Molecular basis of 1-deoxygalactonojirimycin arylthiourea binding to human &#945;-galactosidase a: pharmacological chaperoning efficacy on Fabry disease mutants.

Yu, Yi; Mena-Barragán, Teresa; Higaki, Katsumi; Johnson, Jennifer L; Drury, Jason E; Lieberman, Raquel L; Nakasone, Naoe; Ninomiya, Haruaki; Tsukimura, Takahiro; Sakuraba, Hitoshi; Suzuki, Yoshiyuki; Nanba, Eiji; Mellet, Carmen Ortiz; García Fernández, José M; Ohno, Kousaku

Molecular basis of 1-deoxygalactonojirimycin arylthiourea binding to human α-galactosidase a: pharmacological chaperoning efficacy on Fabry disease mutants.

Yu, Yi; Mena-Barragán, Teresa; Higaki, Katsumi; Johnson, Jennifer L; Drury, Jason E; Lieberman, Raquel L; Nakasone, Naoe; Ninomiya, Haruaki; Tsukimura, Takahiro; Sakuraba, Hitoshi; Suzuki, Yoshiyuki; Nanba, Eiji; Mellet, Carmen Ortiz; García Fernández, José M; Ohno, Kousaku.

Afiliação

Yu Y; Division of Functional Genomics, Research Center for Bioscience and Technology, Tottori University , Yonago 683-8503, Japan.

ACS Chem Biol ; 9(7): 1460-9, 2014 Jul 18.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-24783948

Assuntos

1-Desoxinojirimicina/análogos & derivados; Doença de Fabry/tratamento farmacológico; Doença de Fabry/enzimologia; Tioureia/análogos & derivados; Tioureia/farmacologia; alfa-Galactosidase/metabolismo; 1-Desoxinojirimicina/química; 1-Desoxinojirimicina/farmacologia; Animais; Autofagia/efeitos dos fármacos; Células COS; Chlorocebus aethiops; Cristalografia por Raios X; Estabilidade Enzimática/efeitos dos fármacos; Doença de Fabry/genética; Doença de Fabry/patologia; Fibroblastos/efeitos dos fármacos; Fibroblastos/metabolismo; Fibroblastos/patologia; Humanos; Simulação de Acoplamento Molecular; Mutação; Transporte Proteico/efeitos dos fármacos; Triexosilceramidas/metabolismo; alfa-Galactosidase/química; alfa-Galactosidase/genética

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Limite: Animals / Humans Idioma: En Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Article

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