Eficacia de la ciclofosfamida endovenosa en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica / Efficacy of Cyclophospamide in the Treatment of Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis

RESUMEN

Introducción: La ciclofosfamida (CFM) estabiliza los parámetros del estudio funcional respiratorio (EFR)de los pacientes con esclerosis sistémica (ES) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI) tratados durante12 meses. Existe poca información acerca del tratamiento a largo plazo (24 meses). El objetivo del estudioes analizar el efecto de la CFM endovenosa en los parámetros del EFR de los pacientes con ES y EPI tratadosdurante 24 meses.Pacientes y método: Estudio retrospectivo de 37 pacientes con EPI asociada a esclerodermia, tratados conCFM endovenosa durante 24 meses y evaluados de forma periódica mediante EFR (basal, a los 6, 12 y 24meses). En este se evaluó la capacidad vital forzada (FVC) y la capacidad de transferencia de monóxidode carbono (DLCO).Resultados: Las diferencias entre los valores de FVC y DLCO basales y los realizados a los 6, 12 y 24 mesesfueron menores del 10%, lo que significa que la CFM estabilizó los parámetros funcionales. Tampoco sedetectaron diferencias en la FVC ni en la DLCO cuando se valoró a los pacientes tratados durante 6 mesesde acuerdo al tipo de afectación cutánea de la ES (difusa o limitada), o según el tiempo de evolución dela EPI antes del inicio del tratamiento. Si bien los pacientes con restricción grave (FVC < 70%) al iniciomostraron mayor mejoría, esta fue en todos los casos inferior al 10%.Conclusión: En esta serie de pacientes con EPI asociada a ES, la CFM endovenosa estabilizó los parámetrosfuncionales respiratorios en el tratamiento a largo plazo(AU)

ABSTRACT

Background: Cyclophosphamide (CYC) stabilizes the parameters of lung function tests (LFT) of patientswith (SSc) and interstitial lung disease (ILD) treated for 12 months. There is little information aboutlong-term treatment (24 months). The aim of this study is to analyze the effect of intravenous CYC in LFTparameters in patients with SSc and ILD treated for 24 months.Patients and method: Retrospective study of 37 patients with ILD associated with scleroderma treated withintravenous CYC for 24 months and regularly assessed by LFT (at baseline, 6, 12 and 24 months) includingforced vital capacity (FVC) and transfer capacity of carbon monoxide (DLCO). To evaluate response totreatment the recommendations of the ATS and SEPAR were considered.Results: The difference between FVC and DLCO values performed at baseline and those performed at 6,12, and 24 months were less than 10%, which meant that CYC stabilized LFT. There were no differences in LFT when patients treated for 6 months were evaluated according to the type of skin involvement of theSSc (diffuse or limited) and the duration of the ILD. Although patients with severe restriction (FVC<70%)showed more improvement, it was less than 10% in all cases.Conclusion: In this series of patients with ILD associated with SSc intravenous CYC was effective instabilizing LFT in long-term treatment(AU)