Granulomatosis con poliangeítis (Wegener). Descripción de 15 casos / Granulomatosis with polyangiitis (Wegener). Description of 15 cases
Martínez-Morillo, Melania; Grados, Dolores; Naranjo-Hans, Dolores; Mateo, Lourdes; Holgado, Susana; Olivé, Alejandro.
Reumatol. clín. (Barc.)
; 8(1): 15-19, ene.-feb. 2012. tab, ilus
Artigo
em Espanhol
| IBECS (Espanha) | ID: ibc-94065
Introducción. La granulomatosis con poliangeítis (GP) es una vasculitis necrosante de causa desconocida, que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre. Se asocia a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Afecta con más frecuencia a los aparatos respiratorio y renal, y la característica anatomopatológica más relevante es la presencia de granulomas necrosantes. Objetivos. Detallar las características de una serie de 15 pacientes con GP diagnosticados en un centro universitario de referencia. Pacientes y métodos. Diseño retrospectivo entre 1984 y 2009 se diagnosticaron 15 pacientes con GP en nuestro centro. De todos ellos se obtuvieron de forma retrospectiva datos epidemiológicos, clínicos, analíticos, estudios anatomopatológicos y tratamiento recibido. Se consideró criterio de inclusión la biopsia diagnóstica de GP. Resultados. Se diagnosticaron de GP 15 pacientes 12 varones y 3 mujeres. Edad media en el momento del diagnóstico 52,2 años (14-78). Antecedente de tabaquismo 12 pacientes. Se practicó una biopsia que fue diagnóstica en todos los pacientes. Los ANCA resultaron positivos en 11 casos, y de éstos 6 correspondían a un patrón citoplasmático c-ANCA. Todos los pacientes tuvieron afectación pulmonar y siete (46%) tuvieron afectación renal. Todos los pacientes recibieron como tratamiento de inducción glucocorticoides endovenosos y ciclofosfamida. Cinco han fallecido. Conclusiones. Las características clínicas de la presente serie no difieren de las descritas por otros autores. El antecedente de tabaquismo fue más frecuente de lo esperado. Los fármacos más utilizados fueron los glucocorticoides y la ciclofosfamida (oral y en emboladas). La evolución generalmente fue desfavorable, con brotes o complicaciones debidas al estado de inmunosupresión, con excepción de las formas localizadas. Es preciso mantener el tratamiento inmunosupresor de forma indefinida en la mayoría de los casos (AU)
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