulinumtoxinA (onabotA) is well established as a treatment for chronic migraine (CM). In recent years, it has been used increasingly to treat other primary headaches (high-frequency episodic migraine, trigeminal-autonomic cephalalgias, nummular headache) and trigeminal neuralgia. As this treatment will progressively be incorporated in the management of these patients, we consider it necessary to reflect, with a fundamentally practical approach, on the possible indications of onabotA, beyond CM, as well as its administration protocol, which will differ according to the type of headache and/or neuralgia. DEVELOPMENT: This consensus document was drafted based on a thorough review and analysis of the existing literature and our own clinical experience. The aim of the document is to serve as guidelines for professionals administering onabotA treatment. The first part will address onabotA's mechanism of action, and reasons for its use in other types of headache, from a physiopathological and clinical perspective. In the second part, we will review the available evidence and studies published in recent years. We will add an "expert recommendation" based on our own clinical experience, showing the best patient profile for this treatment and the most adequate dose and administration protocol. CONCLUSION: Treatment with onabotA should always be individualised and considered in selected patients who have not responded to conventional therapy

Evidencia y experiencia de bótox en migraña crónica: Recomendaciones para la práctica clínica diaria / Evidence and experience with onabotulinumtoxinA in chronic migraine: Recommendations for daily clinical practice

OnabotulinumtoxinA ha demostrado ser eficaz como tratamiento preventivo en pacientes con migraña crónica (MC). El Grupo de Estudio de Cefalea de la Sociedad Española de Neurología ha considerado que sería de interés, a los 5 años de la aprobación en España de la onabotulinumtoxinA, reunir a un grupo de expertos en el tratamiento de pacientes con MC para elaborar con la evidencia actual y nuestra experiencia unas recomendaciones dirigidas a facilitar su uso en la práctica clínica diaria. Con este fin planteamos 12 preguntas que nos hacemos como médicos y que también nos realizan nuestros pacientes. Cada autor ha contestado una pregunta y luego el documento ha sido revisado por todos. Esperamos que esta revisión constituya una herramienta práctica para ayudar a los neurólogos que tratan a pacientes con MC

OnabotulinumtoxinA has been demonstrated to be effective as a preventive treatment in patients with chronic migraine (CM). Five years after the approval of onabotulinumtoxinA in Spain, the Headache Study Group of the Spanish Society of Neurology considered it worthwhile to gather a group of experts in treating patients with CM in order to draw up, based on current evidence and our own experience, a series of guidelines aimed at facilitating the use of the drug in daily clinical practice. For this purpose, we posed 12 questions that we ask ourselves as doctors, and which we are also asked by our patients. Each author responded to one question, and the document was then reviewed by everyone. We hope that this review will constitute a practical tool to help neurologists treating patients with CM

Utilidad del campo magnético y el láser en el tratamiento de la parálisis facial periférica idiopática / Usefulness of magnetic field and laser for the treatment of idiopathic peripheral facial palsy

Objetivos: Determinar si la terapia combinada de campo magnético (CM) y láser con la terapia convencional (TC) es más beneficiosa para el proceso de recuperación de una parálisis facial periférica idiopática (PFPI) que la aplicación de cada uno de estos 2 agentes físicos por separado con la TC. Métodos Se realizó un estudio prospectivo, aleatorizado y controlado a simple ciego. Fueron incluidos 153 pacientes con PFPI que tuvieran menos de una semana de evolución desde la instalación de los síntomas y que no hubieran recibido tratamiento fisioterapéutico previo. Los pacientes se distribuyeron al azar en 4 grupos de estudio según el tratamiento: grupo A: TC; grupo B: láser + TC; grupo C: CM + TC, y grupo D: CT + láser + CM. La variable de salida que se utilizó para evaluar los resultados del tratamiento fue la escala de Sunnybrook. Los pacientes se evaluaron antes del tratamiento, al mes y a los 3 meses. Resultados Los pacientes de los grupos C y D mostraron una mejor recuperación que aquellos de los grupos A y B (mayor valor en la escala de Sunnybrook y menos sincinesias). Específicamente, los pacientes del grupo D tuvieron resultados más ventajosos en el proceso de recuperación a los 3 meses. Conclusiones La aplicación del tratamiento combinado de TC, láser y CM resultó más beneficiosa que la combinación de cada uno de estos 2 agentes físicos por separado con la TC (AU)

