RESUMO
The primary objective was to determine the efficacy of a newly designed preoperative chemotherapy regimen in an attempt to improve the cure rate of children with high-risk hepatoblastoma. High risk was defined as follows: tumor in all liver sections (ie, Pretreatment Extension IV [PRETEXT-IV]), or vascular invasion (portal vein [P+], three hepatic veins [V+]), or intra-abdominal extrahepatic extension (E+), or metastatic disease, or alpha-fetoprotein less than 100 ng/mL at diagnosis. Patients were treated with alternating cycles of cisplatin and carboplatin plus doxorubicin (preoperatively, n = 7; postoperatively, n = 3) and delayed tumor resection. Of the 151 patients (150 evaluable for response) 118 (78.7%) achieved a partial response to chemotherapy. Complete resection of the liver tumor could be achieved in 115 patients (76.2%) either by partial hepatectomy (55.6%) or by liver transplantation (20.6%). In 106 children (70.2%), complete resection of all tumor lesions (including metastases) was achieved. Among the patients with initial lung metastases, 52.2% achieved complete remission of the lung lesions with chemotherapy alone. In half of the patients with initial PRETEXT-IV tumor as the only high-risk feature, the tumor could be completely resected with partial hepatectomy. Event-free (EFS) and overall survival (OS) estimates at 3 years were 65% (95% CI, 57% to 73%) and 69% (95% CI, 62% to 77%) for the whole group. EFS and OS for all patients with PRETEXT-IV tumor were 68% and 69%, respectively, and they were 56% and 62%, respectively, for patients with metastasis. The applied treatment rendered a great proportion of tumors resectable, and, in comparison with previously published results, led to an improved survival in patients with high-risk hepatoblastoma. (AU)
Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Criança , Hepatoblastoma/tratamento farmacológico , Hepatoblastoma/cirurgia , Neoplasias Hepáticas , Tratamento Farmacológico/métodos , Metástase NeoplásicaRESUMO
Seventeen neuroblastomas at different clinical stages were analysed for their N-myc copy number and flow cytometrically determined DNA content. Aneuploidy was found in 11 patients (65 per cent), whereas the remaining were near-diploid. N-myc amplification was found significantly (P less than 0.05) confined to near-diploid tumors (3 out of 6 cases). This finding indicates a very selective mechanism of oncogene amplification which is independent of gross chromosomal imbalance and limited to specific loci in the human genome. Association of near-diploidy and age at diagnosis older than 24 months was also demonstrated (P less than 0.05). Thus, flow cytometric analysis of DNA content together with N-myc gene dosage allowed us to distinguish two different subsets of neuroblastoma tumors: the first one aneuploid, with single-copy N-myc, usually observed in patients younger than 24 months with localized or IV-S clinical stages; the second one near-diploid, with frequent N-myc amplification, usually observed in patients older than 24 months with advanced clinical stages.
