Doença de Caroli: forma complexa / Caroli's disease: complex form

A doença de Caroli caracteriza-se por dilataçao cística dos condutos biliares intra-hepáticos. A partir da introduçao de novas técnicas diagnósticas para avaliaçao da doença hepática, tem aumentado o número de casos descritos desta patologia, embora ainda seja rara a sua incidência. O presente relato descreve o caso de uma mulher de 32 anos, com esplenomegalia, cirrose hepática, varizes esofágicas e hipertensao portal, discutindo sua ocorrência e diagnóstico.