Objectives: To evaluate if the combination of magnetic field (MF) and laser therapy with conventional therapy (CT) is more beneficial for the recovery process of idiopathic peripheral facial palsy (IPFP) than the separate application of each one of these two physical agents with CT. Methods: A prospective, randomized and controlled simple blinded study was conducted. The study included 153 patients with IPFP having less than one week of evolution from symptom onset and no previous physiotherapy treatment. The patients were randomly distributed into4 study groups according to treatment: A) CT, B) laser + CT, C) MF + CT, and D) CT + laser+ MF. Outcome variable used to evaluate treatment was the Sunnybrook scale. Patients were evaluated before initiating treatment, and at one and 3 months after treatment. Results: Patients in groups C and D displayed a better outcome than those in groups A and B(higher Sunnybrook score and less syncinesia). Specifically, patients in group D exhibited the best overall recovery at 3 months. Conclusions: Combined treatment with CT+laser+MF was more beneficial than the separate combination of each one of these two physical agents with CT (AU)

Tratamiento combinado de campo magnético, láser, masaje y ejercicio en la parálisis facial periférica idiopática / Combined treatment of magnetic field, laser, massage and exercise in idiopathic peripheral facial paralysis

Introducción Las diferencias de criterios en cuanto a la utilización de agentes físicos en la parálisis facial periférica ha fomentado la realización de diversas investigaciones que permiten proponer nuevas alternativas de tratamiento, como son el uso de nuevos agentes físicos que han probado su eficacia en otras patologías con similitud de fisiopatogenia. Los tratamientos actuales buscan acelerar la mejoría y aumentar el porcentaje de personas recuperadas. Objetivos Evaluar la efectividad que tendría el tratamiento con campo magnético y láser en pacientes con parálisis facial periférica idiopática con menos de una semana de evolución, desde la instalación de los síntomas, sin tratamiento fisioterapéutico previo. Métodos Se realizó un estudio prospectivo, experimental, aleatorizado y controlado a simple ciego en el Servicio de Terapia Física y Rehabilitación del Instituto de Neurología y Neurocirugía (INN) en La Habana, en un periodo comprendido entre enero de 2009 y enero de 2011.ResultadosLos pacientes fueron evaluados al inicio, al mes y a los 3 meses del tratamiento, después de lo cual se comprobó una recuperación más rápida en el grupo experimental con respecto al grupo control, al mes (p=0,004075) y (Z=2,87232) y a los 3 meses (p=0,007859) y (Z=2,65810).Conclusiones Los pacientes que recibieron la terapia combinada de campo magnético, láser, masaje y ejercicios tuvieron una recuperación más rápida respecto al grupo que solo recibió masaje y ejercicio, lo cual corrobora que la terapia propuesta es efectiva en los pacientes con parálisis facial periférica idiopática(AU)

Introduction The different criteria regarding the use of physical agents in peripheral facial paralysis has fostered the performance of various investigations that make it possible to propose new treatment alternatives, such as the use of new physical agents that have proven effective in other conditions with similarity to pathogenesis. Current treatments are aimed at accelerating improvement and increasing the number of people who recovered. Objectives To evaluate the effectiveness that the low frequency electromagnetic field and low level laser therapy would have in patients with idiopathic peripheral facial paralysis with less than one week's evolution from the initiation of the symptoms, without previous physiotherapy. Methods A prospective, experimental, randomized, controlled single blind study was conducted in the Department of Physiotherapy and Rehabilitation, Institute of Neurology and Neurosurgery (INN) in Havana, in a period between January 2009 and January 2011.ResultsPatients were evaluated at baseline, one month and three months of treatment, after which faster recovery was verified in the experimental group compared to the control group at one month (P=.004075) and (Z=2.87232) and at three months (P=.007859) and (Z=2.65810).Conclusions The patients who received combined therapy, magnetic field, laser, massage and exercise had a faster recovery than the group that received massage and exercise alone. This collaborates that the proposed therapy is effective in patients with idiopathic peripheral facial paralysis (AU)