Assuntos
DNA de Neoplasias/análise , Amplificação de Genes , Neuroblastoma/genética , Oncogenes , Criança , Pré-Escolar , Aberrações Cromossômicas , Feminino , Citometria de Fluxo , Humanos , Lactente , Masculino , Estadiamento de NeoplasiasRESUMO
SIOPEL 2 was a pilot study designed to test the efficacy and toxicity of two chemotherapy (CT) regimens, one for patients with hepatoblastoma (HB) confined to the liver and involving no more than three hepatic sectors ('standard-risk (SR) HB'), and one for those with HB extending into all four sectors and/or with lung metastases or intra-abdominal extra hepatic spread 'high-risk (HR) HB'. SR-HB patients were treated with four courses of cisplatin (CDDP), at a dose of 80 mg/m(2) every 14 days, delayed surgery, and then two more similar CDDP courses. HR-HB patients were given CDDP alternating every 14 days with carboplatin (CARBO), 500 mg/m(2), and doxorubicin (DOXO), 60 mg/m(2). Two courses of CARBO/DOXO and one of CDDP were given postoperatively. Between October 1995 and May 1998, 77 SR-HB (10 of whom were actually treated with the HR protocol) and 58 HR-HB patients were registered and all 135 could be evaluated. Response rates for the entire SR-HB and HR-HB groups were 90% (95% CI 80-96%) and 78% (95% CI 65-87%), and resection rates were 97% (95% CI 87-99%) and 67% (95% CI 54-79%) including several children undergoing liver transplantation. For SR-HB patients, 3-year overall and progression-free survivals were 91% (+/-7%) and 89% (+/-7%) and for the HR-HB group 53% (+/-13%) and 48% (+/-13%), respectively. The short-term toxicity of these regimens was acceptable, with no toxic deaths. A treatment strategy based on CDDP monotherapy and surgery thus appears effective in SR-HB but, despite CT intensification, only half of the HR-HB patients are long-term survivors. For SR-HB patients, the efficacy of CDDP monotherapy and the CDDP/DOXO ('PLADO') combination are now being compared in a prospective randomised trial (SIOPEL 3).
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Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Hepatoblastoma/tratamento farmacológico , Neoplasias Hepáticas/tratamento farmacológico , Adolescente , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/efeitos adversos , Carboplatina/administração & dosagem , Carboplatina/efeitos adversos , Criança , Pré-Escolar , Cisplatino/administração & dosagem , Cisplatino/efeitos adversos , Doxorrubicina/administração & dosagem , Doxorrubicina/efeitos adversos , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Projetos Piloto , Fatores de Risco , Resultado do TratamentoRESUMO
A total of 22 patients with different solid tumours refractory to previous chemotherapy were treated between May 1985 and December 1986 (osteosarcoma, 7; Wilms' tumour, 6; rhabdomyosarcoma, 2; Ewing's sarcoma, 2; non-Hodgkin's lymphoma, 2; retinoblastoma, 1; cavum lymphoepithelioma, 1; dyktioma, 1). Patients were aged between 3 and 20 years (mean, 10.6 years). There was a 3.4:1 male-to-female ratio. The treatment consisted of ifosfamide given i.v. as a single agent at a dose of 3,000 mg/m2 over 1 h on days 1 and 2. Mesna was given as a uroprotector at 600 mg/m2 every 4 h, up to a total of 13 doses. The courses were repeated every 3 weeks. Every patient except those with osteosarcoma had previously received cyclophosphamide. There were 3 (13.6%) complete responses (CRs) in 2 osteosarcomas and 1 abdominal non-Hodgkin's lymphoma, lasting 12, 8 and 2 months, respectively; 4 (18.2%) partial responses (PRs) in 2 Wilms' tumours, 1 Ewing's sarcoma and 1 abdominal non-Hodgkin's lymphoma; 4 absences of remission (ARs); and 11 (50%) cases of progressive disease (PD). In all, 81 courses were given, and the toxicities found were leukopenia (less than 2,000 leukocytes) in 15 courses, thrombocytopenia in 3, microhaematuria in 7, neurotoxicity in 8, fever in 8 and hypertension in 2. The overall response rate (31.8%) was encouraging and the toxicity, acceptable and reversible. These results demonstrate that ifosfamide should be considered for introduction into phase III protocols for the treatment of solid malignancies in children.
