C9orf72 ALS-FTD: recent evidence for dysregulation of the autophagy-lysosome pathway at multiple levels.

Beckers, Jimmy; Tharkeshwar, Arun Kumar; Van Damme, Philip

Beckers, Jimmy; Tharkeshwar, Arun Kumar; Van Damme, Philip.

Afiliação

Beckers J; Department of Neurosciences, Experimental Neurology, and Leuven Brain Institute (LBI), KU Leuven-University of Leuven, Leuven, Belgium.
Tharkeshwar AK; VIB, Center for Brain & Disease Research, Laboratory of Neurobiology, Leuven, Belgium.
Van Damme P; Department of Neurosciences, Experimental Neurology, and Leuven Brain Institute (LBI), KU Leuven-University of Leuven, Leuven, Belgium.

Autophagy ; 17(11): 3306-3322, 2021 11.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-33632058

Assuntos

Esclerose Lateral Amiotrófica/genética; Autofagia/genética; Proteína C9orf72/genética; Demência Frontotemporal/genética; Lisossomos/genética; Esclerose Lateral Amiotrófica/patologia; Esclerose Lateral Amiotrófica/fisiopatologia; Animais; Autofagossomos/genética; Autofagossomos/patologia; Autofagossomos/fisiologia; Autofagia/fisiologia; Transporte Axonal/genética; Transporte Axonal/fisiologia; Proteína C9orf72/fisiologia; Expansão das Repetições de DNA/genética; Expansão das Repetições de DNA/fisiologia; Proteínas de Ligação a DNA/genética; Proteínas de Ligação a DNA/fisiologia; Demência Frontotemporal/patologia; Demência Frontotemporal/fisiopatologia; Terapia Genética; Humanos; Lisossomos/fisiologia; Modelos Neurológicos; Degeneração Neural/genética; Degeneração Neural/patologia; Degeneração Neural/fisiopatologia; Agregação Patológica de Proteínas/genética; Agregação Patológica de Proteínas/fisiopatologia; Proteostase/genética; Proteostase/fisiologia; Proteínas de Ligação a RNA/fisiologia

Palavras-chave

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS); autophagy; axonal transport; c9orf72; dipeptide repeat protein (DPR); frontotemporal dementia (FTD); lysosome; smcr8; wdr41

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Animals / Humans Idioma: En Ano de publicação: 2021 Tipo de documento: Article

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