[Tuberous sclerosis in childhood]. / Esclerose tuberosa na infância.

Tuberous sclerosis is an autosomal dominant disease that results from mutations in one of two tumor suppressor genes, TSC1 and TSC2. We are reporting a two-year-old girl who presented with hypopigmented macules (ash leaf) in the skin and small erythematous facial papules (angiofibromas). Her mother was known to have tuberous sclerosis that was diagnosed at age seven. Although the signs of tuberous sclerosis were specifically looked for in this patient because of her mother, subtle angiofibromas in a young child can be easily missed.

Obstetric profile of perinatal deaths on a capital of the Northeast of Brazil / Perfil obstétrico dos óbitos perinatais em uma capital do Nordeste Brasileiro

Abstract Objectives: to analyze the obstetric and sociodemographic profile on perinatal deaths in Teresina the capital of Piauí, from data obtained from the Sistema de Informação de Mortalidade e Sistema de Informação de Nascidos Vivos (Brazilian Mortality Information System and Livebirth Information System). Methods: this is a retrospective cohort on perinatal deaths of mothers whose babies were born and resided in Teresina between 2010 and 2014. The analyzed variables were age and the mother´s schooling, gestational age, type of pregnancy (singleton or multiple), route of delivery (vaginal or cesarean), place of death (in and out hospital), time of death in relation to the delivery (prior, during or after), and birth weight. Results: the perinatal mortality coefficient (PMC) varied from 17.5 to 19.3 per 1,000 births. We found similarities in the sociodemographic profile and in the obstetric fetal and non-fetal deaths, both with a great incidence on 20 to 27 years-old mothers, vaginal delivery and singleton pregnancy. Low birth weight was positively related to early neonatal deaths. Conclusions: perinatal mortality presented a statistical correlation in gestational age, birth weight, and type of delivery. The PMC in our study was higher than other Brazilian capitals.

Resumo Objetivos: analisar o perfil obstétrico e sociodemográfico dos óbitos perinatais ocorridos em Teresina, capital do Piauí, a partir de dados provenientes dos Sistema de Informação de Mortalidade e Sistema de Informação de Nascidos Vivos. Métodos: coorte retrospectiva de óbitos perinatais nascidos de mães residentes em Teresina, entre 2010 e 2014. As variáveis analisadas foram faixa etária e escolaridade da mãe, idade gestacional, tipo de gravidez (única ou múltipla), via de parto (vaginal ou cesáreo), local do óbito (intra ou extra-hospitalar), momento do óbito em relação ao parto (antes, durante ou após), e peso do concepto. Resultados: o coeficiente de mortalidade perinatal (CMP) variou entre 17,5 e 19,3 por mil nascidos. Verificaram-se semelhanças quanto ao perfil sociodemográfico e obstétrico dos óbitos fetais e não fetais, ambos com maior incidência em mães com faixa etária entre 20 e 27 anos, em parto vaginal e no tipo de gravidez única. Baixo peso ao nascer se relacionou positivamente com os óbitos neonatais precoces. Conclusões: a mortalidade perinatal apresentou correlação estatística com a idade gestacional, o peso ao nascer, e o tipo de parto. O CMP no nosso estudo foi mais elevado do que o de outras capitais brasileiras.

Abscesso de iliopsoas e síndrome DRESS: relato de um caso / Iliopsoas abscess and DRESS syndromic - case report

Neste manuscrito relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 8 anos de idade, com febre e dificuldade à deambulação, diagnosticado com abscesso de iliopsoas, cujo tratamento com oxacilina foi complicado pelo aparecimento da síndrome DRESS. Ambos são doenças raras, em especial na faixa etária pediátrica, e potencialmente graves...