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Ifosfamida/uso terapêutico , Recidiva Local de Neoplasia/tratamento farmacológico , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Avaliação de Medicamentos , Quimioterapia Combinada , Feminino , Humanos , Ifosfamida/efeitos adversos , Masculino , Mesna/administração & dosagem , Indução de Remissão , Fatores de TempoRESUMO
Preoperative cisplatin alone may be as effective as cisplatin plus doxorubicin in standard-risk hepatoblastoma (a tumor involving three or fewer sectors of the liver that is associated with an alpha-fetoprotein level of >100 ng per milliliter). Children with standard-risk hepatoblastoma who were younger than 16 years of age were eligible for inclusion in the study. After they received one cycle of cisplatin (80 mg per square meter of body-surface area per 24 hours), we randomly assigned patients to receive cisplatin (every 14 days) or cisplatin plus doxorubicin administered in three preoperative cycles and two postoperative cycles. The primary outcome was the rate of complete resection, and the trial was powered to test the noninferiority of cisplatin alone (<10% difference in the rate of complete resection). Between June 1998 and December 2006, 126 patients were randomly assigned to receive cisplatin and 129 were randomly assigned to receive cisplatin plus doxorubicin. The rate of complete resection was 95% in the cisplatin-alone group and 93% in the cisplatin-doxorubicin group in the intention-to-treat analysis (difference, 1.4%; 95% confidence interval [CI], -4.1 to 7.0); these rates were 99% and 95%, respectively, in the per-protocol analysis. Three-year event-free survival and overall survival were, respectively, 83% (95% CI, 77 to 90) and 95% (95% CI, 91 to 99) in the cisplatin group, and 85% (95% CI, 79 to 92) and 93% (95% CI, 88 to 98) in the cisplatin-doxorubicin group (median follow-up, 46 months). Acute grade 3 or 4 adverse events were more frequent with combination therapy (74.4% vs. 20.6%). As compared with cisplatin plus doxorubicin, cisplatin monotherapy achieved similar rates of complete resection and survival among children with standard-risk hepatoblastoma. Doxorubicin can be safely omitted from the treatment of standard-risk hepatoblastoma. (ClinicalTrials.gov number, NCT00003912.)(AU)
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Humanos , Criança , Cisplatino , Doxorrubicina , Hepatoblastoma , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Quimioterapia Adjuvante , Progressão da Doença , FígadoAssuntos
Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Neoplasias Ósseas/tratamento farmacológico , Osteossarcoma/tratamento farmacológico , Argentina/epidemiologia , Neoplasias Ósseas/mortalidade , Neoplasias Ósseas/cirurgia , Quimioterapia Adjuvante , Criança , Cisplatino/administração & dosagem , Terapia Combinada , Doxorrubicina/administração & dosagem , Estudos de Viabilidade , Humanos , Ifosfamida/administração & dosagem , Osteossarcoma/mortalidade , Osteossarcoma/cirurgia , Projetos Piloto , Estudos Prospectivos , Análise de Sobrevida , Resultado do TratamentoRESUMO
The authors retrospectively analyzed 863 episodes of neutropenia and fever in 635 children with cancer or hematological disease hospitalized between October 1988 and November 1994. The most frequent underlying diseases were solid tumors (45%) and acute lymphoblastic leukemia (29%). Clinical site of infection could be determined in 454 (53%) episodes. Bacteremia was documented in 114 (13%) cases. Gram-positive cocci were the microorganisms most frequently isolated (47% of the cases). Noninfectious complications could be determined in 140 (16%) episodes, and were mainly severe bleeding and metabolic impairment. The episodes were divided in two groups for comparative evaluation: group A, 404 episodes, study period 1988-1991, and group B, 459 episodes, 1992-1994. According to the results, more patients in group A than group B were younger than 1 year old and had profound neutropenia; fewer patients in group A than group B had an endovascular catheter, a higher frequency of manifest clinical site of infection at admission, and a prevalence of isolation of gram-negative bacilli. A higher percentage of patients in group B had neutropenia of more than 14 days, gram-positive cocci in culture, and lower mortality. Multivariate analysis by logistic regression in 340 patients revealed that the presence of a severe noninfectious complication, severe neutropenia, and positive blood culture correlated with high mortality rate (p < or = 0.001).