Ganglio intramamario metastásico como primera manifestación del cáncer de mama / Metastatic intramammary lymph node as the first manifestation of breast cancer

No disponible

Resonancia magnética funcional de la corteza visual: estudio de las relaciones entre la intensidad del estímulo y la respuesta BOLD / Functional magnetic resonante imaging of the visual cortex relation between stimulus intensity and bold response

Introducción. La investigación sobre la visión ocupa un lugar central en neurociencia. Nuevas técnicas de neuroimagen, como la resonancia magnética funcional (RMf), permiten aumentar el conocimiento sobre el funcionamiento del sistema visual rápidamente y de forma no invasiva. El presente estudio examina el efecto de pequeños cambios en la intensidad de un estímulo sobre la respuesta de la corteza visual. Objetivos. Analizar la reacción de la corteza visual ante diferentes intensidades de una fuente luminosa, y examinar las posibles diferencias en la respuesta BOLD entre controles y sujetos con fotofobia. Sujetos y métodos. Se realizo una RMf (3 T) a 20 controles y a 20 sujetos con fotofobia, durante la estimulación visual con diferentes intensidades de luz. Se cuantificó la respuesta BOLD, tanto el área como a la intensidad del cambio de señal, en el córtex occipital. Resultados. Se encontró una relación directa entre la intensidad de los estímulos y la respuesta de la corteza occipital, con cambios significativos en el área de activación y con tendencia similar (aunque no significativa) en la intensidad de la respuesta BOLD. Además, la respuesta cortical es más pronunciada en sujetos con fotofobia, sobre todo en intensidades bajas e intermedias. Conclusiones. La RMf se muestra como una técnica válida y robusta para el registro de respuestas consistentes y reproducibles entre distintos sujetos y grupos, tanto para el estudio del funcionamiento normal de la corteza occipital como en casos de respuesta anómala, lo que abre la posibilidad de utilizarla en estudios clínicos

Introduction. Visual system is a high interest topic in neuroscience research. The new neuroimaging techniques, such as functional magnetic resonance imaging (fMRI), allow us to quickly improve our knowledge on the visual system using non-invasive methods. This work examines the effect of small changes in the intensity of a visual stimulus over the BOLD response in the visual cortex. Aims. To perform a detailed analysis of the visual cortex reaction to different intensities of a light source and to verify the ties between the intensity of the visual stimulus and the cortical response. Subjects and methods. Using fMRI (3 T), we registered BOLD response (area and intensity of the signal change) in 20 photophobic patients and 20 controls while viewing different stimulus intensities from a light source. Results. We found a direct relation between stimulus intensity and occipital response. We show that cortical reactivity is higher in patients with photophobia than normal controls, specially for the lower and medium intensities. Conclusions. fMRI is a valid and robust technique to register consistent and reproducible responses in different groups of subjects. It is useful for the study of normal cortex functioning as well as for clinical use

Tumor adenomatoide de útero / Uterine adenomatoid tumor

El tumor adenomatoide es una neoplasia infrecuente. Su localización preferente es el aparato genital, tanto masculino como femenino, y sólo en raras ocasiones se describe en otros lugares como la glándula suprarrenal o el peritoneo. En el tracto genital femenino se localiza en trompa de Falopio, útero y ovario. Es una neoplasia de carácter benigno, caracterizada por una proliferación de estructuras pseudoglandulares inmersas en un tejido estromal reactivo. Su histogénesis ha sido ampliamente debatida y se acepta su origen mesotelial en razón de que ofrece características inmunohistoquímicas y ultraestructurales compartidas con los mesoteliomas. El tumor adenomatoide uterino se presenta como una masa única y asintomática. Se descubre como hallazgo casual o bajo la presunción de un leiomioma uterino por su similitud en las técnicas de imagen. Existen casos con un patrón de crecimiento pseudoinvasivo que obligan al diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma. En estos casos los estudios inmunohistoquímicos adquieren una especial importancia de cara a realizar un diagnóstico correcto que evite un tratamiento excesivamente agresivo

