Primary results from post hoc analysis of the apollo-b brazilian subpopulation, a phase 3 study of patisiran in patients with transthyretin amyloidosis with cardiomyopathy

BACKGROUND: Transthyretin amyloidosis (ATTR) is a progressive, fatal disease caused by toxic misfolded transthyretin (TTR) amyloid deposits. Patisiran, an RNA interference therapeutic, inhibits synthesis of wild-type and variant TTR and is approved for the treatment of hereditary ATTR with polyneuropathy. OBJECTIVE: Describe efficacy and safety of patisiran in patients from Brazil with ATTR cardiomyopathy (ATTR-CM) via a post hoc subgroup analysis of the global APOLLO-B study (NCT03997383). METHODS: Patients 18­85 years of age with ATTR-CM and heart failure were randomized 1:1 to patisiran 0.3 mg/kg or placebo every 3 weeks for 12 months. Primary endpoint was change from baseline (CFB) in functional capacity (6-minute walk test) at Month 12 for patisiran vs placebo. Secondary endpoints included CFB to Month 12 in health status and quality of life (Kansas City Cardiomyopathy QuestionnaireOverall Summary [KCCQ-OS]). Exploratory endpoints included CFB in cardiac biomarkers and Perugini grade by Tc-99m scintigraphy, the latter assessed in a subset of patients in an imaging study within APOLLO-B. RESULTS: Of 360 patients in APOLLO-B, 42 were from Brazil (patisiran, n=20; placebo, n=22): median (range) age at screening, 73 (51, 85) years; male, 81%; wild-type ATTR, 54.8%. No patients were receiving tafamidis at baseline. Patisiran showed benefit vs placebo in 6-minute walk test (median [95% CI] CFB [meters]: −2.02 [−58.5, 42.9] vs −30.1 [−72.2, 3.5]; HodgesLehmann estimate of median difference [95% CI]: 31.4 [−16.6, 79.4]; Figure 1A) and in KCCQ-OS (least squares mean [SEM] CFB: 9.4 [3.8] vs 2.6 [3.7]; least squares mean difference [SEM]: 6.8 [5.3]; Figure 1B). Death was reported in 0 patisiran patients vs 3 (13.6%) placebo. The ratio of adjusted geometric mean fold-change (patisiran:placebo [95% CI]) was 0.77 (0.57, 1.03) for NT-proBNP and 0.87 (0.68, 1.12) for troponin I. In the imaging subset (n=35), 11/18 (61.1%) patisiran patients improved Perugini grade vs 0/10 placebo at Month 12 (Figure 2). Few patisiran patients experienced serious (8 [40%]) or severe (4 [20%]) adverse events; none were drug related. CONCLUSION: In Brazilian patients with ATTR-CM, potential benefit was observed with patisiran on functional capacity, health status and quality of life, cardiac biomarkers, and Perugini grade, consistent with data from the global APOLLO-B population. The results are descriptive; the study was not powered to detect treatment effects specific to this subgroup.

A repolarização ventricular pode predizer a insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP)? / Can ventricular repolarization predict heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF)?

INTRODUÇÃO: A ICFEP é uma síndrome clínica complexa, decorrente de uma combinação de anormalidades fisiopatológicas que confluem na elevação das pressões de enchimento do coração. O seu diagnóstico é desafiador, necessitando de vários parâmetros e métodos diagnósticos. O eletrocardiograma (ECG), consagrado em outras doenças e de fácil acesso no arsenal clínico, ainda não possui parâmetros bem definidos nos pacientes com ICFEP, havendo uma escassez de estudos que avaliam o seu papel nesta cardiopatia. OBJETIVOS: Avaliar a associação entre alterações da repolarização ventricular em uma população com diagnóstico de ICFEP definida pelo escore europeu HFA-PEFF e uma população controle. MÉTODOS: Estudo observacional transversal com 98 pacientes, destes, 49 controles, 32♀ 17♂ e 49 ICFEP, 33♀ 16♂, com média de idade do grupo controle de 46 (+/-12) anos e do grupo ICFEP 67 (+/- 9,1) anos. Foram comparados os dados de ECG entre 2 grupos, ICFEP (pelo HFA-PEFF) e controles. A repolarização ventricular foi avaliada através das medidas do intervalo QT, QTc e QT pico na derivação V5. As diferenças foram avaliadas pelo teste de Mann-Whitney; foram considerados significativos valores de p< 0,05. RESULTADOS: Foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre os grupos. A média com desvio padrão da duração dos intervalos no ECG (controles vs. ICFEP) foram: QT 400+/-31ms vs. 460+/-49ms; QTc 430+/-28ms vs. 470+/-42ms; QTpico 310+/- 30ms vs. 350+/-38ms (valor de p< 0,001 para todas as medidas). A acurácia dos resultados determinada pela curva ROC mostrou os seguintes valores da estatística c: QT= 0.899, QTpico= 0.819; QTc= 0.770. CONCLUSÃO: Esses resultados sugerem e reforçam que as alterações da repolarização ventricular são maiores em pacientes com ICFEP, indicando importante remodelamento elétrico ventricular. Esses achados devem ser confirmados em estudos incluindo maior número de pacientes e, podem ser, no futuro, vaiáveis promissoras e com potencial para serem incluídas no arsenal multiparamétrico da avaliação diagnóstica da ICFEP.

Diferenças demográficas e clínicas em pacientes com suspeita de hipercolesterolemia familiar: uma análise observacional / Demographic and clinical differences in patients with suspected familial hypercholesterolemia: an observational analysis