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Febre/etiologia , Neoplasias/complicações , Neutropenia/etiologia , Adolescente , Adulto , Argentina , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Doenças Hematológicas/complicações , Hospitais Pediátricos , Humanos , Lactente , Masculino , Prognóstico , Estudos Retrospectivos , Resultado do TratamentoRESUMO
From 1975 to 1979, 173 children with neuroblastoma were treated according to the same protocol at the Institut Gustave-Roussy. They were classified according to the site of the primary tumor (abdominal: 122; thoracic: 29; others: 22) and according to TNM staging (stage I: 8; stage II: 24; stage III: 35; stage IV: 99; stage V: 2). Depending on stage and age, treatment consisted of surgery and radiotherapy associated with cyclic multiagent chemotherapy (vincristine, Adriamycin, cyclophosphamide). It resulted in a significant improvement of prognosis in stage III patients, especially those with abdominal tumors. In the latter group, prognosis depended mainly on the possibilities of resection of the tumors. Therefore, making these tumors operable remains the major goal of therapy in such patients. Radiotherapy is quite efficient in sterilizing the small post-surgical residual tumors. Prognosis in children over 1 year of age with metastases still remains very poor, even though the quality of the survival is improved.
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Neoplasias Abdominais/terapia , Neuroblastoma/terapia , Neoplasias Torácicas/terapia , Antineoplásicos/administração & dosagem , Criança , Feminino , França , Humanos , Lactente , Masculino , Neuroblastoma/tratamento farmacológico , Neuroblastoma/mortalidade , Neuroblastoma/radioterapiaRESUMO
BACKGROUND: A high cure rate may be attained for locally advanced, undifferentiated nasopharyngeal carcinoma (NPC) in children, provided that a combined modality of treatment is employed. Both local and systemic therapies are necessary. Results at a single pediatric institution were analyzed. METHODS: From November 1988 to December 1997, 16 consecutive patients were treated with NPC at the Hospital Garrahan in Buenos Aires, Argentina. The authors were able to evaluate 11 patients (9 boys and 2 girls); their median age was 12 (range, 8-14) years. Chemotherapy consisted of 3 courses, every 3 weeks, of 5-fluorouracil (500 mg/m(2)) plus bleomycin (15 mg/m(2)) daily for 4 days, with cisplatin (100 mg/m(2)) added the last day. External beam radiotherapy was delivered over a median of 52 (range, 45-63) days, to a median cumulative dose to the primary site of 55 (range, 50-61.2) grays (Gy). The median dose for the lower neck area was 45 (range, 45-55.8) Gy. All patients received radiotherapy to the primary site and to the initially involved lymphoid areas, with daily single doses of 1.8 Gy (5 of 7 days per week). RESULTS: The main symptoms at onset were cervical mass (100%), epistaxis (54%), cephalalgia (36%), and trismus (36%). All cases were Stage IV (American Joint Committee on Cancer and International Union Against Cancer TNM system). Complete response was achieved in 45% of patients after initial chemotherapy. With a median follow-up of 63 (range, 23-119) months, disease free survival (with standard error [SE]) and overall survival estimates were 61% (16%) and 91% (9%), respectively, at 75 months. Acute toxicity due to therapy was tolerable. Chronic sinusitis (73%), hypothyroidism (73%), and mild (64%) or moderate (9%) neck fibrosis were detected at follow-up. CONCLUSIONS: Although this series is small, the authors concluded that NPC patients have a good chance of survival in the setting described, in spite of locally advanced disease. Chemotherapy might be useful in preventing the development of systemic metastases.