Adenomatoid tumor is an uncommon neoplasm. It is preferentially found in the genital systems of both males and females and only rarely reported in other sites, such us the adrenal gland or peritoneum. In the female genital tract they are found in the fallopian tube, uterus and ovarian hilus. It is a benign neoplasm characterized by a proliferation of gland-like structures arranged in stromal tissue. Its histogenesis has been debated for a long time and it is commonly accepted that they have a mesotelial cell origin, as they possess similar inmunohistochemical and ultraestructural features of mesotheliomas. Adenomatoid tumor of the uterus is generally presented as an asymptomatic unique mass. They are diagnosed as an incidental finding o under the supposition of a leiomioma because of their similar imaging findings. There are cases with a pattern of spread simulating invasion which must be differentiated of adenocarcinoma. In these cases the inmunohistochemical studies have the importance to offer a correct diagnostic in order to avoid an extremely aggressive treatment

Modelos experimentales en cefaleas / Experimental headache models

No disponible

Apraxia cruzada secundaria a infarto parietal derecho / Crossed apraxia secondary to a right parietal infarct

Introducción. Se denomina apraxia cruzada a una atípica alteración en funciones práxicas por una lesión cerebral contralateral a la esperable. Se comunica un caso de apraxia cruzada por lesión parietal derecha en un paciente zurdo contrariado, y se discute su peculiar perfil neuropsicológico y la posible relación de éste con la zurdería. Caso clínico. Un paciente de 75 años, zurdo contrariado, sufrió un episodio agudo de alteración en el manejo de utensilios (cubiertos, grifos, botes de medicación), sin dejar de conservar su comportamiento social y su orientación. En la exploración neurosomática no se objetivaron déficit focales, en el MMST puntuó 29/30, en el cuestionario de Edimburgo puntuó 35 (dominancia manual izquierda), y en la batería Barcelona-PIENC puntuaba en margen patológico en subtests de comprensión de órdenes, realización de gestos simbólicos e imitación gestual, así como en percepción de imágenes superpuestas y memoria visual; en una RM se demostró un infarto laminar parietal derecho. Conclusiones. El paciente presenta una clara apraxia ideomotora bilateral, no justificable por la agnosia visuoespacial objetivada secundaria a una lesión isquémica parietal derecha. Normalmente se considera que las apraxias ideatorias e ideomotoras se deben a lesiones hemisféricas izquierdas, mientras que las constructivas y del vestido se deben a lesiones derechas. En este caso, tendríamos una apraxia ideomotora secundaria a lesión parietal derecha, es decir, una apraxia ideomotora cruzada, sin cruzamiento de otras funciones neuropsicológicas, lo que apoyaría la teoría de la independencia de la dominancia hemisférica para las distintas funciones cognitivas. La zurdería contrariada del paciente podría relacionarse con la mayor probabilidad de dominancia hemisférica atípica para funciones práxicas ideomotoras en este caso concreto (AU)

Topiramato para pacientes con migraña refractaria: estudio multicéntrico observacional en España / Topiramate for patients with refractory migraine: an observacional, multicenter study in Spain