INTRODUÇÃO: A hipercolesterolemia familiar (HF) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por altos níveis plasmáticos do colesterol de lipoproteína de baixa densidade (LDL-C) e pelo alto risco de desenvolvimento prematuro de doenças cardiovasculares (DCV). OBJETIVO: Avaliar as diferentes características demográficas e clínicas em pacientes com suspeita de HF. MÉTODOS: Estudo observacional transversal com 54 pacientes atendidos entre janeiro de 2023 a fevereiro de 2024. Critérios de inclusão: (1) LDL-C > 190 mg/dL e (2) pontuação mínima de 3 pontos no Dutch Lipid Clinic Network (Dutch MEDPED). Dados avaliados: idade, sexo, IMC, presença de hipertensão arterial sistêmica (HAS), diabetes mellitus (DM), tabagismo e história de doença arterial coronariana (DAC). RESULTADOS: A idade média da população estudada foi 56,9 anos, enquanto a média dos maiores níveis de LDL-C durante o acompanhamento foi de 296 mg/dL. Entre os critérios prevalentes observados, destacam-se: mulheres (62,9%, n=34), indivíduos de raça branca (64,8%, n=35), pacientes com HAS (75,9%, n=41) e não fumantes (88,8%, n=48). A prevalência de DAC precoce foi de 48,1% (n=25), com maior representatividade entre as mulheres (64%, n=16). A presença de pacientes diabéticos foi de 31,4% (n=17) e a de obesos foi de 37% (n=20). Na análise dos critérios do Dutch MEDPED, 48,1% (n=26) dos pacientes obtiveram pontuação para o diagnóstico provável de HF, enquanto 31,4% (n=17) tiveram o diagnóstico confirmado e 20,3% (n=11) foram classificados como possíveis casos. DISCUSSÃO/CONCLUSÃO: O destaque do gênero feminino e da maior incidência de DAC nesse grupo ressalta as diferenças observadas na população com HF em relação aos que não possuem esse diagnóstico. As mulheres com HF são diagnosticadas mais tardiamente e permanecem menor tempo em tratamento. As estatinas são contraindicadas na gestação. Desta forma, em períodos de tentativa de concepção, gestação e amamentação permanecem sem tratamento medicamentoso. Esse cenário, somado ao diagnóstico tardio, permitem que esse grupo fique maior tempo exposto a altos níveis de LDL-C ao longo da vida. Dentre os fatores de risco cardiovasculares conhecidos, houve destaque para o número elevado de pacientes obesos. Esse número está bem acima do percentual médio da população brasileira, que é de 26,8%.

Fechamento percutâneo do refluxo paraprotético: análise clínica e ecocardiográfica em pacientes de alto risco cirúrgico - resultados e desafios / Percutaneous closure of paraprosthetic regurgitation: clinical and echocardiographic analysis in high surgical risk patients - results and challenges

INTRODUÇÃO O refluxo paraprotético (RPP) é uma complicação que afeta entre 1,9% e 17% dos pacientes submetidos à troca da valva mitral e em menor proporção, entre 2% e 12% dos casos de troca da valva aórtica, sendo mais comum em pacientes que recebem próteses mecânicas. Os pacientes que cursam com regurgitação importante, insuficiência cardíaca (IC) e anemia hemolítica, refratários ao tratamento clínico têm indicação de correção do defeito por tratamento cirúrgico ou percutâneo. OBJETIVO O objetivo do estudo é avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica dos pacientes portadores de RPP sintomáticos, de elevado risco cirúrgico, submetidos a fechamento percutâneo. MÉTODOS Estudo prospectivo e observacional em hospital terciário, que incluiu pacientes com RPP mitral ou aórtico sintomáticos, com repercussão clínica, (IC ou hemólise) submetidos a fechamento percutâneo entre junho 2014 e abril 2024. RESULTADOS Foram incluídos 25 pacientes, média das idades 62,8±10,5 anos, 53% dos pacientes eram mulheres. O número de cirurgias prévias variou de 1 a 4, com média de 2,38±1,07 cirurgias por paciente. A maioria apresentava um único orifício regurgitante (17 pacientes). Seis pacientes tinham prótese biológica (4 mitrais e 2 aórticos) e 19 prótese mecânica (15 mitrais, 6 mitro-aórticos e 4 aórticos). A indicação da oclusão do RPP foi predominantemente por IC. O dispositivo utilizado foi Amplatzer Vascular Plug, o número de plugs variou de 1 a 4 (média de plugs utilizados foi de 1,6±0,91 por paciente). A via de acesso percutâneo foi a femoral em 22 dos procedimentos e transapical em 3. Foi possível implantar o plug em 20 pacientes (80%). Dentro desta amostra, 12 ficaram com RPP residual discreto ou ausente, enquanto 8 continuaram com RPP moderado a importante, dos quais 2 faleceram em decorrência do procedimento, 3 foram encaminhados para cirurgia (1 óbito) e 3 ficaram em tratamento clínico. Não foi possível implantar o plug, por dificuldade técnica, em 20% dos pacientes (2 permaneceram em tratamento clínico, 3 evoluíram para óbito). CONCLUSÃO Os resultados do estudo demonstram que o fechamento percutâneo do RPP em pacientes de alto risco cirúrgico é uma opção viável. O implante do plug foi possível em 20 dos 25 pacientes. RPP residual, discreto ou ausente, foi encontrado em 12 pacientes (60%). Futuros estudos prospectivos e randomizados são necessários para melhor avaliação de segurança e eficácia do fechamento percutâneo do refluxo paraprotético.

Os desafios diagnósticos da cardiomiopatia hipertrófica / The diagnostic challenges of hypertrophic cardiomyopathy

INTRODUÇÃO: A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca genética mais comum, com prevalência em 1 a cada 500 pessoas. A principal característica é a hipertrofia ventricular esquerda na ausência de patologias que justifiquem tal alteração. A CMH pode apresentar desde formas assintomáticas até insuficiência cardíaca refratária e morte súbita cardíaca (MSC). Possui padrão de herança autossômica dominante com expressividade e penetrância variáveis. Para diagnóstico e estratificação do risco de MSC dispõe-se do Eletrocardiograma (ECG), Ecocardiograma (ECOTT), Holter 24h, Teste Ergométrico (TE), Ressonância Magnética (RM) e Testes Genéticos. RELATO DE CASO: A.O.A, 60 anos, natural de SP, dislipidêmico, ex- atleta profissional de corridas de curta distância, que se aposentou aos 40 anos. Encaminhado ao ambulatório de Cardiologia do Esporte do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia para avaliação. Praticante de corridas de rua 3x/semana, treinos de 10-12km. Negou sintomas, assim como histórico de doenças cardiovasculares na família. ECG: Ritmo sinusal, sinais de sobrecarga ventricular esquerda com alterações da repolarização ventricular difusas (ondas T's profundas). Exame físico sem alterações. Aventada hipótese diagnóstica de CMH e optado por suspender atividades físicas até realização dos exames. ECOTT evidenciou cavidades normais, espessura miocárdica preservada, função preservada, sem anormalidades valvares. RM fibrose ou hipertrofia miocárdica. TE mostrou boa capacidade funcional e ausência de arritmias esforço induzidas. Alterações eletrocardiográficas persistentes apesar do destreinamento. Mantido acompanhamento regular devido à possibilidade de manifestação de CMH. Após 6 anos, novo ECOTT evidenciou hipertrofia assimétrica, septo 12mm e parede posterior de 9mm. Realizada RM, a qual mostrou hipertrofia septal simétrica apical (14mm) com padrão de fibrose mesocárdica na porção apical da parede inferior. CONCLUSÃO: No presente relato, apesar do ECG muito sugestivo de CMH, demais exames não apresentaram alterações significativas. Todavia a doença possui expressividade e penetrância variáveis, podendo se manifestar ao longo da vida e as alterações eletrocardiográficas podem anteceder as alterações estruturais cardíacas. Por isso, é de extrema importância acompanhar esses pacientes e, assim, atuar na prevenção da MSC. No presente relato de caso as alterações eletrocardiográficas antecederam em 6 anos as alterações apresentadas na segunda RM.