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Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Carcinoma/terapia , Neoplasias Nasofaríngeas/terapia , Radioterapia de Alta Energia , Adolescente , Bleomicina/administração & dosagem , Carcinoma/patologia , Carcinoma/virologia , Criança , Cisplatino/administração & dosagem , Terapia Combinada , Feminino , Fluoruracila/administração & dosagem , Herpesvirus Humano 4/isolamento & purificação , Humanos , Masculino , Neoplasias Nasofaríngeas/patologia , Neoplasias Nasofaríngeas/virologia , Indução de Remissão , Análise de SobrevidaRESUMO
PURPOSE: To compare prospective treatment strategies in childhood Hodgkin disease to the following subsets of patients: a) Favorable prognostic group: these patients were randomized to receive 6 vs. 3 CVPP chemotherapy cycles without radiotherapy (CVPP: cyclophosphamide, vinblastine, procarbazine, and prednisone. The scheme was repeated every 28 days). b) Intermediate prognostic group: these patients were randomized to receive 6 cycles of CVPP or AOPE (AOPE: Adriamycin, vincristine, prednisone, and etoposide). Between the third and fourth cycles, all patients in this group received radiotherapy (RT)(30-40 Gy to initially involved areas). c) Unfavorable prognostic group: those patients received a single arm regimen of 6 cycles of CCOPP/CAPTe (3 of each combination) every 28 days. All these patients received radiotherapy (30-40 Gy to initially involved areas). RESULTS: From October 1987 to December 1994, a total of 114 children and adolescents were evaluated. Mean age was 9 (range 2-17) years. There were 72 boys and 42 girls. With a median follow-up of 5 (range 1.5-8.7) years, at 80 months event-free survival (EFS) and overall survival (OS) for the whole cohort are 0.809 (SE: 0.04) and 0.873 (SE: 0.04), respectively (SE: Standard Error). Favorable prognostic group (n = 26) EFS is 0.831 (0.09) (Arm CVPP x 3:0.857 (0.13) and Arm CVPP x 6: 0.875 (0.08); p = non significant). Intermediate prognostic group (n = 64) EFS is 0.806 (0.05) (Arm CVPP x 6 + RT: 0.872 (0.05) and Arm AOPE x 6 + RT: 0.667 (0.10); p = 0.04). Unfavorable group (n = 24) EFS is 0.829 (0.07). CONCLUSIONS: Results of treatment for the whole group are satisfactory. However, 3 cycles of CVPP without radiotherapy obtain equal EFS than 6 cycles without radiotherapy in the favorable prognostic group. In the intermediate prognostic group, 6 cycles of CVPP plus radiotherapy obtain a superior EFS than 6 cycles of AOPE plus radiotherapy. With the success of treatment for Hodgkin disease in children, future research needs to be focused in reducing toxicity without altering the excellent actual outcome.
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Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Doença de Hodgkin/tratamento farmacológico , Doença de Hodgkin/radioterapia , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Terapia Combinada , Ciclofosfamida/administração & dosagem , Doxorrubicina/administração & dosagem , Etoposídeo/administração & dosagem , Feminino , Doença de Hodgkin/patologia , Humanos , Lomustina/administração & dosagem , Masculino , Estadiamento de Neoplasias , Prednisolona/administração & dosagem , Prednisona/administração & dosagem , Procarbazina/administração & dosagem , Prognóstico , Estudos Prospectivos , Análise de Sobrevida , Resultado do Tratamento , Vimblastina/administração & dosagem , Vincristina/administração & dosagemRESUMO
El pronóstico de los niños oncológicos ha mejorado en la últimas décadas, más de un 65 de los pacientes que padecieron alguna forma de cáncer pedíátrico llegara adulto. El objetivo del siguiente trabajo fue la descripción de los resultados de la evaluación y seguimiento a largo plazo de los sobrevivientes de una neoplasia en la infancia. Material y Métodos: Se realizó la evaluación y seguimiento de los sobrevivientes en el período comprendido entre junio de 2003 a mayo de 2006. Se seleccionaron para esta publicación los pacientes ingresados en los protocolos LLA 87, LLA 90 RMS 95. Resultados: el número de pacientes analizados fue de 175 distribuidos 39 mujeres y 61 varones; 17 pacientes RMS, el 65 tenía como localización del sitio primario cabeza y cuello parameningeos, el 80 recibió tratamiento combinado de quimioterapia y radioterapia, el 100 de los parameningeos recibió tratamiento con radioterapia presentaron una o más de las siguientes secuelas: estética, sinusitis crónica, compromiso visual y endocrinológico; 23 pacientes LLA 87, el 5 presento cardiotoxicidad que requirió medicaicón y en el 70 de los pacientes no se detecto nincuna secuela; 135 pacientes LLA 90 el 77 no presento ninguna secuela a largo plazo. Conclusión: El impacto del tratamietno en la calidad de ivda de estos pacintes está siendo evaluada permanentemente para detectar deterioros en las funciones cognitivas, físicas, emocionales y sociales que conllevan a una disminución de la misma. Para ello y esencialmente para ofrecer la mejor calidad de vida posible a los niños curados de cáncer se impone como herramienta un segumiento clínico con enfoque multidisciplinario y muy prolongado en el tiempo.
