RESUMEN
Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) is a rare, life-threatening disease that can occur at any age and be sporadic or familial. aHUS is caused by an uncontrolled activation of the complement system. Plasma Exchange (PE) has been the standard treatment for years with poor results, leading approximately 40% of patients to end-stage renal disease (ESRD) or death during the first clinical manifestation. Eculizumab, an humanized monoclonal antibody directed against complement component C5, has emerged in the last few years as a new therapheutic aproach with promising results. Our goal is to present a case of an adult patient where eculizumab was sucessfully used as upfront therapy avoiding the potential significant morbidity of PE.
Asunto(s)
Anticuerpos Monoclonales Humanizados/uso terapéutico , Síndrome Hemolítico Urémico Atípico/tratamiento farmacológico , Humanos , Riñón/fisiopatología , Fallo Renal Crónico/prevención & control , Intercambio PlasmáticoRESUMEN
Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. O Eculizumab é um anticorpo monoclonal humanizado contra o componente C5 do complemento e nos últimos anos vem sendo utilizado como novo arsenal terapêutico com resultados promissores. O presente caso descreve uma paciente adulta tratada com eculizumab em que se obteve resultados satisfatórios evitando-se potenciais riscos e aumento da morbidade com o procedimento de plasmaférese.
ABSTRACT Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) is a rare, life-threatening disease that can occur at any age and be sporadic or familial. aHUS is caused by an uncontrolled activation of the complement system. Plasma Exchange (PE) has been the standard treatment for years with poor results, leading approximately 40% of patients to end-stage renal disease (ESRD) or death during the first clinical manifestation. Eculizumab, an humanized monoclonal antibody directed against complement component C5, has emerged in the last few years as a new therapheutic aproach with promising results. Our goal is to present a case of an adult patient where eculizumab was sucessfully used as upfront therapy avoiding the potential significant morbidity of PE.
Asunto(s)
Humanos , Anticuerpos Monoclonales Humanizados/uso terapéutico , Síndrome Hemolítico Urémico Atípico/tratamiento farmacológico , Intercambio Plasmático , Riñón/fisiopatología , Fallo Renal Crónico/prevención & controlRESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dor é um dos sintomas que influenciam em diversos aspectos da vida diária do paciente. O objetivo deste estudo foi identificar precocemente a presença de dor em pacientes com câncer, avaliar de que forma tal sintoma interferiu na ingestão alimentar e o impacto que exerceu sobre o estado nutricional do paciente. MÉTODOS: Estudo prospectivo, incluindo 222 pacientes oncológicos, encaminhados ao serviço de triagem de um hospital. Os participantes responderam a um questionário contendo perguntas sobre ingestão alimentar, presença de dor atual e no último mês, tipo de dor apresentada, distúrbio do sono associado à dor e perda de peso no último mês. RESULTADOS: A perda ponderal no último mês foi relatada por 48,6% dos idosos e 31,2% dos adultos. Houve redução no consumo de alimentos em 38,5% dos idosos e 31,9% dos adultos. Distúrbio do sono associado à dor foi relatado por 35% dos pacientes. As mais prevalentes foram dor intensa e moderada com 40% cada. Entre os participantes que relataram dor e perda ponderal, a maioria reduziu a ingestão alimentar. Quando relacionadas à diminuição da ingestão alimentar e presença de dor, obteve-se 74% dos indivíduos, mostrando que existe uma relação entre dor e redução no consumo alimentar (p=0,00). CONCLUSÃO: A dor é um sintoma que interfere na ingestão alimentar, podendo levar à redução no consumo de alimentos, perda ponderal e desnutrição, além de distúrbios do sono e incapacidade do paciente para realizar atividades diárias quando não tratada.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Pain is a symptom influencing several aspects of daily life. This study aimed at early identifying pain in cancer patients, at evaluating how this symptom has interfered with food ingestion and its impact on patients' nutritional status. METHODS: This was a prospective study including 222 cancer patients referred to the screening service of a hospital. Participants have answered a questionnaire with questions about food ingestion, presence of current pain and pain in the last month, type of pain, pain-related sleep disorders and weight loss in the last month. RESULTS: Weight loss in the last month was referred by 48.6% of the elderly and 31.2% of adults. There has been food ingestion decrease in 38.5% of the elderly and 31.9% of adults. Pain-related sleep disorders were reported by 35% of patients. Most prevalent were severe and moderate pain (40% each). Among participants referring pain and weight loss, most have decreased food ingestion. When relating food ingestion decrease and presence of pain, the result was 74% of individuals, showing a relationship between pain and decreased food ingestion (p=0.00). CONCLUSION: Pain is a symptom interfering with food ingestion and, if not treated, may lead to decreased food ingestion, weight loss and malnutrition, in addition to sleep disorders and incapacity to perform daily activities.