Cardiomiopatia hipertrófica de ventrículo direito isolada em atleta: uma associação rara com variante patogênica no gene SLC22A5 / Isolated right ventricular hypertrophic cardiomyopathy in an athlete: a rare association with a pathogenic variant in the SLC22A5 gene

INTRODUÇÃO: A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é a cardiomiopatia hereditária mais prevalente no mundo, com amplo espectro de apresentação clínica. A despeito da diversidade de fenótipos da CMH, o acometimento de ventrículo direito (VD) é raro, com poucos casos descritos em literatura. Relatamos um caso raro de CMH de VD isolada em paciente atleta. RELATO DE CASO: EBO, masculino, 67 anos, atleta amador, assintomático, admitido para avaliação pré participação. Exame físico sem alterações. Eletrocardiograma (ECG) com bloqueio de ramo direito, sobrecarga ventricular esquerda e alteração de repolarização ventricular inferior. Realizado cintilografia com teste ergométrico, negativo para isquemia. Na fase de esforço, apresentou extrassístoles ventriculares monomórficas isoladas e frequentes. A ressonância cardíaca demonstrou aumento da espessura miocárdica na porção apical do VD (Figura 1-A) e realce tardio de padrão não coronariano no VD (Figura 1-B). Não foram registradas arritmias no Holter de 24h. Realizado painel molecular para hipertrofias ventriculares, que identificou variante patogênica no gene SLC22A5. Esse gene está relacionado a quadros de deficiência sistêmica primária de carnitina (DSPC). Caso foi discutido em reunião interdisciplinar e contraindicado esporte competitivo, com redução da intensidade do esforço físico realizado. CONCLUSÃO: Além da associação da variante patogênica no gene SLC22A5 com a DSPC, foram relatados casos de CMH de apresentação benigna e tardia. Entretanto, com a CMH de VD isolada nunca foi descrita na literatura. Concluímos ser fundamental a realização de painel molecular para confirmação do diagnóstico de CMH, exclusão de fenocópias e a valorização da variante patogênica no gene SCL22A5 no cenário da CMH.

Acurácia do testes ergométricos para avaliar isquemia em atletas / Accuracy of exercise testing to assess ischemia in athletes

INTRODUÇÃO: O teste ergométrico (TE) na investigação de doença arterial coronariana (DAC), demonstra, na literatura, sensibilidade entre 61% e 73% e especificidade entre 69% e 81%. O valor preditivo positivo do TE se mostra maior em homens, em todas as faixas etárias, devido à alta prevalência de DAC. As mulheres, em geral, apresentam menor prevalência de DAC e, portanto, maior presença de testes falso-positivos em relação aos homens. O TE é indicação classe I B na diretriz Brasileira de cardiologia do Exercício e do Esporte para atletas profissionais ≥ 60 anos e classe IIa B para esportistas de 35-59 anos que praticam atividade física de alta intensidade e competição esportiva. OBJETIVO: Avaliar a acurácia de TE para isquemia em atletas de uma instituição de referência em cardiologia do esporte do estado de São Paulo. MÉTODOS: Estudo observacional, retrospectivo e unicêntrico, com seleção de pacientes atletas atendidos em um ambulatório de cardiologia esportiva de abril de 2023 a abril de 2024. RESULTADOS: Foram incluídos 218 pacientes que realizaram TE, onde 66 apresentaram isquemia associado a alteração do segmento ST (sensibilidade 30%), sendo submetidos a cintilografia de perfusão miocárdica (CPM) e/ou angiotomografia das artérias coronárias para seguimento de investigação. Dos 66 pacientes, 14 apresentaram angiotomografias alteradas e 2 com CPM sugestivas de isquemia, totalizando 24% com resultados positivos para doença aterosclerótica. A média de idade da população geral foi de 59 anos, da população feminina de 58 anos (variação de 32 a 77 anos), da masculina 61 anos (variação de 39 a 81 anos). Do total de paciente, aproximadamente 25% eram do sexo feminino (55 pacientes), com 18 TE com alteração isquêmica (32%), sendo que, desses pacientes, nenhum apresentava CPM alterada e 2 com angiotomografia alteradas, totalizando 1% verdadeiro positivo. 163 pacientes do sexo masculino, com 49 TE com isquemia (30%), sendo 2 CPM e 13 angiotomografias alteradas, totalizando 30% verdadeiros positivos. Média de equivalente metabólico da população geral foi de 15,5 MET's, da população masculina com TE alterado foi de 15,8 MET's, e da feminina 15,2 MET's. CONCLUSÃO: O presente trabalho demonstra a limitação do TE para diagnóstico de DAC, principalmente em atletas que possuem uma boa capacidade funcional. Já em relação ao gênero feminino, a capacidade do teste ergométrico em diagnosticar DAC é ainda menor, com 99% de resultados falsos positivos nesta presente análise

Avaliação do desempenho do Euroscore II e STS score na cirurgia de revascularização do miocárdio isolada em centro de referência em cardiologia do estado de São Paulo, Brasil / Avaliação do desempenho do Euroscore II e STS score na cirurgia de revascularização do miocárdio isolada em centro de referência em cardiologia do estado de São Paulo, Brasil