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Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Neoplasias/complicações , Neoplasias/terapia , Oncologia/métodos , Guias como Assunto , Rabdomiossarcoma , Papel do MédicoRESUMO
El tratamiento de elección para las leucemias agudas pediátricas es la quimioterapia convencional, que ha permitido obtener tasas de sobrevida que actualmente parecen difíciles de superar. En los últimos años se han intensificado las investigaciones dirigidas a descubrir nuevos blancos terapéuticos, entre los que se encuentra el receptor FLT3. Los blastos leucémicos puede presentar formas mutadas de dicho receptor, siendo las más frecuentes mutaciones internas en tándem (FLT3 ITD) y mutaciones puntuales en la zona de activación (FLT3 ALM). Objetivos: Poner a punto la detección de mutacoines de FLT3, analizar su prevalencia en nuestra población de pacientes con diagnóstico de Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) o de Leucemia Linfoblática Aguda en infantes (LLA I), y evaluar su asociación con parámetros clínicos y de laboratorio. Pacientes y Método: El estudio de las mutaciones se realizó por RT PCR, en un total de 122 pacientes (92 LMA y 30 LLA 1). Resultados: Se detectaron mutaciones en el 15,2 de las LMA y en 10 de las LLA -1. La prevalencia de las FLT3 ITD mostró un aumento gradual con la edad de los pacientes, y la media de edad fue significativamente mayor. Con respecto a asociaciones con recuentos leucocitarios, alteraciones genéticas, subtipos FAB y valor pronóstico, si bien hubo difrencias éstas no furon significtivas. Conclusiones: Este es el primer estuido de mutaciones en FLT3 realizado en población pediátrica en nuestro país. La detección de estas mutaciones permitirá individualizar, en el futuro, a los niños candidatos a recibir drogas inhibidoras de FLT3, actualmente en desarrollo.
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Criança , Leucemia Mieloide Aguda/tratamento farmacológico , Mutação , Prevalência , Interpretação Estatística de DadosRESUMO
El registro Oncopediátrico Hospitalario Argentino (ROHA). Fundación Laleidos registra pacientes menores de 15 años con nuevo diagnóstico de cáncer desde el año 2000. El primer objetivo fue desarrollar un registro de cáncer infantil siguiendo los lineamientos internacionales (OMS/IARC) conun modelo único. El segundo objetivo fue la coordinación y centralización de la información para análisis estadístico de los datos a nivel local, provincial, regional y nacional. Población y Metodo: Las fuentes de ROHA son las instituciones públicas y privadas que atienden niños con patología oncológíca, registros regionales de cáncer, grupos coopertivos de trabajo, datos de defunciones aportados por la Dirección de Estadísticas e Información de Salud del MInisterio de Salud de la Nación y profesionales que atienden niños con cancer en forma particular. Actualmente ROHA cuenta con 67 fuentes registrantes, 8 registros de Tumores Poblacionales y 2 grupos médicos cooperativos quienes son responsables de la notificación de los casos y del seguimiento activo. Resltados: La estimaición de la cobertura actual de ROHA de los casos registrados en relación con los casos esperados para todo el país es de 92. En el período 2000-2005 se registraron 7583 niños con patología oncológica, promedio anual 1264, el 56 es de sexo masculino, las leucemias representan el 36,7, le siguen en orden de frecuencia los tumores cerebrales con el 18,9. El 86 de los pacientes registrados, se atienden eninstituciones públicas y el 37 deben migrar para realizar parte de su tratamiento. Conclusiones: ROHA alcanzó una cobertura nacional estimada de aproximadamente 92. Existe una concordancia de los resultados generales de RPHA con las publicaciones internacionales. Se observó una desigualdad de oportunidades diagnósticas de sostén y terapéuticas, dependiendo de las instituciones en las diferentes áreas geográficas del país.
