Miastenia grave: avaliaçäo critica dos tratamentos / Myasthenia gravis: critical evaluation of treatments

O autor inicia realçando a dificuldade do tema pois, de um aldo, näo há certeza acerca do valor dos métodos de tratamento usados em rotina no momento e, de outro, há notória escassez de estudos controlados prospectivos e duplo-cegos. Em grande parte esse dilema decorre da inaplicabilidade, no momento, de métodos específicos de tratamento. A seguir, o autor trata com mais ênfase dos quatro métodos de tratamento mais usados rotineiramente: drogas colinérgicas, timectomia e timomectomia, imunossupressäo medicamentosa esteróide e näo esteróide e plasmaférise. O tratamento mediante o emprego de anticorpos é referido de modo perfuntório, inclusive a imunoterapia específica experimental com anticorpos e células supressoras. O autor encerra a exposiçäo fazendo avaliaçäo crítica dos métodos de irradiaçäo no tratamento da miastenia grave

História do estudo da miastenia grave na Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo / History of the study of myasthenia gravis at Clínica Neurológica of Hospital das Clínicas of the Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo

É sintetizada a evoluçäo histórica dos estudos sobre miastenia grave na Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo no período 1950-1992. Säo relados os principais resultados observados na terapêutica, na clínica e na fisiopatologia, sendo destacados os estudos imunológicos e os avanços em biologia molecular

Failure of treatment of myasthenia gravis by cyclosporin-A: a case report

A ciclosporina-A (Ci-A) foi incluída, recentemente, no esquema de tratamento da miastenia grave (MG). A droga tornou-se pçäo válida para pacientes refratários a outros métodos terapêuticos de base etiopatogênica ou em virtude de efeitos colaterais e contra-indicaçöes importantes a tais procedimentos. É registrado o caso de mulher de 22 anos de idade com forma generalizada e severa de MG adquirida e com diabetes mellitus. Foi timectomizada e reoperada ulteriormente. O diabetes se agravou com glicocorticóides e a paciente desenvolveu depressä da medula óssea e, por último, comprometimento hepático após uso de citostáticos. Näo tendo havido resposta `a irradiaçäo de corpo inteiro, optou-se, entäo, pelo uso da Ci-A que também näo influenciou a sintomatologia miastênica. É de notar que dosagens repetidas de anti-receptor de acetilcolina durante o uso de Ci-A, mostrou produçäo aumentada do anticorpo, em desacordo com os dados da literatura

Tratamento da miastenia grave mediante imunossupressäo medicamentosa näo esteróide / Treatment of myasthenia gravis by non-steroidal drugs immunosuppression

Säo estudados 14 pacientes (doze dos quais eram mulheres) com miastenia grave severa e resistente aos procedimentos terapêuticos habituais. Em um paciente a prednisona foi substituída pela imunossupressäo com citotóxicos e em outro o emprego destes permitiu reduçäo da dose do esteróide, que passou a ser bem tolerado. Nos dois casos o emprego dos citostáticos foi decorrência de complicaçöes da prednisona. Säo empregadas azatioprina e ciclosfosfamida em programas em que estäo associadas, na maioria dos casos, prednisona e plasmaférese. Todos os pacientes mantiveram o uso de anticolinesterásicos. A azatioprina é administrada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por período de 20 meses, enquanto a ciclofosfamida é empregada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por 6 meses ou 1g pela via intravenosa a intervalos de 15-30 dias durante 6 meses. O período mais longo de observaçäo até o momento é de 32 meses. Ocorreram melhoras importantes em 71,4% dos pacientes, sendo que em 8 (57%) as melhoras começaram entre um e 6 meses após o início do tratamento. Efeitos colaterais foram infreqüentes e de pouca monta, näo tendo ocorrido complicaçöes graves dependentes diretamente das drogas até o momento

Tratamento conservador e timectomia na miastenia grave: resultados avaliados a curto e longo prazos / Conservative treatment and thymectomy in myasthemia gravis: results evaluated at short and long-term