INTRODUÇÃO. A utilização de modelos preditores de risco, como o "The Society of Thoracic Surgeons (STS) risk score" e o "European System for Cardiac Operative Risk Evaluation (EuroSCORE II)", é recomendada para avaliação da mortalidade operatória na cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM). Entretanto, seus desempenhos são questionáveis em centros brasileiros. Objetivo. Avaliar o desempenho do STS score e do EuroSCORE II na cirurgia revascularização do miocárdio isolada em um centro de referência no Brasil. MÉTODOS. Estudo observacional e prospetivo incluindo 438 pacientes submetidos à CRM isolada no período de maio de 2022 a maio de 2023 em um centro de referência brasileiro. A mortalidade observada foi comparada com a mortalidade predita (STS score e EuroSCORE II) por discriminação (área abaixo da curva - AUC) e calibração (razão observado/esperado - O/E) na amostra total e nos subgrupos de doença arterial coronariana (DAC) estável e síndrome coronariana aguda (SCA). RESULTADOS. A mortalidade observada foi de 4,3% (n=19) e estimada em 1,21% e 2,74% pelo STS e EuroSCORE II, respetivamente. Avaliação da discriminação foi deficitária para o STS (AUC=0,646; IC95% 0,760-0,532) e Euro II (AUC=0,697; IC95% 0,802-0,593). A calibração foi ausente para o modelo norte-americano (p<0,05) e razoável para o modelo europeu (O/E=1,59, p=0,056). Nos subgrupos, o EuroSCORE II apresentou AUC de 0,616 (IC95% 0,752-0,480) e 0,826 (IC95% 0,991-0,661), enquanto o STS obteve AUC de 0,467 (IC95% 0,622-0,312) e 0,855 (IC95% 1,0-0. 706) em pacientes com SCA e DAC (figura 1), respetivamente, demonstrando bom desempenho dos modelos em pacientes estáveis (eletivos), como observado em outros estudos (tabela 1), provavelmente por se tratar de uma população semelhante àquela onde esses modelos foram criados/validados. CONCLUSÃO. Os modelos preditores não apresentaram desempenho ideal na amostra total, mas o modelo europeu foi superior, sobretudo em pacientes estáveis eletivos, onde a acurácia foi satisfatória.

Impacto da doença renal crônica no perfil lipídico de pacientes tratados por meio de intervenção coronária percutânea / Impact of chronic kidney disease on the lipid profile of patients treated by percutaneous coronary intervention

INTRODUÇÃO: Doenças cardiovasculares (DCV) são a principal causa de óbito de pacientes com doença renal crônica (DRC), tanto naqueles em terapia renal substitutiva quanto naqueles em tratamento conservador. A prevalência da DCV está intimamente ligada à presença e ao controle de fatores de risco tradicionais, como a dislipidemia (DLP), além dos não tradicionais. Atualmente, a intervenção percutânea (ICP) é o principal método de revascularização miocárdica. No entanto, o impacto da DRC no perfil lipídico destes pacientes ainda não está bem esclarecido. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi analisar o perfil lipídico de pacientes submetidos à ICP em duas populações distintas, os com e os sem DRC. METODOLOGIA: Trata-se de um estudo descritivo e transversal com foco na análise de dados laboratoriais dos exames relacionados ao perfil lipídico: Colesterol Total, HDL, LDL e Triglicérides (TGC). Foram incluídos casos atendidos de julho a dezembro de 2023 em um hospital terciário de grande porte. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes incluídos na análise foi de 70 anos (± 10 anos), sendo 85,67% portadores de dislipidemia e 37,23% portadores de diabetes mellitus. A média dos valores foi de colesterol total de 146,06 (± 39,83) mg/dl, HDL-colesterol de 40,36 (± 11,28) mg/dl, LDL colesterol de 76,7 mg/dl e triglicerídeos de 145,8 mg/dl. CONCLUSÃO: O grupo com DRC apresentou níveis superiores de triglicerídeos e inferiores de HDL-colesterol em comparação com o grupo sem DRC. Esses resultados corroboram achados anteriores na literatura, como os dados do KNHANES, que sugerem que a relação TG/HDLc é uma proporção lipídica crucial relacionada à DRC, especialmente em populações de alto risco cardiovascular, como a nossa, que já apresenta doença cardiovascular estabelecida.

Avaliação da efetividade das estatinas de alta potência na redução do LDL em pacientes em prevenção secundária no ambulatório de dislipidemia em hospital terciário, São Paulo / Evaluation of the effectiveness of high-potency statins in reducing LDL in patients undergoing secondary prevention in the dyslipidemia outpatient clinic of a tertiary hospital, São Paulo

INTRODUÇÃO: A hipercolesterolemia, em particular o aumento dos níveis de lipoproteína de baixa densidade (LDL), é um fator de risco bem estabelecido para o desenvolvimento e progressão de doenças cardiovasculares. A terapia com estatinas tem sido amplamente utilizada para reduzir os níveis de LDL e, assim, reduzir o risco cardiovascular. No entanto, a eficácia das estatinas pode variar entre os pacientes, e é importante avaliar sua efetividade em diferentes populações. OBJETIVO: Avaliar a proporção de pacientes em prevenção secundária que alcançaram a meta de LDL utilizando estatinas de alta potência, especificamente atorvastatina 80mg. Além disso, pretendemos subdividir esses pacientes por sexo e faixa etária para investigar possíveis diferenças na eficácia do tratamento. MÉTODOS: Este estudo será conduzido como uma análise retrospectiva de pacientes que frequentaram o Ambulatório de Dislipidemia. São incluídos pacientes com doença cardiovascular estabelecida que foram prescritos atorvastatina 80mg como parte de sua terapia de prevenção secundária. Os dados são coletados a partir dos registros médicos eletrônicos e incluirão informações sobre sexo, idade, níveis de LDL no início do tratamento. Os pacientes são divididos em grupos com base no sexo e faixa etária (>65 anos, 65-80 anos, >80 anos). A proporção de pacientes que atingiram a meta de LDL é calculada para cada grupo. RESULTADOS: Um total de 1354 pacientes do sexo feminino e 1091 pacientes do sexo masculino foram considerados. Informações sobre os níveis de LDL foram registradas para esses pacientes. A maioria da população do estudo está na faixa etária de 65 a 85 anos.De acordo com os resultados, apenas 5,8% das pacientes do sexo feminino atingiram a meta de LDL < 50, enquanto para os pacientes do sexo masculino esse número foi de 8,5%, indicando uma proporção abaixo do esperado. Esses resultados destacam a necessidade de implementação de políticas públicas voltadas para a conscientização da população. CONCLUSÃO: A análise demonstra que a população masculina obteve uma taxa maior no controle da taxa de LDL que a feminina. Entender os efeitos causais que faz com que uma população obtenha maior taxa de sucesso que a outra é crucial para o aprimoramento e conscientização quanto aos cuidados da saúde cardiovascular.