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Criança , Leucemia , Neoplasias Encefálicas , Oncologia , Registros de Doenças , Interpretação Estatística de DadosRESUMO
Objetivos: Evaluación de las características clínicas y los resultados terapéuticos de los tumores germinales malignos (TGM) extra cerebrales tratados según los lineamientos del protocolo TGM 95 de la Sociedad Francesa de Oncología Pediátrica (SFOP) en una sola institución. Pacientes y Métodos: Entre septiembre de 1995 y septiembre de 2005, 110 pacientes (pts) nuevos consecutivos con tumores germinales extra cerebrales fueron registrados en nuestra institución, 62 de los cuales eran malignos, todos ellos fueron evaluados. El primer gesto diagnóstico terapéutico fue la gonadectomía inicial o la detección de niveles elevados de marcadores tumorales. Los pacientes fueron tratados según los lineamientos del Protocolo TGM 95 de la SFOP. Para la enfermedad estadio I-II completamente resecada y con marcadores positivos, se utilizó una estrategia de expectación y seguimiento. Para los casos avanzados de diseminación hemátogena o niveles de alfa fetoproteína superiores a 15.000 ng/ml se empleó el régimen "VIP" (Etopósido, ifosfamida y cisplatino) 4-6 ciclos. El resto de los casos fue tratado con el regimén VBP (vinblastina, bleomicina y cisplatino) 3-5 ciclos. Resultados: La mediana edad para el grupo fue 12.1 (r: 0-17) años. Varones: 30; mujeres:32 (V/M: 0.94). La signo sintomatología clínica varió según la localización y la extensión tumoral. Hubo 13 (21) pacientes en estadio I y 9 (14,5) en estadio II (35,5). En estadio III y 18 (29) en estadío IV. Ocho (12,9) fueron tumores puros del saco vitelino. Cincuenta (80.6) fueron TGM mixtos con variadas combinaciones de componentes malignos teratomatosos. Dos (3,2) fueron teratomas inmaduros de alto grado. Veintiseis (41,9) fueron de origen ovárico, 25 (40,3) testiculares., 6 (9,7) sacrococcigeos, 3 (4,8) mediastinales y 2 (3,2) de otra localización. Catorce pacientes en estadio I-II y enfermedad inicialmente resecada en forma completa, no recibieron quimioterapia luego del a cirugía.