Dois grupos de pacientes com miastenia grave adquirida foram analisados evolutivamente, para se verificar a influência da terapêutica no comportamento da doença. Dezenove foram timectomizados (grupo I) e 14 tratados por métodos conservadores (grupo II). Ambos os grupos foram homogeneizados demograficamente. Estabeleceram-se parâmetros que pudessem avaliar a história natural da doença e variáveis com o objetivo maior de análise comparativa na recuperaçäo dos pacientes. Houve influência significativa quanto à utilizaçäo de quaisquer terapêuticas individualmente. Ambos os grupos tiveram comportamento semelhante quanto à resposta clínica final. A análise (U-Mann-Whitney) mostrou que os grupos provêm da mesma populaçäo. Embora ocorram diferenças quanto a individualidades das variáveis analisadas, a análise discriminante efetuada mostrou-se näo significativa, nas doenças de longa evoluçäo

Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis: an important tool for clinical feature and diagnosis of the disease

Myasthenic gravis may affect both inspiratory and expiratory muscles. Respiratory involvement occurred in almost all patients with myasthenia gravis in all clinical forms of the disease: 332 lung function tests done in 324 myasthenic patients without respiratory symptoms (age 34.6 ñ 18.3 years) were examined. Lun volumes analysis showed that all the patients of both sexes with generalized or ocular myasthenia gravis showed "myasthenic pattern". Male patients with "ocular" form only presented the "myasthenic pattern" with lung impairment and had, from the lung function point of view, a more benign behaviour. Female patients with the "ocular" form exhibited a behaviour of respiratory variables similar to that of the generalized form. It was not observed modification of the variables that suggested obstruction of the higher airways. The "myasthenic pattern" was rarely observed in other neuromuscular diseases, except in patients with laryngeal stenosis.

Myasthenia gravis and thymoma: evaluation of 41 patients

We avaluated the epidemiological, clinical, laboratory and therapeutical aspects of 41 patients with thymomatous myasthenia gravis. Thirty five patients (85.36 per cent) were submitted to thymectomy. Follow-up ranged from two to 18 years. Diagnosis of thymoma was based upon clinical investigations and CT scan of the anterior mediastinum and in 11 patients supported by immunological tests of anti-striated muscle antibodies with a positive result in more than 80 per cent of cases. Histopathologic examination of all thymomectomized patients confirmed the diagnosis of thymoma. There was a significant predominance of benign over malignant thymoma. Occurred higher prevalence of male patients and of patients over 40 years of age. The therapeutical strategy to control myasthenic clinical findings was the same as that for non-thymomatous myasthenia gravis. The corticosteroids associated to cytotoxic drugs less often used. Radiotherapy of the anterior mediastinum was more often used in patients having invasive tumors submitted to surgery or not. With regard to survival and control of myasthenia gravis, especially in younger patients and in those submitted to early surgery, results of treatment were surprisingly favorable.

Dermatopolimiosite: avaliaçäo de 63 pacientes / Dermatopolymyositis: evaluation of 63 patients

Sessenta e três pacientes com dermatopolimiosite säo avaliados mediante exames clínico, laboratorial, eletroneuromiográfico e anatomopatológico (tecido muscular corado pela hematoxilina-eosina) e pela resposta terapêutica. Trinta e nove säo do sexo feminino e 24 do sexo masculino. Média etária de 36,83 + ou - 15,64 anos. Duraçäo média da doença de 3,74 + ou - 4,26 anos. Säo verificadas influências do uso de corticosteróides e ou drogas citolíticas no comportamento enzimático e resposta clínica dos pacientes. Análises säo realizadas com intuito de se determinar fatores que pudessem definir os grupos quanto a resposta clínica à terapêutica empregada

Estudo dos linfócitos circulantes por anticorpos monoclonais na miastenia grave / Circulating lymphocytes by monoclonal antibodies in myasthenia gravis

Os autores avaliam os linfócitos T (CD3, CD4, CD8, CD4/8) por anticorpos monoclonais e rosácea em 20 pacientes e linfócitos B por Fab' por imunofluorescência em 9 pacientes com miastenia grave. Observam elevaçäo significante na populaçäo de linfócito B e reduçäo nos linfócitos T totais CD3 + por rosáceas. Näo foram observadas modificaçöes nas subpopulaçöes celulares com timectomia e corticosteróides