Amiloidose por transtirretina na segunda década de vida: um raro diagnóstico diferencial em jovens / Transthyretin amyloidosis in the second decade of life: a rare differential diagnosis in young people

INTRODUÇÃO: Sendo p.V50M e p.V142I as variantes mais comuns associadas à amiloidose por transtirretina hereditária (ATTRh), pode haver uma errônea correlação de que a doença se manifeste apenas em idosos já que a apresentação clínica em seus portadores geralmente se inicia tardiamente, em meia idade e acima de 60 anos, respectivamente. Entretanto, existem outras variantes que podem determinar quadro clínico mais grave e precoce. Descrevemos uma série de casos com início em idade inferior a 25 anos associados à identificação de variante rara no gene TTR. MÉTODOS: Estudo observacional de série de casos RESULTADOS: Três pacientes (p) masculinos, aparentados, portadores de ATTRh confirmada por teste molecular positivo para a variante patogênica p.F64S, com idade média de apresentação clínica de 19±3 anos. Características basais dos p expressas na tabela 1. Todos os p apresentavam fenótipo misto, sendo portadores de polineuropatia grave, disautonomia (expressa por disfunção erétil, hipotensão e alterações digestivas) e cardiopatia em graus variáveis, mais evidente no p com instalação da doença há mais tempo. Espessura média do septo de 15,6±4 mm e de 13±3 mm, da parede posterior. Um p apresentou derrame pericárdico volumoso recorrente. Nenhum óbito ocorreu durante o seguimento. Todos os p receberam tratamento específico para amiloidose: o caso índice foi submetido a transplante hepático, outro está recebendo um silenciador gênico (eplontersen em protocolo clínico) e, o último, em uso de tafamidis 20mg. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: descrevemos 3 p aparentados, que apresentaram os primeiros sintomas de ATTRh aos 20 anos de idade com fenótipo misto (polineuropatia e cardiopatia), determinada pela variante p.F64S. Esta variante é muito rara e encontramos 7 casos descritos na Literatura, todos muito jovens que apresentaram fenótipo predominante de polineuropatia, mas a maioria com cardiopatia associada. A variante p.V50M também pode ocorrer em jovens na forma precoce da doença, porém isto ocorre em torno da terceira década de vida. Conclui-se que a amiloidose não deve ser encarada como uma doença exclusiva da população idosa. A forma hereditária pode ocorrer em p mais jovens e a idade de início do quadro dependerá da variante encontrada. Deve-se, portanto, considerar amiloidose como diagnóstico diferencial das hipertrofias ventriculares em jovens.

Necrose caseosa de anel mitral e sua íntima relação com cardiomiopatia hipertrófica: uma série de casos / Caseous necrosis of the mitral annulus and its close relationship with hypertrophic cardiomyopathy: a case series

INTRODUÇÃO. A necrose caseosa do anel mitral (NCAM), variante rara da calcificação do anel mitral (CAM), decorre da liquefação do anel fibroso calcificado dessa valva, com prevalência estimada de 0,64 a 2,7% nos portadores de CAM. Ainda pouco conhecida e frequentemente subdiagnosticada, a NCAM está associada a idades elevadas, ao sexo feminino, aos fatores de risco cardiovasculares e, segundo alguns autores, também ao aumento do estresse valvar mitral, como ocorre na hipertensão arterial (HAS) e na cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Descrevemos uma série de casos de NCAM com alta prevalência de CMH MÉTODOS. Estudo observacional de série de casos RESULTADOS. Relato de dez pacientes, com idade média de 68,3±5,8 anos, maioria do sexo feminino (80%), todos portadores de doenças/fatores de risco cardiovasculares, sobretudo HAS, dislipidemia, tabagismo e doença arterial coronariana. Destaca-se que seis pacientes (60%) eram portadores de CMH, dos quais cinco (83%) eram da forma obstrutiva. A maioria dos pacientes apresentava sintomas (80%), relacionados principalmente à dispneia, palpitação e angina. Fibrilação atrial presente em três doentes e não houve eventos tromboembólicos na amostra. Todos os pacientes apresentavam função ventricular esquerda preservada, sendo nove portadores de aumento de átrio esquerdo (diâmetro médio de 47,3±6 mm). A totalidade amostral possuía comprometimento do anel mitral posterior, que resultou, em 60% dos pacientes, valvopatia moderada/grave. Apenas 1 indivíduo foi submetido à abordagem invasiva da valva mitral. Caraterísticas basais clínicas e ecocardiográficas descritas nas tabelas 1 e 2, respectivamente. COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO. A associação entre NCAM e fatores de risco cardiovasculares, idade avançada e sexo feminino já é bem estabelecida e foi confirmada no presente estudo. Entretanto, a relação entre NCAM e CMH, apesar de já citada, é pouca conhecida e discutida. A elevada prevalência de CMH nos portadores de NCAM do estudo, escassamente relatada na Literatura, associada à evidência de alterações cardíacas estruturais importantes visualizada pelo ecocardiograma, demonstram a importância do estresse valvar mitral na fisiopatologia da doença.

Ectasia coronariana difusa: anticoagulação pode prevenir infarto precoce? / Diffuse coronary ectasia: can anticoagulation prevent early infarction?

INTRODUÇÃO: Conceitua-se a ectasia de coronária (EC) como uma dilatação de pelo menos 1,5 vezes o tamanho da coronária adjacente normal. É documentada em 5% das coronariografias, sendo difusa ou localizada. A EC isolada aumenta o risco de isquemia miocárdica, e associada à doença arterial coronariana constitui uma combinação perigosa para eventos cardiovasculares. DESCRIÇÃO DO CASO: Homem, 44 anos, obeso, em uso de dupla antiagregação plaquetária (DAPT), estatina e antianginosos por infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento de ST há um ano. História familiar de dois irmãos com infarto precoce aos 45 e 55 anos. Chega ao pronto socorro queixando de dor torácica retroesternal atípica iniciada há três horas da admissão. O exame físico não apresentava alterações e o eletrocardiograma demonstrava área elétrica inativa em parede inferior. Troponina de 3362ng/L (VR>1,5ng/L). Realizado cateterismo cardíaco (CATE) que evidenciou ectasia difusa em coronária esquerda e seus ramos, bem como coronária direita (CD) ectasiada e ocluída em seu óstio, com imagem sugestiva de trombo e acinesia em parede inferior. A ressonância cardíaca evidenciou disfunção biventricular (FEVE 40% e FEVD 26%), infarto extenso em ventrículo direito, e ausência de viabilidade em parede inferior e inferosseptal médio-basal de ventrículo esquerdo, achados corroborados pela cintilografia miocárdica com Tálio. CATE realizado há 1 ano também evidenciou CD ocluída e EC, portanto, visto a baixa probabilidade de sucesso através do tratamento invasivo percutâneo devido à anatomia desfavorável relacionado às ectasias, optado por manutenção do tratamento clínico com medicações que diminuem mortalidade na insuficiência cardíaca e associação de anticoagulação com Rivaroxabana à terapia com DAPT prévia. Iniciada investigação para trombofilias como fator desencadeante do quadro, corroborado pelo histórico familiar. Segue assintomático em reabilitação cardiovascular e acompanhamento ambulatorial. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso de EC com a presença de trombo em paciente com história familiar de infarto precoce, apontando para possível etiologia trombótica. Levanta-se a possibilidade de se prevenir o segundo evento coronariano e a evolução para disfunção ventricular em caso de instituída a precoce anticoagulação, embora tal quadro tenha poucos relatos na literatura. Ratificamos ainda a importância da multimodalidade da imagem na construção de alicerces para decisão terapêutica.