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Criança , Adolescente , Germinoma/classificação , Germinoma/diagnóstico , Germinoma/terapia , Protocolos Antineoplásicos , Protocolos ClínicosRESUMO
Muchos avances se han logrado en los últimos 30 años en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) pediática, a nivel mundial y tamibén en nuestro Hospital. Después de su apertura en agosto de 1987 hasta noviembre de 2002 fueron ingresados 989 pacientes con diagnóstico de LLA de los cuales 896 fueron evaluables. Los mismos fueron tratados con 3 protocolos sucesivos: 92 (7 LLa 87), 374 (1 LLA 90) y 430 (1 LLA 96). Las tasas de remisión completa (RC) fueron de 95,6 en el primer protocolo, 94,4 en el segundo y 96,9 en el tercero y un 2,1, 2,9 y 1,8 de los pacientes fallecieron durante la inducción en los respectivos estudios. El principal evento observado fue la recaída de la enfermedad y fallecieron en RC 6 de los pacientes del 7 LLA 87, 4,8 del 1 LLA 90 y 4,3 del 1 LLA 96. La pSLE (EE) fue de 61 (5), 63 (5) y 72 (6), respectivamente, siendo esta diferencia estadísticamente significativa (p=0,0237). El Hospital ha incorporado los métodos diagnósticos necesarios para una mejor estratificicón de los pacientes, y fueron mejoradas las medidas de soporte ofrecidas a los pacientes. Como consecuencia de los logros mencionados se observó una disminución en las tasas de muerte durante la inducción y en RC, con un aumento gradual y significativo de la pSLE. Estos resultados muestran una mejora a lo largo del tiempo y nuestros esfuerzos deben orientarse a una aún mejor optimización de las herramientas diagnósticas, terpéuticas y de soporte para lograr alcanzar los estándares internacionales pra esta población de pacientes.
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Criança , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/terapia , Guias como Assunto , Tratamento Farmacológico , Interpretação Estatística de DadosRESUMO
Durante el período comprendido entre el 10/88 y el 11/94, fueron analizados 863 episodios de neutropenia y fiebre en 635 niños con cáncer. Las enfermedades de base que se presentaron con mayor frecuencia fueron los tumores sólidos (40 por ciento) y las leucemias linfoblásticas agudas (34 por ciento). Se pudo documentar infección en 454 episodios (53 por ciento). El 12.3 por ciento (114) de los pacientes tuvieron bacteriemia, siendo los cocos gram positivos los más frecuentemente aislados (47 por ciento). El 16 por ciento (140) de los niños tuvo complicaciones no infecciosas agregadas, siendo el sangrado y los trastornos metabólicos los predominantes. Cuando comparamos los episodios en 2 períodos de estudio, Grupo A con 404 episodios (1988-1991) y Grupo B con 459 (1992-1994) pudimos determinar que mayor número de niños menores de 1 año, mayor grado de neutropenia, menor número de pacientes con catéteres endovasculares, mayor frecuencia de foco clínio al inicio y mayor prevalencia de infecciones por bacilos gram negativos se observaron en el período A con respecto al B. Un mayor porcentaje de pacientes con neutropenia myor a 14 días y más baja normalidad fue observada en el grupo B. Las características clínicas y epidemiológicas, así como los cambios acontecidos entre los dos períodos son semejantes a lo relatado en la literatura internacional.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Antibacterianos/uso terapêutico , Febre/etiologia , Febre/terapia , Neoplasias , Neutropenia/etiologia , Neutropenia/terapia , Interpretação Estatística de Dados , Estudos Epidemiológicos , Estudos ProspectivosRESUMO
El neuroblastoma es el tumor extracraneal más frecuente en la infancia representando aproximadamente un 8 por ciento de las enfermedades malignas. Se analizó la forma de presentación clínica, evolución respuesta al tratamiento de dos pacientes que presentaron como diagnóstico neuroblastoma con tumor primitivo oculto. La forma de presentación de estos pacientes fue atípica. Caracterizada por la presencia de dolores óseos, radiografía de huesos largos patológicas y aspirado de médula ósea con infiltración neoplásica, sin evidencia de tumor tanto en examen clínico como en los estudios por imágenes. En niños, las neoplasias sólidas de origen desconocido correponden a menos del 1 por ciento del total, siendo esta incidencia algo mayor en el adulto. Un interrogatorio adecuado y dirigido, la evaluación radiológica correcta, la determinación de catecolaminas urinarias y el medulograma son herramientas útiles para arribar al diagnóstico en las presentaciones poco habituales de esta enfermedad.