Síndrome de Shy- Drager: relato de quatro casos / The shy-Drager syndrome: report of 4 cases

Säo discutidos mecanismos fisiológicos e hormonais necessários ao controle hemodinâmico habitual no estresse ortostático. Enfatiza-se as manifestaçöes clínicas estereotipadas da disautonomia, heterogeneidade e expressäo multiforme, conseqüentes a lesöes de múltiplos compartimentos do sistema nervoso central, etiopatogênese e terapêutica na doença

Miastemia grave: evoluçäo das pesquisas na clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP / Myasthenia gravis: evolution of researches in the Neurologic Clinic of the Hospital das Clínicas of the Faculdade de Medicina of the University of Säo Paulo

Sintetiza-se a evoluçäo das pesquisas sobre miastenia grave na Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo, no período de 1956 a 1986. Säo relatados os principais resultados observados na terapêutica, na Clínica e na fisiopatologia da miastenia grave, sendo destacados os trabalhos realizados no campo da imunologia

Espectro das miopatias no ambulatorio de neurologia do Hospital das Clinicas de Sao Paulo

Os autores referem o numero de pacientes atendidos no ambulatorio de miopatias e quais os diaginosticos firmados.

Espectro das miopatias no ambulatório de neurologia do Hospital das Clínicas de Säo Paulo / Miopathy spectrum in the outpatient clinic of the Hospital das Clínicas de Säo Paulo

Referem-se o número de pacientes atendidos no Ambulatório de Miopatias e quais os diagnósticos firmados

Mononeurite múltipla craniana por sarcoidose / Multiple mononeurites cranialis due to sarcoidosis

Os autores apresentam um caso de multineurite craniana em mulher de 27 anos de idade que se iniciou após remissäo de febre, poliartralgia, eritema nodoso e ulceraçäo genitais que tiveram duraçäo de 30 dias aproximadamente. Uma semana após desenvolveu uveite anterior aguda, gradativa, e de modo gradual e sucessivo, surgiram lesöes dos nervos olfatório, trigêmeo sensitivo e facial periférico bilaterais e vestíbulo-coclear esquerdo, sem alteraçäo clínico-laboratorial. Ocorreu remissäo espontânea e gradativa dos sintomas em 17 dias que se iniciou pela sensibilidade da face, olfato, nervo facial e finalmente vestibulococlear. Os autores chamam a atençäo para as síndromes "neuro-óptico-somáticas" de origem inflamatória, ressaltando que esse comportamento fisiopatológico da multineurite craniana com envolvimento bilateral do nervo facial e carater remissivo espontâneo das lesöes, devem encaminhar o diagnóstico para sarcoidose, mesmo na ausência de qualquer manifestaçäo sistêmica.

Miastenia grave (MG) e esclerose multipla (EM) associadas / Myasthenia gravis associated with multiple sclerosis

Säo registradas três pacientes do sexo feminino, duas da raça branca (casos 1 e 2) e uma da raça negra (caso 3), em que ocorreu associaçäo da esclerose múltipla com miastenia grave adquirida generalizada. No caso 1 a miastenia é familiar (irmä com miastenia grave), está associada ao diabete melito e sucedeu a esclerose múltipla. Nos casos 2 e 3 a miastenia grave precedeu a doença desmielinizante. Testes terapêuticos eletromiografia foram positivos para miastenia grave nas três pacientes. Testes imunológicos com aumento da taxa de anti-AChR em duas pacientes (casos 2 e 3) e näo realizado em uma (caso 1).Quadro clínico, evoluçäo e líquido cefalorraqueano sugeriam o diagnóstico de esclerose múltipla com grande probabilidade nos três casos. A timectomia foi seguida de melhora importante MG e näo influenciou a EM no caso 1, näo impediu o seu aparecimento no caso 2 e ainda näo foi realizada no caso 3

Unremission from polymyositis and myasthenia gravis after total body irradiation

Duas mulheres com doenças auto-imunes, uma aos 44 anos de idade, japonesa, com polimiosite, outra aos 22 anos de idade, brasileira, com miastenia grave, foram submetidas à irradiaçäo de corpo inteiro em virtude de falência dos tratamentos clássicos de base etiopatogênica. A paciente com polimiosite teve boa resposta à prednisona somente durante os primeiros dois anos de tratamento. A irradiaçäo de corpo inteiro näo influenciou a sintomatologia em ambos os casos