Disjunção do anel mitral e arritmias ventriculares: um diagnóstico diferencial em paciente sob imunoterapia / Mitral annular disjunction and ventricular arrhythmias: a differential diagnosis in a patient undergoing immunotherapy

INTRODUÇÃO: O prolapso da válvula mitral é uma condição relativamente frequente, apresentando uma prevalência de aproximadamente 2% na população. Geralmente, o prognóstico é favorável. Contudo, em uma pequena proporção de pacientes pertencentes às faixas etárias jovens e de meia-idade, observou-se uma associação desse quadro com arritmias ventriculares malignas, principalmente quando ocorre a disjunção anular mitral (DAM). OBJETIVO: Relatar um caso de DAM como causa de arritmias ventriculares, sendo um diagnóstico diferencial de arritmia induzida por imunoterapia. RELATO: Mulher, 48 anos, realizou tratamento de neoplasia de mama com pembrolizumabe. Um ano após, é encaminhada para investigação de palpitação e avaliação quanto à possibilidade de associação do quadro com o imunoterápico. Na anamnese, destacava quadro de palpitação mesmo antes do tratamento oncológico. O eletrocardiograma apresentava ritmo sinusal e presença de 2 extrassístoles ventriculares isoladas. Solicitado Holter de 24h que evidenciou ritmo sinusal e extrassístoles ventriculares de alta incidência. O ecocardiograma não apresentava alterações dignas de nota. À ressonância magnética cardíaca (RMC), átrios e ventrículos direito e esquerdo evidenciaram dimensões e funções preservadas, músculos papilares com hipointensidade em relação ao miocárdio, valva mitral com prolapso, deslocamento sistólico mínimo em direção ao átrio medido 2 mm acima do plano valvar e disfunção do anel mitral, medindo 8 mm. Diante disso, é iniciado terapia com betabloqueador e paciente evoluindo em seguimento ambulatorial, com melhora clínica. Ademais, concluímos que não se trata de uma arritmia induzida pela imunoterapia. DISCUSSÃO: O pembrolizumabe trata-se de uma imunoterapia, classificada como inibidor de checkpoint imunológico (ICI). A cardiotoxicidade dos ICI pode ser agrupada em duas categorias: efeitos adversos inflamatórios (miocardite, pericardite e vasculite) e toxicidade cardiovascular não inflamatória (síndrome Takotsubo-like, disfunção ventricular assintomática não inflamatória e arritmias). Mas, diante dos dados da anamnese e dados da RMC, descartou-se a associação do pembrolizumabe com o quadro clínico. O estudo destaca a importância do Cardio-Oncologista, ao diagnosticar a DAM como causa da arritmia, e a não associação, nesse caso, com o imunoterápico, o que poderia ser relatado como evento adverso.

Mixoma atrial direito: causa rara de hipoxemia persistente / Right atrial myxoma: rare cause of persistent hypoxemia

INTRODUÇÃO: Os tumores cardíacos podem ser divididos em primários ou secundários. Tumores primários são raros, com incidência estimada em 0.02% da população. Dentre os tumores primários benignos, o tipo mais comum é o mixoma atrial, sendo que cerca de 75% destes ocorrem no átrio esquerdo. DESCRIÇÃO: Feminino, 57 anos, sem antecedentes prévios, iniciou quadro de dispneia, dessaturação e síncope, há cerca de 4 meses da admissão. Evoluiu com necessidade de oxigenoterapia suplementar durante a internação. Angiotomografia de tórax excluiu tromboembolismo pulmonar, porém evidenciou presença de massa em átrio direito. O ecocardiograma transtorácico confirmou presença de massa arredondada e heterogênea, aderida ao teto do átrio direito, medindo 51 x 42 mm. A ressonância magnética cardíaca evidenciou massa arredondada de contornos irregulares no interior do átrio direito de 4,9x4,4 cm, móvel, que se insinua até o plano da valva tricúspide na sístole atrial. Apresentava sinal heterogêneo em sequências ponderadas em T1 e hipersinal em sequências ponderadas em T2, com perfusão na primeira passagem do contraste e captação heterogênea de contraste em fases de realce tardio. Durante a observação, a paciente apresentou novo episódio de síncope e insuficiência respiratória, com saturação de oxigênio de 84% e pressão parcial de oxigênio de 44mmHg em gasometria arterial. Decidido por urgenciar a cirurgia de ressecção da massa atrial. No intraoperatório foi visualizado grande tumor aderido à parede lateral do átrio direito, de aparência gelatinosa, com anatomopatológico compatível com mixoma. Paciente apresentou boa evolução no pós-operatório com melhora completa de todos os sintomas, incluindo a hipoxemia. Recebeu alta sem uso de oxigênio suplementar. COMENTÁRIOS E CONCLUSÕES: O mixoma atrial é um tumor benigno, cujo quadro clínico é usualmente composto por sintomas constitucionais, sintomas obstrutivos mecânicos e fenômenos tromboembólicos. Neste caso, a apresentação foi atípica, observando-se hipoxemia progressiva e refratária, provavelmente relacionada à diminuição de fluxo de sangue aos pulmões, causada pela obstrução mecânica nas cavidades direitas. A resolução da hipoxemia com a ressecção cirúrgica do tumor sugere a relação causal entre as duas condições. Concluímos que a hipoxemia crônica persistente pode ser listada entre as manifestações clínicas de tumoração grande em átrio direito.