Introducción: La eficacia de los tratamientos preventivos antimigraña es limitada. No son, además, infrecuentes los efectos adversos. Objetivos: Explorar nuestra experiencia en el tratamiento con topiramato de pacientes con migraña refractaria. acientes y métodos: Se ofreció tratamiento con topiramato a pacientes con el diagnóstico de migraña según la International Headache Society (IHS) que no hubieran respondido o tolerado beta-bloqueantes, amitriptilina, flunarizina y/o valproato. Esta serie comprende un total de 115 pacientes (88 mujeres), de entre 16 y 81 años de edad. La mayoría (n = 79) cumplían los criterios de Silberstein et al. para el diagnóstico de migraña transformada. Los parámetros evaluados fueron "respuesta" (reducción en frecuencia de las crisis > 50 por ciento), respuesta excelente (> 75 por ciento) y tolerabilidad. Resultados: Tras 3 meses de tratamiento las dosis de mantenimiento de topiramato oscilaron entre 25 y 400 mg, si bien la mayoría de los pacientes tomaban 100 mg. Un total de 24 pacientes (21 por ciento) hubo de abandonar el tratamiento por efectos adversos, en la mayoría de los casos cognitivos, ya desde el inicio del tratamiento y a dosis bajas, mientras que 26 (23 por ciento) no respondieron. Los 65 pacientes restantes (56 por ciento) respondieron, 34 de ellos con respuesta excelente. Un total de 16 pacientes (10 eran obesos) perdieron peso (3-13 kg). Conclusiones: El topiramato es una buena opción de tratamiento para aproximadamente la mitad de los pacientes con migraña refractaria. En estos pacientes, la respuesta suele ser excelente. La intolerancia por efectos adversos aparece en uno de cada 5 pacientes al inicio del tratamiento, ya con dosis bajas. (AU)

Anartria progresiva: ¿forma clínica del complejo Pick? / Is progressive anarthria a clinical form of pick complex?

Introducción. La anartria progresiva se define como una entidad de origen degenerativo consistente en dificultad articulatoria progresiva con los aspectos gramaticales, semánticos y gráficos del lenguaje conservados. Enmarcada en los procesos que afectan a áreas cerebrales restringidas, su ubicación nosológica no está clara. Se comunican dos casos que evolucionaron clínicamente hacia demencia frontotemporal y degeneración corticobasal, respectivamente. Casos clínicos. Caso 1: varón, que debutó a los 72 años con dificultad en el habla, con comprensión y lectoescritura conservadas; tres años después desarrolló apatía, bulimia, indiscreciones sexuales y agresividad, con memoria visual, capacidad visuoconstructiva y escritura elemental conservadas. Caso 2: varón, que debuta a los 70 años con problemas en el habla, asociado dos años después a lentitud generalizada, con cuadro rígido acinético en II de Hoehn yYahr; dos años más tarde, desarrolló actitud distónica y apraxia melocinética en el miembro superior izquierdo. Conclusiones. Ambos casos, compatibles inicialmente con anartria progresiva, evolucionaron clínicamente hacia demencia frontotemporal y degeneración corticobasal, entidades incluidas en el 'complejo Pick', concepto que pensamos que es útil desde el punto de vista clínico, dada la variabilidad en la histología de las entidades que se proponen como integrantes de dicho grupo sindrómico, así como la evolución de los casos descritos en la literatura y los nuestros propios comunicados en este trabajo (AU)

Introduction. Progressive anarthria is defined as a clinical entity with a degenerative origin consisting in progressive difficulty in articulating while grammatical, semantic and graphic aspects of language are preserved. It is included within the group of processes affecting restricted areas of the brain although its exact nosological location is not clear. We report two cases that progressed clinically towards frontotemporal dementia and corticobasal degeneration, respectively. Case reports. Case 1: a male who, at the age of 72, began with speech difficulties while comprehension and reading/writing skills were preserved. Three years later he developed apathy, bulimia, sexual indiscretions and aggressiveness, with preservation of visual memory, visual-constructional capacity and elementary writing skills. Case 2: a male who, at the age of 70, began with speech disorders, which were associated two years later to generalised slowness with Hoehn and Yahr stage II akinetic-rigid symptoms; another two years later, he developed a dystonic attitude and melokinetic apraxia in the left upper limb. Conclusions. The two cases, which were initially compatible with progressive anarthria, progressed clinically towards frontotemporal dementia and corticobasal degeneration, which are entities that are included in ‘Pick complex’. This is a concept that we believe to be useful from a clinical point of view, given the variability that exists in the histology of the entities that have been proposed as members of this syndrome group, together with the progression of the cases described in the literature and the ones we have reported in this work (AU)