Siderosis superficial del sistema nervioso central en una paciente con paraganglioma sacro asintomático como fuente de sangrado crónico / Superficial siderosis of the central nervous system in a patient with asymptomatic sacral paraganglioma as source of chronic bleeding

INTRODUCCIÓN: La siderosis superficial del sistema nervioso central es una patología poco frecuente secundaria al sangrado crónico en el líquido cefalorraquídeo. Los tumores medulares son causa poco habitual de siderosis superficial, y el ependimoma es la etiología más común. CASO CLÍNICO: Mujer con pérdida auditiva neurosensorial y ataxia cerebelosa, diagnosticada de siderosis superficial en la resonancia magnética cerebral. No tenía antecedentes de dolor raquídeo axial, dolor radicular ni incontinencia esfinteriana. En la resonancia magnética de la columna se encontró una lesión intradural en S1. No se observaron signos de hemorragia intratumoral en las secuencias de resonancia magnética en eco de gradiente. En la cirugía, se apreció una masa blanda intradural con signos de sangrado crónico que se resecó. Basado en el examen microscópico e inmunohistoquímico de la muestra, se alcanzó el diagnóstico de paraganglioma de grado I de la Organización Mundial de la Salud. CONCLUSIONES. Dado que el único tratamiento probado capaz de prevenir un mayor deterioro por la siderosis superficial es detener el sangrado crónico en el espacio subaracnoideo, es importante establecer un diagnóstico temprano de la fuente de sangrado. Los casos no justificados de siderosis superficial del sistema nervioso central deben incluir una resonancia magnética de la columna rutinaria para descartar el sangrado de un tumor medular, incluso en pacientes asintomáticos. Debido a la gravedad del deterioro potencial causado por la siderosis superficial, cualquier lesión tumoral observada en una resonancia magnética del raquis, incluso sin presentar signos de sangrado, debería ser objeto de indicación quirúrgica

INTRODUCTION: Superficial siderosis of the central nervous system is an infrequent pathology secondary to chronic bleeding into the cerebrospinal fluid. Spinal tumors are infrequent cause of superficial siderosis being ependymoma the most common etiology. CASE REPORT: We report the case of a woman with sensorineural hearing loss and cerebellar ataxia, diagnosed of superficial siderosis on brain MRI. She had no previous history of axial back pain or radicular leg pain or bowel or bladder incontinence. On spine MRI an intradural lesion was found at the S1 level. No signs of intratumoral hemorrhage were observed on MRI gradient-echo images. At surgery, an intradural soft mass with signs of chronic bleeding was completely resected. Based on microscopic examination and immunohistochemistry of the specimen, a diagnosis of paraganglioma World Health Organization grade I was made. CONCLUSIONS: Since the only proven treatment able to prevent further deterioration from superficial siderosis is to stop chronic bleeding into subarachnoid space, is of paramount importance to establish an early diagnosis of the source of bleeding. Cases of unexplained superficial siderosis of central nervous system should include routine spinal MRI to rule out bleeding of spinal tumor even in asymptomatic patients. Due to severity of potential deterioration caused by superficial siderosis, any tumoral lesion observed on spinal MRI even without documented sings of bleeding should be considered for resection

Intraoperative brain mapping during awake surgery in symptomatic supratentorial cavernomas / Mapeo cerebral intraoperatorio con paciente despierto en la cirugía de cavernomas supratentoriales sintomáticos

Background Complete resection of symptomatic supratentorial cavernoma (SCA) and removal of the surrounding gliotic area is recommended to minimize the risk of persistent seizures or (re)bleeding. Surgery of SCA located in an eloquent area, can carry out severe postoperative neurological morbidity. We report a study aimed to assess feasibility, extent of resection and outcome after surgical removal of CA by cortico-subcortical intraoperative brain stimulation (ioBS) in the awake patient. Methods Six patients diagnosed of symptomatic SCA located on an eloquent area and operated on while awake under local anaesthesia ioBS, were included. Preoperative planning included neuropsychologic assessment of language-related functions, sociocognitive functions and executive functions. Intraoperatively, we recorded the results achieved in the planned neuropsychological tasks when stimulation was applied (cortical and subcortical). Postoperative control 3D MRI was scheduled at 1 month after surgery to calculate extent of resection. Neuropsychological assessment at 6 months after surgery was performed in all cases. Results Six patients (5 females, 1 male) aged 24–48 years were included in our study. Locations of the lesions were right insular (n=1), left insular (n=1), left temporo-insular (n=1), left temporal (n=2) and left frontal (n=1). In all patients, positive findings were obtained during ioBS. In 5 patients, complete surgical resection was achieved. Two patients had postoperative transient neurological deficits, one case of hemiparesis, one case of dysnomia, both cleared over a 6-month period. Clinical follow-up revealed that all patients experienced complete recovery from preoperative symptoms within a year and five patients with seizures showed marked improvement and eventually quit antiepileptic drugs. Neuropsychological assessment at 6 months provided normal results compared to preoperative baseline in all domains (AU)

Antecedentes y objetivo La resección completa de los cavernomas supratentoriales (SCA) sintomáticos, incluyendo el área gliótica perilesional, es el tratamiento de elección para evitar la persistencia de crisis y el resangrado. La cirugía de los SCA localizados en áreas elocuentes puede asociar graves complicaciones neurológicas. Presentamos un estudio cuyo objetivo es documentar la viabilidad de la estimulación corticosubcortical intraoperatoria (ioBS) en el paciente despierto y su impacto en el grado de exéresis y el resultado clínico final. Materiales y métodos Incluimos 6 pacientes diagnosticados de SCA sintomático localizado en área elocuente, que fueron intervenidos mediante ioBS en el paciente despierto. El estudio preoperatorio incluyó una valoración neuropsicológica de funciones lingüísticas, sociocognitivas y ejecutivas. Durante la realización de la ioBS en el paciente despierto registramos los resultados obtenidos por los pacientes en las tareas neuropsicológicas planificadas. El grado de exéresis se estimó en una RM realizada un mes tras la cirugía. A los 6 meses de la cirugía se realizó una evaluación neuropsicológica de control. Resultados Cinco mujeres y un hombre con edades comprendidas entre los 24 y 48 años fueron incluidos en el estudio. Las localizaciones de los cavernomas fueron insular derecha (n=1), insular izquierda (n=1), temporo-insular izquierda (n=1), temporal izquierda (n=2) y frontal izquierda (n=1). En todos los pacientes se encontraron hallazgos tras la ioBS. Se obtuvo una exéresis completa en 5 casos. Dos pacientes presentaron déficit neurológico transitorio, un caso de hemiparesia y un caso de disnomia, que mejoró a los 6 meses (AU)