Arterite de takayasu complicada com dissecção de aorta como apresentação primária de atividade da doença / Takayasu arteritis complicated with aortic dissection as the primary presentation of disease activity

INTRODUÇÃO: A arterite de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos, crônica, granulomatosa, mais comum no adulto. É caracterizada por estenose, oclusão e aneurisma da aorta e seus principais ramos. A apresentação clínica pode variar, sendo mais comum a forma mais insidiosa, com sintomas como febre, fadiga, claudicação, diminuição de pulso. Contudo, pode apresentar-se de maneira atípica e mais catastrófica, como em acidente vascular encefálico (AVC), perda visual aguda ou dissecção de aorta. RELATO DO CASO: Paciente feminina, 44 anos, previamente hipertensa sem tratamento. Admitida em serviço terciário de cardiologia com quadro de dispneia e dor torácica de início no mesmo dia. Diagnosticada dissecção de aorta Stanford A. Prontamente abordada para correção de arco aórtico com implante de tubo supracoronariano, sendo a abordagem do segmento descendente postergada após compensação clínica. Paciente evolui com sonolência, confusão mental, plaquetopenia importante e hemiplegia direita. Em angiotomografia de aorta de controle, apresentou isquemia esplênica e renal à esquerda e espessamento de parede de artérias renais e aorta, além de espessamento de carótidas bilateralmente. Aventada a hipótese de arterite de Takayasu diante dos sinais e sintomas, realizada pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias e manutenção com prednisona e ciclofosfamida, apresentou melhora expressiva do quadro neurológico. DISCUSSÃO: O diagnóstico da arterite de Takayasu é um desafio e envolve elementos clínicos e radiológicos. Classicamente dividida em duas fases: a "pré-oclusiva" - caracterizada por sintomas gerais sistêmicos - e a "oclusiva" ou "vascular" - que envolve estenoses arteriais ou aneurismas. A dissecção de aorta é uma apresentação rara da arterite de Takayasu, correspondendo a 5% das complicações dos aneurismas de aorta secundários à esta doença. Neste cenário, a dissecção de aorta tipo Stanford B é mais frequente que a tipo A. A hipertensão arterial é um dos fatores de risco mais importantes, juntamente com a inflamação do vaso, para dissecção da aorta. Em nosso caso, paciente apresentava hipertensão de longa data mal controlada associada a arterite de Takayasu em atividade e sem diagnóstico prévio. CONCLUSÃO: A arterite de Takayasu é a vasculite de grandes vasos mais comum em adultos, contudo por seus sintomas insidiosos apresenta baixo diagnóstico. A dissecção de aorta consiste em uma das complicações raras e pode ser a manifestação inicial.

INOCA ­ isquemia miocárdica com coronárias sem obstrução significativa. Será outra doença negligenciada? / INOCA ­ myocardial ischemia with coronary arteries without significant obstruction. Could this be another neglected disease?

INTRODUÇÃO: INOCA é uma condição subdiagnosticada e pouco reconhecida, devido à heterogeneidade das populações e dos mecanismos de isquemia propostos. As mulheres são mais suscetíveis a essa condição, apresentando mais sintomas de angina e um maior número de hospitalizações recorrentes. No entanto, os fatores predisponentes não são completamente compreendidos. CASO: MAN, 71 anos, mulher, parda, casada, católica, natural e procedente de São Paulo, aposentada, queixa de dispneia progressiva aos moderados esforços acompanhada de desconforto torácico em aperto há 3 meses. Antecedentes: hipertensão arterial, dislipidemia, doença pulmonar obstrutiva crônica, doença renal crônica, obesidade, sedentarismo, ex-tabagista, menopausa precoce, gestação gemelar, depressão, ansiedade, episódios de violência doméstica. Em uso regular de: ácido acetilsalicílico, losartana, atenolol, mononitrato de isossorbida, hidroclorotiazida, atorvastatina. Ao exame físico: normotensa, FC 68 bpm e IMC 43,7. Exames complementares: Eletrocardiograma em ritmo sinusal, alterações difusas da repolarização ventricular; Ecocardiograma com fração de ejeção (FE) do ventrículo esquerdo (VE) 68%, contratilidade preservada, disfunção diastólica do grau II. Cintilografia de perfusão miocárdica com dobutamina evidenciou hipoconcentração transitória anterior, apical de média extensão. Carga isquêmica: 16%; queda de FEVE para 56 %; dilatação de VE. O cateterismo cardíaco não demonstrou lesões coronárias obstrutivas. Durante a pandemia, evoluiu com ganho de peso e dor torácica típica, submetida a angiotomografia de coronárias, sem evidência de obstruções significativas e escore de cálcio zero. A terapia medicamentosa foi otimizada, incluindo agentes antianginosos, bem como medicamentos para controle do perfil lipídico e glicêmico. A paciente não apresentou mais episódios de angina e uma nova cintilografia mostrou ausência de sinais de isquemia miocárdica. CONCLUSÕES: Embora INOCA ocorra tanto homens quanto em mulheres, as mulheres parecem ser mais propensas a essa condição. Os fatores de risco, juntamente com os mecanismos do endotélio, contribuem para o estresse oxidativo e a inflamação, levando à lesão e disfunção microvascular, resultando na isquemia e INOCA. O tratamento tem como objetivo o controle dos fatores de risco cardiovasculares, desacelerar a progressão da aterosclerose, reduzir a isquemia e aliviar os sintomas de angina, trazendo uma melhora na qualidade de vida.

A mão oculta da lipoproteína(a): um caso de hipertensão renovascular aterosclerótica associada a Lp(A) alta / The hidden hand of lipoprotein(a): a case of atherosclerotic renovascular hypertension associated with high LP(A)

INTRODUÇÃO: A lipoproteína(a) [Lp(a)] é uma lipoproteína de baixa densidade, recentemente caracterizada como fator de risco (FR) cardiovascular (CV) emergente. Sua concentração plasmática é diretamente proporcional a incidência de eventos coronarianos e cerebrovasculares, de forma independente dos FR tradicionais. Seu papel na doença renovascular aterosclerótica, todavia, é menos conhecido. RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 60 anos, ex-tabagista (1 ano-maço), portadora de obesidade G1 (IMC=34,2), em acompanhamento por quadro de hipertensão arterial (HA) refratária na vigência de 7 classes anti-hipertensivas (PAT na MAPA=162x94 mmHg). Foi submetida a rastreamento de HA secundária, que levou a identificação de estenose bilateral de artérias renais (ARD ocluida; ARE: VPS= 235cm/seg). Além disso identificouse ateromatose das artérias carótida interna direita (70%) e vertebral direita (>50%). Procedeu-se a angioplastia da artéria renal esquerda, com subsequente controle pressórico (PAT na MAPA=135x75 mmHg). Em função da carga aterosclerótica desproporcional aos FR identificados (Hb1Ac= 6,1%; TG 92mg/dL; LDL-c 108 mg/dL em uso de sinvastatina 20mg/dia), solicitou-se dosagem de Lp(a), registrando-se valores >4 vezes acima do limite superior da normalidade (208 mg/dL). DISCUSSÃO: Apresentamos um caso de HA refratária secundária à estenose bilateral de artéria renal que apresentou resposta clínico-laboratorial favorável após revascularização percutânea. A carga aterosclerótica observada neste caso foi considerada desproporcional aos FR tradicionais encontrados e o rastreio de FR emergentes levou a identificação de altos níveis de Lp(a). Ainda não há consenso na literatura sobre a melhor forma de efetuar rastreio, diagnóstico e tratamento da Lp(a). Além disso, seu impacto na aterosclerose extracoronariana é menos conhecido. Identificar e tratar FR subjacentes a doença renovascular segue sendo a estratégia mais efetiva para melhorar o prognóstico desses pacientes. O rastreio de Lp(a) deveria ser considerado em todo paciente com alta carga aterosclerótica, incluindo os casos de doença renovascular aterosclerótica, mesmo que com LDL-c controlado.