Thymectomy in over 50 years-old patients with myasthenia gravis: long and short-term results in 21 patients

No periodo de 1956 ao primeiro semestre de 1991 foram realizadas 281 timectomias para o tratamento de miastenia grave no HCFMUSP. Vinte e um pacientes com idade superior aos 50 anos foram timectomizados pela via transternal. A idade variou de 50 aos 73 anos; em 13 homens e oito mulheres. A duracao da doenca antes da timectomia variou de 30 dias a 15 anos, sendo que em 12 pacientes (57 por cento) foi de dois anos. Onze tinham a forma clinica severa e dez moderada. Nove pacientes foram previamente tratados com corticosteroides. As alteracoes histopatologicas do timo verificadas em dez pacientes foram: oito timonas, um timo artrofico e um timo normal. Observou-se, a curto prazo, importante melhora ou remissao completa em 12 pacientes, melhora discreta em quatro, piora em tres e obito em dois. A avaliacao a longo prazo em 16 pacientes revelou melhora importante em 13, estado inalterado em um, piora em um e obito de um. Embora a timectomia em pacientes miastenicos idosos possa ser indicada em situacoes especialissimas, as condicoes clinicas, a analise individual de cada paciente, e a boa resposta da miastenia ao uso de corticosteroides nos idosos, devam ser tomadas em consideracao com muito criterio.

Juvenile myasthenia gravis and thymectomy: report of ten cases

Sao relatados dez pacientes de 7 a 12 anos de idade e com miastenia grave generalizada adquirida: seis tinham forma severa e quatro apresentavam forma moderada. Todos os pacientes evoluiram com piora progressiva e resposta pobre aos tratamentos medicos. Todas as criancas foram submetidas a timectomia mediana transesternal. Os resultados a longo prazo foram favoraveis em 60 por cento dos pacientes que experimentaram melhora importante ou mesmo remissao completa. Um paciente teve remissao completa sem medicacao tendo sido acompanhado por dois anos, enquanto outro assim se manteve com dose minima de anticolinesterasico durante o periodo de sete anos de acompanhamento. Na maioria dos pacientes foi mantida prednisona a longo prazo apos timectomia. Resultados a curto prazo nao foram favoraveis, pois ocorreu um obito e 30 por cento dos pacientes pioraram.

Thymectomy for myasthenia gravis: evaluation of results in 282 patients

Sao apresentados resultados de timectomia realizada em 282 pacientes portadores de miastemia grave. Acham-se incluidos os pacientes que foram submetidos ao tratamento cirurgico no periodo entre 1958 e 1990. Remissao completa ou melhora consideravel dos sintomas foi conseguida em 70 por cento dos pacientes e verificada com seguimento que se estendeu de um a 25 anos. A mortalidade operatoria foi de 8 por cento tendo morrido predominantemente pacientes com timoma. Esternotomia mediana foi praticada em 278 pacientes, timectomia transcervical em dois e timectomia concomitante em outros dois. Os metodos cirurgicos, fases operatorias, preparo pre-operatorio com prednisona, evolucao a longo prazo e resultados finais sao discutidos.

Síndrome Parkinsoniana aguda em intoxicaçäo por inseticidas organofosforados / Acute parkinson syndrome in intoxication due to orgagonophosphate insecticides

Apresentam-se 3 pacientes com síndrome parkinsoniana aguda (SPA) de desenvolvimento após intoxicaçäo aguda por organofosforado (OF). Nos casos 1 e 2, há dificuldade em se afastar a possibilidade da hipóxia ter sido responsável pela doença, porém no caso 3 o evento näo se relacionou a qualquer agente que pudesse interferir no processo, além do organofosforado. Säo discutidas as possibilidades etiopatogênicas relacionadas à SPA, aventada a teoria "bio-isostérica" aplicada aos OF e salientada a interferência que certo grupo de OF tem na fenilalamina, alterando, também, desse modo, a açäo dos receptores dopaminérgicos da neurotrasmissäo