Trombose arterial coronariana recorrente associado a aneurisma de artéria coronária: uma apresentação rara da síndrome antifosfolípide / Recurrent coronary artery thrombosis associated with coronary artery aneurysm: a rare presentation of antiphospholipid syndrome

INTRODUÇÃO: A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune que promove morbidade gestacional, além de fenômenos trombóticos. Pacientes com essa condição estão mais suscetíveis a apresentar aterosclerose acelerada, infarto agudo do miocárdio (IAM) e acidente vascular cerebral. Pacientes com tripla positividade de anticorpos são considerados de alto risco para trombose. A terapia com anticoagulantes orais diretos, em comparação com antagonistas de vitamina K, foi associada a maior risco de trombose arterial. RELATO DE CASO: homem, 59 anos, hipertenso, dislipidêmico e ex-tabagista. Apresenta histórico de IAM em 2016 sem etiologia definida e IAM com supradesnivelamento de ST inferior (março/2023), submetido a cateterismo cardíaco que evidenciou trombo em artéria coronária direita, na ocasião tratado com Rivaroxabana. Após seis meses, apresentou novo quadro de angina típica e náuseas. Ao eletrocardiograma, ritmo sinusal e área eletricamente inativa em parede inferior. A troponina ultrassensível atingiu um pico de 1628ng/L (valor de referência: inferior a 11ng/L). Submetido à angiografia coronariana que evidenciou, em terço distal da artéria coronária direita, assim como em terço médio do ramo ventricular posterior direita, imagem sugestiva de trombo intracoronário, seguido de oclusão no sub-ramo inferior, indicando sinais de embolização distal recente. O ecocardiograma transtorácico apresentava função sistólica biventricular preservada e acinesia da parede inferosseptal e hipocontratilidade da parede inferior e inferolateral. A angiotomografia coronariana revelou aneurisma fusiforme parcialmente trombosado em terço médio de coronária direita e em óstio de ramo ventricular posterior, além de trombose difusa atapetando a parede da descendente anterior. A pesquisa de hipercoagulabilidade evidenciou anticorpos com positividade de antibeta2glicoproteína IgM em duas ocasiões com diferença de 12 semanas entre as coletas, bem como para anticoagulante lúpico e anticardiolipina. Assim, foi confirmado o diagnóstico de SAF e modificado agente antitrombótico para a combinação de clopidogrel e varfarina. O paciente apresentou-se assintomático em consultas de retorno ambulatorial, mantendo-se na meta estabelecida de INR. CONCLUSÃO: É necessário recordar do diagnóstico de SAF frente a episódios recorrentes de IAM por trombose coronária. A mortalidade por acometimento cardiovascular é elevada na SAF e o infarto pode ser a primeira manifestação clínica da doença.

Um caso de estenose de artéria renal por displasia fibromuscular: devemos resistir à tentação de revascularizar estes pacientes? / A case of renal artery stenosis due to fibromuscular dysplasia: should we resist the temptation to revascularize these patients?

INTRODUÇÃO: A hipertensão renovascular (HRV) é uma das principais causas de hipertensão arterial (HA) secundária, 90% das vezes por aterosclerose. A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença vascular sistêmica rara, com incidência predominante em mulheres abaixo dos 50 anos e responsável por 10% dos casos de HRV. O padrão-ouro no tratamento da HRV por DFM é a angioplastia percutânea por balão (APB), com relatos de taxa de cura da HA de 35 a 80%. RELATO DE CASO: Mulher de 50 anos, com diagnóstico de HA aos 28 anos, relato de pré-eclâmpsia com dois abortos e mantendo quadro de HA refratária (PA média na MAPA de 24h: PA181x112 mmHg) em uso diário de olmesartana 40mg, clortalidona 25mg, metildopa 1500mg, anlodipino 10mg, espironolactona 50mg, hidralazina 100mg e metoprolol 100mg, foi submetida a rastreio de HA secundária. Observou-se no doppler de artérias renais (AR) estenose de AR direita maior que 60%, confirmada e melhor caracterizada na angiotomografia como múltiplas estenoses sugestivas de DFM. Demais exames complementares: aldosterona 8 ng/dL, atividade de renina plasmática: 0,8 ng/ml/h e creatinina: 0,8 mg/dL. A pesquisa de lesão de órgão-alvo revelou retinopatia grau 3 de Keith Wagener Barker; microalbuminúria (137 mg/g) hipertrofia ventricular esquerda (massa indexada de VE: 159g/m2). Foi submetida à APB com stent da AR direita, com resultado angiográfico satisfatório e sem intercorrências clínicas. PA na alta 160x108 mmHg e creatinina mantida em 0,8 mg/dL. Manteve-se hipertensa apesar das 7 classes medicamentosas prescritas e MAPA de 24h realizado 15 dias após o procedimento revelou PA média: 182x109 mmHg. CONCLUSÃO: Relatamos um caso de HA refratária associada à estenose de AR direita por DFM, submetida a APB e implante de stent, sem benefício clínico associado, mantendo-se a refratariedade do quadro hipertensivo ao longo do seguimento ambulatorial. A APB figura na literatura como o padrão-ouro no tratamento da DFM. Estudos observacionais reportam taxas de controle pressórico em torno de 70% e de cura da HA em aproximadamente 50% dos pacientes. Todavia, o caráter observacional desses estudos limita suas conclusões e os maiores estudos clínicos randomizados de revascularização arterial renal excluíram indivíduos com DFM. Este caso se soma ao conjunto de evidências contrárias à revascularização rotineira da AR na DFM. O tratamento precisa ser individualizado com base em novos preditores clínico-laboratoriais de sucesso.